關于帕金森疊加綜合癥第一頁，共十六頁，2022年，8月28日

帕金森綜合癥帕金森綜合癥常繼發于某些神經系統的其他疾病，包括腦血管病、腦外傷、顱內炎癥、腦腫瘤，或是由毒物、藥物所引起，又多稱為繼發性帕金森綜合癥。

帕金森疊加綜合征在帕金森樣表現外合并其他神經系統退行性改變的疾病總稱，前提為退行性疾病。且合并的為神經系統損害表現。第二頁，共十六頁，2022年，8月28日帕金森疊加綜合征的分類多系統萎縮：MSA進行性核上性麻痹：PSP皮質基底節變性：CBD彌漫性路易體病：DLBD帕金森綜合征–癡呆–ALS第三頁，共十六頁，2022年，8月28日多系統萎縮MSA

MultipleSystemAtrophy

第四頁，共十六頁，2022年，8月28日紋狀體黑質變性型（striatonigraldegeneration，SND）

MSA-P型特點是主要表現為運動遲緩，伴肌強直和震顫，雙側同時受累，但可輕重不同，抗膽堿能藥物可緩解部分癥狀。MSA—P型一定要注意是否伴有自主神經功能障礙，最常見的1、男性性功能障礙2、直立性低血壓：站立3分鐘內血壓較平臥時下降≥30/15mmHg，且心

率無明顯變化者為陽性。3、影響學典型表現：橋腦萎縮出現“十字征”，殼核、小腦萎縮。第五頁，共十六頁，2022年，8月28日橋腦、小腦萎縮十字征第六頁，共十六頁，2022年，8月28日進行性核上性麻痹PSPProgressivesupranuclearpalsy第七頁，共十六頁，2022年，8月28日臨床特征頸部肌張力異常:是PSP特征性表現,但初診時伴有頸部肌張力異常的有21%,最終出現率也只有46%。肌強直:常表現為越接近軀干越明顯,而手在初期多呈肌張力低下。動作緩慢:無震顫,為單純運動不能癥(pureakinesia)。步行障礙：主要表現步態不穩。以凍僵足或奇異動作(kinesiaparadoxale)為特征,出現帕金森病樣小碎步行走者少見。姿勢反射障礙：從病初就常向后方傾倒。第八頁，共十六頁，2022年，8月28日眼球運動障礙眼球運動障礙為本病的核心癥狀。發病初期常為下視困難，后期為上視困難。伴有視物模糊、閱讀困難、復視、眼干等。主要為核上性眼球運動障礙，核間性眼肌麻痹。視力、視野及瞳孔對光反射仍保存。臨床特征認知功能減退智能障礙缺乏如失語、失用及失認等大腦皮質性癥狀,為所謂的“皮質下癡呆”。精神癥狀主要有抑郁、欣快、易激惹、情感失控、夜間譫妄,伴有幻覺妄想等。第九頁，共十六頁，2022年，8月28日典型影像學表現：MRI“蜂鳥征”PSP以中腦萎縮為主MRI上T1加權像上中腦正中矢狀位顯示中腦上緣平坦或凹選，有學者稱之為“峰鳥征”。鑒別PSP與PD的特異度達到89%。中腦正中位的截面面積低于PD和正常對照。第十頁，共十六頁，2022年，8月28日皮質基底節變性CBDcorticalbasalganglionicdegeneration第十一頁，共十六頁，2022年，8月28日病變特點皮質變性：非對稱的額頂部皮質變性是CBD的典型特征，顳部一般幸免。顯微鏡下可見神經元缺失、膠質細胞增生。皮質下變性：在基底節、丘腦、中腦導水管周圍灰質、紅核、齒狀核可見神經元缺失、膠質細胞增生。第十二頁，共十六頁，2022年，8月28日臨床表現錐體外系受損：幾乎均有運動減少、動作緩慢、肌強直等帕金森綜合征表現。多巴藥物治療無效。可伴有姿勢反射障礙，步態障礙，行走困難，易跌倒，平衡不穩。部分病人可見肌陣攣。額、頂葉高級神經功能障礙：可表現為失用，皮質性感覺障礙，失語，認知功能障礙，人格改變，行為異常，最終出現癡呆。核上性眼球運動障礙：垂直性或水平性眼球運動障礙，但以垂直性眼球運動障礙為主。錐體束受損。

第十三頁，共十六頁，2022年，8月28日典