第十一章

泌尿系統疾病主講：黎志勛中山大學中山醫學院病理教研室中山大學附屬第一醫院病理科第十一章

泌尿系統疾病主講：黎志勛原發性腎小球腎炎（九種類型）腎盂腎炎（急性、慢性）泌尿系統惡性腫瘤（腎細胞癌、腎母細胞瘤、膀胱移行細胞癌）授課內容授課內容

上皮細胞毛細血管基底膜

毛細血管球內皮細胞系膜細胞腎小球系膜區系膜基質

腎球囊壁層上皮細胞臟層上皮細胞腎小球的正常結構上皮細本科康護泌尿課件系膜區(由系膜細胞和系膜基質構成)毛細血管內皮細胞基底膜臟層上皮細胞(足細胞)足突系膜區(由系膜細胞和系膜基質構成)毛細血管足突腎小球腎小管毛細血管系膜腎小球毛細血管系膜腎臟的主要功能排泄體內的代謝產物調節機體水和電解質的含量維持酸堿平衡具有內分泌作用腎臟的主要功能排泄體內的代謝產物

是以腎小球損傷為主的一組疾病。臨床：蛋白尿、血尿、水腫、高血壓分類：原發性(多由抗原-抗體反應引起的免疫性疾病)

繼發性(可由免疫性、血管性或代謝性疾病等引起)腎小球腎炎（glomerulonephritis,GN）是以腎小球損傷為主的一組疾病。腎小球腎炎（glome腎小球腎炎的病因及發病

大量臨床和實驗研究表明，大部分腎炎是Ⅲ型變態反應或免疫復合物沉積性變態反應引起。70％以上腎炎病人的腎小球內可檢測到免疫球蛋白，并常伴有各種補體成分的沉積。腎小球腎炎的病因及發病大量臨床和實驗研究表明，大部分1）腎小球性抗原：GBM抗原、足突抗原、內皮細胞抗原、系膜細胞抗原等。2）非腎小球性抗原：DNA抗原、甲狀腺球蛋白抗原、腫瘤抗原等。外源性抗原1）生物性抗原：細菌、病毒、真菌、寄生蟲等。2）非生物性抗原：異種蛋白、異種血清、某些藥物等。內源性抗原腎小球腎炎的病因及發病1）腎小球性抗原：GBM抗原、足突抗原、內皮細胞抗原、系膜細免疫復合物引起腎小球損傷的機制有二：1、抗原抗體復合物在腎小球內沉積引起損傷(循環免疫復合物性腎炎)2、抗體在腎小球內與抗原發生反應，形成原位復合物并引起損傷(原位免疫復合物性腎炎)另一發病機制是細胞免疫引起腎小球損傷(細胞免疫性腎小球腎炎)腎小球腎炎的病因及發病免疫復合物引起腎小球損傷的機制有二：腎小球腎炎的病因及發病1.循環免疫復合物沉積

抗原–抗體在血液中形成免疫復合物，隨血流經腎時沉積于腎小球內(顆粒狀熒光)

免疫復合物的理化性質與沉積部位的關系小分子量的免疫復合物沉積于上皮下;中分子量免疫復合物常在內皮下沉積；大分子量者則多沉積于系膜區。1.循環免疫復合物沉積抗原–抗體在血液中形成免疫復2.腎小球原位免疫復合物形成抗腎小球基底膜GN：由抗GBM抗體直接與GBM本身的抗原成分發生反應引起。連續線性熒光（如鼠Masugi腎炎；人類Goodpasture綜合癥）Heymann腎炎：用近曲小管刷狀緣成分為抗原免疫大鼠，使之產生抗刷狀緣抗體引起。（人類膜性GN與之相似）顆粒狀熒光植入性抗原：較為常見。內、外源性抗原植入腎小球的各個部位如毛細血管壁、系膜區等，吸引抗體與之結合成免疫復合物。顆粒狀熒光2.腎小球原位免疫復合物形成抗腎小球基底膜GN：由抗GBM3.細胞介導免疫的腎小球損傷有越來越多的證據表明，在細胞介導的免疫反應中所形成的致敏Ｔ細胞可以引起腎小球損傷。這一觀點可以解釋某些根本無檢出免疫復合物或雖然檢出了復合物但與腎小球的嚴重損傷程度不相稱的腎炎。3.細胞介導免疫的腎小球損傷有越來越多的證據表明，在細參與腎小球免疫損傷的介質

腎小球內免疫復合物形成或沉積僅是引起腎炎的致炎因子，真正的炎癥形成尚需炎癥介質參與。幾乎所有的炎癥介質都可參與腎小球損傷過程，重要的介質有：補體激活過程中所產生的多種蛋白水解片斷和生物活性物質炎癥細胞及其產物腎小球固有細胞及其產物參與腎小球免疫損傷的介質腎小球內免疫復合物形成或沉有關腎小球腎炎的基本病變1、增生性病變毛血管內增生：系膜細胞、內皮細胞毛血管外增生：球囊壁層上皮細胞（形成新月體）系膜增生：系膜細胞增生、系膜基質增多2、非增生性病變以基底膜增厚為主（膜性腎病）3、滲出性及壞死性病變白細胞、纖維素滲出；毛血管壁纖維素樣壞死4、硬化性病變（玻璃樣變）系膜硬化：系膜基質顯著增多小球硬化：腎小球玻璃樣變間質纖維化：腎小球內纖維組織增生有關腎小球腎炎的基本病變1、增生性病變有關腎小球腎炎的常見臨床表現1、尿的變化少尿(<400ml/24h)或無尿(<100ml/24h)多尿(>2500ml/24h)、夜尿、低比重尿血尿(尿沉渣檢查，>1個紅細胞/每個HP)蛋白尿(尿中蛋白量>150mg/天)管型尿(管型由蛋白質、細胞或細胞碎片等在腎小管內凝集而成)2、系統性改變腎性水腫、腎性高血壓、腎性貧血、腎性骨病血肌酐增高3、腎小球腎炎的臨床綜合征(在各型腎炎中敘述)有關腎小球腎炎的常見臨床表現1、尿的變化有關腎小球腎炎病理診斷中病變分布狀況彌漫性(diffuse)-病變所累及的腎小球

>50%以上乃至全部局灶性(focal)-病變所累及的腎小球

<50%球性(global)-病變累及整個腎小球或大部分毛細血管袢節段性(segmental)病變僅累及腎小球的部分毛細血管袢有關腎小球腎炎病理診斷中病變分布狀況彌漫性(diffuse)腎小球腎炎病理類型(9種)急性彌漫性增生性GN快速進行性（新月體性）GN膜性GN（膜性腎病）微小病變性GN（脂性腎病）局灶性節段性腎小球硬化膜增生性GN系膜增生性GNIgA腎病慢性GN腎小球腎炎病理類型(9種)急性彌漫性增生性GN(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎

（acutediffuseproliferativeglomerulonephritis）

彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎（diffuseendocapillaryglomerulonephritis）臨床最常見類型，尤多見于兒童，預后較好。本病主要與Ａ族乙型溶血性鏈球菌感染有關(鏈球菌感染后腎炎),發病為免疫復合物沉積所致。(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎

（acutediff光鏡：腎小球增大，內皮細胞和系膜細胞增生；毛細血管腔變窄；散在性中性粒細胞浸潤。□嚴重者，部分毛細血管壁纖維素樣壞死，管腔微血栓形成。□腎間質充血、水腫、炎細胞浸潤；腎小管上皮細胞水樣變性，腔內可見各種管型。電鏡：上皮下鴕峰樣電子致密沉積物。□免疫螢光：IgG、C3-GBM顆粒狀熒光。

肉眼：大紅腎、蚤咬腎光鏡：腎小球增大，內皮細胞和系膜細胞增生；毛細血管腔變窄；散臨床特點--急性腎炎綜合癥

(acutenephroticsyndrome)

血尿、蛋白尿、少尿水腫(先見于眼瞼、面部）高血壓(可致心衰、高血壓腦病）結局：痊愈1%-2%可遷延、進展臨床特點--急性腎炎綜合癥（二）快速進行性腎小球腎炎

(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)毛細血管外增生性腎小球腎炎

(extracapillaryproliferativeglomerulonephritis)新月體性腎小球腎炎

(crescenticglomerulonephritis，GrGN)Ⅰ型抗GBM腎炎，Goodpasture綜合征Ⅱ型免疫復合物性腎炎Ⅲ型免疫反應缺乏型（二）快速進行性腎小球腎炎

(rapidlyprogres光鏡：腎小球囊內新月體(crescent)形成。（由增生的球囊壁層上皮細胞和滲出的單核細胞堆積在腎小囊，形如新月狀)

形態學：新月體、環狀體、盤狀體；

組織學:細胞性、細胞-纖維性、纖維性)電鏡：GBM缺損或斷裂；致密沉積物免疫螢光：Ⅰ型線性Ⅱ型顆粒狀Ⅲ型無螢光

IgG、C3為主光鏡：腎小球囊內新月體(crescent)形成。（由增生的球臨床病理聯系：快速進行性腎炎綜合癥

(rapidlyprogressivenephriticsyndrome)血尿、蛋白尿少尿、無尿氮質血癥急性腎衰竭預后：差；與新月體數量有關；未經治療的重癥病例往往數周至數月內死于腎衰竭。臨床病理聯系：快速進行性腎炎綜合癥

(rapidlypro（三）膜性腎小球腎炎(膜性腎病)

(membranousglomerulonephritis)

是一種慢性免疫復合物性腎炎，多數為免疫復合物的原位形成，少數為小分子的循環中免疫復合物沉積。(85％病例的抗原尚不清楚。)

多見于中老年，起病緩慢病程長，是引起成人腎病綜合征最常見的原因。（三）膜性腎小球腎炎(膜性腎病)

(membranou病理改變Ⅰ期電鏡：球囊臟層上皮下顆粒狀致密沉積物；Ⅱ期電鏡：致密沉積物之間有基底膜物質的突出。光鏡:基底膜增厚，鍍銀染色見基底膜外側釘突形成。Ⅲ期電鏡：致密沉積物進一步增多并被基底膜物質包裹。光鏡：基底膜高度增厚，部分小球逐漸硬化，毛細血管腔變狹窄。Ⅳ期電鏡：被包裹的免疫復合物逐漸溶解、吸收，基底膜出現蟲蝕狀缺損。病理改變Ⅰ期電鏡：球囊臟層上皮下顆粒狀致密沉積物；免疫螢光:IgＧ、Ｃ3-GBM顆粒狀熒光臨床特點:腎病綜合癥(nephroticsyndrome)大量蛋白質尿(非選擇性蛋白尿)

嚴重水腫低蛋白血癥高脂血癥（和脂尿）預后:

發展緩慢，反復發作，少數患者早期治療預后較好，多數病人預后不良。免疫螢光:IgＧ、Ｃ3-GBM顆粒狀熒光臨床特點:腎病綜合（四）微小病變性腎小球腎炎

(minimalchangeglomerulonephritis)

好發于兒童和青少年，是引起兒童腎病綜合征最常見的原因病因與發病機制不清(與T細胞功能異常有關)預后：較好，對腎上腺皮質激素敏感。90％兒童病例，在治療后很快消失。成年患者病情可反復，但一般不發展為慢性。（四）微小病變性腎小球腎炎

(minimalch光鏡:1）腎小球無明顯改變；

2）腎小管上皮細胞大量脂質空泡。（脂性腎病

lipoidnephrosis）□電鏡：臟層上皮細胞足突廣泛融合、消失，（足突病

footprocessdisease)平鋪于腎小球毛細血管基底膜之上。無電子致密沉積物。□免疫螢光:陰性病理變化光鏡:1）腎小球無明顯改變；病理變化（五）局灶性節段性腎小球硬化病變特點：腎小球硬化，呈局灶性和節段性；免疫熒光：IgM和C3在系膜區沉積；電鏡檢查：足突消失，足細胞從GBM中剝離；臨床：80%病人表現為腎病綜合征；常伴有血尿和高血壓；50%病例發病10年內發展為慢性腎衰竭。（五）局灶性節段性腎小球硬化病變特點：腎小球硬化，呈局灶性和(六）膜增生性腎小球腎炎

（membranoproliferativeglomerulonephritis）本病好發于兒童和青年臨床：大多數表現為持續性腎病綜合癥

(Ⅱ型病人常有低補體血癥)預后:通常很差;約半數病例10年內出現慢性腎衰竭。分型：Ⅰ型(90%)、Ⅱ型(10%，致密沉積物病)(六）膜增生性腎小球腎炎

（membranoproⅠ型Ⅱ型光鏡

毛細血管叢分葉狀，基底膜明顯的增厚系膜重度增生系膜輕度增生銀染見雙軌征白細胞浸潤電鏡系膜增生和插入

基底膜內致密沉積物內皮下致密沉積物（大量、均質、帶狀）熒光

IgＧ和Ｃ3顆粒狀沉積Ｃ3為主Ⅰ型Ⅱ型光鏡毛細血管叢(七)系膜增生性腎小球腎炎

（masangialproliferativeglomerulonephritis）好發于青少年，以系膜增生和基質增多為特點。光鏡：系膜區增寬，系膜細胞增生、系膜基質增多。過度增生→系膜硬化□電鏡：系膜區電子致密沉積物□免疫螢光：IgG和C3在系膜區沉積臨床：隱匿性腎炎綜合征或腎病綜合癥結局：系膜硬化→小球硬化(七)系膜增生性腎小球腎炎

（masangialpro（八）IgA腎病

(IgAnephropathy)又稱Berger病（1968年）；好發于兒童和青年；臨床主要表現為復反性血尿；其顯著特點是IgA在系膜區沉積；病情超過20年者50%發展為慢性腎衰竭。（八）IgA腎病(IgAnephropathy)又稱Be光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一。大多數表現為系膜節段性或彌漫性增生，偶然表現為新月體性腎炎。電鏡：系膜細胞和系膜基質不同程度增多。系膜區可見大塊狀致密沉積物。免疫螢光：

IgA系膜區沉積，常伴有C3；光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一。大多數表現為系膜節段性或彌漫（九）慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)是各種腎小球腎炎發展到晚期的共同改變，又稱為終末期腎(end-stagekidney);彌漫性硬化性腎炎(diffusesclerosingglomerulonephritis)肉眼：顆粒性固縮腎光鏡：腎實質萎縮；小球纖維化、硬化；小管萎縮；小部分腎單位肥大；□間質纖維化；小動脈硬化；淋巴細胞浸潤。電鏡和免疫螢光：一般無特殊發現。（九）慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonep臨床病理聯系：慢性腎炎綜合癥

(chronicnephriticsyndrome)1)多尿、夜尿和低比重尿;2)高血壓；

3)貧血；

4)氮質血癥…慢性腎衰竭。結局：晚期病人的主要死因是尿毒癥、高血壓心力衰竭、腦出血和繼發感染。臨床病理聯系：慢性腎炎綜合癥本科康護泌尿課件腎小球體積增大，細胞數目增多內皮細胞系膜細胞增生毛細血管腔狹窄、閉塞中性粒細胞浸潤腎小球體積增大，細胞數目增多內皮細胞毛細血管腔狹窄、閉塞中性毛細血管壁纖維素樣壞死微血栓毛細血管壁纖維素樣壞死微血栓上皮下鴕峰樣電子致密沉積物上皮下鴕峰樣電子致密沉積物毛細血管外增生143毛細血管外增生143本科康護泌尿課件

毛細血管壁均勻增厚毛細血管壁均勻增厚電鏡致密沉積物基底膜物質電鏡致密沉積物基底膜物質光鏡

鍍銀染色釘突形成光鏡釘突形成近曲小管上皮細胞內大量脂質近曲小管上皮細胞內大量脂質臟層上皮細胞足突廣泛融合、消失，平鋪于腎小球毛細血管基底膜之上。臟層上皮細胞足突廣泛融合、消失，平鋪于腎小球毛細血顆粒性固縮腎顆粒性固縮腎本科康護泌尿課件本科康護泌尿課件Ⅰ型內皮下沉積插入示意圖插入是指增生的系膜細胞和系膜基質分布在毛細血管內皮細胞與基底膜之間的現象Ⅰ型插入是指增生的系膜細胞和系膜基質分布在毛細血管內皮細胞與

粗大且電子密度極高的沉積物沿毛細血管基底膜呈帶狀分布（Ⅱ型）粗大且電子密度極高的沉積物沿毛細血管基底膜呈帶狀分布本科康護泌尿課件

由于增生的系膜細胞和系膜基質插入到毛細血管基底膜和內皮細胞之間，在銀染和PAS染色時呈雙軌狀由于增生的系膜細胞和系膜基質插入到毛細血管基底膜和本科康護泌尿課件本科康護泌尿課件系膜增生：輕、重系膜增生：輕、重系膜區低密度電子致致密沉積物系膜區低密度電子致致密沉積物本科康護泌尿課件免疫復合物沉積免疫復合物沉積顆粒狀熒光&連續線性熒光顆粒狀熒光&連續線性熒光第十一章

泌尿系統疾病主講：黎志勛中山大學中山醫學院病理教研室中山大學附屬第一醫院病理科第十一章

泌尿系統疾病主講：黎志勛原發性腎小球腎炎（九種類型）腎盂腎炎（急性、慢性）泌尿系統惡性腫瘤（腎細胞癌、腎母細胞瘤、膀胱移行細胞癌）授課內容授課內容

上皮細胞毛細血管基底膜

毛細血管球內皮細胞系膜細胞腎小球系膜區系膜基質

腎球囊壁層上皮細胞臟層上皮細胞腎小球的正常結構上皮細本科康護泌尿課件系膜區(由系膜細胞和系膜基質構成)毛細血管內皮細胞基底膜臟層上皮細胞(足細胞)足突系膜區(由系膜細胞和系膜基質構成)毛細血管足突腎小球腎小管毛細血管系膜腎小球毛細血管系膜腎臟的主要功能排泄體內的代謝產物調節機體水和電解質的含量維持酸堿平衡具有內分泌作用腎臟的主要功能排泄體內的代謝產物

是以腎小球損傷為主的一組疾病。臨床：蛋白尿、血尿、水腫、高血壓分類：原發性(多由抗原-抗體反應引起的免疫性疾病)

繼發性(可由免疫性、血管性或代謝性疾病等引起)腎小球腎炎（glomerulonephritis,GN）是以腎小球損傷為主的一組疾病。腎小球腎炎（glome腎小球腎炎的病因及發病

大量臨床和實驗研究表明，大部分腎炎是Ⅲ型變態反應或免疫復合物沉積性變態反應引起。70％以上腎炎病人的腎小球內可檢測到免疫球蛋白，并常伴有各種補體成分的沉積。腎小球腎炎的病因及發病大量臨床和實驗研究表明，大部分1）腎小球性抗原：GBM抗原、足突抗原、內皮細胞抗原、系膜細胞抗原等。2）非腎小球性抗原：DNA抗原、甲狀腺球蛋白抗原、腫瘤抗原等。外源性抗原1）生物性抗原：細菌、病毒、真菌、寄生蟲等。2）非生物性抗原：異種蛋白、異種血清、某些藥物等。內源性抗原腎小球腎炎的病因及發病1）腎小球性抗原：GBM抗原、足突抗原、內皮細胞抗原、系膜細免疫復合物引起腎小球損傷的機制有二：1、抗原抗體復合物在腎小球內沉積引起損傷(循環免疫復合物性腎炎)2、抗體在腎小球內與抗原發生反應，形成原位復合物并引起損傷(原位免疫復合物性腎炎)另一發病機制是細胞免疫引起腎小球損傷(細胞免疫性腎小球腎炎)腎小球腎炎的病因及發病免疫復合物引起腎小球損傷的機制有二：腎小球腎炎的病因及發病1.循環免疫復合物沉積

抗原–抗體在血液中形成免疫復合物，隨血流經腎時沉積于腎小球內(顆粒狀熒光)

免疫復合物的理化性質與沉積部位的關系小分子量的免疫復合物沉積于上皮下;中分子量免疫復合物常在內皮下沉積；大分子量者則多沉積于系膜區。1.循環免疫復合物沉積抗原–抗體在血液中形成免疫復2.腎小球原位免疫復合物形成抗腎小球基底膜GN：由抗GBM抗體直接與GBM本身的抗原成分發生反應引起。連續線性熒光（如鼠Masugi腎炎；人類Goodpasture綜合癥）Heymann腎炎：用近曲小管刷狀緣成分為抗原免疫大鼠，使之產生抗刷狀緣抗體引起。（人類膜性GN與之相似）顆粒狀熒光植入性抗原：較為常見。內、外源性抗原植入腎小球的各個部位如毛細血管壁、系膜區等，吸引抗體與之結合成免疫復合物。顆粒狀熒光2.腎小球原位免疫復合物形成抗腎小球基底膜GN：由抗GBM3.細胞介導免疫的腎小球損傷有越來越多的證據表明，在細胞介導的免疫反應中所形成的致敏Ｔ細胞可以引起腎小球損傷。這一觀點可以解釋某些根本無檢出免疫復合物或雖然檢出了復合物但與腎小球的嚴重損傷程度不相稱的腎炎。3.細胞介導免疫的腎小球損傷有越來越多的證據表明，在細參與腎小球免疫損傷的介質

腎小球內免疫復合物形成或沉積僅是引起腎炎的致炎因子，真正的炎癥形成尚需炎癥介質參與。幾乎所有的炎癥介質都可參與腎小球損傷過程，重要的介質有：補體激活過程中所產生的多種蛋白水解片斷和生物活性物質炎癥細胞及其產物腎小球固有細胞及其產物參與腎小球免疫損傷的介質腎小球內免疫復合物形成或沉有關腎小球腎炎的基本病變1、增生性病變毛血管內增生：系膜細胞、內皮細胞毛血管外增生：球囊壁層上皮細胞（形成新月體）系膜增生：系膜細胞增生、系膜基質增多2、非增生性病變以基底膜增厚為主（膜性腎病）3、滲出性及壞死性病變白細胞、纖維素滲出；毛血管壁纖維素樣壞死4、硬化性病變（玻璃樣變）系膜硬化：系膜基質顯著增多小球硬化：腎小球玻璃樣變間質纖維化：腎小球內纖維組織增生有關腎小球腎炎的基本病變1、增生性病變有關腎小球腎炎的常見臨床表現1、尿的變化少尿(<400ml/24h)或無尿(<100ml/24h)多尿(>2500ml/24h)、夜尿、低比重尿血尿(尿沉渣檢查，>1個紅細胞/每個HP)蛋白尿(尿中蛋白量>150mg/天)管型尿(管型由蛋白質、細胞或細胞碎片等在腎小管內凝集而成)2、系統性改變腎性水腫、腎性高血壓、腎性貧血、腎性骨病血肌酐增高3、腎小球腎炎的臨床綜合征(在各型腎炎中敘述)有關腎小球腎炎的常見臨床表現1、尿的變化有關腎小球腎炎病理診斷中病變分布狀況彌漫性(diffuse)-病變所累及的腎小球

>50%以上乃至全部局灶性(focal)-病變所累及的腎小球

<50%球性(global)-病變累及整個腎小球或大部分毛細血管袢節段性(segmental)病變僅累及腎小球的部分毛細血管袢有關腎小球腎炎病理診斷中病變分布狀況彌漫性(diffuse)腎小球腎炎病理類型(9種)急性彌漫性增生性GN快速進行性（新月體性）GN膜性GN（膜性腎病）微小病變性GN（脂性腎病）局灶性節段性腎小球硬化膜增生性GN系膜增生性GNIgA腎病慢性GN腎小球腎炎病理類型(9種)急性彌漫性增生性GN(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎

（acutediffuseproliferativeglomerulonephritis）

彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎（diffuseendocapillaryglomerulonephritis）臨床最常見類型，尤多見于兒童，預后較好。本病主要與Ａ族乙型溶血性鏈球菌感染有關(鏈球菌感染后腎炎),發病為免疫復合物沉積所致。(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎

（acutediff光鏡：腎小球增大，內皮細胞和系膜細胞增生；毛細血管腔變窄；散在性中性粒細胞浸潤。□嚴重者，部分毛細血管壁纖維素樣壞死，管腔微血栓形成。□腎間質充血、水腫、炎細胞浸潤；腎小管上皮細胞水樣變性，腔內可見各種管型。電鏡：上皮下鴕峰樣電子致密沉積物。□免疫螢光：IgG、C3-GBM顆粒狀熒光。

肉眼：大紅腎、蚤咬腎光鏡：腎小球增大，內皮細胞和系膜細胞增生；毛細血管腔變窄；散臨床特點--急性腎炎綜合癥

(acutenephroticsyndrome)

血尿、蛋白尿、少尿水腫(先見于眼瞼、面部）高血壓(可致心衰、高血壓腦病）結局：痊愈1%-2%可遷延、進展臨床特點--急性腎炎綜合癥（二）快速進行性腎小球腎炎

(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)毛細血管外增生性腎小球腎炎

(extracapillaryproliferativeglomerulonephritis)新月體性腎小球腎炎

(crescenticglomerulonephritis，GrGN)Ⅰ型抗GBM腎炎，Goodpasture綜合征Ⅱ型免疫復合物性腎炎Ⅲ型免疫反應缺乏型（二）快速進行性腎小球腎炎

(rapidlyprogres光鏡：腎小球囊內新月體(crescent)形成。（由增生的球囊壁層上皮細胞和滲出的單核細胞堆積在腎小囊，形如新月狀)

形態學：新月體、環狀體、盤狀體；

組織學:細胞性、細胞-纖維性、纖維性)電鏡：GBM缺損或斷裂；致密沉積物免疫螢光：Ⅰ型線性Ⅱ型顆粒狀Ⅲ型無螢光

IgG、C3為主光鏡：腎小球囊內新月體(crescent)形成。（由增生的球臨床病理聯系：快速進行性腎炎綜合癥

(rapidlyprogressivenephriticsyndrome)血尿、蛋白尿少尿、無尿氮質血癥急性腎衰竭預后：差；與新月體數量有關；未經治療的重癥病例往往數周至數月內死于腎衰竭。臨床病理聯系：快速進行性腎炎綜合癥

(rapidlypro（三）膜性腎小球腎炎(膜性腎病)

(membranousglomerulonephritis)

是一種慢性免疫復合物性腎炎，多數為免疫復合物的原位形成，少數為小分子的循環中免疫復合物沉積。(85％病例的抗原尚不清楚。)

多見于中老年，起病緩慢病程長，是引起成人腎病綜合征最常見的原因。（三）膜性腎小球腎炎(膜性腎病)

(membranou病理改變Ⅰ期電鏡：球囊臟層上皮下顆粒狀致密沉積物；Ⅱ期電鏡：致密沉積物之間有基底膜物質的突出。光鏡:基底膜增厚，鍍銀染色見基底膜外側釘突形成。Ⅲ期電鏡：致密沉積物進一步增多并被基底膜物質包裹。光鏡：基底膜高度增厚，部分小球逐漸硬化，毛細血管腔變狹窄。Ⅳ期電鏡：被包裹的免疫復合物逐漸溶解、吸收，基底膜出現蟲蝕狀缺損。病理改變Ⅰ期電鏡：球囊臟層上皮下顆粒狀致密沉積物；免疫螢光:IgＧ、Ｃ3-GBM顆粒狀熒光臨床特點:腎病綜合癥(nephroticsyndrome)大量蛋白質尿(非選擇性蛋白尿)

嚴重水腫低蛋白血癥高脂血癥（和脂尿）預后:

發展緩慢，反復發作，少數患者早期治療預后較好，多數病人預后不良。免疫螢光:IgＧ、Ｃ3-GBM顆粒狀熒光臨床特點:腎病綜合（四）微小病變性腎小球腎炎

(minimalchangeglomerulonephritis)

好發于兒童和青少年，是引起兒童腎病綜合征最常見的原因病因與發病機制不清(與T細胞功能異常有關)預后：較好，對腎上腺皮質激素敏感。90％兒童病例，在治療后很快消失。成年患者病情可反復，但一般不發展為慢性。（四）微小病變性腎小球腎炎

(minimalch光鏡:1）腎小球無明顯改變；

2）腎小管上皮細胞大量脂質空泡。（脂性腎病

lipoidnephrosis）□電鏡：臟層上皮細胞足突廣泛融合、消失，（足突病

footprocessdisease)平鋪于腎小球毛細血管基底膜之上。無電子致密沉積物。□免疫螢光:陰性病理變化光鏡:1）腎小球無明顯改變；病理變化（五）局灶性節段性腎小球硬化病變特點：腎小球硬化，呈局灶性和節段性；免疫熒光：IgM和C3在系膜區沉積；電鏡檢查：足突消失，足細胞從GBM中剝離；臨床：80%病人表現為腎病綜合征；常伴有血尿和高血壓；50%病例發病10年內發展為慢性腎衰竭。（五）局灶性節段性腎小球硬化病變特點：腎小球硬化，呈局灶性和(六）膜增生性腎小球腎炎

（membranoproliferativeglomerulonephritis）本病好發于兒童和青年臨床：大多數表現為持續性腎病綜合癥

(Ⅱ型病人常有低補體血癥)預后:通常很差;約半數病例10年內出現慢性腎衰竭。分型：Ⅰ型(90%)、Ⅱ型(10%，致密沉積物病)(六）膜增生性腎小球腎炎

（membranoproⅠ型Ⅱ型光鏡

毛細血管叢分葉狀，基底膜明顯的增厚系膜重度增生系膜輕度增生銀染見雙軌征白細胞浸潤電鏡系膜增生和插入

基底膜內致密沉積物內皮下致密沉積物（大量、均質、帶狀）熒光

IgＧ和Ｃ3顆粒狀沉積Ｃ3為主Ⅰ型Ⅱ型光鏡毛細血管叢(七)系膜增生性腎小球腎炎

（masangialproliferativeglomerulonephritis）好發于青少年，以系膜增生和基質增多為特點。光鏡：系膜區增寬，系膜細胞增生、系膜基質增多。過度增生→系膜硬化□電鏡：系膜區電子致密沉積物□免疫螢光：IgG和C3在系膜區沉積臨床：隱匿性腎炎綜合征或腎病綜合癥結局：系膜硬化→小球硬化(七)系