錄參醛固酮增多癥階、篩查、確診、分型、治療原發性醛固酮增多癥高血壓病錄參醛固酮增多癥階、篩查、確診、分型、治療病例:高血壓、低血鉀今男,49歲,主訴:血壓升高8年,乏力2天令現病史:8年前體檢發現血壓增高,最高180/110mmH,先后給予依那普利10mg,qd,左旋氨氯地平25mgqd,血壓控制不是特別理想130-15090-100mmHg,2天前受涼后乏力,外院查血鉀1.7mmol/,血壓133/105mmH家族史:父親有高血壓原發性高血壓病?原發性醛固酮增多癥令定義:是一組相對獨立于腎素-血管緊張素系統的醛固酮不適當自主高分泌,且不被鹽負荷抑制的疾病。今(1)有多種臨床類型,其共同特征為低腎素型高血壓和低鉀血癥。(2)以往認為發病率僅占高血壓的1%,近年發現約為高血壓的10%以上。錄參醛固酮增多癥原發性醛固酮增多癥高血壓病錄參醛固酮增多癥1病例:高血壓、低血鉀今男,49歲,主訴:血壓升高8年,乏力2天令現病史:8年前體檢發現血壓增高,最高180/110mmH,先后給予依那普利10mg,qd,左旋氨氯地平25mgqd,血壓控制不是特別理想130-15090-100mmHg,2天前受涼后乏力,外院查血鉀1.7mmol/,血壓133/105mmH家族史:父親有高血壓原發性高血壓病?病例:高血壓、低血鉀2原發性醛固酮增多癥令定義:是一組相對獨立于腎素-血管緊張素系統的醛固酮不適當自主高分泌,且不被鹽負荷抑制的疾病。今(1)有多種臨床類型,其共同特征為低腎素型高血壓和低鉀血癥。(2)以往認為發病率僅占高血壓的1%,近年發現約為高血壓的10%以上。原發性醛固酮增多癥3皮質髓質包膜球狀帶;醛固酮東狀帶:皮質醇皮質腎上腺網狀帶:性澈素髓質:腎上腺素去甲腎上腺素皮質髓質4原醛病因醛固酮瘤(APA)40-50%特發性醛固酮增多癥(HA)50-60%原發性腎上腺皮質增生(單側腎上腺增生)2%分泌醛固酮腎上腺皮質癌<1%糖皮質激素可治性醛固酮增多癥(GRA)<1%異位醛固酮腺瘤或腺癌<0.1%原醛病因5醛固酮生理靶器官:主要為腎臟,另外包括唾液腺、汗腺和胃腸道外分泌腺體等令腎臟:ALD促進遠曲小管和集合管的鈉、水重吸收增加,減少鉀的重吸◆(1)RAAS調節令血容量↓→腎素renin↑→Ang|↑→ALD↑令(2)鈉、鉀的調節令鈉」、鉀↑→醛固酮↑(3)心房鈉尿肽↑→腎素↓→Ang醛固酮令*醛固酮受體對糖皮質激素也有親和力,糖皮質激素增多也會出現【高血壓、水鈉潴留、低鉀】。稱為【表觀鹽皮質激素過多綜合征】(AME)醛固酮生理6臨床表現早期:僅有高血壓,無低血鉀癥狀。2.高血壓,輕度鉀缺乏期:血鉀輕度下降或呈間歇性低血鉀3.高血壓、嚴重缺鉀乏病理生理機制過量的醛固酮引起潴鈉、排鉀、細胞外液擴張,血容量增多;血管對兒茶酚胺的反應性增強等原因引起高血壓臨床表現7臨床表現令神經肌肉功能障礙1)肌無力(典型者為周期性麻痹)誘因:勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉常見在下肢,可累及四肢,呼吸、吞咽困難低鉀程度重、細胞內外鉀濃度差大者癥狀愈重肢端麻木、手足搐搦:游離鈣和血鎂(隨尿排出過多)減低。嚴重低鉀血癥時,神經肌肉應激性降低,手足搐搦不明顯,補鉀后加重。臨床表現8臨床表現3、腎臟表現:慢性失鉀腎小管上皮細胞空泡變性—濃縮功能下降一多尿、夜尿增加;尿蛋白增多(低鉀性);常并發尿路感染4、心臟表現1)心電圖為低血鉀表現:αT延長、T波増寬、減低、倒置,U波上升2)心律失常期前收縮(室性早搏多見)、室上性心動過速IGT:低血鉀—β細胞釋放胰島素減少_糖耐量減低臨床表現9實驗室檢查低血鉀:正常低限或低于正常冷(正常值3.5-5.5mmoM)2.高血鈉:正常高限或略高于正常令(正常值:135-145mmo)◆3.堿血癥:血PH值和c○2cp為正常高限或略高于正常。實驗室檢查10原發性醛固酮增多癥高血壓病課件11原發性醛固酮增多癥高血壓病課件12原發性醛固酮增多癥高血壓病課件13原發性醛固酮增多癥高血壓病課件14原發性醛固酮增多癥高血壓病課件15原發性醛固酮增多癥高血壓病課件16原發性醛固酮增多癥高血壓病課件17原發性醛固酮增多癥高血壓病課件18原發性醛固酮增多癥高血壓病課件19原發性醛固酮增多癥高血壓病課件20原發性醛固酮增多癥高血壓病課件21原發性醛固酮增多癥高血壓病課件22原發性醛固酮增多癥高血壓病課件23原發性醛固酮增多癥高血壓病課件24原發性醛固酮增多癥高血壓病課件25錄參醛固酮增多癥階、篩查、確診、分型、治療原發性醛固酮增多癥高血壓病錄參醛固酮增多癥階、篩查、確診、分型、治療病例:高血壓、低血鉀今男,49歲,主訴:血壓升高8年,乏力2天令現病史:8年前體檢發現血壓增高,最高180/110mmH,先后給予依那普利10mg,qd,左旋氨氯地平25mgqd,血壓控制不是特別理想130-15090-100mmHg,2天前受涼后乏力,外院查血鉀1.7mmol/,血壓133/105mmH家族史:父親有高血壓原發性高血壓病?原發性醛固酮增多癥令定義:是一組相對獨立于腎素-血管緊張素系統的醛固酮不適當自主高分泌,且不被鹽負荷抑制的疾病。今(1)有多種臨床類型,其共同特征為低腎素型高血壓和低鉀血癥。(2)以往認為發病率僅占高血壓的1%,近年發現約為高血壓的10%以上。錄參醛固酮增多癥原發性醛固酮增多癥高血壓病錄參醛固酮增多癥26病例:高血壓、低血鉀今男,49歲,主訴:血壓升高8年,乏力2天令現病史:8年前體檢發現血壓增高,最高180/110mmH,先后給予依那普利10mg,qd,左旋氨氯地平25mgqd,血壓控制不是特別理想130-15090-100mmHg,2天前受涼后乏力,外院查血鉀1.7mmol/,血壓133/105mmH家族史:父親有高血壓原發性高血壓病?病例:高血壓、低血鉀27原發性醛固酮增多癥令定義:是一組相對獨立于腎素-血管緊張素系統的醛固酮不適當自主高分泌,且不被鹽負荷抑制的疾病。今(1)有多種臨床類型,其共同特征為低腎素型高血壓和低鉀血癥。(2)以往認為發病率僅占高血壓的1%,近年發現約為高血壓的10%以上。原發性醛固酮增多癥28皮質髓質包膜球狀帶;醛固酮東狀帶:皮質醇皮質腎上腺網狀帶:性澈素髓質:腎上腺素去甲腎上腺素皮質髓質29原醛病因醛固酮瘤(APA)40-50%特發性醛固酮增多癥(HA)50-60%原發性腎上腺皮質增生(單側腎上腺增生)2%分泌醛固酮腎上腺皮質癌<1%糖皮質激素可治性醛固酮增多癥(GRA)<1%異位醛固酮腺瘤或腺癌<0.1%原醛病因30醛固酮生理靶器官:主要為腎臟,另外包括唾液腺、汗腺和胃腸道外分泌腺體等令腎臟:ALD促進遠曲小管和集合管的鈉、水重吸收增加,減少鉀的重吸◆(1)RAAS調節令血容量↓→腎素renin↑→Ang|↑→ALD↑令(2)鈉、鉀的調節令鈉」、鉀↑→醛固酮↑(3)心房鈉尿肽↑→腎素↓→Ang醛固酮令*醛固酮受體對糖皮質激素也有親和力,糖皮質激素增多也會出現【高血壓、水鈉潴留、低鉀】。稱為【表觀鹽皮質激素過多綜合征】(AME)醛固酮生理31臨床表現早期:僅有高血壓,無低血鉀癥狀。2.高血壓,輕度鉀缺乏期:血鉀輕度下降或呈間歇性低血鉀3.高血壓、嚴重缺鉀乏病理生理機制過量的醛固酮引起潴鈉、排鉀、細胞外液擴張,血容量增多;血管對兒茶酚胺的反應性增強等原因引起高血壓臨床表現32臨床表現令神經肌肉功能障礙1)肌無力(典型者為周期性麻痹)誘因:勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉常見在下肢,可累及四肢,呼吸、吞咽困難低鉀程度重、細胞內外鉀濃度差大者癥狀愈重肢端麻木、手足搐搦:游離鈣和血鎂(隨尿排出過多)減低。嚴重低鉀血癥時,神經肌肉應激性降低,手足搐搦不明顯,補鉀后加重。臨床表現33臨床表現3、腎臟表現:慢性失鉀腎小管上皮細胞空泡變性—濃縮功能下降一多尿、夜尿增加;尿蛋白增多(低鉀性);常并發尿路感染4、心臟表現1)心電圖為低血鉀表現:αT延長、T波増寬、減低、倒置,U波上升2)心律失常期前收縮(室性早搏多見)、室上性心動過速IGT:低血鉀—β細胞釋放胰島素減少_糖耐量減低臨床表現34實驗室檢查低血鉀:正常低限或低于正常冷(正常值3.5-5.5mmoM)2.高血鈉:正常高限或略高于正常令(正常值:135-145mmo)◆3.堿血癥:血PH值和c○2cp為正常高限或略高于正常。實驗室檢查35原發性醛固酮增多癥高血壓病課件36原發性醛固酮增多癥高血壓病課件37原發性醛固酮增多癥高血壓病課件38原發性醛固酮增多癥高血壓病課件39原發性醛固酮增多癥