癥狀分析1雙側(cè)大腿疼痛一天，并且不斷加重2布洛芬不能解除其疼痛癥狀3感覺疲勞，尿道有常有灼燒感4結(jié)膜口腔膜稍微蒼白5非特異性的大腿前部疼痛6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低診斷鐮刀細胞性貧血癥狀分析1雙側(cè)大腿疼痛一天，并且不斷加重1布洛芬作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。返回布洛芬作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱2紅細胞計數(shù)（RCB）正常值：男：4.0～5.5×10的12次方/L(400萬-550萬個/mm3)。女：3.5～5.0×10的12次方/L(350萬-500萬個/mm3)。新生兒：6.0~7.0×10的12次方/L(600萬-700萬個/mm3)。紅細胞計數(shù)（RCB）正常值：3白細胞計數(shù)（WBC）正常值：成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。新生兒：15～20×10的9次方/L(15000-20000/mm3)。白細胞計數(shù)（WBC）正常值：4貧血的主要特征，這是由于單位容積血液內(nèi)紅細胞和血紅蛋白含量減少，使皮膚、黏膜顏色變淡，另外，也于與貧血時機體通過神經(jīng)體液調(diào)節(jié)進行有效血容量重新分布，相對次要器官如皮膚、黏膜則供血減少所致。此外，由于神經(jīng)系統(tǒng)及肌肉缺氧，常出現(xiàn)疲倦、乏力。貧血的主要特征，這是由于單位容積血液內(nèi)紅細胞和血紅蛋白含量減5鐮刀細胞性貧血是一種常染色體隱性等位基因出現(xiàn)突變的遺傳病。患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀，其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。不能產(chǎn)生正常血紅蛋白的遺傳疾病。它在非洲和美洲黑人中甚為普遍。這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象鐮刀細胞性貧血是一種常染色體隱性等位基因出現(xiàn)突變的遺傳病。患6紅細胞人類的紅細胞是雙面凹的圓餅狀，邊緣較厚，而中間較薄。這種形狀有利于氣體最大限度的交換。紅細胞內(nèi)所含的血紅蛋白占血球總量的30%以上。紅細胞人類的紅細胞是雙面凹的圓餅狀，邊緣較厚，而中間較薄。這7正常Hb的組成

是一種結(jié)合蛋白：血紅素＋珠蛋白（Heme)(globin)每個Hb單體是由一條珠蛋白肽鏈和一個血紅素組成的。４個Hb單體→一個球形四聚體正常Hb的組成8血紅蛋白的一、二級結(jié)構(gòu)：

氨基酸排列順序及多肽鏈螺旋α鏈：141個氨基酸β鏈:146個氨基酸血紅蛋白的一、二級結(jié)構(gòu)：

氨基酸排列順序及多肽鏈螺旋9血紅蛋白α鏈，α螺旋結(jié)構(gòu)。血紅蛋白β鏈血紅蛋白α鏈，α螺旋結(jié)構(gòu)。血紅蛋白10三級結(jié)構(gòu)四級結(jié)構(gòu)三級結(jié)構(gòu)四級結(jié)構(gòu)11藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。2布洛芬不能解除其疼痛癥狀患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象此外，由于神經(jīng)系統(tǒng)及肌肉缺氧，常出現(xiàn)疲倦、乏力。每個Hb單體是由一條珠蛋白肽鏈和一個血紅素組成的。白細胞計數(shù)（WBC）正常值：6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀，其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。鐮狀細胞貧血血紅蛋白電泳顯示HbS占80%以上，HbF增多至2%~15%，HbA2正常，而HbA缺如。β鏈:146個氨基酸β鏈:146個氨基酸藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱它在非洲和美洲黑人中甚為普遍。不能產(chǎn)生正常血紅蛋白的遺傳疾病。維持血紅蛋白四級結(jié)構(gòu)主要是疏水鍵，氫鍵，離子鍵，范德華力還有亞基間的二硫鍵也參與維持四級結(jié)構(gòu)。藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而12分子基礎(chǔ)：β鏈基因的一個堿基對GAG(A)變?yōu)镚TG(A)，致使血紅蛋白的β鏈N端第6位的谷氨酸被纈氨酸取代形成HbS。檢測方法：限制性內(nèi)切酶法、寡核苷酸探針分子雜交法、斑點雜交法和PCR技術(shù)。高效液相色譜法。分子基礎(chǔ)：β鏈基因的一個堿基對GAG(A)變?yōu)镚TG(A)，13為什么患者的紅細胞會變成鐮刀狀？谷氨酸為帶負(fù)電荷的極性親水氨基酸，而纈氨酸為不帶電荷的非極性疏水氨基酸，這種位于血紅蛋白表面的氨基酸的電荷改變，可使血紅蛋白的溶解度大大降低，當(dāng)氧分壓低時(如血液流至毛細血管處)，HbS會形成棒狀凝膠結(jié)構(gòu)，使紅細胞扭曲成鐮刀狀。為什么患者的紅細胞會變成鐮刀狀？14患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？紅細胞的鐮形病變使血粘度增高，阻塞毛細血管，引起組織器官缺血缺氧，導(dǎo)致脾腫大，和一過性劇痛(肌肉骨骼痛、腹痛，即鐮形細胞痛性危象)患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？15分部特點非洲和美洲的黑人為主，雜合子狀態(tài)者占非洲黑人的20%，美國黑人群的8%，此外也見于希臘、意大利、土耳其、中東、土著印第安人及上述民族長期通婚的人群。雜合子之間通婚，其1/4子女為純合子。而在我國見于兩廣及香港、臺灣。分部特點非洲和美洲的黑人為主，雜合子狀態(tài)者占非洲黑人的20%16電泳行為的不同正常血紅蛋白電泳區(qū)帶：HbA＞95%，HbF＜2%，HbA2為1.0%~3.1%。通過與健康人血紅蛋白電泳圖譜進行比較，可發(fā)現(xiàn)異常血紅蛋白區(qū)帶，如HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等異常血紅蛋白。鐮狀細胞貧血血紅蛋白電泳顯示HbS占80%以上，HbF增多至2%~15%，HbA2正常，而HbA缺如。電泳行為的不同17鐮刀細胞型貧血-課件18鐮刀細胞型貧血-課件19ThankyouThankyou20癥狀分析1雙側(cè)大腿疼痛一天，并且不斷加重2布洛芬不能解除其疼痛癥狀3感覺疲勞，尿道有常有灼燒感4結(jié)膜口腔膜稍微蒼白5非特異性的大腿前部疼痛6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低診斷鐮刀細胞性貧血癥狀分析1雙側(cè)大腿疼痛一天，并且不斷加重21布洛芬作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。返回布洛芬作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱22藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。它在非洲和美洲黑人中甚為普遍。這種形狀有利于氣體最大限度的交換。6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象5×10的12次方/L(400萬-550萬個/mm3)。維持血紅蛋白四級結(jié)構(gòu)主要是疏水鍵，氫鍵，離子鍵，范德華力還有亞基間的二硫鍵也參與維持四級結(jié)構(gòu)。作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱鐮狀細胞貧血血紅蛋白電泳顯示HbS占80%以上，HbF增多至2%~15%，HbA2正常，而HbA缺如。β鏈:146個氨基酸成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。分子基礎(chǔ)：β鏈基因的一個堿基對GAG(A)變?yōu)镚TG(A)，致使血紅蛋白的β鏈N端第6位的谷氨酸被纈氨酸取代形成HbS。這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象維持血紅蛋白四級結(jié)構(gòu)主要是疏水鍵，氫鍵，離子鍵，范德華力還有亞基間的二硫鍵也參與維持四級結(jié)構(gòu)。鐮狀細胞貧血血紅蛋白電泳顯示HbS占80%以上，HbF增多至2%~15%，HbA2正常，而HbA缺如。雜合子之間通婚，其1/4子女為純合子。藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。雜合子之間通婚，其1/4子女為純合子。鐮刀細胞性貧血是一種常染色體隱性等位基因出現(xiàn)突變的遺傳病。患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀，其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。不能產(chǎn)生正常血紅蛋白的遺傳疾病。它在非洲和美洲黑人中甚為普遍。這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而23血紅蛋白α鏈，α螺旋結(jié)構(gòu)。血紅蛋白β鏈血紅蛋白α鏈，α螺旋結(jié)構(gòu)。血紅蛋白24患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？紅細胞的鐮形病變使血粘度增高，阻塞毛細血管，引起組織器官缺血缺氧，導(dǎo)致脾腫大，和一過性劇痛(肌肉骨骼痛、腹痛，即鐮形細胞痛性危象)患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？25患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀，其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。分子基礎(chǔ)：β鏈基因的一個堿基對GAG(A)變?yōu)镚TG(A)，致使血紅蛋白的β鏈N端第6位的谷氨酸被纈氨酸取代形成HbS。3感覺疲勞，尿道有常有灼燒感2布洛芬不能解除其疼痛癥狀雜合子之間通婚，其1/4子女為純合子。鐮狀細胞貧血血紅蛋白電泳顯示HbS占80%以上，HbF增多至2%~15%，HbA2正常，而HbA缺如。白細胞計數(shù)（WBC）正常值：1雙側(cè)大腿疼痛一天，并且不斷加重藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。維持血紅蛋白四級結(jié)構(gòu)主要是疏水鍵，氫鍵，離子鍵，范德華力還有亞基間的二硫鍵也參與維持四級結(jié)構(gòu)。是一種常染色體隱性等位基因出現(xiàn)突變的遺傳病。藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。3感覺疲勞，尿道有常有灼燒感通過與健康人血紅蛋白電泳圖譜進行比較，可發(fā)現(xiàn)異常血紅蛋白區(qū)帶，如HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等異常血紅蛋白。白細胞計數(shù)（WBC）正常值：0×10的12次方/L(600萬-700萬個/mm3)。每個Hb單體是由一條珠蛋白肽鏈和一個血紅素組成的。β鏈:146個氨基酸血紅蛋白α鏈，α螺旋結(jié)構(gòu)。此外，由于神經(jīng)系統(tǒng)及肌肉缺氧，常出現(xiàn)疲倦、乏力。β鏈:146個氨基酸血紅蛋白的一、二級結(jié)構(gòu)：

氨基酸排列順序及多肽鏈螺旋患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？它在非洲和美洲黑人中甚為普遍。6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低不能產(chǎn)生正常血紅蛋白的遺傳疾病。藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。β鏈:146個氨基酸為什么患者的紅細胞會變成鐮刀狀？白細胞計數(shù)（WBC）正常值：藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象分子基礎(chǔ)：β鏈基因的一個堿基對GAG(A)變?yōu)镚TG(A)，致使血紅蛋白的β鏈N端第6位的谷氨酸被纈氨酸取代形成HbS。藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低血紅蛋白的一、二級結(jié)構(gòu)：

氨基酸排列順序及多肽鏈螺旋雜合子之間通婚，其1/4子女為純合子。鐮狀細胞貧血血紅蛋白電泳顯示HbS占80%以上，HbF增多至2%~15%，HbA2正常，而HbA缺如。４個Hb單體→一個球形四聚體不能產(chǎn)生正常血紅蛋白的遺傳疾病。β鏈:146個氨基酸患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀，其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。它在非洲和美洲黑人中甚為普遍。血紅蛋白的一、二級結(jié)構(gòu)：

氨基酸排列順序及多肽鏈螺旋血紅蛋白的一、二級結(jié)構(gòu)：

氨基酸排列順序及多肽鏈螺旋作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。這種形狀有利于氣體最大限度的交換。此外，由于神經(jīng)系統(tǒng)及肌肉缺氧，常出現(xiàn)疲倦、乏力。是一種結(jié)合蛋白：血紅素＋珠蛋白藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。3感覺疲勞，尿道有常有灼燒感藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低新生兒：15～20×10的9次方/L(15000-20000/mm3)。雜合子之間通婚，其1/4子女為純合子。這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱谷氨酸為帶負(fù)電荷的極性親水氨基酸，而纈氨酸為不帶電荷的非極性疏水氨基酸，這種位于血紅蛋白表面的氨基酸的電荷改變，可使血紅蛋白的溶解度大大降低，當(dāng)氧分壓低時(如血液流至毛細血管處)，HbS會形成棒狀凝膠結(jié)構(gòu)，使紅細胞扭曲成鐮刀狀。5非特異性的大腿前部疼痛藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象而在我國見于兩廣及香港、臺灣。白細胞計數(shù)（WBC）正常值：成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低白細胞計數(shù)（WBC）正常值：紅細胞的鐮形病變使血粘度增高，阻塞毛細血管，引起組織器官缺血缺氧，導(dǎo)致脾腫大，和一過性劇痛(肌肉骨骼痛、腹痛，即鐮形細胞痛性危象)鐮狀細胞貧血血紅蛋白電泳顯示HbS占80%以上，HbF增多至2%~15%，HbA2正常，而HbA缺如。6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀，其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。血紅蛋白的一、二級結(jié)構(gòu)：

氨基酸排列順序及多肽鏈螺旋β鏈:146個氨基酸2布洛芬不能解除其疼痛癥狀鐮狀細胞貧血血紅蛋白電泳顯示HbS占80%以上，HbF增多至2%~15%，HbA2正常，而HbA缺如。成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。β鏈:146個氨基酸這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象紅細胞內(nèi)所含的血紅蛋白占血球總量的30%以上。分子基礎(chǔ)：β鏈基因的一個堿基對GAG(A)變?yōu)镚TG(A)，致使血紅蛋白的β鏈N端第6位的谷氨酸被纈氨酸取代形成HbS。2布洛芬不能解除其疼痛癥狀作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱3感覺疲勞，尿道有常有灼燒感每個Hb單體是由一條珠蛋白肽鏈和一個血紅素組成的。每個Hb單體是由一條珠蛋白肽鏈和一個血紅素組成的。通過與健康人血紅蛋白電泳圖譜進行比較，可發(fā)現(xiàn)異常血紅蛋白區(qū)帶，如HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等異常血紅蛋白。它在非洲和美洲黑人中甚為普遍。白細胞計數(shù)（WBC）正常值：6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低1雙側(cè)大腿疼痛一天，并且不斷加重白細胞計數(shù)（WBC）正常值：6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀，其攜帶氧的功能只有正常紅細胞26癥狀分析1雙側(cè)大腿疼痛一天，并且不斷加重2布洛芬不能解除其疼痛癥狀3感覺疲勞，尿道有常有灼燒感4結(jié)膜口腔膜稍微蒼白5非特異性的大腿前部疼痛6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低診斷鐮刀細胞性貧血癥狀分析1雙側(cè)大腿疼痛一天，并且不斷加重27布洛芬作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。返回布洛芬作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱28紅細胞計數(shù)（RCB）正常值：男：4.0～5.5×10的12次方/L(400萬-550萬個/mm3)。女：3.5～5.0×10的12次方/L(350萬-500萬個/mm3)。新生兒：6.0~7.0×10的12次方/L(600萬-700萬個/mm3)。紅細胞計數(shù)（RCB）正常值：29白細胞計數(shù)（WBC）正常值：成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。新生兒：15～20×10的9次方/L(15000-20000/mm3)。白細胞計數(shù)（WBC）正常值：30貧血的主要特征，這是由于單位容積血液內(nèi)紅細胞和血紅蛋白含量減少，使皮膚、黏膜顏色變淡，另外，也于與貧血時機體通過神經(jīng)體液調(diào)節(jié)進行有效血容量重新分布，相對次要器官如皮膚、黏膜則供血減少所致。此外，由于神經(jīng)系統(tǒng)及肌肉缺氧，常出現(xiàn)疲倦、乏力。貧血的主要特征，這是由于單位容積血液內(nèi)紅細胞和血紅蛋白含量減31鐮刀細胞性貧血是一種常染色體隱性等位基因出現(xiàn)突變的遺傳病。患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀，其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。不能產(chǎn)生正常血紅蛋白的遺傳疾病。它在非洲和美洲黑人中甚為普遍。這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象鐮刀細胞性貧血是一種常染色體隱性等位基因出現(xiàn)突變的遺傳病。患32紅細胞人類的紅細胞是雙面凹的圓餅狀，邊緣較厚，而中間較薄。這種形狀有利于氣體最大限度的交換。紅細胞內(nèi)所含的血紅蛋白占血球總量的30%以上。紅細胞人類的紅細胞是雙面凹的圓餅狀，邊緣較厚，而中間較薄。這33正常Hb的組成

是一種結(jié)合蛋白：血紅素＋珠蛋白（Heme)(globin)每個Hb單體是由一條珠蛋白肽鏈和一個血紅素組成的。４個Hb單體→一個球形四聚體正常Hb的組成34血紅蛋白的一、二級結(jié)構(gòu)：

氨基酸排列順序及多肽鏈螺旋α鏈：141個氨基酸β鏈:146個氨基酸血紅蛋白的一、二級結(jié)構(gòu)：

氨基酸排列順序及多肽鏈螺旋35血紅蛋白α鏈，α螺旋結(jié)構(gòu)。血紅蛋白β鏈血紅蛋白α鏈，α螺旋結(jié)構(gòu)。血紅蛋白36三級結(jié)構(gòu)四級結(jié)構(gòu)三級結(jié)構(gòu)四級結(jié)構(gòu)37藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。2布洛芬不能解除其疼痛癥狀患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象此外，由于神經(jīng)系統(tǒng)及肌肉缺氧，常出現(xiàn)疲倦、乏力。每個Hb單體是由一條珠蛋白肽鏈和一個血紅素組成的。白細胞計數(shù)（WBC）正常值：6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀，其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。鐮狀細胞貧血血紅蛋白電泳顯示HbS占80%以上，HbF增多至2%~15%，HbA2正常，而HbA缺如。β鏈:146個氨基酸β鏈:146個氨基酸藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱它在非洲和美洲黑人中甚為普遍。不能產(chǎn)生正常血紅蛋白的遺傳疾病。維持血紅蛋白四級結(jié)構(gòu)主要是疏水鍵，氫鍵，離子鍵，范德華力還有亞基間的二硫鍵也參與維持四級結(jié)構(gòu)。藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而38分子基礎(chǔ)：β鏈基因的一個堿基對GAG(A)變?yōu)镚TG(A)，致使血紅蛋白的β鏈N端第6位的谷氨酸被纈氨酸取代形成HbS。檢測方法：限制性內(nèi)切酶法、寡核苷酸探針分子雜交法、斑點雜交法和PCR技術(shù)。高效液相色譜法。分子基礎(chǔ)：β鏈基因的一個堿基對GAG(A)變?yōu)镚TG(A)，39為什么患者的紅細胞會變成鐮刀狀？谷氨酸為帶負(fù)電荷的極性親水氨基酸，而纈氨酸為不帶電荷的非極性疏水氨基酸，這種位于血紅蛋白表面的氨基酸的電荷改變，可使血紅蛋白的溶解度大大降低，當(dāng)氧分壓低時(如血液流至毛細血管處)，HbS會形成棒狀凝膠結(jié)構(gòu)，使紅細胞扭曲成鐮刀狀。為什么患者的紅細胞會變成鐮刀狀？40患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？紅細胞的鐮形病變使血粘度增高，阻塞毛細血管，引起組織器官缺血缺氧，導(dǎo)致脾腫大，和一過性劇痛(肌肉骨骼痛、腹痛，即鐮形細胞痛性危象)患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？41分部特點非洲和美洲的黑人為主，雜合子狀態(tài)者占非洲黑人的20%，美國黑人群的8%，此外也見于希臘、意大利、土耳其、中東、土著印第安人及上述民族長期通婚的人群。雜合子之間通婚，其1/4子女為純合子。而在我國見于兩廣及香港、臺灣。分部特點非洲和美洲的黑人為主，雜合子狀態(tài)者占非洲黑人的20%42電泳行為的不同正常血紅蛋白電泳區(qū)帶：HbA＞95%，HbF＜2%，HbA2為1.0%~3.1%。通過與健康人血紅蛋白電泳圖譜進行比較，可發(fā)現(xiàn)異常血紅蛋白區(qū)帶，如HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等異常血紅蛋白。鐮狀細胞貧血血紅蛋白電泳顯示HbS占80%以上，HbF增多至2%~15%，HbA2正常，而HbA缺如。電泳行為的不同43鐮刀細胞型貧血-課件44鐮刀細胞型貧血-課件45ThankyouThankyou46癥狀分析1雙側(cè)大腿疼痛一天，并且不斷加重2布洛芬不能解除其疼痛癥狀3感覺疲勞，尿道有常有灼燒感4結(jié)膜口腔膜稍微蒼白5非特異性的大腿前部疼痛6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低診斷鐮刀細胞性貧血癥狀分析1雙側(cè)大腿疼痛一天，并且不斷加重47布洛芬作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。返回布洛芬作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱48藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。它在非洲和美洲黑人中甚為普遍。這種形狀有利于氣體最大限度的交換。6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象5×10的12次方/L(400萬-550萬個/mm3)。維持血紅蛋白四級結(jié)構(gòu)主要是疏水鍵，氫鍵，離子鍵，范德華力還有亞基間的二硫鍵也參與維持四級結(jié)構(gòu)。作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱鐮狀細胞貧血血紅蛋白電泳顯示HbS占80%以上，HbF增多至2%~15%，HbA2正常，而HbA缺如。β鏈:146個氨基酸成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。分子基礎(chǔ)：β鏈基因的一個堿基對GAG(A)變?yōu)镚TG(A)，致使血紅蛋白的β鏈N端第6位的谷氨酸被纈氨酸取代形成HbS。這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象維持血紅蛋白四級結(jié)構(gòu)主要是疏水鍵，氫鍵，離子鍵，范德華力還有亞基間的二硫鍵也參與維持四級結(jié)構(gòu)。鐮狀細胞貧血血紅蛋白電泳顯示HbS占80%以上，HbF增多至2%~15%，HbA2正常，而HbA缺如。雜合子之間通婚，其1/4子女為純合子。藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。雜合子之間通婚，其1/4子女為純合子。鐮刀細胞性貧血是一種常染色體隱性等位基因出現(xiàn)突變的遺傳病。患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀，其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。不能產(chǎn)生正常血紅蛋白的遺傳疾病。它在非洲和美洲黑人中甚為普遍。這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而49血紅蛋白α鏈，α螺旋結(jié)構(gòu)。血紅蛋白β鏈血紅蛋白α鏈，α螺旋結(jié)構(gòu)。血紅蛋白50患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？紅細胞的鐮形病變使血粘度增高，阻塞毛細血管，引起組織器官缺血缺氧，導(dǎo)致脾腫大，和一過性劇痛(肌肉骨骼痛、腹痛，即鐮形細胞痛性危象)患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？51患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀，其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。分子基礎(chǔ)：β鏈基因的一個堿基對GAG(A)變?yōu)镚TG(A)，致使血紅蛋白的β鏈N端第6位的谷氨酸被纈氨酸取代形成HbS。3感覺疲勞，尿道有常有灼燒感2布洛芬不能解除其疼痛癥狀雜合子之間通婚，其1/4子女為純合子。鐮狀細胞貧血血紅蛋白電泳顯示HbS占80%以上，HbF增多至2%~15%，HbA2正常，而HbA缺如。白細胞計數(shù)（WBC）正常值：1雙側(cè)大腿疼痛一天，并且不斷加重藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。維持血紅蛋白四級結(jié)構(gòu)主要是疏水鍵，氫鍵，離子鍵，范德華力還有亞基間的二硫鍵也參與維持四級結(jié)構(gòu)。是一種常染色體隱性等位基因出現(xiàn)突變的遺傳病。藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。3感覺疲勞，尿道有常有灼燒感通過與健康人血紅蛋白電泳圖譜進行比較，可發(fā)現(xiàn)異常血紅蛋白區(qū)帶，如HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等異常血紅蛋白。白細胞計數(shù)（WBC）正常值：0×10的12次方/L(600萬-700萬個/mm3)。每個Hb單體是由一條珠蛋白肽鏈和一個血紅素組成的。β鏈:146個氨基酸血紅蛋白α鏈，α螺旋結(jié)構(gòu)。此外，由于神經(jīng)系統(tǒng)及肌肉缺氧，常出現(xiàn)疲倦、乏力。β鏈:146個氨基酸血紅蛋白的一、二級結(jié)構(gòu)：

氨基酸排列順序及多肽鏈螺旋患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？它在非洲和美洲黑人中甚為普遍。6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低不能產(chǎn)生正常血紅蛋白的遺傳疾病。藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。β鏈:146個氨基酸為什么患者的紅細胞會變成鐮刀狀？白細胞計數(shù)（WBC）正常值：藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。患者產(chǎn)生癥狀（貧血疼痛）的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是什么？這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低這種疾病名稱的由來是由於患者的血紅細胞變成鐮刀形及出現(xiàn)貧血現(xiàn)象分子基礎(chǔ)：β鏈基因的一個堿基對GAG(A)變?yōu)镚TG(A)，致使血紅蛋白的β鏈N端第6位的谷氨酸被纈氨酸取代形成HbS。藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。6白細胞計數(shù)升高，紅細胞含量降低血紅蛋白的一、二級結(jié)構(gòu)：

氨基酸排列順序及多肽鏈螺旋雜合子之間通婚，其1/4子女為純合子。鐮狀細胞貧血血紅蛋白電泳顯示HbS占80%以上，HbF增多至2%~15%，HbA2正常，而HbA缺如。４個Hb單體→一個球形四聚體不能產(chǎn)生正常血紅蛋白的遺傳疾病。β鏈:146個氨基酸患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀，其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。它在非洲和美洲黑人中甚為普遍。血紅蛋白的一、二級結(jié)構(gòu)：

氨基酸排列順序及多肽鏈螺旋血紅蛋白的一、二級結(jié)構(gòu)：

氨基酸排列順序及多肽鏈螺旋作用：抗炎鎮(zhèn)痛解熱藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。成人：4～10×10的9次方/L(4000-10000/mm3)。這種形狀有利于氣體最大限度的交換。此外，由于神經(jīng)系統(tǒng)及肌肉缺氧，常出現(xiàn)疲倦、乏力。是一種結(jié)合蛋白：血紅素＋珠蛋白藥理：作用于炎癥組織局部，通過抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用，由于白細胞活動及溶酶體酶釋放被抑制，使組織局部的痛覺沖動減少，痛覺受體的敏感性降低。3感覺疲勞