定義癇性發作（seizure）由一群皮層神經元異常、過度的興奮和同步化所產生的臨床表現共性：發作性、短暫性、重復性、刻板性癲癇（epilepsy）一組由不同病因所引起的反復的癇性發作癇性發作（seizure）－癥狀

癲癇（epilepsy）－疾病定義癇性發作（seizure）1分類國際抗癲癇聯盟（ILAE）1981年癲癇發作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發作和癲癇診斷方案的建議”分類國際抗癲癇聯盟（ILAE）1981年癲癇發作分類2癲癇發作的分類發作分類的意義：癲癇分類和治療的基礎發作分類的依據：臨床表現腦電圖特征部分性發作(PartialSeizures）

最初的臨床表現和腦電圖提示發作起源于大腦的某一區域全身性發作（GeneralizedSeizures)

最初的臨床表現和腦電圖提示發作同時起源與雙側大腦半球,某些發作在發作開始就有意識喪失，運動癥狀往往是雙側性不能分類發作癲癇發作的分類發作分類的意義：癲癇分類和治療的基礎3癲癇發作的分類－全面性發作失神發作(AbsenceSeizure)肌陣攣發(MyoclonicSeizure）失張力發作(AtonicSeizure）強直發作(TonicSeizure）陣攣發作(ClonicSeizure）強直陣攣發作(Tonic-ClonicSeizure）癲癇發作的分類－全面性發作失神發作(AbsenceSeiz4癲癇發作的分類－失神發作意識障礙，突然終止原來的動作，空洞的凝視或呆滯，對外界無反應持續數秒至十秒，隨即又突然完全恢復清醒患者的精神運動發育正常腦電圖表現為每秒3次的棘慢綜合波節律常被過度換氣所誘發癲癇發作的分類－失神發作意識障礙，突然終止原來的動作，空洞的5失神發作失神發作6癲癇發作的分類－不典型失神發作意識障礙，持續時間多變持續5-30秒開始和結束都比較緩慢常常6歲以后出現患兒常常有全面的認知功能障礙腦電圖為慢的棘慢復合波常常同時伴有強直和失張力發作癲癇發作的分類－不典型失神發作意識障礙，持續時間多變7發作間期EEG-左前顳葉尖波10-20%的患者在第一種藥物治療失敗后，轉為另一種單藥治療或多藥聯合治療后發作緩解從理論上講，聯合治療有可能使部分單藥治療無效的癲癇發作得以緩解，但也有可能被不良反應的增加所抵消。2001年ILAE“癲癇發作和癲癇診斷方案的建議”腦電圖為慢的棘慢復合波常常伴有異常行為：自動癥（Automatism）減藥停藥原則和注意事項強直期：全身肌肉持續收縮，眼球上翻，肢體可先屈曲，后伸直，僵硬，呼吸停止癲癇發作的分類－全面性發作TGB、TPM、VGB一般可每2-3月減掉原劑量的20%左右，減藥期持續一年左右Othertypesdefinedbylocationandetiology發作分類的依據：臨床表現腦電圖特征邊緣葉癲癇（limbicepilepsies）Othertypesdefinedbylocationandetiology不典型失神發作發作間期EEG-左前顳葉尖波不典型失神發作8癲癇發作的分類－肌陣攣發作突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或多個），持續時間短于400ms嚴重時病人手中的東西會扔出，甚至病人會摔倒，但往往保持清醒的意識狀態腦電圖為4-6Hz的多棘波節律癲癇發作的分類－肌陣攣發作突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或9肌陣攣發作肌陣攣發作10癲癇發作的分類－強直發作強直發作持續的肌肉收縮而導致的某種姿勢，持續2-20秒左右常見的姿勢是頸、腰部的屈曲，上肢外展腦電圖為突然的全導抑制，然后出現低波幅快節律癲癇發作的分類－強直發作強直發作11強直發作強直發作12癲癇發作的分類失張力發作肌肉的張力突然消失（之前無肌陣攣或者陣攣動作），持續1-2s痙攣發作突然的以近端肢體或軀干的屈曲、伸展或者伸展-屈曲動作，持續時間介于肌陣攣和強直發作之間癲癇發作的分類失張力發作13癲癇發作的分類-陣攣發作陣攣發作節律性、反復的肌肉快速收縮，2-3c/s,可能持續較長時間，多見于兒童癲癇發作的分類-陣攣發作陣攣發作14癲癇發作的分類－強直陣攣發作意識喪失、跌倒強直期：全身肌肉持續收縮，眼球上翻，肢體可先屈曲，后伸直，僵硬，呼吸停止陣攣期：強直期后轉入陣攣期，陣攣頻率逐漸減慢至停止強直期和陣攣期伴隨瞳孔散大、流涎發作后期：意識逐漸回復，困倦、乏力癲癇發作的分類－強直陣攣發作意識喪失、跌倒15癲癇發作的分類－部分性發作部分性發作：是否有意識障礙

單純部分性發作－無意識障礙 復雜部分性發作－有意識障礙，發作時對外界刺激有反應，發作后不能回憶 部分性發作繼發全身強直陣攣發作

癲癇發作的分類－部分性發作部分性發作：是否有意識障礙16癲癇發作的分類－單純部分性發作運動性發作：口角、眼瞼、手指或面部抽搐，頭眼或整個身體轉向一側偏轉,不對稱的肢體的強直感覺性發作：一般感覺（麻木、刺痛等）或視、聽、覺、味各種感覺癥狀，依靠患者的主訴自主神經性發作：面色蒼白或潮紅、出汗、瞳孔放大精神癥狀性發作：似曾相識感、陌生感等自主神經癥狀和精神癥狀很少單獨發生，常見于復雜部分性發作癲癇發作的分類－單純部分性發作運動性發作：口角、眼瞼、手指或17癲癇發作的分類－復雜部分性發作核心癥狀：意識障礙動作的突然停止、凝視等，對外界刺激無有效的反應常常伴有異常行為：自動癥（Automatism）反復、刻板、無目的、有一定協調性的動作，如咀嚼、吞咽、反復搓手、摸索衣服、脫衣、游走等（顳葉多見）肢體及軀干近端的大幅度動作蹬踏、投擲以及蹬車樣動作（額葉多見）-過度運動性發作先兆(Aura)：單純感覺性、自主神經性或精神性發作，可回憶的部分

癲癇發作的分類－復雜部分性發作核心癥狀：意識障礙18癲癇發作的分類-部分性發作繼發全身強直陣攣發作癲癇發作的分類-部分性發作繼發全身強直陣攣發作19動作的突然停止、凝視等，對外界刺激無有效的反應腦電圖表現為每秒3次的棘慢綜合波節律如果最初的抗癲癇藥物治療失敗，需重新評估診斷，是否存在潛在的進行性的疾病，根據臨床和腦電圖特征所做出的發作和綜合征的分類是否準確局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）AZM、CLB、FBM、LTG、TPM患者發作控制，但血藥濃度并未達到“治療范圍”－不必增加劑量苯巴比妥是作為鎮靜劑開始臨床應用的，其抗驚厥作用被認識后，由于其療效確切，廉價、使用方便的特點仍被廣泛應用。癲癇綜合征：同一癲癇綜合征的患者具有以下共性兒童良性癲癇綜合征－可能1-2年無發作就可以考慮停藥大部分不良反應是輕微的，但也有少數會危及生命Manyidiopathicepilepsiesoccurinchildrenandadolescents,andoftenremitinadolescenceoradulthood.14歲之后出現發作性雙眼發呆，右手緊握，有時手中物品掉在地上，對呼喚無反應，持續數秒。如果在兩種藥物聯合使用階段發作得以控制，部分患者可能會選擇維持目前的聯合治療，應尊重患者的意見癲癇發作的分類－全面性發作癲癇發作的分類-部分性發作繼發全身強直陣攣發作動作的突然停止、凝視等，對外界刺激無有效的反應癲癇發作的分類20癲癇的診斷和治療課件21癲癇的診斷和治療課件22癲癇的診斷和治療課件23癲癇的診斷和治療課件24癲癇的診斷和治療課件25癲癇綜合征癲癇綜合征：同一癲癇綜合征的患者具有以下共性發作類型發病年齡自然史/預后腦電圖模式遺傳特點對藥物的反應癲癇綜合征癲癇綜合征：同一癲癇綜合征的患者具有以下共性26癲癇綜合征癲癇部分性全面性特發性癥狀性特發性癥狀性癲癇綜合征癲癇部分性全面性特發性癥狀性特發性癥狀性27IdiopathicManyidiopathicepilepsiesoccurinchildrenandadolescents,andoftenremitinadolescenceoradulthood.ThereisevidencethatmostorallofthesesyndromeshaveageneticbasisIdiopathic28ActaNeurolScand2003:108(Suppl.180):23–32ActaNeurolScand2003:108(S29嬰兒和兒童期特發性局灶性癲癇良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）早發型（Panayiotopouloustype）晚發型（Gastauttype）嬰兒和兒童期特發性局灶性癲癇良性家族性新生兒驚厥（Benig30家族性的局灶性癲癇（常染色體顯性遺傳）良性家族性新生兒驚厥

良性新生兒驚厥常染色體顯性遺傳夜發性額葉癲癇家族性顳葉癲癇家族性的局灶性癲癇（常染色體顯性遺傳）良性家族性新生兒驚厥31癥狀性（或可能癥狀性）的局灶性癲癇邊緣葉癲癇（limbicepilepsies）伴海馬硬化的內側顳葉癲癇特定病因的內側顳葉癲癇（腫瘤、海綿狀血管瘤等）Othertypesdefinedbylocationandetiology新皮層癲癇(neocorticalepilepsies)RasmussensyndromeHemiconvulsion-hemiplegiasyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiology額、顳（外側顳葉）、頂、枕Migratingpartialseizuresofearlyinfancy癥狀性（或可能癥狀性）的局灶性癲癇邊緣葉癲癇（limbic32典型的海馬硬化影像及病理典型的海馬硬化影像及病理33局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發育不良-FCDII型局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysp34局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysp35局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysp36局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysp37局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysp38特發性全面性癲癇良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）肌陣攣-站立不能癲癇（Doosesyndrome）兒童失神癲癇(childhoodabsenceepilepsy)肌陣攣失神（epilepsywithmyoclonicansence）特發性全面性癲癇不同亞型青春期失神癲癇（juvenileabsenceepilepsy青春期肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)僅有覺醒全身強直陣攣發作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥特發性全面性癲癇良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyocl39反射性癲癇（Reflexepilepssies）特發性光敏感性枕葉癲癇其他視覺敏感性癲癇原發性閱讀性癲癇驚嚇性癲癇反射性癲癇（Reflexepilepssies）特發性光敏40癲癇性腦病定義：癲癇、頻繁或持續的臨床下放電、進行性的腦功能衰退包括早發性肌陣攣腦病（earlymyoclonicencephalopathy）大田原綜合征（Ohtahara綜合征）嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）嬰兒痙攣（West綜合征）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續棘慢復合波的癲癇（ECSWS/ESESS）癲癇性腦病定義：癲癇、頻繁或持續的臨床下放電、進行性的腦功能41并不需要診斷癲癇的發作良性新生兒發作熱性驚厥反射性發作酒精戒斷發作藥物或者其他化學制劑誘發的發作即刻和早發性的外傷后發作單次發作或者孤立性的成簇發作罕見的反復發作并不需要診斷癲癇的發作良性新生兒發作42癲癇的診斷思路是否為癲癇發作

共性＋腦電圖發作類型的診斷－癥狀診斷

個性＋腦電圖癲癇的診斷－疾病的診斷（癲癇綜合征的診斷）

發病年齡＋發作分類＋腦電圖病因的診斷－是否可以進行病因治療

病因不清－特發性癲癇（有特定的診斷標準） 病因明確－癥狀性癲癇癲癇的診斷思路是否為癲癇發作43Case-病史患者,周X，女，19歲第1胎，足月順產，出生時2kg。有高熱驚厥史,生后3天第一次發作，意識喪失，四肢抽搐，1歲時感冒發熱體溫39.8°C，再次發作，雙眼向左凝視，四肢屈曲，意識喪失，發作后感惡心。1－6歲發作頻繁，每年發作10余次，均與發熱有關，智力發育基本正常，近3年記憶力下降明顯Case-病史患者,周X，女，19歲44Case-發作類型14歲之后出現發作性雙眼發呆，右手緊握，有時手中物品掉在地上，對呼喚無反應，持續數秒。每年發作10余次，近1年發作明顯增多，每月發作2－3次，多在月經前后，勞累及情緒差時發作發作前有先兆，表現為惡心及上腹部不適感有時僅表現為先兆服用多種藥物控制不佳，入院前奧卡馬西平900mg/日，無效Case-發作類型14歲之后出現發作性雙眼發呆，右手緊握，45Case-影像資料頭顱MR：雙側海馬高信號，左側明顯，左顳角大

Case-影像資料頭顱MR：雙側海馬高信號，左側明顯，左顳46Case1-EEG發作間期EEG-左前顳葉尖波Case1-EEG發作間期EEG-左前顳葉尖波47Case1-EEG

（蝶骨電極）發作間期EEG-左前顳葉尖波Case1-EEG

（蝶骨電極）發作間期EEG-左前顳葉48Case-EEG發作期EEG-左前顳起始的高波幅6HZ尖波節律Case-EEG發作期EEG-左前顳起始的高波幅6HZ尖波49診斷伴左側海馬硬化的內側顳葉癲癇簡單部分性發作復雜部分性發作治療藥物難治性術前評估外科治療診斷伴左側海馬硬化的內側顳葉癲癇50癲癇的治療非手術治療藥物治療生酮飲食手術治療根治性手術姑息性手術癲癇的治療非手術治療51癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療52概述目前癲癇的治療方法仍然以藥物為主，藥物治療的目標是在不產生明顯的副作用的情況下，能夠完全控制或明顯減少臨床發作，使患者保持或恢復其原有的生理、心理和社會功能狀態概述目前癲癇的治療方法仍然以藥物為主，藥物治療的目標是53概述在新診斷的接受抗癲癇藥物治療的患者中，約有70-80%的患者可以通過藥物治療使發作得以控制約50％左右的患者是在接受第一種抗癲癇單藥治療后發作緩解10-20%的患者在第一種藥物治療失敗后，轉為另一種單藥治療或多藥聯合治療后發作緩解其余20-30%左右的患者發作未能很好控制，成為藥物難治性癲癇概述在新診斷的接受抗癲癇藥物治療的患者中，約有70-8054

概述癲癇并非單一病因所致，而是病因各不相同的一組疾病，其預后很大程度上取決于潛在的病因、綜合征分類、治療之前的發作頻率和發作開始的年齡等因素目前尚無證據顯示抗癲癇藥物對造成癲癇發作的潛在病因有治療作用，但是可以控制發作，從而減輕因發作造成的意外死亡、傷害及社會心理功能損害概述癲癇并非單一病因所致，而是病因各不相同的一組疾病，55

抗癲癇藥物簡介-傳統抗癲癇藥物苯巴比妥、苯妥英鈉、丙戊酸鈉、卡馬西平優點：使用時間長，療效確切，治療費用低廉缺點：部分藥物長期治療副作用較大，藥物之間相互作用多，部分患者不能耐受，另有20-30%的患者使用傳統抗癲癇藥物無法控制發作，成為藥物難治性癲癇抗癲癇藥物簡介-傳統抗癲癇藥物苯巴比妥、苯妥英鈉、丙戊酸56抗癲癇藥物簡介-新型抗癲癇藥物拉莫三嗪、托吡脂、奧卡西平、左乙拉西坦、加巴噴丁、唑尼沙胺優點：與傳統抗癲癇藥物療效相當、毒副作用小、耐受性好、藥物之間相互作用少、一般不需要血藥濃度監測缺點：價格昂貴，在藥物治療劑量、治療范圍、副作用（尤其致畸性方面）以及特殊人群的使用方面仍有待于進一步的評估抗癲癇藥物簡介-新型抗癲癇藥物拉莫三嗪、托吡脂、奧卡西平57

何時開始治療開始抗癲癇藥物治療對于患者來講是很重要的問題，因為治療是長期的，可能持續數年甚至終生，必須在對所有相關因素進行綜合評估之后做出決定長期治療的意義以及潛在的風險都應該充分的向患者本人或其監護人解釋，他們對治療方案的認同和良好的依從性是治療成功的關鍵何時開始治療開始抗癲癇藥物治療對于患者來講是很重要的問題58

何時開始治療抗癲癇藥物應該在癲癇的診斷明確之后開始使用，如果發作的性質不確定，應該進行一段時期的觀察，獲得更加可靠的臨床信息，以保證治療的必要性并非所有的癲癇發作都需要長期的藥物治療。有明確促發因素的發作，如撤藥、酒精戒斷、代謝紊亂、睡眠剝奪或者有特定促因的反射性癲癇，可隨潛在的代謝性疾病的糾正或去除誘因而使發作消失，并不需要立刻開始抗癲癇藥物治療何時開始治療抗癲癇藥物應該在癲癇的診斷明確之后開始使用，59

何時開始治療是否開始抗癲癇藥物治療主要取決于對再次發作和抗癲癇藥物治療的風險效益評估研究證據顯示首次發作后2年內再次發作的比例在20-30%，2次發作后再次發作的比例在80-90%，給予藥物治療可以使再次發作的風險下降50%左右。所以癲癇的治療一般在有2次明確的無促因發作之后開始何時開始治療是否開始抗癲癇藥物治療主要取決于對再次發作60

何時開始治療-首次發作后開始治療雖然強直陣攣發作為首次，但存在失神，肌陣攣等發作形式（常常被忽視），如有這些發作形式，則再次發作的可能性極大，應開始藥物治療部分性發作、有明確的病因（腦局限性的結構異常）、癲癇家族史、腦電圖有肯定的癲癇樣放電以及神經系統異常體征等因素預示再次發作的風險增加，可以在首次發作后征得患者及家屬同意，開始抗癲癇藥物治療患者本人及監護人認為再次發作的風險難以接受，可向患者交待治療的風險及益處，與其協商后開始藥物治療何時開始治療-首次發作后開始治療雖然強直陣攣發作為首次，但61抗癲癇藥物的選擇部分性發作（伴有或不伴有繼發性全身強直陣攣發作）傳統AEDs-卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉新型AEDs-奧卡西平、托吡脂、左乙拉西坦、拉莫三嗪全面性發作均有效傳統AEDs-丙戊酸鈉新型AEDs-托吡脂、拉莫三嗪、左乙拉西坦抗癲癇藥物的選擇部分性發作（伴有或不伴有繼發性全身強直陣62抗癲癇藥物的選擇苯妥英鈉盡管療效確切，但由于其藥物之間相互作用多，需要監測血藥濃度，并且長期使用的副作用明顯，已經逐漸退出部分性發作治療的一線藥物抗癲癇藥物的選擇苯妥英鈉盡管療效確切，但由于其藥物之間相互63

抗癲癇藥物的選擇丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡脂是廣譜的抗癲癇藥物，對部分性發作和全面性發作均有效，可作為發作分類不確定時的選擇有一些抗癲癇藥物可能使某些發作類型加重，應避免使用。比如卡馬西平、苯妥英鈉、奧卡西平可能加重失神和肌陣攣發作抗癲癇藥物的選擇丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡脂是廣譜的抗癲癇藥64抗癲癇藥的選擇發作類型首選單藥治療其他對此型發作有效的藥物*全面性強直陣攣VPA、PHT、CBZCLB、GBP、LTG、PB、PRM、TGM、TPM、VGB失神VPA、ESMAZM、CLB、FBM、LTG、TPM肌陣攣VPAAZM、CLB、CBZ、FBM、LTG、TPM失張力VPACLB、FBM、LTG、TPM部分性單純、復雜CBZ、VPA、PHTCLB、GBP、LTG、PB、PRM有/無繼發全面性TGB、TPM、VGB綜合征良性Rolandic癲癇VPACBZ、CLB、GBP、PHT

JMEVPACLB、LTG、TBM

LGSVPACLB、CZP、FBM、LTG、TPM、VGB

WESTACTH、VPA、TPMCLB、CZP、LTG、VGB

*按字母順序排列，JME：青少年肌陣攣癲癇，LGS：LENNOX-GASTAUT綜合征，WEST：嬰兒痙攣，ACTH：促腎上腺皮質激素，AZM：乙酰唑胺，CBZ：卡馬西平，CLB：氯巴占，CZP：氯硝西泮，ESM：乙琥胺，FBM：非胺酯，GBP：加巴噴丁，LTG：拉莫三嗪，PB：苯巴比妥，PHT：苯妥英，PRM：撲米酮，TGB：噻加賓，TPM：托比酯，VGB：氨己烯酸，VPA：丙戊酸。抗癲癇藥的選擇發作類型首選單藥治療其他對此型發作有效的藥物*65

抗癲癇藥物的選擇苯巴比妥是作為鎮靜劑開始臨床應用的，其抗驚厥作用被認識后，由于其療效確切，廉價、使用方便的特點仍被廣泛應用。但是苯巴比妥對于認知功能和行為的影響眾所周知，如常見于成人的鎮靜和抑郁，兒童的多動和注意力缺陷。所以對于新診斷的癲癇，苯巴比妥最好不作為治療時的第一選擇氯硝西泮目前仍較多的用于肌陣攣發作和一部分難治性癲癇的治療，但其鎮靜作用相當明顯，并且有耐受性和成癮性，在增減劑量均應緩慢進行抗癲癇藥物的選擇苯巴比妥是作為鎮靜劑開始臨床應用的，其抗66

單藥治療的原則單藥治療是最佳的治療方案，對于癲癇這種慢性疾病尤其如此，70%左右的癲癇患者可以通過單藥治療控制發作，其優勢在于：－方案簡單，依從性好－抗癲癇藥物的不良作用少－致畸性小－方便對于療效和不良反應的判斷－無藥物之間的相互作用－治療費用低單藥治療的原則單藥治療是最佳的治療方案，對于癲癇這種慢性67

單藥治療的原則如果一種一線藥物已達最大可耐受劑量仍然不能控制發作，可加用另一種一線或二線藥物，至發作控制或最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉換為單藥。如果在兩種藥物聯合使用階段發作得以控制，部分患者可能會選擇維持目前的聯合治療，應尊重患者的意見如果兩種單藥治療無效，則從另一種單藥治療獲益的可能性很小，強烈預示難治性癲癇的可能，可以考慮合理的聯合治療。對于可以手術治療的綜合征應盡早進行術前評估（比如內側顳葉癲癇），以免社會心理功能的進一步受損單藥治療的原則如果一種一線藥物已達最大可耐受劑量仍然不能68

多藥聯合治療盡管單藥治療有著明顯的優勢，但是約有10-20%的患者在兩種單藥治療后仍然不能很好的控制發作，此時合理的聯合治療應該考慮從理論上講，聯合治療有可能使部分單藥治療無效的癲癇發作得以緩解，但也有可能被不良反應的增加所抵消。合用的藥物種類越多，相互作用越復雜，對于不良反應的判斷越困難，建議聯合治療的藥物不要超過3種多藥聯合治療盡管單藥治療有著明顯的優勢，但是約有10-269

多藥聯合治療聯合治療之前必須對藥物的作用機制、藥代動力學特點以及與其他藥物之間的相互作用有充分的了解，避免同一機制、相同副作用的抗癲癇藥物聯合應用，同時應避免有明顯的藥代動力學方面相互作用的藥物合用多藥聯合治療聯合治療之前必須對藥物的作用機制、藥代動力學70

合理的聯合治療目前尚缺乏足夠的證據顯示某些藥物聯合使用比其它藥物聯合使用具有更好的效果，有限的證據顯示卡馬西平和丙戊酸鈉合用對部分性發作拉莫三嗪和丙戊酸鈉合用對于部分性和全面性發作的治療具有一定的臨床優勢合理的聯合治療目前尚缺乏足夠的證據顯示某些藥物聯合使用比71

合理的聯合治療如果聯合治療仍不能獲得更好的療效，建議轉換為患者最能接受的治療（繼續聯合治療或轉為單藥治療），即選擇療效和耐受性之間的最佳平衡點，而不必一味的追求發作的完全控制合理的聯合治療如果聯合治療仍不能獲得更好的療效，建議轉換為72

抗癲癇藥物的調整抗癲癇藥物對中樞神經系統的不良影響在治療開始的最初幾周明顯，以后逐漸消退，減少治療初始階段的不良反應可以提高患者的依從性，而使治療能夠繼續建議不要超過說明書推薦的起始劑量及維持劑量，除非患者的發作非常頻繁，從較小的劑量開始，緩慢的增加劑量直至發作控制或最大可耐受劑量，兒童一律按體重計算藥量抗癲癇藥物的調整抗癲癇藥物對中樞神經系統的不良影響在治療73

抗癲癇藥物的調整如果出現劑量相關的副作用（比如頭暈、嗜睡、疲勞、共濟失調等），可暫時停止加量或酌情減少目前用量，待這些副作用消退后可繼續加量至目標劑量合理安排服藥次數，既要方便治療，提高依從性，又要保證療效，盡可能每日1-2次服藥抗癲癇藥物的調整如果出現劑量相關的副作用（比如頭暈、嗜睡74如果發作或藥物的副作用表現為波動形式（晝夜變化），可考慮更換抗癲癇藥物的劑型（如緩釋劑型）或調整服藥時間和服藥頻率，以減少藥物處于峰濃度時的副作用加重和處于谷濃度時的發作增加如果發作或藥物的副作用表現為波動形式（晝夜變化），可考慮更換75

抗癲癇藥物的調整如果最初的抗癲癇藥物治療失敗，需重新評估診斷，是否存在潛在的進行性的疾病，根據臨床和腦電圖特征所做出的發作和綜合征的分類是否準確監測血藥濃度以了解患者的依從性抗癲癇藥物的調整如果最初的抗癲癇藥物治療失敗，需重新評估76

抗癲癇藥物的調整選擇另一種有效且副作用較小的藥物，逐漸加量至發作控制或最大可耐受劑量，如發作控制可考慮逐漸減掉原來的藥物，減藥應在另一種藥物達穩態血藥濃度之后進行（一般在5個半衰期左右），以免因血藥濃度不足而使發作增加苯巴比妥、苯二氮卓類、卡馬西平、苯妥英鈉的減量應該緩慢進行抗癲癇藥物的調整選擇另一種有效且副作用較小的藥物，逐漸加量77藥物的不良反應所有的抗癲癇藥物都可能產生不良反應，其嚴重程度在不同個體有很大差異。抗癲癇藥物的不良反應是導致治療失敗的另一個主要原因。大部分不良反應是輕微的，但也有少數會危及生命最常見的不良反應主要包括對中樞神經系統的影響（鎮靜、思睡、頭暈、共濟障礙、認知、記憶等）、對全身多系統的影響（消化道癥狀、體重改變、生育問題、骨骼健康等）和特異體質反應藥物的不良反應所有的抗癲癇藥物都可能產生不良反應，其嚴重78

藥物的不良反應劑量相關的不良反應：與劑量有關的，比如對中樞神經系統的影響（苯巴比妥的鎮靜作用、卡馬西平、苯妥英鈉引起的頭暈、復視、共濟失調等）建議：以較低的劑量開始治療，并緩慢增加劑量，盡可能不要超過說明書推薦的最大治療劑量藥物的不良反應劑量相關的不良反應：與劑量有關的，比如對中79

藥物的不良反應特異體質的不良反應：一般出現在治療開始的前幾周，部分特異體質不良反應雖然罕見但有可能危及生命。主要有皮膚損害、嚴重的肝毒性、血液系統損害建議：一般比較輕微，在停藥后迅速緩解。部分嚴重的不良反應需要立即停藥，并積極對癥處理藥物的不良反應特異體質的不良反應：一般出現在治療開始的前幾80藥物的不良反應長期的不良反應：與累計劑量有關。如一些抗癲癇藥物的骨骼系統的影響（骨質疏松），對體重的影響等建議：給予患者能夠控制發作的最小劑量，若干年無發作后可考慮逐漸撤藥或減量藥物的不良反應長期的不良反應：與累計劑量有關。如一些抗癲癇藥81藥物的不良反應遠期效應：即致畸性。傳統抗癲癇藥物均有致畸性的報道，服用抗癲癇藥物的婦女生產畸形胎兒的比例在5-6%，是正常婦女的2倍左右，丙戊酸鈉的致畸性高于其它藥物。新型抗癲癇藥物尚缺乏足夠的證據，拉莫三嗪的致畸性較低。多藥聯合治療的致畸性高于單藥治療，且藥物種類越多，致畸性越高建議：對于孕婦或計劃懷孕的婦女盡可能單藥治療，避免使用有較高致畸性的藥物，并給予能夠控制發作的最低劑量，在治療開始之前告知患者這種風險藥物的不良反應遠期效應：即致畸性。傳統抗癲癇藥物均有致畸性82藥物之間的相互作用

肝酶誘導作用：卡馬西平、苯妥英鈉和苯巴比妥是強的肝酶（細胞色素P450酶系統-CYP）誘導劑，聯合用藥時縮短其它AEDs以及口服避孕藥、抗凝劑等的半衰期，使其血漿濃度降低，療效下降。新型抗癲癇藥物中大多數藥物無肝酶誘導的特點，只有奧卡西平、拉莫三嗪和托吡脂（>200/日時）選擇性的促進類固醇類的口服避孕藥的代謝，使其療效下降肝酶抑制作用：丙戊酸鈉是肝酶抑制劑，尤其抑制拉莫三嗪和苯巴比妥的代謝，使其半衰期延長，血漿濃度升高，導致潛在的毒性增加藥物之間的相互作用肝酶誘導作用：卡馬西平、苯妥英鈉和苯巴83

藥物之間的相互作用蛋白結合置換作用：高蛋白結合率的藥物能夠競爭低蛋白結合率的藥物的結合位點，使其從蛋白結合狀態置換出來而成為游離形式，使后者血漿濃度升高，最常見的是丙戊酸鈉與苯妥英鈉合用，可能在較低劑量時出現療效和毒性反應藥物之間的相互作用蛋白結合置換作用：高蛋白結合率的藥物能夠84藥物之間的相互作用藥效學方面的相互作用--可能是雙向的，如：拉莫三嗪與卡馬西平作用于電壓依賴性的鈉通道，聯合應用時可能會導致神經毒性增加（頭暈、復視、共濟失調）拉莫三嗪和丙戊酸鈉聯合應用時，可能由于作用機制互補而產生協同作用使療效增加，但需要調整拉莫三嗪的起始劑量、加量速度及維持劑量以彌補這二者在藥代動力學方面的相互作用藥物之間的相互作用藥效學方面的相互作用--可能是雙向的，如：85

血藥濃度監測應恰當的解釋血藥濃度監測在臨床實踐中的意義，對于接受治療的個體來講，抗癲癇藥物的療效和毒性反應與它們的血藥濃度之間缺乏嚴格的對應關系，而且由于血藥濃度存在較大的晝夜變化，有可能誤導臨床抗癲癇藥物的血藥濃度監測必須有明確的臨床目的，不建議常規的血藥濃度監測血藥濃度監測應恰當的解釋血藥濃度監測在臨床實踐中的意義，86

血藥濃度監測不建議通過血藥濃度去調整藥物劑量從而使血藥濃度保持在規定的“治療范圍”內，這樣是不必要的，有時甚至是危險的患者發作控制，但血藥濃度并未達到“治療范圍”－不必增加劑量血藥濃度在“治療范圍”內，發作沒有完全控制，沒有明顯不良反應－仍可增加劑量至發作控制，有時血藥濃度有可能超過治療范圍的上限血藥濃度監測不建議通過血藥濃度去調整藥物劑量從而使血藥濃度87

血藥濃度監測每個患者都有其獨特的劑量－療效關系，抗癲癇藥物的“有效治療范圍”在不同的個體有很大的差異，所以應強調治療的個體化原則，通過對有效性和耐受性的判斷來達到個體的目標劑量更可取，而不是僅僅通過血藥濃度監測血藥濃度監測每個患者都有其獨特的劑量－療效關系，抗癲癇藥物88血藥濃度監測由于苯妥英鈉特殊的飽和性的藥代動力學特點（達到某一劑量后，增加很小的劑量會導致血藥濃度的大幅度升高），監測其血藥濃度對于治療的調整是有意義的有價值的血藥濃度監測由于苯妥英鈉特殊的飽和性的藥代動力學特點（達到89局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）常常伴有異常行為：自動癥（Automatism）在新診斷的接受抗癲癇藥物治療的患者中，約有70-80%的患者可以通過藥物治療使發作得以控制大部分不良反應是輕微的，但也有少數會危及生命腦電圖為慢的棘慢復合波抗癲癇藥物對中樞神經系統的不良影響在治療開始的最初幾周明顯，以后逐漸消退，減少治療初始階段的不良反應可以提高患者的依從性，而使治療能夠繼續癇性發作（seizure）特發性光敏感性枕葉癲癇癲癇發作的分類－失神發作建議：以較低的劑量開始治療，并緩慢增加劑量，盡可能不要超過說明書推薦的最大治療劑量癲癇發作的分類-部分性發作繼發全身強直陣攣發作研究證據顯示首次發作后2年內再次發作的比例在20-30%，2次發作后再次發作的比例在80-90%，給予藥物治療可以使再次發作的風險下降50%左右。精神癥狀性發作：似曾相識感、陌生感等發作間期EEG-左前顳葉尖波局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）血藥濃度監測卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥是肝酶誘導劑，丙戊酸鈉是肝酶抑制劑，其中一種藥物的劑量調整可能影響其它藥物的血漿濃度，所以血藥濃度監測對于判斷傳統抗癲癇藥物之間的相互作用是局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysp90

血藥濃度監測建議在以下情況監測抗癲癇藥物的血藥濃度 －患者的發作未能很好控制，需要了解患者的依從性 －患者出現了影響生活的不良反應甚至中毒 －調整苯妥英鈉的劑量 －多藥聯合治療時處理藥物之間的相互作用 －出現特殊的臨床狀況，比如癲癇持續狀態以及器官衰竭、懷孕等可能明顯改變藥代動力學特點的病理或生理性變化血藥濃度監測建議在以下情況監測抗癲癇藥物的血藥濃度91血藥濃度監測血藥濃度的測定應在一次劑量調整后重新達到穩態濃度時進行，即5個半衰期后新型抗癲癇藥物一般不需要血藥濃度監測血藥濃度監測血藥濃度的測定應在一次劑量調整后重新達到穩態濃度92減藥停藥原則和注意事項大部分患者在藥物治療的情況下，2-3年以上完全無發作，可以考慮停藥的問題即使患者已經較長時間無發作，仍然面對停藥后再次發作的風險，在決定是否停藥之前應評估再次發作的可能性，并告知患者及其監護人，協商后做出決定，撤藥必須在醫生的指導下進行減藥停藥原則和注意事項大部分患者在藥物治療的情況下，2-393減藥停藥原則和注意事項應充分考慮患者的病因和綜合征的診斷，不同的綜合征預后不同，直接影響停藥后的長期緩解率。比如：

兒童良性癲癇綜合征－可能1-2年無發作就可以考慮停藥 青少年肌陣攣癲癇－即使5年無發作，停藥后的復發率也很高

Lennox-Gastaut綜合征－可能需要更長的治療時間甚至終生服藥減藥停藥原則和注意事項應充分考慮患者的病因和綜合征的診斷，94Manyidiopathicepilepsiesoccurinchildrenandadolescents,andoftenremitinadolescenceoradulthood.如果一種一線藥物已達最大可耐受劑量仍然不能控制發作，可加用另一種一線或二線藥物，至發作控制或最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉換為單藥。癇性發作（seizure）－癥狀苯巴比妥是作為鎮靜劑開始臨床應用的，其抗驚厥作用被認識后，由于其療效確切，廉價、使用方便的特點仍被廣泛應用。大部分不良反應是輕微的，但也有少數會危及生命CLB、FBM、LTG、TPM抗癲癇藥物應該在癲癇的診斷明確之后開始使用，如果發作的性質不確定，應該進行一段時期的觀察，獲得更加可靠的臨床信息，以保證治療的必要性大田原綜合征（Ohtahara綜合征）癲癇發作的分類-陣攣發作發作間期EEG-左前顳葉尖波常染色體顯性遺傳夜發性額葉癲癇多藥聯合治療的致畸性高于單藥治療，且藥物種類越多，致畸性越高癲癇發作的分類－部分性發作肌陣攣-站立不能癲癇（Doosesyndrome）兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）減藥停藥原則和注意事項一般可每2-3月減掉原劑量的20%左右，減藥期持續一年左右苯二氮卓類和苯巴比妥的撤藥除了有再次發作的風險，還可能出現戒斷綜合征（焦慮、驚恐、不安、出汗等），所以應該更加緩慢Manyidiopathicepilepsiesocc95減藥停藥原則和注意事項接受聯合治療者，每次只能減掉一種藥物，并且撤掉一種藥物之后，至少間隔1月，如仍無發作，繼續撤掉第二種藥物需要特別注意的是如果在撤藥過程中出現發作，應停止繼續撤藥，并將藥物劑量恢復至最接近發作時的劑量觀察減藥停藥原則和注意事項接受聯合治療者，每次只能減掉一種藥物96THANKYOU!THANKYOU!97癲癇發作的分類－強直陣攣發作意識喪失、跌倒強直期：全身肌肉持續收縮，眼球上翻，肢體可先屈曲，后伸直，僵硬，呼吸停止陣攣期：強直期后轉入陣攣期，陣攣頻率逐漸減慢至停止強直期和陣攣期伴隨瞳孔散大、流涎發作后期：意識逐漸回復，困倦、乏力癲癇發作的分類－強直陣攣發作意識喪失、跌倒98癲癇發作的分類－單純部分性發作運動性發作：口角、眼瞼、手指或面部抽搐，頭眼或整個身體轉向一側偏轉,不對稱的肢體的強直感覺性發作：一般感覺（麻木、刺痛等）或視、聽、覺、味各種感覺癥狀，依靠患者的主訴自主神經性發作：面色蒼白或潮紅、出汗、瞳孔放大精神癥狀性發作：似曾相識感、陌生感等自主神經癥狀和精神癥狀很少單獨發生，常見于復雜部分性發作癲癇發作的分類－單純部分性發作運動性發作：口角、眼瞼、手指或99突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或多個），持續時間短于400ms復雜部分性發作－有意識障礙，發作時對外界刺激有反應，發作后不能回憶抗癲癇藥物簡介-新型抗癲癇藥物如果發作或藥物的副作用表現為波動形式（晝夜變化），可考慮更換抗癲癇藥物的劑型（如緩釋劑型）或調整服藥時間和服藥頻率，以減少藥物處于峰濃度時的副作用加重和處于谷濃度時的發作增加傳統AEDs-丙戊酸鈉良性Rolandic癲癇合用的藥物種類越多，相互作用越復雜，對于不良反應的判斷越困難，建議聯合治療的藥物不要超過3種癇性發作（seizure）從理論上講，聯合治療有可能使部分單藥治療無效的癲癇發作得以緩解，但也有可能被不良反應的增加所抵消。兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）所有的抗癲癇藥物都可能產生不良反應，其嚴重程度在不同個體有很大差異。腦電圖為4-6Hz的多棘波節律癲癇發作的分類－強直陣攣發作*按字母順序排列，JME：青少年肌陣攣癲癇，LGS：LENNOX-GASTAUT綜合征，WEST：嬰兒痙攣，ACTH：促腎上腺皮質激素，AZM：乙酰唑胺，CBZ：卡馬西平，CLB：氯巴占，CZP：氯硝西泮，ESM：乙琥胺，FBM：非胺酯，GBP：加巴噴丁，LTG：拉莫三嗪，PB：苯巴比妥，PHT：苯妥英，PRM：撲米酮，TGB：噻加賓，TPM：托比酯，VGB：氨己烯酸，VPA：丙戊酸。嬰兒和兒童期特發性局灶性癲癇突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或多個），持續時間短于400100嬰兒和兒童期特發性局灶性癲癇良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）早發型（Panayiotopouloustype）晚發型（Gastauttype）嬰兒和兒童期特發性局灶性癲癇良性家族性新生兒驚厥（Benig101癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療102概述在新診斷的接受抗癲癇藥物治療的患者中，約有70-80%的患者可以通過藥物治療使發作得以控制約50％左右的患者是在接受第一種抗癲癇單藥治療后發作緩解10-20%的患者在第一種藥物治療失敗后，轉為另一種單藥治療或多藥聯合治療后發作緩解其余20-30%左右的患者發作未能很好控制，成為藥物難治性癲癇概述在新診斷的接受抗癲癇藥物治療的患者中，約有70-80103如果發作或藥物的副作用表現為波動形式（晝夜變化），可考慮更換抗癲癇藥物的劑型（如緩釋劑型）或調整服藥時間和服藥頻率，以減少藥物處于峰濃度時的副作用加重和處于谷濃度時的發作增加如果發作或藥物的副作用表現為波動形式（晝夜變化），可考慮更換104血藥濃度監測由于苯妥英鈉特殊的飽和性的藥代動力學特點（達到某一劑量后，增加很小的劑量會導致血藥濃度的大幅度升高），監測其血藥濃度對于治療的調整是有意義的有價值的血藥濃度監測由于苯妥英鈉特殊的飽和性的藥代動力學特點（達到105定義癇性發作（seizure）由一群皮層神經元異常、過度的興奮和同步化所產生的臨床表現共性：發作性、短暫性、重復性、刻板性癲癇（epilepsy）一組由不同病因所引起的反復的癇性發作癇性發作（seizure）－癥狀

癲癇（epilepsy）－疾病定義癇性發作（seizure）106分類國際抗癲癇聯盟（ILAE）1981年癲癇發作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發作和癲癇診斷方案的建議”分類國際抗癲癇聯盟（ILAE）1981年癲癇發作分類107癲癇發作的分類發作分類的意義：癲癇分類和治療的基礎發作分類的依據：臨床表現腦電圖特征部分性發作(PartialSeizures）

最初的臨床表現和腦電圖提示發作起源于大腦的某一區域全身性發作（GeneralizedSeizures)

最初的臨床表現和腦電圖提示發作同時起源與雙側大腦半球,某些發作在發作開始就有意識喪失，運動癥狀往往是雙側性不能分類發作癲癇發作的分類發作分類的意義：癲癇分類和治療的基礎108癲癇發作的分類－全面性發作失神發作(AbsenceSeizure)肌陣攣發(MyoclonicSeizure）失張力發作(AtonicSeizure）強直發作(TonicSeizure）陣攣發作(ClonicSeizure）強直陣攣發作(Tonic-ClonicSeizure）癲癇發作的分類－全面性發作失神發作(AbsenceSeiz109癲癇發作的分類－失神發作意識障礙，突然終止原來的動作，空洞的凝視或呆滯，對外界無反應持續數秒至十秒，隨即又突然完全恢復清醒患者的精神運動發育正常腦電圖表現為每秒3次的棘慢綜合波節律常被過度換氣所誘發癲癇發作的分類－失神發作意識障礙，突然終止原來的動作，空洞的110失神發作失神發作111癲癇發作的分類－不典型失神發作意識障礙，持續時間多變持續5-30秒開始和結束都比較緩慢常常6歲以后出現患兒常常有全面的認知功能障礙腦電圖為慢的棘慢復合波常常同時伴有強直和失張力發作癲癇發作的分類－不典型失神發作意識障礙，持續時間多變112發作間期EEG-左前顳葉尖波10-20%的患者在第一種藥物治療失敗后，轉為另一種單藥治療或多藥聯合治療后發作緩解從理論上講，聯合治療有可能使部分單藥治療無效的癲癇發作得以緩解，但也有可能被不良反應的增加所抵消。2001年ILAE“癲癇發作和癲癇診斷方案的建議”腦電圖為慢的棘慢復合波常常伴有異常行為：自動癥（Automatism）減藥停藥原則和注意事項強直期：全身肌肉持續收縮，眼球上翻，肢體可先屈曲，后伸直，僵硬，呼吸停止癲癇發作的分類－全面性發作TGB、TPM、VGB一般可每2-3月減掉原劑量的20%左右，減藥期持續一年左右Othertypesdefinedbylocationandetiology發作分類的依據：臨床表現腦電圖特征邊緣葉癲癇（limbicepilepsies）Othertypesdefinedbylocationandetiology不典型失神發作發作間期EEG-左前顳葉尖波不典型失神發作113癲癇發作的分類－肌陣攣發作突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或多個），持續時間短于400ms嚴重時病人手中的東西會扔出，甚至病人會摔倒，但往往保持清醒的意識狀態腦電圖為4-6Hz的多棘波節律癲癇發作的分類－肌陣攣發作突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或114肌陣攣發作肌陣攣發作115癲癇發作的分類－強直發作強直發作持續的肌肉收縮而導致的某種姿勢，持續2-20秒左右常見的姿勢是頸、腰部的屈曲，上肢外展腦電圖為突然的全導抑制，然后出現低波幅快節律癲癇發作的分類－強直發作強直發作116強直發作強直發作117癲癇發作的分類失張力發作肌肉的張力突然消失（之前無肌陣攣或者陣攣動作），持續1-2s痙攣發作突然的以近端肢體或軀干的屈曲、伸展或者伸展-屈曲動作，持續時間介于肌陣攣和強直發作之間癲癇發作的分類失張力發作118癲癇發作的分類-陣攣發作陣攣發作節律性、反復的肌肉快速收縮，2-3c/s,可能持續較長時間，多見于兒童癲癇發作的分類-陣攣發作陣攣發作119癲癇發作的分類－強直陣攣發作意識喪失、跌倒強直期：全身肌肉持續收縮，眼球上翻，肢體可先屈曲，后伸直，僵硬，呼吸停止陣攣期：強直期后轉入陣攣期，陣攣頻率逐漸減慢至停止強直期和陣攣期伴隨瞳孔散大、流涎發作后期：意識逐漸回復，困倦、乏力癲癇發作的分類－強直陣攣發作意識喪失、跌倒120癲癇發作的分類－部分性發作部分性發作：是否有意識障礙

單純部分性發作－無意識障礙 復雜部分性發作－有意識障礙，發作時對外界刺激有反應，發作后不能回憶 部分性發作繼發全身強直陣攣發作

癲癇發作的分類－部分性發作部分性發作：是否有意識障礙121癲癇發作的分類－單純部分性發作運動性發作：口角、眼瞼、手指或面部抽搐，頭眼或整個身體轉向一側偏轉,不對稱的肢體的強直感覺性發作：一般感覺（麻木、刺痛等）或視、聽、覺、味各種感覺癥狀，依靠患者的主訴自主神經性發作：面色蒼白或潮紅、出汗、瞳孔放大精神癥狀性發作：似曾相識感、陌生感等自主神經癥狀和精神癥狀很少單獨發生，常見于復雜部分性發作癲癇發作的分類－單純部分性發作運動性發作：口角、眼瞼、手指或122癲癇發作的分類－復雜部分性發作核心癥狀：意識障礙動作的突然停止、凝視等，對外界刺激無有效的反應常常伴有異常行為：自動癥（Automatism）反復、刻板、無目的、有一定協調性的動作，如咀嚼、吞咽、反復搓手、摸索衣服、脫衣、游走等（顳葉多見）肢體及軀干近端的大幅度動作蹬踏、投擲以及蹬車樣動作（額葉多見）-過度運動性發作先兆(Aura)：單純感覺性、自主神經性或精神性發作，可回憶的部分

癲癇發作的分類－復雜部分性發作核心癥狀：意識障礙123癲癇發作的分類-部分性發作繼發全身強直陣攣發作癲癇發作的分類-部分性發作繼發全身強直陣攣發作124動作的突然停止、凝視等，對外界刺激無有效的反應腦電圖表現為每秒3次的棘慢綜合波節律如果最初的抗癲癇藥物治療失敗，需重新評估診斷，是否存在潛在的進行性的疾病，根據臨床和腦電圖特征所做出的發作和綜合征的分類是否準確局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）AZM、CLB、FBM、LTG、TPM患者發作控制，但血藥濃度并未達到“治療范圍”－不必增加劑量苯巴比妥是作為鎮靜劑開始臨床應用的，其抗驚厥作用被認識后，由于其療效確切，廉價、使用方便的特點仍被廣泛應用。癲癇綜合征：同一癲癇綜合征的患者具有以下共性兒童良性癲癇綜合征－可能1-2年無發作就可以考慮停藥大部分不良反應是輕微的，但也有少數會危及生命Manyidiopathicepilepsiesoccurinchildrenandadolescents,andoftenremitinadolescenceoradulthood.14歲之后出現發作性雙眼發呆，右手緊握，有時手中物品掉在地上，對呼喚無反應，持續數秒。如果在兩種藥物聯合使用階段發作得以控制，部分患者可能會選擇維持目前的聯合治療，應尊重患者的意見癲癇發作的分類－全面性發作癲癇發作的分類-部分性發作繼發全身強直陣攣發作動作的突然停止、凝視等，對外界刺激無有效的反應癲癇發作的分類125癲癇的診斷和治療課件126癲癇的診斷和治療課件127癲癇的診斷和治療課件128癲癇的診斷和治療課件129癲癇的診斷和治療課件130癲癇綜合征癲癇綜合征：同一癲癇綜合征的患者具有以下共性發作類型發病年齡自然史/預后腦電圖模式遺傳特點對藥物的反應癲癇綜合征癲癇綜合征：同一癲癇綜合征的患者具有以下共性131癲癇綜合征癲癇部分性全面性特發性癥狀性特發性癥狀性癲癇綜合征癲癇部分性全面性特發性癥狀性特發性癥狀性132IdiopathicManyidiopathicepilepsiesoccurinchildrenandadolescents,andoftenremitinadolescenceoradulthood.ThereisevidencethatmostorallofthesesyndromeshaveageneticbasisIdiopathic133ActaNeurolScand2003:108(Suppl.180):23–32ActaNeurolScand2003:108(S134嬰兒和兒童期特發性局灶性癲癇良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）早發型（Panayiotopouloustype）晚發型（Gastauttype）嬰兒和兒童期特發性局灶性癲癇良性家族性新生兒驚厥（Benig135家族性的局灶性癲癇（常染色體顯性遺傳）良性家族性新生兒驚厥

良性新生兒驚厥常染色體顯性遺傳夜發性額葉癲癇家族性顳葉癲癇家族性的局灶性癲癇（常染色體顯性遺傳）良性家族性新生兒驚厥136癥狀性（或可能癥狀性）的局灶性癲癇邊緣葉癲癇（limbicepilepsies）伴海馬硬化的內側顳葉癲癇特定病因的內側顳葉癲癇（腫瘤、海綿狀血管瘤等）Othertypesdefinedbylocationandetiology新皮層癲癇(neocorticalepilepsies)RasmussensyndromeHemiconvulsion-hemiplegiasyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiology額、顳（外側顳葉）、頂、枕Migratingpartialseizuresofearlyinfancy癥狀性（或可能癥狀性）的局灶性癲癇邊緣葉癲癇（limbic137典型的海馬硬化影像及病理典型的海馬硬化影像及病理138局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發育不良-FCDII型局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysp139局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysp140局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysp141局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysp142局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發育異常

（focalcorticaldysp143特發性全面性癲癇良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）肌陣攣-站立不能癲癇（Doosesyndrome）兒童失神癲癇(childhoodabsenceepilepsy)肌陣攣失神（epilepsywithmyoclonicansence）特發性全面性癲癇不同亞型青春期失神癲癇（juvenileabsenceepilepsy青春期肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)僅有覺醒全身強直陣攣發作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥特發性全面性癲癇良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyocl144反射性癲癇（Reflexepilepssies）特發性光敏感性枕葉癲癇其他視覺敏感性癲癇原發性閱讀性癲癇驚嚇性癲癇反射性癲癇（Reflexepilepssies）特發性光敏145癲癇性腦病定義：癲癇、頻繁或持續的臨床下放電、進行性的腦功能衰退包括早發性肌陣攣腦病（earlymyoclonicencephalopathy）大田原綜合征（Ohtahara綜合征）嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）嬰兒痙攣（West綜合征）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續棘慢復合波的癲癇（ECSWS/ESESS）癲癇性腦病定義：癲癇、頻繁或持續的臨床下放電、進行性的腦功能146并不需要診斷癲癇的發作良性新生兒發作熱性驚厥反射性發作酒精戒斷發作藥物或者其他化學制劑誘發的發作即刻和早發性的外傷后發作單次發作或者孤立性的成簇發作罕見的反復發作并不需要診斷癲癇的發作良性新生兒發作147癲癇的診斷思路是否為癲癇發作

共性＋腦電圖發作類型的診斷－癥狀診斷

個性＋腦電圖癲癇的診斷－疾病的診斷（癲癇綜合征的診斷）

發病年齡＋發作分類＋腦電圖病因的診斷－是否可以進行病因治療

病因不清－特發性癲癇（有特定的診斷標準） 病因明確－癥狀性癲癇癲癇的診斷思路是否為癲癇發作148Case-病史患者,周X，女，19歲第1胎，足月順產，出生時2kg。有高熱驚厥史,生后3天第一次發作，意識喪失，四肢抽搐，1歲時感冒發熱體溫39.8°C，再次發作，雙眼向左凝視，四肢屈曲，意識喪失，發作后感惡心。1－6歲發作頻繁，每年發作10余次，均與發熱有關，智力發育基本正常，近3年記憶力下降明顯Case-病史患者,周X，女，19歲149Case-發作類型14歲之后出現發作性雙眼發呆，右手緊握，有時手中物品掉在地上，對呼喚無反應，持續數秒。每年發作10余次，近1年發作明顯增多，每月發作2－3次，多在月經前后，勞累及情緒差時發作發作前有先兆，表現為惡心及上腹部不適感有時僅表現為先兆服用多種藥物控制不佳，入院前奧卡馬西平900mg/日，無效Case-發作類型14歲之后出現發作性雙眼發呆，右手緊握，150Case-影像資料頭顱MR：雙側海馬高信號，左側明顯，左顳角大

Case-影像資料頭顱MR：雙側海馬高信號，左側明顯，左顳151Case1-EEG發作間期EEG-左前顳葉尖波Case1-EEG發作間期EEG-左前顳葉尖波152Case1-EEG

（蝶骨電極）發作間期EEG-左前顳葉尖波Case1-EEG

（蝶骨電極）發作間期EEG-左前顳葉153Case-EEG發作期EEG-左前顳起始的高波幅6HZ尖波節律Case-EEG發作期EEG-左前顳起始的高波幅6HZ尖波154診斷伴左側海馬硬化的內側顳葉癲癇簡單部分性發作復雜部分性發作治療藥物難治性術前評估外科治療診斷伴左側海馬硬化的內側顳葉癲癇155癲癇的治療非手術治療藥物治療生酮飲食手術治療根治性手術姑息性手術癲癇的治療非手術治療156癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療157概述目前癲癇的治療方法仍然以藥物為主，藥物治療的目標是在不產生明顯的副作用的情況下，能夠完全控制或明顯減少臨床發作，使患者保持或恢復其原有的生理、心理和社會功能狀態概述目前癲癇的治療方法仍然以藥物為主，藥物治療的目標是158概述在新診斷的接受抗癲癇藥物治療的患者中，約有70-80%的患者可以通過藥物治療使發作得以控制約50％左右的患者是在接受第一種抗癲癇單藥治療后發作緩解10-20%的患者在第一種藥物治療失敗后，轉為另一種單藥治療或多藥聯合治療后發作緩解其余20-30%左右的患者發作未能很好控制，成為藥物難治性癲癇概述在新診斷的接受抗癲癇藥物治療的患者中，約有70-80159

概述癲癇并非單一病因所致，而是病因各不相同的一組疾病，其預后很大程度上取決于潛在的病因、綜合征分類、治療之前的發作頻率和發作開始的年齡等因素目前尚無證據顯示抗癲癇藥物對造成癲癇發作的潛在病因有治療作用，但是可以控制發作，從而減輕因發作造成的意外死亡、傷害及社會心理功能損害概述癲癇并非單一病因所致，而是病因各不相同的一組疾病，160

抗癲癇藥物簡介-傳統抗癲癇藥物苯巴比妥、苯妥英鈉、丙戊酸鈉、卡馬西平優點：使用時間長，療效確切，治療費用低廉缺點：部分藥物長期治療副作用較大，藥物之間相互作用多，部分患者不能耐受，另有20-30%的患者使用傳統抗癲癇藥物無法控制發作，成為藥物難治性癲癇抗癲癇藥物簡介-傳統抗癲癇藥物苯巴比妥、苯妥英鈉、丙戊酸161抗癲癇藥物簡介-新型抗癲癇藥物拉莫三嗪、托吡脂、奧卡西平、左乙拉西坦、加巴噴丁、唑尼沙胺優點：與傳統抗癲癇藥物療效相當、毒副作用小、耐受性好、藥物之間相互作用少、一般不需要血藥濃度監測缺點：價格昂貴，在藥物治療劑量、治療范圍、副作用（尤其致畸性方面）以及特殊人群的使用方面仍有待于進一步的評估抗癲癇藥物簡介-新型抗癲癇藥物拉莫三嗪、托吡脂、奧卡西平162

何時開始治療開始抗癲癇藥物治療對于患者來講是很重要的問題，因為治療是長期的，可能持續數年甚至終生，必須在對所有相關因素進行綜合評估之后做出決定長期治療的意義以及潛在的風險都應該充分的向患者本人或其監護人解釋，他們對治療方案的認同和良好的依從性是治療成功的關鍵何時開始治療開始抗癲癇藥物治療對于患者來講是很重要的問題163

何時開始治療抗癲癇藥物應該在癲癇的診斷明確之后開始使用，如果發作的性質不確定，應該進行一段時期的觀察，獲得更加可靠的臨床信息，以保證治療的必要性并非所有的癲癇發作都需要長期的藥物治療。有明確促發因素的發作，如撤藥、酒精戒斷、代謝紊亂、睡眠剝奪或者有特定促因的反射性癲癇，可隨潛在的代謝性疾病的糾正或去除誘因而使發作消失，并不需要立刻開始抗癲癇藥物治療何時開始治療抗癲癇藥物應該在癲癇的診斷明確之后開始使用，164

何時開始治療是否開始抗癲癇藥物治療主要取決于對再次發作和抗癲癇藥物治療的風險效益評估研究證據顯示首次發作后2年內再次發作的比例在20-30%，2次發作后再次發作的比例在80-90%，給予藥物治療可以使再次發作的風險下降50%左右。所以癲癇的治療一般在有2次明確的無促因發作之后開始何時開始治療是否開始抗癲癇藥物治療主要取決于對再次發作165

何時開始治療-首次發作后開始治療雖然強直陣攣發作為首次，但存在失神，肌陣攣等發作形式（常常被忽視），如有這些發作形式，則再次發作的可能性極大，應開始藥物治療部分性發作、有明確的病因（腦局限性的結構異常）、癲癇家族史、腦電圖有肯定的癲癇樣放電以及神經系統異常體征等因素預示再次發作的風險增加，可以在首次發作后征得患者及家屬同意，開始抗癲癇藥物治療患者本人及監護人認為再次發作的風險難以接受，可向患者交待治療的風險及益處，與其協商后開始藥物治療何時開始治療-首次發作后開始治療雖然強直陣攣發作為首次，但166抗癲癇藥物的選擇部分性發作（伴有或不伴有繼發性全身強直陣攣發作）傳統AEDs-卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉新型AEDs-奧卡西平、托吡脂、左乙拉西坦、拉莫三嗪全面性發作均有效傳統AEDs-丙戊酸鈉新型AEDs-托吡脂、拉莫三嗪、左乙拉西坦抗癲癇藥物的選擇部分性發作（伴有或不伴有繼發性全身強直陣167抗癲癇藥物的選擇苯妥英鈉盡管療效確切，但由于其藥物之間相互作用多，需要監測血藥濃度，并且長期使用的副作用明顯，已經逐漸退出部分性發作治療的一線藥物抗癲癇藥物的選擇苯妥英鈉盡管療效確切，但由于其藥物之間相互168

抗癲癇藥物的選擇丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡脂是廣譜的抗癲癇藥物，對部分性發作和全面性發作均有效，可作為發作分類不確定時的選擇有