肺動脈高壓的新指南新分類及肺動脈高壓的新指南新分類及1肺動脈高壓定義多種病因引起肺血管床受累而肺循環阻力進行性增加，最終導致右心衰竭的一類病理生理綜合征。肺動脈高壓定義多種病因引起肺血管床受累而肺循環阻力進行性增加肺動脈高壓阻力進行性升高→右心衰竭；右心衰竭致殘、致死的共同途徑；病因復雜、診治棘手，發展緩慢；越來越重要的衛生保健問題。肺動脈高壓阻力進行性升高→右心衰竭；肺動脈高壓2003年WHO最新診斷分類標準;2004

ACCP,

ESC標準診斷和治療流程;存在問題診斷術語混亂，概念不清晰。缺乏規范的診斷流程及標準。缺乏統一的治療方案，導致濫用鈣通道阻滯劑及某些血管擴張劑。肺動脈高壓2003年WHO最新診斷分類標準;肺高血壓“pulmonayhypertension”整個肺循環，任何系統或者局部病變而引起的肺循環血壓增高。包括肺動脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺高壓。分為5大類。肺動脈高壓“pulmonaryarterialhypertension”孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，肺高壓的第一大類。特發性肺動脈高壓“idiopathicpulmonaryarterialhypertension”沒有發現任何原因，包括遺傳、病毒或藥物而發生的肺動脈高壓。專用術語說明肺高血壓“pulmonayhypertension”專用術肺動脈高壓診斷標準正常肺動脈壓1530/510mmHg，平均為15mmHg。肺高壓標準肺動脈收縮壓＞30mmHg；肺動脈平均壓＞25mmHg;運動時肺動脈平均壓＞30mmHg；診斷肺動脈高壓尚需要，

PCWP≤15mmHg。嚴格的診斷標準應參照右心導管檢查數據,并非無創檢查手段估測的數據。肺動脈高壓診斷標準正常肺動脈壓1530/510mmHg，平肺動脈壓對存活率的影響存活率（%）肺動脈壓對存活率的影響存活率（%）肺高壓的診斷分類1998年前原發性肺動脈高壓、繼發性肺動脈高壓；1998年法國Evian5個大類2003年威尼斯會議5大類，17個亞類肺高壓的診斷分類1998年前2003年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類1.肺動脈高壓：1.1特發性肺動脈高壓

1.2家族性肺動脈高壓

1.3疾病相關性

膠原血管病

分流性體－肺分流

門靜脈高壓

感染

藥物/毒物

其他（糖原蓄積癥、高雪病、遺傳性出血性毛細管擴張癥、血紅蛋白病、骨髓增生異常、脾切除術）

1.4顯著肺靜脈或毛細血管病變相關性

肺靜脈閉塞

肺毛細血管瘤1.5新生兒持續性肺動脈高壓2003年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類1.肺動脈高壓：2.左心疾病相關性肺高壓

2.1主要累及左房、左室疾病

2.2二尖瓣或主動脈瓣疾病3.與呼吸系疾病或缺氧相關肺高壓

3.1慢性阻塞性肺疾病

3.2間質性肺病

3.3睡眠呼吸障礙

3.4肺泡低通氣綜合征

3.5慢性高原病

3.6肺泡－毛細血管發育不良4.慢性血栓/栓塞性肺高壓

4.1血栓栓塞近端肺動脈

4.2遠端肺動脈梗阻

4.3非血栓性肺栓塞（腫瘤、蟲卵等）5.混合性肺高壓

類肉瘤樣病、組織細胞增多癥、淋巴血管瘤、血管壓迫（腫瘤、纖維性縱隔炎）2003年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類2003年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類治療2肺血管擴張劑血液動力學不穩定的肺動脈高壓患者進行肺動脈造影可能會導致右心功能衰竭加重，甚至猝死。鼻、體表毛細血管擴張：遺傳性毛細血管擴張征肺高壓對活動耐量的影響?患者首次心導管檢查時，急性血管擴張試驗非常重要。鈣離子拮抗劑只能應用于急性血管擴張藥物試驗敏感的肺動脈高壓患者。WHO功能分級Ⅲ級或Ⅳ級肺動脈高壓患者選擇前列腺素E1地爾治療（證據水平C）。關于肺動脈高壓診斷的建議Ⅱb類復合病變則包括叢樣病變、擴張性病變和動脈炎性病變。2003年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類1血栓栓塞近端肺動脈收縮早期噴射性喀喇音；逐漸遞增劑量，數周內增加到最大耐受量；個人史有無接觸危險因素（印刷廠加油站工人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發劑）。缺乏規范的診斷流程及標準。既往史先心病、結締組織病、HIV、減肥藥物、肝病及貧血等建議采用威尼斯WHO肺動脈高壓專題會議對肺高壓的診斷分類原則。廢棄使以下的用診斷名詞。原發性肺動脈高壓無法解釋的肺動脈高壓繼發性肺動脈高壓治療2肺血管擴張劑建議采用威尼斯WHO肺動脈高壓專題病理解剖各級肺動脈均可發生結構重建，嚴重程度和預后相關。肌型和彈性肺動脈、微細肺動脈的主要病理改變是中膜肥厚、彈性肺動脈擴張及內膜粥樣硬化。各級肺小葉前或小葉內肺動脈主要表現為狹窄型動脈病變和復合型動脈病變狹窄型病變包括肺動脈中膜平滑肌肥厚、內膜及外膜增厚；復合病變則包括叢樣病變、擴張性病變和動脈炎性病變。病理解剖各級肺動脈均可發生結構重建，嚴重程度和預后相關。肺高壓的診斷肺高壓的診斷13癥狀活動后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。既往史先心病、結締組織病、HIV、減肥藥物、肝病及貧血等個人史有無接觸危險因素（印刷廠加油站工人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發劑）?；橛放杂袩o習慣性流產，男性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無習慣性流產。家族史家族中有無類似的肺動脈高壓患者。診斷-1病史：最常見首發癥狀：活動后氣短、乏力，其他癥狀：胸痛、咯血、眩暈或暈厥、干咳。氣短：標志右心功能不全。暈厥或眩暈：標志心輸出量明顯下降。癥狀活動后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。診斷-1病史：最診斷2體格檢查肺動脈高壓的體征P2亢進；收縮早期噴射性喀喇音；三尖瓣區收縮期雜音；右心功能不全時頸靜脈怒張；下肢浮腫；紫紺；頸靜脈“a”波；劍突下抬舉性搏動；出現S3；右室S4奔馬律頸靜脈檢查判斷右心房壓力判斷預后的重要指標。與肺動脈高壓相關疾病的特殊體征有重要提示價值紫紺和杵狀指（趾）：艾森曼格綜合征差異性紫紺和杵狀趾：多為動脈導管未閉鼻、體表毛細血管擴張：遺傳性毛細血管擴張征面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音：結締組織疾病診斷2體格檢查肺動脈高壓的體征紫紺和杵狀指（趾）：艾森曼格診斷3

實驗室檢查心電圖心電圖缺乏特異性，但有助于評價（1）病情嚴重程度。（2）治療是否有效。（3）肺動脈高壓分類。評估預后II導的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III導的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍心電圖主要變化（1）電軸右偏。（2）Ⅰ導聯出現S波。（3）右心室高電壓。（4）右胸前導聯可出現ST段壓低、T波低平或倒置。建議心電圖不是有效篩查肺動脈高壓的手段，但可以評估已確診的預后（證據水平C）。診斷3

實驗室檢查心電圖心電圖缺乏特異性，但有助于評價可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時間較短;（2）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓。是肺動脈高壓治療研究的方向。治療5基因治療特發性肺動脈高壓“idiopathicpulmonaryarterialhypertension”診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WMT）2靜脈泵入腺苷，起始劑量為50μg·kg1·min1，每2min遞增25μg·kg1·min1，直至達到最大劑量（200－300μg·kg1·min1）或最大耐受量。PCWP≤15mmHg。鈣離子拮抗劑只能應用于急性血管擴張藥物試驗敏感的肺動脈高壓患者。我國目前僅有波生坦（bosentan，商品名全可得，瑞士愛可泰隆公司產）靜息狀態下動脈SaO2＞90%，紅細胞壓積＞35%，肺高壓由肺部疾病或缺氧所致?指導確定科學治療方案的手段。2003年WHO最新診斷分類標準;（2）慢性血栓栓塞性肺高壓術前評價。肺動脈高壓的傳統治療是肺動脈高壓治療的基石，特殊治療應建立在規范傳統治療上。患者在期間往返運動，速度由自己決定，在旁的檢測人員每2分鐘報時一次，并記錄患者可能發生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。只有急性肺血管擴張試驗結果陽性患者才能從中獲益；對結締組織病或先天性心臟病相關肺動脈高壓患者進行急性肺血管擴張試驗（證據水平C）。診斷3

實驗室檢查胸片主要征象肺動脈段凸出及右下肺動脈擴張，伴外周肺血管稀疏－“截斷現象”；右心房和右心室擴大助于發現原發性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內分流性畸形。對中、重度的肺動脈高壓有更高的診斷價值，正常并不能排除肺動脈高壓可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時間較短;診斷3

實驗診斷3

實驗室檢查超聲心動圖最重要的無創性檢查方法，價值有（1）估測肺動脈收縮壓。（2）評估病情嚴重程度和預后包括右房壓、左右室大小、Tei指數以及有無心包積液等。（3）病因診斷發現心內畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動性肺動脈壓力升高。國際推薦超聲心動圖擬診肺動脈高壓的標準肺動脈收縮壓≥40mmHg；有些患者運動時才出現肺動脈壓升高，對有危險因素的患者應進行運動或藥物負荷超聲心動圖檢查。診斷3

實驗室檢查超聲心動圖最重要的無創性檢查方法，價值有肺功能評價鑒別診斷常規檢查方法之一所有肺動脈高壓患者均應進行肺功能檢查和動脈血氣分析，了解患者有無通氣障礙及彌散障礙（證據水平C）。睡眠監測約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并肺高壓，肺動脈高壓患者應常規進行睡眠監測。診斷3

實驗室檢查肺功能及睡眠監測肺功能評價診斷3

實驗室檢查肺功能及睡眠監測診斷3

實驗室檢查－胸部CT檢查有無肺間質病變及其程度肺及胸腔有無占位病變肺動脈內有無占位病變血管壁有無增厚主肺動脈及左右肺動脈有無淋巴結擠壓CT肺動脈造影可使大多數慢性血栓栓塞性肺動脈高壓確診診斷3

實驗室檢查－胸部CT檢查有無肺間質病變及其程度可以完全正常也可小的非節段性缺損往往會呈現V/Q比例失調對診斷慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）有比較重要的價值。診斷-3

實驗室檢查－肺通氣灌注掃描可以完全正常診斷-3

實驗室檢查－肺通氣灌注掃描診斷3

實驗室檢查－右心導管檢查確診肺動脈高壓的金標準，指導確定科學治療方案的手段。對病情穩定、WHO肺動脈高壓功能分級Ⅰ－Ⅲ級、沒有明確禁忌癥的患者均應積極開展標準的右心導管檢查。診斷肺動脈高壓時，肺毛細血管楔壓（PCWP）＜15mmHg，推薦使用帶有球囊的漂浮導管診斷3

實驗室檢查－右心導管檢查確診肺動脈高壓的金標準，診斷-3實驗室檢查－右心導管檢查：獲得的參數（1）心率和體循環血壓。（2）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓。（3）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。（4）肺動脈壓力、血氧飽和度。（5）心輸出量、心搏指數。（6）肺循環阻力。（7）肺動脈阻力。（8）體循環阻力。（9）PCWP。診斷-3獲得的參數診斷-3實驗室檢查－右心導管檢查：建議（I類）1、對疑診肺動脈高壓患者應行右心導管檢查（證據水平A）。2、對肺動脈高壓患者進行右心導管檢查，以指導選擇治療方案（證據水平B）。診斷-3建議（I類）后來有伊洛前列素、曲前列環素、貝前列環素等。患者體力活動輕度受限，休息時無不適，但日常活動會出現氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥。心電圖缺乏特異性，但有助于評價歐美指南認為波生坦是治療心功能Ⅲ級肺動脈高壓患者首選治療藥物。1血栓栓塞近端肺動脈只有急性肺血管擴張試驗結果陽性患者才能從中獲益；2級300374.精氨酸是合成NO的底物，補充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動脈壓，是一種輔助性治療。心電圖缺乏特異性，但有助于評價（2）Ⅰ導聯出現S波。慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內科治療、吸氧、給予適當的正壓通氣：進一步檢查如右心導管檢查對肺動脈高壓患者應給予吸氧治療，使動脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據水平C）。每天吸入治療次數為6－9次。4、對系統性硬化患者應定期（每6－12個月）進行肺功能檢查（如DLco）以明確是否存在肺血管疾病或肺間質疾?。ㄗC據水平B）。（1）心率和體循環血壓。肺動脈壓對存活率的影響西地那非國外推薦劑量20mg，Tid運動時肺動脈平均壓＞30mmHg；治療2肺血管擴張劑關于肺動脈高壓診斷的建議Ⅱb類頸靜脈檢查判斷右心房壓力判斷預后的重要指標。診斷3

實驗室檢查－急性肺血管擴張試驗1必要性肺血管痙攣可能參與了肺動脈高壓的形成，急性血管擴張藥物試驗是篩選這些患者的有效手段。試驗結果陽性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預后患者首次心導管檢查時，急性血管擴張試驗非常重要。后來有伊洛前列素、曲前列環素、貝前列環素等。診斷3

實驗診斷3

實驗室檢查－急性肺血管擴張試驗2試驗材料與方法右心導管檢查獲取了基線血流動力學資料之后，伊洛前列素（商品名萬他維，德國先靈公司）吸入伊洛前列素（萬他維），劑量是10μg，持續吸入藥物10分鐘腺苷（商品名艾朵，遼寧諾康醫藥有限公司）靜脈泵入腺苷，起始劑量為50μg·kg1·min1，每2min遞增25μg·kg1·min1，直至達到最大劑量（200－300μg·kg1·min1）或最大耐受量。一氧化氮（國內主要有前2種藥物）診斷3

實驗室檢查－急性肺血管擴張試驗2試驗材料與方法試驗陽性標準（必須滿足以下三項標準，才可診斷為試驗結果陽性）患者平均肺動脈壓力下降到40mmHg之內；平均肺動脈壓力下降幅度超過10mmHg；心排血量不變或者增加。陽性患者可口服鈣離子拮抗劑治療，多在治療12個月的時候重復急性藥物試驗。初次試驗陽性患者中僅54%能夠從鈣通道阻滯劑治療長期獲益，另約46%變為陰性診斷3

實驗室檢查－急性肺血管擴張試驗試驗陽性標準（必須滿足以下三項標準，才可診斷為試驗結果陽性）肺動脈造影檢查指征（1）懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無創檢查不能提供充分證據。（2）慢性血栓栓塞性肺高壓術前評價。（3）臨床診斷為肺血管炎，了解肺血管受累程度。（4）診斷肺動脈內腫廇。注意肺動脈造影并非肺動脈高壓常規的檢查項目。血液動力學不穩定的肺動脈高壓患者進行肺動脈造影可能會導致右心功能衰竭加重，甚至猝死。診斷3

實驗室檢查－肺動脈造影肺動脈造影檢查指征診斷3

實驗室檢查－肺動脈造影是評價肺動脈高壓患者活動耐量最重要的檢查方法。首次住院的6min步行距離與預后有明顯的相關性。也是評價治療是否有效的關鍵方法。建議每例肺動脈高壓患者在住院過程中，均進行6min步行距離試驗檢測。（證據水平B）診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WMT）1是評價肺動脈高壓患者活動耐量最重要的檢查方法。診斷4心肺功方法在平坦的地面劃出一段長達30.5米（100英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標志?；颊咴谄陂g往返運動，速度由自己決定，在旁的檢測人員每2分鐘報時一次，并記錄患者可能發生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。如患者不能堅持可暫停試驗或中止試驗。6分鐘結束后計算其步行距離。1級小于300米；2級300374.9米；3級375449.5米；4級大于450米。診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WMT）2方法診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WM診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WMT）3試驗結果需要按照標準格式記錄：診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WMT）Borg呼吸困難分級指數與6WMT結合評價肺動脈高壓患者的心肺功能狀態診斷-4心肺功能評價－

Borg呼吸困難分級指數Borg呼吸困難分級指數與6WMT結合評價肺動脈高壓患者的心分級描述Ⅰ級患者體力活動不受限，日常體力活動不會導致氣短、乏力、胸痛或黑矇。Ⅱ級患者體力活動輕度受限，休息時無不適，但日常活動會出現氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥。Ⅲ級患者體力活動明顯受限，休息時無不適，但低于日?；顒恿繒r即出現氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥。Ⅳ級患者不能進行任何體力活動，有右心衰竭的征象，休息時可有氣短和（或）乏力，任何體力活動都可加重癥狀。診斷-4心肺功能評價－

WHO肺動脈高壓患者功能分級評價標準分級描述Ⅰ級患者體力活動不受限，日常體力活動不會導致氣短、疑診肺高壓病史、癥狀、危險因素、體格檢查，胸部X線、心電圖檢查肺高壓由左心疾病引起?左心收縮功能紊亂、舒張功能紊亂、瓣膜?。航o予相應治療或進一步檢查，如左心或右心導管檢查結構異常、分流：外科手術、內科治療或進一步檢查明確病因，如右心或左心導管檢查肺高壓由先天性心臟病引起？肺高壓由結締組織病或HIV引起?硬皮病、系統性紅斑狼瘡或其他結締組織病、HIV：內科治療、進一步檢查如右心導管檢查超聲心動圖無需繼續進行有關肺高壓的檢查肺動脈高壓診斷流程圖1是是是是是否否否否否疑診肺高壓肺高壓由左心疾病引起?左心收縮功能紊亂、舒張功能紊肺高壓由慢性血栓栓塞所致?慢性肺栓塞是否確診？能否手術治療？肺血管造影肺高壓由肺部疾病或缺氧所致?進一步行CT、MRT檢查協助診斷：外科血栓取除術或內科治療：抗凝治療肺高壓對活動耐量的影響?對每例患者進行活動耐量測試：基線狀態、估計預后，治療過程中動態記錄變化準確檢測血液動力學手段?右心導管檢查測量肺動脈壓、右心房壓、肺毛細血管楔壓、跨肺壓差、心輸出量、肺血管阻力、混合靜脈血氧飽和度及進行急性肺血管擴張試驗慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內科治療、吸氧、給予適當的正壓通氣：進一步檢查如右心導管檢查否否否否是是是肺動脈高壓診斷流程圖2否肺高壓由慢性血栓栓塞所致?慢性肺栓塞是否確診？能否手術治療？關于肺動脈高壓診斷的建議Ⅰ類1、對疑診患者應行右心導管檢查（證據水平A）。2、對患者進行右心導管檢查及急性肺血管擴張試驗，以指導選擇治療方案（證據水平B）。3、對確診或疑診患者，應進行超聲心動圖檢查證據水平A）。4、應選擇短效藥物如腺苷或伊洛前列素對特發性肺動脈高壓患者進行急性肺血管擴張試驗（證據水平A）。5、對患者常規進行6min步行距離試驗（證據水平B）。6、對無明確病因的肺動脈高壓患者應進行結締組織疾病和HIV感染相關的血清學篩查（證據水平C）。關于肺動脈高壓診斷的建議Ⅰ類1、對疑診患者應行右心導管檢查（1、對疑診患者，應采用超聲心動圖估測肺動脈收縮壓，觀察有無心臟異常（證據水平C）。2、對患者應進行肺功能檢查和動脈血氣分析以明確是否存在肺疾?。ㄗC據水平C）。3、對高危險人群定期進行超聲心動圖或負荷超聲心動圖檢查，助于及早發現肺動脈高壓（證據水平C）。4、對系統性硬化患者應定期（每6－12個月）進行肺功能檢查（如DLco）以明確是否存在肺血管疾病或肺間質疾病（證據水平B）。關于肺動脈高壓診斷的建議Ⅱa類1、對疑診患者，應采用超聲心動圖估測肺動脈收縮壓，觀察有無心1、對疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評估已確診患者的預后（證據水平C）。2、對疑診患者，胸部X線檢查有助于發現肺動脈高壓征象，并可對其他相關疾病進行篩查（證據水平C）。3、對確診或疑診患者，應進行多普勒超聲心動圖檢查以明確是否存在心內或大血管分流（證據水平C）。4、應由經驗豐富的肺血管專業內科醫師對患者進行急性肺血管擴張試驗（證據水平C）。關于肺動脈高壓診斷的建議Ⅱb類1、對疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評估已確診患者的預肺高壓的治療肺高壓的治療39治療1傳統內科治療主要是針對右心功能不全和肺動脈原位血栓形成。氧療吸氧治療的指征SaO2<90%；先天性體－肺分流性心臟病引起的肺動脈高壓則無此限制。利尿劑合并右心功能不全者應給予利尿劑。監測血鉀。地高辛心輸出量＜4L/min或心搏指數＜2.5L·min1·m2是絕對指征；右心室明顯擴張、基礎心率大于100次/min、心室率偏快的心房顫動等均是應用地高辛的指征。多巴胺重度右心衰竭（心功能IV級）和急性右心衰竭首選的正性肌力藥物，起始劑量為35μg·kg1·min1，可逐漸加量到8－10μg·kg1·min1甚至更高。治療1傳統內科治療主要是針對右心功能不全和肺動脈原位鈣離子拮抗試劑前列環素類藥物內皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑聯合治療其他NO治療2肺血管擴張劑鈣離子拮抗試劑治療2肺血管擴張劑治療2肺血管擴張劑鈣離子拮抗試劑（CCB）只有急性肺血管擴張試驗結果陽性患者才能從中獲益；未進行急性肺血管擴張試驗的患者不能盲目應用CCB；正在服用且療效不佳的患者應逐漸減量至停用；治療2肺血管擴張劑鈣離子拮抗試劑（CCB）治療2肺血管擴張劑ＣＣＢ選用基礎心率較慢→二氫吡啶類；基礎心率較快→地爾硫卓；逐漸遞增劑量，數周內增加到最大耐受量；應用1年應再次行急性肺血管擴張試驗，長期敏感者才能繼續應用。建議:如果缺乏血管擴張試驗陽性證據，不能僅憑借經驗對肺動脈高壓患者應用鈣通道阻滯劑治療（證據水平：C）。治療2肺血管擴張劑ＣＣＢ選用建議:如果缺乏血管擴張治療2肺血管擴張劑前列環素類藥物靜脈依前列醇對各類肺動脈高壓患者都有明顯療效。后來有伊洛前列素、曲前列環素、貝前列環素等。除了貝前列環素之外，其他前列環素類藥物均取得較好療效。目前我國只有吸入用伊洛前列素（商品名萬他維）治療2肺血管擴張劑前列環素類藥物狹窄型病變包括肺動脈中膜平滑肌肥厚、內膜及外膜增厚；只有急性肺血管擴張試驗結果陽性患者才能從中獲益；（3）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。運動時肺動脈平均壓＞30mmHg；慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內科治療、吸氧、給予適當的正壓通氣：進一步檢查如右心導管檢查利尿劑合并右心功能不全者應給予利尿劑。對擬診肺動脈高壓的患者必須進行右心導管檢查。（5）心輸出量、心搏指數。測量肺動脈壓、右心房壓、肺毛細血管楔壓、跨肺壓差、心輸出量、肺血管阻力、混合靜脈血氧飽和度及進行急性肺血管擴張試驗正常肺動脈壓1530/510mmHg，平均為15mmHg。（2）評估病情嚴重程度和預后包括右房壓、左右室大小、Tei指數以及有無心包積液等。精氨酸是合成NO的底物，補充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動脈壓，是一種輔助性治療。診斷術語混亂，概念不清晰。對肺動脈高壓患者應給予吸氧治療，使動脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據水平C）。1、對疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評估已確診患者的預后（證據水平C）。治療4肺移植術原發性肺動脈高壓、繼發性肺動脈高壓；對肺動脈高壓患者應給予吸氧治療，使動脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據水平C）。（3）病因診斷發現心內畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動性肺動脈壓力升高。治療2肺血管擴張劑治療2肺血管擴張劑伊洛前列素可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時間較短;每天吸入治療次數為6－9次。每次吸入劑量至少在5－20μg;長期使用可降低肺動脈壓力和肺血管阻力，提高運動耐量生活質量。狹窄型病變包括肺動脈中膜平滑肌肥厚、內膜及外膜增厚；治療內皮素受體拮抗劑國外有雙重內皮素受體拮抗劑波生坦和選擇性內皮素A受體拮抗劑西他生坦波生坦2002年歐洲上市，可改善臨床癥狀和血液動力學指標，提高運動耐量，改善生活質量和生存率，推遲臨床惡化時間。歐美指南認為波生坦是治療心功能Ⅲ級肺動脈高壓患者首選治療藥物。我國目前僅有波生坦（bosentan，商品名全可得，瑞士愛可泰隆公司產）治療2肺血管擴張劑內皮素受體拮抗劑治療2肺血管擴張劑我國波生坦在我國注冊的適應征是特發性肺動脈高壓、硬皮病相關性肺動脈高壓。起始劑量62.5mgbid，4W后125mgbid維持。每月檢查一次肝功能，如果轉氨酶＜3倍上限，可繼續使用；35倍，減半或暫停，每2周查一次肝功能；58倍，暫停，每2周查一次肝功能；8倍以上，停用，不再考慮重新用藥。治療2肺血管擴張劑我國波生坦治療2肺血管擴張劑5型磷酸二酯酶抑制劑目前國外治療肺動脈高壓的此類藥物只有西地那非（sildenafil，美國輝瑞公司）正式上市，商品名為“REVATIL”。我國目前尚未批準西地那非用于肺動脈高壓的適應證，西地那非國外推薦劑量20mg，Tid伐地那非國內經驗劑量:5mg，Qd，持續2－4周后5mg，Bid，略低于國外應用的劑量。治療2肺血管擴張劑5型磷酸二酯酶抑制劑治療2肺血管擴張劑5、聯合藥物治療是肺動脈高壓治療研究的方向。目前尚無大規模、隨機對照臨床研究試驗循證醫學證據支持。6、其他NO吸入治療，缺乏長期應用的臨床資料。國內外均不建議將其作為長期治療藥物。精氨酸是合成NO的底物，補充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動脈壓，是一種輔助性治療。治療2肺血管擴張劑5、聯合藥物治療治療2肺血管擴張劑治療3房間隔造口術入選標準重度肺動脈高壓（肺動脈SBP＞70mmHg）；經過充分的內科治療仍然反復發生暈厥和（或）右心衰竭等待肺移植或心肺聯合移植；靜息狀態下動脈SaO2＞90%，紅細胞壓積＞35%，患者及家屬同意進行治療并簽署知情同意書。排除標準超聲心動圖或者右心導管證實存在解剖上的房間交通；右房壓＞20mmHg。治療3房間隔造口術入選標準治療4肺移植術在國外，單側肺移植、雙肺移植、活體肺葉移植及心肺移植已較廣泛應用；主要指征經充分內科治而無明顯療效的患者；明顯延長些患者的壽命和生活質量。治療4肺移植術國外已有成功報道介距離臨床推廣使用尚需時日治療5基因治療國外已有成功報道治療5基因治療肺動脈高壓的治療心功能分級Ⅱ/Ⅲ/Ⅳ傳統治療：口服抗凝劑＋利尿劑＋吸氧＋地高辛急性肺血管擴張試驗口服鈣通道阻滯劑心功能Ⅱ、Ⅲ級心功能Ⅳ級持續敏感波生坦、吸入伊洛前列素聯合治療房間隔造口術或肺移植繼續應用鈣通道阻滯劑波生坦或吸入伊洛前列素或西地那非或伐地那非沒有改善或惡化是否陽性陰性肺動脈高壓治療流程圖肺動脈高壓的治療心功能分級Ⅱ/Ⅲ/Ⅳ傳統治療：口服抗凝劑＋利肺動脈高壓內科治療的建議Ⅰ類對肺動脈高壓患者應給予吸氧治療，使動脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據水平C）。如果缺乏血管擴張試驗陽性證據，不能僅憑借經驗對肺動脈高壓患者應用鈣通道阻滯劑治療（證據水平C）。WHO功能分級Ⅲ級的肺動脈高壓患者，如果不適合應用鈣通道阻滯劑治療或治療無效，建議長期應用波生坦治療（證據水平A）。肺動脈高壓內科治療的建議Ⅰ類對肺動脈高壓患者應給予吸氧治療肺動脈高壓內科治療的建議Ⅱa類特發性肺動脈高壓患者應接受華法林抗凝治療（證據水平B）。對不合并右心功能衰竭且血管擴張試驗陽性的肺動脈高壓患者，給予口服鈣通道阻滯劑治療（證據水平C）。WHO功能分級Ⅲ級的肺動脈高壓患者，如果不適合應用鈣通道阻滯劑治療或治療無效，適合長期吸入伊洛前列素治療（證據水平B）。WHO功能分級Ⅳ級的肺動脈高壓患者，應用波生坦治療（證據水平A）。肺動脈高壓內科治療的建議Ⅱa類特發性肺動脈高壓患者應接受華肺動脈高壓內科治療的建議Ⅱb類對結締組織病或先天性心臟病相關肺動脈高壓患者進行急性肺血管擴張試驗（證據水平C）。對結締組織病或先天性心臟病相關肺動脈高壓患者考慮抗凝治療（證據水平C）。WHO功能分級Ⅳ級的肺動脈高壓患者，選擇吸入伊洛前列素治療（證據水平C）。WHO功能分級Ⅲ級的肺動脈高壓患者，選擇西地那非或伐地那非治療（證據水平C）。肺動脈高壓內科治療的建議Ⅱb類對結締組織病或先天性心臟病相肺動脈高壓內科治療的建議Ⅲ類未進行急性肺血管擴張試驗，僅憑經驗即對肺動脈高壓患者應用鈣通道阻滯劑治療（證據水平C）。WHO功能分級Ⅲ級或Ⅳ級肺動脈高壓患者選擇前列腺素E1地爾治療（證據水平C）。WHO功能分級Ⅲ級或Ⅳ級的肺動脈高壓患者選擇ACEI或ARB治療（證據水平C）。肺動脈高壓內科治療的建議Ⅲ類未進行急性肺血管擴張試驗，僅憑肺循環高壓尤其肺動脈高壓已成為嚴重危害國人身心健康的疾病?？蛇x擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時間較短;右心室明顯擴張、基礎心率大于100次/min、心室率偏快的心房顫動等均是應用地高辛的指征。頸靜脈檢查判斷右心房壓力判斷預后的重要指標。肺動脈收縮壓＞30mmHg；復合病變則包括叢樣病變、擴張性病變和動脈炎性病變。肺高壓由肺部疾病或缺氧所致?試驗結果陽性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預后5米（100英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標志。2003年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類特發性肺動脈高壓患者應接受華法林抗凝治療（證據水平B）。關于肺動脈高壓診斷的建議Ⅱb類包括肺動脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺高壓。肺動脈高壓患者應常規進行睡眠監測。在我國注冊的適應征是特發性肺動脈高壓、硬皮病相關性肺動脈高壓。肺動脈高壓的臨床癥狀沒有特異性，對出現氣短，暈厥，胸痛等癥狀而不能用常見心、肺疾病解釋時，應想到肺動脈高壓可能，盡早進行超聲心動圖篩查。往往會呈現V/Q比例失調建議患者首次入院，必須要明確采集到患者首次出現的癥狀及具體時間。紫紺和杵狀指（趾）：艾森曼格綜合征診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WMT）2家族史家族中有無類似的肺動脈高壓患者。小結1肺循環高壓尤其肺動脈高壓已成為嚴重危害國人身心健康的疾病。建議患者首次入院，必須要明確采集到患者首次出現的癥狀及具體時間。必須要為患者準確評價心功能分級，完成六分鐘步行距離試驗的評價。確立右心導管檢查在診斷肺動脈高壓尤其是特發性肺動脈高壓的價值。建議國內全面廢除原發性肺動脈高壓、原因不明肺動脈高壓、繼發性肺動脈高壓等診斷名稱，統一采用與國際接軌的最新診斷分類方法。肺循環高壓尤其肺動脈高壓已成為嚴重危害國人身心健康的疾病。小小結2肺動脈高壓的臨床癥狀沒有特異性，對出現氣短，暈厥，胸痛等癥狀而不能用常見心、肺疾病解釋時，應想到肺動脈高壓可能，盡早進行超聲心動圖篩查。如果超聲心動圖顯示三尖瓣返流速度＞2.5m/s，或右房、右室擴大等高危征象，或估測靜息狀態肺動脈收縮壓≥30mmHg時應考慮肺動脈高壓可能，進一步進行右心導管檢查。如估測的肺動脈收縮壓≥40mmHg則基本可明確患者存在肺動脈高壓；但不能根據超聲心動圖檢查結果直接確診肺動脈高壓。對擬診肺動脈高壓的患者必須進行右心導管檢查。必須注意1)按照規范方法開展檢查；2)確診特發性肺動脈高壓時肺毛細血管楔壓<15mmHg。小結2肺動脈高壓的臨床癥狀沒有特異性，對出現氣短，暈厥，胸痛診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WMT）1靜息狀態下動脈SaO2＞90%，紅細胞壓積＞35%，肺動脈高壓的臨床癥狀沒有特異性，對出現氣短，暈厥，胸痛等癥狀而不能用常見心、肺疾病解釋時，應想到肺動脈高壓可能，盡早進行超聲心動圖篩查。治療2肺血管擴張劑注意肺動脈造影并非肺動脈高壓常規的檢查項目。關于肺動脈高壓診斷的建議Ⅱb類2、對患者進行右心導管檢查及急性肺血管擴張試驗，以指導選擇治療方案（證據水平B）。治療2肺血管擴張劑有些患者運動時才出現肺動脈壓升高，對有危險因素的患者應進行運動或藥物負荷超聲心動圖檢查。頸靜脈檢查判斷右心房壓力判斷預后的重要指標。肺動脈平均壓＞25mmHg;慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內科治療、吸氧、給予適當的正壓通氣：進一步檢查如右心導管檢查逐漸遞增劑量，數周內增加到最大耐受量；1血栓栓塞近端肺動脈診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WMT）1如估測的肺動脈收縮壓≥40mmHg則基本可明確患者存在肺動脈高壓；治療4肺移植術精氨酸是合成NO的底物，補充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動脈壓，是一種輔助性治療。診斷3

實驗室檢查心電圖小結3應對特發性肺動脈高壓、家族性肺動脈高壓家系成員及危險因素接觸史的人群定期進行超聲心動圖篩查。肺動脈高壓的傳統治療是肺動脈高壓治療的基石，特殊治療應建立在規范傳統治療上。鈣離子拮抗劑只能應用于急性血管擴張藥物試驗敏感的肺動脈高壓患者。并且應用12年后還應再次進行急性血管擴張藥物試驗重新評價敏感性，只有長期敏感者才能繼續應用。建議口服波生坦和吸入性伊洛前列素作為治療特發性肺動脈高壓的一線治療藥物。藥物治療無效的患者應該積極推薦患者進行房間隔造口術或者肺移植治療。診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WMT）肺動脈高壓的新指南新分類及肺動脈高壓的新指南新分類及61肺動脈高壓定義多種病因引起肺血管床受累而肺循環阻力進行性增加，最終導致右心衰竭的一類病理生理綜合征。肺動脈高壓定義多種病因引起肺血管床受累而肺循環阻力進行性增加肺動脈高壓阻力進行性升高→右心衰竭；右心衰竭致殘、致死的共同途徑；病因復雜、診治棘手，發展緩慢；越來越重要的衛生保健問題。肺動脈高壓阻力進行性升高→右心衰竭；肺動脈高壓2003年WHO最新診斷分類標準;2004

ACCP,

ESC標準診斷和治療流程;存在問題診斷術語混亂，概念不清晰。缺乏規范的診斷流程及標準。缺乏統一的治療方案，導致濫用鈣通道阻滯劑及某些血管擴張劑。肺動脈高壓2003年WHO最新診斷分類標準;肺高血壓“pulmonayhypertension”整個肺循環，任何系統或者局部病變而引起的肺循環血壓增高。包括肺動脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺高壓。分為5大類。肺動脈高壓“pulmonaryarterialhypertension”孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，肺高壓的第一大類。特發性肺動脈高壓“idiopathicpulmonaryarterialhypertension”沒有發現任何原因，包括遺傳、病毒或藥物而發生的肺動脈高壓。專用術語說明肺高血壓“pulmonayhypertension”專用術肺動脈高壓診斷標準正常肺動脈壓1530/510mmHg，平均為15mmHg。肺高壓標準肺動脈收縮壓＞30mmHg；肺動脈平均壓＞25mmHg;運動時肺動脈平均壓＞30mmHg；診斷肺動脈高壓尚需要，

PCWP≤15mmHg。嚴格的診斷標準應參照右心導管檢查數據,并非無創檢查手段估測的數據。肺動脈高壓診斷標準正常肺動脈壓1530/510mmHg，平肺動脈壓對存活率的影響存活率（%）肺動脈壓對存活率的影響存活率（%）肺高壓的診斷分類1998年前原發性肺動脈高壓、繼發性肺動脈高壓；1998年法國Evian5個大類2003年威尼斯會議5大類，17個亞類肺高壓的診斷分類1998年前2003年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類1.肺動脈高壓：1.1特發性肺動脈高壓

1.2家族性肺動脈高壓

1.3疾病相關性

膠原血管病

分流性體－肺分流

門靜脈高壓

感染

藥物/毒物

其他（糖原蓄積癥、高雪病、遺傳性出血性毛細管擴張癥、血紅蛋白病、骨髓增生異常、脾切除術）

1.4顯著肺靜脈或毛細血管病變相關性

肺靜脈閉塞

肺毛細血管瘤1.5新生兒持續性肺動脈高壓2003年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類1.肺動脈高壓：2.左心疾病相關性肺高壓

2.1主要累及左房、左室疾病

2.2二尖瓣或主動脈瓣疾病3.與呼吸系疾病或缺氧相關肺高壓

3.1慢性阻塞性肺疾病

3.2間質性肺病

3.3睡眠呼吸障礙

3.4肺泡低通氣綜合征

3.5慢性高原病

3.6肺泡－毛細血管發育不良4.慢性血栓/栓塞性肺高壓

4.1血栓栓塞近端肺動脈

4.2遠端肺動脈梗阻

4.3非血栓性肺栓塞（腫瘤、蟲卵等）5.混合性肺高壓

類肉瘤樣病、組織細胞增多癥、淋巴血管瘤、血管壓迫（腫瘤、纖維性縱隔炎）2003年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類2003年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類治療2肺血管擴張劑血液動力學不穩定的肺動脈高壓患者進行肺動脈造影可能會導致右心功能衰竭加重，甚至猝死。鼻、體表毛細血管擴張：遺傳性毛細血管擴張征肺高壓對活動耐量的影響?患者首次心導管檢查時，急性血管擴張試驗非常重要。鈣離子拮抗劑只能應用于急性血管擴張藥物試驗敏感的肺動脈高壓患者。WHO功能分級Ⅲ級或Ⅳ級肺動脈高壓患者選擇前列腺素E1地爾治療（證據水平C）。關于肺動脈高壓診斷的建議Ⅱb類復合病變則包括叢樣病變、擴張性病變和動脈炎性病變。2003年威尼斯會議肺高壓臨床診斷分類1血栓栓塞近端肺動脈收縮早期噴射性喀喇音；逐漸遞增劑量，數周內增加到最大耐受量；個人史有無接觸危險因素（印刷廠加油站工人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發劑）。缺乏規范的診斷流程及標準。既往史先心病、結締組織病、HIV、減肥藥物、肝病及貧血等建議采用威尼斯WHO肺動脈高壓專題會議對肺高壓的診斷分類原則。廢棄使以下的用診斷名詞。原發性肺動脈高壓無法解釋的肺動脈高壓繼發性肺動脈高壓治療2肺血管擴張劑建議采用威尼斯WHO肺動脈高壓專題病理解剖各級肺動脈均可發生結構重建，嚴重程度和預后相關。肌型和彈性肺動脈、微細肺動脈的主要病理改變是中膜肥厚、彈性肺動脈擴張及內膜粥樣硬化。各級肺小葉前或小葉內肺動脈主要表現為狹窄型動脈病變和復合型動脈病變狹窄型病變包括肺動脈中膜平滑肌肥厚、內膜及外膜增厚；復合病變則包括叢樣病變、擴張性病變和動脈炎性病變。病理解剖各級肺動脈均可發生結構重建，嚴重程度和預后相關。肺高壓的診斷肺高壓的診斷73癥狀活動后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。既往史先心病、結締組織病、HIV、減肥藥物、肝病及貧血等個人史有無接觸危險因素（印刷廠加油站工人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發劑）?；橛放杂袩o習慣性流產，男性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無習慣性流產。家族史家族中有無類似的肺動脈高壓患者。診斷-1病史：最常見首發癥狀：活動后氣短、乏力，其他癥狀：胸痛、咯血、眩暈或暈厥、干咳。氣短：標志右心功能不全。暈厥或眩暈：標志心輸出量明顯下降。癥狀活動后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。診斷-1病史：最診斷2體格檢查肺動脈高壓的體征P2亢進；收縮早期噴射性喀喇音；三尖瓣區收縮期雜音；右心功能不全時頸靜脈怒張；下肢浮腫；紫紺；頸靜脈“a”波；劍突下抬舉性搏動；出現S3；右室S4奔馬律頸靜脈檢查判斷右心房壓力判斷預后的重要指標。與肺動脈高壓相關疾病的特殊體征有重要提示價值紫紺和杵狀指（趾）：艾森曼格綜合征差異性紫紺和杵狀趾：多為動脈導管未閉鼻、體表毛細血管擴張：遺傳性毛細血管擴張征面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音：結締組織疾病診斷2體格檢查肺動脈高壓的體征紫紺和杵狀指（趾）：艾森曼格診斷3

實驗室檢查心電圖心電圖缺乏特異性，但有助于評價（1）病情嚴重程度。（2）治療是否有效。（3）肺動脈高壓分類。評估預后II導的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III導的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍心電圖主要變化（1）電軸右偏。（2）Ⅰ導聯出現S波。（3）右心室高電壓。（4）右胸前導聯可出現ST段壓低、T波低平或倒置。建議心電圖不是有效篩查肺動脈高壓的手段，但可以評估已確診的預后（證據水平C）。診斷3

實驗室檢查心電圖心電圖缺乏特異性，但有助于評價可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時間較短;（2）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓。是肺動脈高壓治療研究的方向。治療5基因治療特發性肺動脈高壓“idiopathicpulmonaryarterialhypertension”診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WMT）2靜脈泵入腺苷，起始劑量為50μg·kg1·min1，每2min遞增25μg·kg1·min1，直至達到最大劑量（200－300μg·kg1·min1）或最大耐受量。PCWP≤15mmHg。鈣離子拮抗劑只能應用于急性血管擴張藥物試驗敏感的肺動脈高壓患者。我國目前僅有波生坦（bosentan，商品名全可得，瑞士愛可泰隆公司產）靜息狀態下動脈SaO2＞90%，紅細胞壓積＞35%，肺高壓由肺部疾病或缺氧所致?指導確定科學治療方案的手段。2003年WHO最新診斷分類標準;（2）慢性血栓栓塞性肺高壓術前評價。肺動脈高壓的傳統治療是肺動脈高壓治療的基石，特殊治療應建立在規范傳統治療上?；颊咴谄陂g往返運動，速度由自己決定，在旁的檢測人員每2分鐘報時一次，并記錄患者可能發生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。只有急性肺血管擴張試驗結果陽性患者才能從中獲益；對結締組織病或先天性心臟病相關肺動脈高壓患者進行急性肺血管擴張試驗（證據水平C）。診斷3

實驗室檢查胸片主要征象肺動脈段凸出及右下肺動脈擴張，伴外周肺血管稀疏－“截斷現象”；右心房和右心室擴大助于發現原發性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內分流性畸形。對中、重度的肺動脈高壓有更高的診斷價值，正常并不能排除肺動脈高壓可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時間較短;診斷3

實驗診斷3

實驗室檢查超聲心動圖最重要的無創性檢查方法，價值有（1）估測肺動脈收縮壓。（2）評估病情嚴重程度和預后包括右房壓、左右室大小、Tei指數以及有無心包積液等。（3）病因診斷發現心內畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動性肺動脈壓力升高。國際推薦超聲心動圖擬診肺動脈高壓的標準肺動脈收縮壓≥40mmHg；有些患者運動時才出現肺動脈壓升高，對有危險因素的患者應進行運動或藥物負荷超聲心動圖檢查。診斷3

實驗室檢查超聲心動圖最重要的無創性檢查方法，價值有肺功能評價鑒別診斷常規檢查方法之一所有肺動脈高壓患者均應進行肺功能檢查和動脈血氣分析，了解患者有無通氣障礙及彌散障礙（證據水平C）。睡眠監測約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并肺高壓，肺動脈高壓患者應常規進行睡眠監測。診斷3

實驗室檢查肺功能及睡眠監測肺功能評價診斷3

實驗室檢查肺功能及睡眠監測診斷3

實驗室檢查－胸部CT檢查有無肺間質病變及其程度肺及胸腔有無占位病變肺動脈內有無占位病變血管壁有無增厚主肺動脈及左右肺動脈有無淋巴結擠壓CT肺動脈造影可使大多數慢性血栓栓塞性肺動脈高壓確診診斷3

實驗室檢查－胸部CT檢查有無肺間質病變及其程度可以完全正常也可小的非節段性缺損往往會呈現V/Q比例失調對診斷慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）有比較重要的價值。診斷-3

實驗室檢查－肺通氣灌注掃描可以完全正常診斷-3

實驗室檢查－肺通氣灌注掃描診斷3

實驗室檢查－右心導管檢查確診肺動脈高壓的金標準，指導確定科學治療方案的手段。對病情穩定、WHO肺動脈高壓功能分級Ⅰ－Ⅲ級、沒有明確禁忌癥的患者均應積極開展標準的右心導管檢查。診斷肺動脈高壓時，肺毛細血管楔壓（PCWP）＜15mmHg，推薦使用帶有球囊的漂浮導管診斷3

實驗室檢查－右心導管檢查確診肺動脈高壓的金標準，診斷-3實驗室檢查－右心導管檢查：獲得的參數（1）心率和體循環血壓。（2）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓。（3）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。（4）肺動脈壓力、血氧飽和度。（5）心輸出量、心搏指數。（6）肺循環阻力。（7）肺動脈阻力。（8）體循環阻力。（9）PCWP。診斷-3獲得的參數診斷-3實驗室檢查－右心導管檢查：建議（I類）1、對疑診肺動脈高壓患者應行右心導管檢查（證據水平A）。2、對肺動脈高壓患者進行右心導管檢查，以指導選擇治療方案（證據水平B）。診斷-3建議（I類）后來有伊洛前列素、曲前列環素、貝前列環素等?；颊唧w力活動輕度受限，休息時無不適，但日?；顒訒霈F氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥。心電圖缺乏特異性，但有助于評價歐美指南認為波生坦是治療心功能Ⅲ級肺動脈高壓患者首選治療藥物。1血栓栓塞近端肺動脈只有急性肺血管擴張試驗結果陽性患者才能從中獲益；2級300374.精氨酸是合成NO的底物，補充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動脈壓，是一種輔助性治療。心電圖缺乏特異性，但有助于評價（2）Ⅰ導聯出現S波。慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內科治療、吸氧、給予適當的正壓通氣：進一步檢查如右心導管檢查對肺動脈高壓患者應給予吸氧治療，使動脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據水平C）。每天吸入治療次數為6－9次。4、對系統性硬化患者應定期（每6－12個月）進行肺功能檢查（如DLco）以明確是否存在肺血管疾病或肺間質疾?。ㄗC據水平B）。（1）心率和體循環血壓。肺動脈壓對存活率的影響西地那非國外推薦劑量20mg，Tid運動時肺動脈平均壓＞30mmHg；治療2肺血管擴張劑關于肺動脈高壓診斷的建議Ⅱb類頸靜脈檢查判斷右心房壓力判斷預后的重要指標。診斷3

實驗室檢查－急性肺血管擴張試驗1必要性肺血管痙攣可能參與了肺動脈高壓的形成，急性血管擴張藥物試驗是篩選這些患者的有效手段。試驗結果陽性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預后患者首次心導管檢查時，急性血管擴張試驗非常重要。后來有伊洛前列素、曲前列環素、貝前列環素等。診斷3

實驗診斷3

實驗室檢查－急性肺血管擴張試驗2試驗材料與方法右心導管檢查獲取了基線血流動力學資料之后，伊洛前列素（商品名萬他維，德國先靈公司）吸入伊洛前列素（萬他維），劑量是10μg，持續吸入藥物10分鐘腺苷（商品名艾朵，遼寧諾康醫藥有限公司）靜脈泵入腺苷，起始劑量為50μg·kg1·min1，每2min遞增25μg·kg1·min1，直至達到最大劑量（200－300μg·kg1·min1）或最大耐受量。一氧化氮（國內主要有前2種藥物）診斷3

實驗室檢查－急性肺血管擴張試驗2試驗材料與方法試驗陽性標準（必須滿足以下三項標準，才可診斷為試驗結果陽性）患者平均肺動脈壓力下降到40mmHg之內；平均肺動脈壓力下降幅度超過10mmHg；心排血量不變或者增加。陽性患者可口服鈣離子拮抗劑治療，多在治療12個月的時候重復急性藥物試驗。初次試驗陽性患者中僅54%能夠從鈣通道阻滯劑治療長期獲益，另約46%變為陰性診斷3

實驗室檢查－急性肺血管擴張試驗試驗陽性標準（必須滿足以下三項標準，才可診斷為試驗結果陽性）肺動脈造影檢查指征（1）懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無創檢查不能提供充分證據。（2）慢性血栓栓塞性肺高壓術前評價。（3）臨床診斷為肺血管炎，了解肺血管受累程度。（4）診斷肺動脈內腫廇。注意肺動脈造影并非肺動脈高壓常規的檢查項目。血液動力學不穩定的肺動脈高壓患者進行肺動脈造影可能會導致右心功能衰竭加重，甚至猝死。診斷3

實驗室檢查－肺動脈造影肺動脈造影檢查指征診斷3

實驗室檢查－肺動脈造影是評價肺動脈高壓患者活動耐量最重要的檢查方法。首次住院的6min步行距離與預后有明顯的相關性。也是評價治療是否有效的關鍵方法。建議每例肺動脈高壓患者在住院過程中，均進行6min步行距離試驗檢測。（證據水平B）診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WMT）1是評價肺動脈高壓患者活動耐量最重要的檢查方法。診斷4心肺功方法在平坦的地面劃出一段長達30.5米（100英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標志?；颊咴谄陂g往返運動，速度由自己決定，在旁的檢測人員每2分鐘報時一次，并記錄患者可能發生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。如患者不能堅持可暫停試驗或中止試驗。6分鐘結束后計算其步行距離。1級小于300米；2級300374.9米；3級375449.5米；4級大于450米。診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WMT）2方法診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WM診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WMT）3試驗結果需要按照標準格式記錄：診斷4心肺功能評價－

6min步行距離試驗（6WMT）Borg呼吸困難分級指數與6WMT結合評價肺動脈高壓患者的心肺功能狀態診斷-4心肺功能評價－

Borg呼吸困難分級指數Borg呼吸困難分級指數與6WMT結合評價肺動脈高壓患者的心分級描述Ⅰ級患者體力活動不受限，日常體力活動不會導致氣短、乏力、胸痛或黑矇。Ⅱ級患者體力活動輕度受限，休息時無不適，但日?；顒訒霈F氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥。Ⅲ級患者體力活動明顯受限，休息時無不適，但低于日?；顒恿繒r即出現氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥。Ⅳ級患者不能進行任何體力活動，有右心衰竭的征象，休息時可有氣短和（或）乏力，任何體力活動都可加重癥狀。診斷-4心肺功能評價－

WHO肺動脈高壓患者功能分級評價標準分級描述Ⅰ級患者體力活動不受限，日常體力活動不會導致氣短、疑診肺高壓病史、癥狀、危險因素、體格檢查，胸部X線、心電圖檢查肺高壓由左心疾病引起?左心收縮功能紊亂、舒張功能紊亂、瓣膜病：給予相應治療或進一步檢查，如左心或右心導管檢查結構異常、分流：外科手術、內科治療或進一步檢查明確病因，如右心或左心導管檢查肺高壓由先天性心臟病引起？肺高壓由結締組織病或HIV引起?硬皮病、系統性紅斑狼瘡或其他結締組織病、HIV：內科治療、進一步檢查如右心導管檢查超聲心動圖無需繼續進行有關肺高壓的檢查肺動脈高壓診斷流程圖1是是是是是否否否否否疑診肺高壓肺高壓由左心疾病引起?左心收縮功能紊亂、舒張功能紊肺高壓由慢性血栓栓塞所致?慢性肺栓塞是否確診？能否手術治療？肺血管造影肺高壓由肺部疾病或缺氧所致?進一步行CT、MRT檢查協助診斷：外科血栓取除術或內科治療：抗凝治療肺高壓對活動耐量的影響?對每例患者進行活動耐量測試：基線狀態、估計預后，治療過程中動態記錄變化準確檢測血液動力學手段?右心導管檢查測量肺動脈壓、右心房壓、肺毛細血管楔壓、跨肺壓差、心輸出量、肺血管阻力、混合靜脈血氧飽和度及進行急性肺血管擴張試驗慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內科治療、吸氧、給予適當的正壓通氣：進一步檢查如右心導管檢查否否否否是是是肺動脈高壓診斷流程圖2否肺高壓由慢性血栓栓塞所致?慢性肺栓塞是否確診？能否手術治療？關于肺動脈高壓診斷的建議Ⅰ類1、對疑診患者應行右心導管檢查（證據水平A）。2、對患者進行右心導管檢查及急性肺血管擴張試驗，以指導選擇治療方案（證據水平B）。3、對確診或疑診患者，應進行超聲心動圖檢查證據水平A）。4、應選擇短效藥物如腺苷或伊洛前列素對特發性肺動脈高壓患者進行急性肺血管擴張試驗（證據水平A）。5、對患者常規進行6min步行距離試驗（證據水平B）。6、對無明確病因的肺動脈高壓患者應進行結締組織疾病和HIV感染相關的血清學篩查（證據水平C）。關于肺動脈高壓診斷的建議Ⅰ類1、對疑診患者應行右心導管檢查（1、對疑診患者，應采用超聲心動圖估測肺動脈收縮壓，觀察有無心臟異常（證據水平C）。2、對患者應進行肺功能檢查和動脈血氣分析以明確是否存在肺疾?。ㄗC據水平C）。3、對高危險人群定期進行超聲心動圖或負荷超聲心動圖檢查，助于及早發現肺動脈高壓（證據水平C）。4、對系統性硬化患者應定期（每6－12個月）進行肺功能檢查（如DLco）以明確是否存在肺血管疾病或肺間質疾病（證據水平B）。關于肺動脈高壓診斷的建議Ⅱa類1、對疑診患者，應采用超聲心動圖估測肺動脈收縮壓，觀察有無心1、對疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評估已確診患者的預后（證據水平C）。2、對疑診患者，胸部X線檢查有助于發現肺動脈高壓征象，并可對其他相關疾病進行篩查（證據水平C）。3、對確診或疑診患者，應進行多普勒超聲心動圖檢查以明確是否存在心內或大血管分流（證據水平C）。4、應由經驗豐富的肺血管專業內科醫師對患者進行急性肺血管擴張試驗（證據水平C）。關于肺動脈高壓診斷的建議Ⅱb類1、對疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評估已確診患者的預肺高壓的治療肺高壓的治療99治療1傳統內科治療主要是針對右心功能不全和肺動脈原位血栓形成。氧療吸氧治療的指征SaO2<90%；先天性體－肺分流性心臟病引起的肺動脈高壓則無此限制。利尿劑合并右心功能不全者應給予利尿劑。監測血鉀。地高辛心輸出量＜4L/min或心搏指數＜2.5L·min1·m2是絕對指征；右心室明顯擴張、基礎心率大于100次/min、心室率偏快的心房顫動等均是應用地高辛的指征。多巴胺重度右心衰竭（心功能IV級）和急性右心衰竭首選的正性肌力藥物，起始劑量為35μg·kg1·min1，可逐漸加量到8－10μg·kg1·min1甚至更高。治療1傳統內科治療主要是針對右心功能不全和肺動脈原位鈣離子拮抗試劑前列環素類藥物內皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑聯合治療其他NO治療2肺血管擴張劑鈣離子拮抗試劑治療2肺血管擴張劑治療2肺血管擴張劑鈣離子拮抗試劑（CCB）只有急性肺血管擴張試驗結果陽性患者才能從中獲益；未進行急性肺血管擴張試驗的患者不能盲目應用CCB；正在服用且療效不佳的患者應逐漸減量至停用；治療2肺血管擴張劑鈣離子拮抗試劑（CCB）治療2肺血管擴張劑ＣＣＢ選用基礎心率較慢→二氫吡啶類；基礎心率較快→地爾硫卓；逐漸遞增劑量，數周內增加到最大耐受量；應用1年應再次行急性肺血管擴張試驗，長期敏感者才能繼續應用。建議:如果缺乏血管擴張試驗陽性證據，不能僅憑借經驗對肺動脈高壓患者應用鈣通道阻滯劑治療（證據水平：C）。治療2肺血管擴張劑ＣＣＢ選用建議:如果缺乏血管擴張治療2肺血管擴張劑前列環素類藥物靜脈依前列醇對各類肺動脈高壓患者都有明顯療效。后來有伊洛前列素、曲前列環素、貝前列環素等。除了貝前列環素之外，其他前列環素類藥物均取得較好療效。目前我國只有吸入用伊洛前列素（商品名萬他維）治療2肺血管擴張劑前列環素類藥物狹窄型病變包括肺動脈中膜平滑肌肥厚、內膜及外膜增厚；只有急性肺血管擴張試驗結果陽性患者才能從中獲益；（3）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。運動時肺動脈平均壓＞30mmHg；慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內科治療、吸氧、給予適當的正壓通氣：進一步檢查如右心導管檢查利尿劑合并右心功能不全者應給予利尿劑。對擬診肺動脈高壓的患者必須進行右心導管檢查。（5）心輸出量、心搏指數。測量肺動脈壓、右心房壓、肺毛細血管楔壓、跨肺壓差、心輸出量、肺血管阻力、混合靜脈血氧飽和度及進行急性肺血管擴張試驗正常肺動脈壓1530/510mmHg，平均為15mmHg。（2）評估病情嚴重程度和預后包括右房壓、左右室大小、Tei指數以及有無心包積液等。精氨酸是合成NO的底物，補充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動脈壓，是一種輔助性治療。診斷術語混亂，概念不清晰。對肺動脈高壓患者應給予吸氧治療，使動脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據水平C）。1、對疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評估已確診患者的預后（證據水平C）。治療4肺移植術原發性肺動脈高壓、繼發性肺動脈高壓；對肺動脈高壓患者應給予吸氧治療，使動脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據水平C）。（3）病因診斷發現心內畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動性肺動脈壓力升高。治療2肺血管擴張劑治療2肺血管擴張劑伊洛前列素可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時間較短;每天吸入治療次數為6－9次。每次吸入劑量至少在5－20μg;長期使用可降低肺動脈壓力和肺血管阻力，提高運動耐量生活質量。狹窄型病變包括肺動脈中膜平滑肌肥厚、內膜及外膜增厚；治療內皮素受體拮抗劑國外有雙重內皮素受體拮抗劑波生坦和選擇性內皮素A受體拮抗劑西他生坦波生坦2002年歐洲上市，可改善臨床癥狀和血液動力學指標，提高運動耐量，改善生活質量和生存率，推遲臨床惡化時間。歐美指南認為波生坦是治療心功能Ⅲ級肺動脈高壓患者首選治療藥物。我國目前僅有波生坦（bosentan，商品名全可得，瑞士愛可泰隆公司產）治療2肺血管擴張劑內皮素受體拮抗劑治療2肺血管擴張劑我國波生坦在我國注冊的適應征是特發性肺動脈高壓、硬皮病相關性肺動脈高壓。起始劑量62.5mgbid，4W后125mgbid維持。每月檢查一次肝功能，如果轉氨酶＜3倍上限，可繼續使用；35倍，減半或暫停，每2周查一次肝功能；58倍，暫停，每2周查一次肝功能；8倍以上，停用，不再考慮重新用藥。治療2肺血管擴張劑我國波生坦治療2肺血管擴張劑5型磷酸二酯酶抑制劑目前國外治療肺動脈高壓的此類藥物只有西地那非（sildenafil，美國輝瑞公司）正式上市，商品名為“REVATIL”。我國目前尚未批準西地那非用于肺動脈高壓的適應證，西地那非國外推薦劑量20mg，Tid伐地那非國內經驗劑量:5mg，Qd，持續2－4周后5mg，Bid，略低于國外應用的劑量。治療2肺血管擴張劑5型磷酸二酯酶抑制劑治療2肺血管擴張劑5、聯合藥物治療是肺動脈高壓治療研究的方向。目前尚無大規模、隨機對照臨床研究試驗循證醫學證據支持。6、其他NO吸入治療，缺乏長期應用的臨床資料。國內外均不建議將其作為長期治療藥物。精氨酸是合成NO的底物，補充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺動脈壓，是一種輔助性治療。治療2肺血管擴張劑5、聯合藥物治療治療2肺血管擴張劑治療3房間隔造口術入選標準重度肺動脈高壓（肺動脈SBP＞70mmHg）；經過充分的內科治療仍然反復發生暈厥和（或）右心衰竭等待肺移植或心肺聯合移植；靜息狀態下動脈SaO2＞90%，紅細胞壓積＞35%，患者及家屬同意進行治療并簽署知情同意書。排除標準超聲心動圖或者右心導管證實存在解剖上的房間交通；右房壓＞20mmHg。治療3房間隔造口術入選標準治療4肺移植術在國外，單側肺移植、雙肺移植、活體肺葉移植及心肺移植已較廣泛應用；主要指征經充分內科治而無明顯療效的患者；明顯延長些患者的壽命和生活質量。治療4肺移植術國外已有成功報道介距離臨床推廣使用尚需時日治療5基因治療國外已有成功報道治療5基因治療肺動脈高壓的治療心功能分級Ⅱ/Ⅲ/Ⅳ傳統治療：口服抗凝劑＋利尿劑＋吸氧＋地高辛急性肺血管擴張試驗口服鈣通道阻滯劑心功能Ⅱ