腎錯構(gòu)瘤的影像診斷與鑒別診斷第一頁，共二十四頁。腎錯構(gòu)瘤(renalhamartoma):是良性腫瘤,常發(fā)生于腎皮質(zhì),單發(fā)或多發(fā)(約1/3),15%為雙側(cè)。腫瘤邊界清楚,由厚壁血管和成熟的平滑肌脂肪組織以不同比例構(gòu)成,少數(shù)瘤細胞可侵犯腎周脂肪組織,甚至發(fā)生腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

第二頁，共二十四頁。第三頁，共二十四頁。第四頁，共二十四頁。第五頁，共二十四頁。臨床上分為兩型:一型并發(fā)結(jié)節(jié)性硬化,多見于青少年;另一型不并發(fā)結(jié)節(jié)性硬化,多見于中年人。在我國絕大多數(shù)不并發(fā)結(jié)節(jié)性硬化,80%為女性,出現(xiàn)癥狀在20～50歲,多在40歲左右。

第六頁，共二十四頁。

臨床癥狀的種類或程度取決于腫瘤的大小、是否出血等因素,小的多無任何癥狀,大的腫瘤壓迫可引起局部不適,當腫瘤出血時可導致突然疼痛或低血壓。第七頁，共二十四頁。第八頁，共二十四頁。腎錯構(gòu)瘤CT表現(xiàn)：多數(shù)位于腎實質(zhì)內(nèi),少數(shù)位于腎被膜,腎臟單發(fā)或多發(fā)占位病變,病變大小不等,密度不均,病變與周圍正常組織間界限清晰,增強掃描血管平滑肌組織可輕,中度強化,而脂肪成分強化不明顯,多數(shù)病變中,可看到明確脂肪成分,少數(shù)病歷中可見瘤出血,位于腎脂肪囊處的病變,因腎臟皮髓質(zhì)大小形態(tài)密度無異常改變,故易漏診。第九頁，共二十四頁。第十頁，共二十四頁。有時由于其構(gòu)成成分可以某一種組織為主,術(shù)前影象學和臨床診斷常會遇到困難;易誤診為腎癌、腎脂肪肉瘤等其他疾病。同樣,由于其鏡下形態(tài)可以表現(xiàn)為單一的或具有多形性的組織形態(tài),常給病理診斷帶來困難,需要結(jié)合免疫組織化學等方法來鑒別診斷。有學者報道腎錯構(gòu)瘤誤診率為18.1%。第十一頁，共二十四頁。誤診原因：(1)某些腎錯構(gòu)瘤主要由平滑肌和異常血管組成,脂肪組織很少或無脂肪。此類型誤診為腎癌或血管平滑肌瘤較常見。脂肪成份小于20%的腎錯構(gòu)瘤則影像難以顯示脂肪,缺乏特異性的影像表現(xiàn),不易作出定性診斷。尤其是CT增強檢查時,腎錯構(gòu)瘤內(nèi)的血管與肌肉成分也可顯示有強化,與早期腎癌鑒別困難。第十二頁，共二十四頁。(2)腫瘤內(nèi)出血,掩蓋脂肪成分,以致B超和CT不易辨認。腎錯構(gòu)瘤瘤體內(nèi)囊性變,囊腫出血或繼發(fā)感染可引起CT密度增高。(3)瘤體直徑<1.5cm,因部分容積效應和呼吸運動,使影像學檢查不典型。(4)脂肪含量多而血管、平滑肌含量較少的腎錯構(gòu)瘤需與脂肪含量異常的腎母細胞瘤、脂肪肉瘤、嗜酸細胞瘤、含脂肪的腎癌,大的腎癌侵潤周圍脂肪等相鑒別。第十三頁，共二十四頁。第十四頁，共二十四頁。第十五頁，共二十四頁。第十六頁，共二十四頁。“劈裂征”與“杯口征”有學者報道相當部分的腎錯構(gòu)瘤與腎實質(zhì)交界處顯示平直,與腫瘤相鄰的腎外緣處向上隆起。并將這兩種表現(xiàn)稱為“劈裂征”與“杯口征”。第十七頁，共二十四頁。

病理顯示,杯口征是腫瘤邊緣的腎實質(zhì)向上杯樣翹起形成的,可能與腫瘤的良性緩慢生長對相鄰腎實質(zhì)的擠壓有關(guān),而腎癌呈浸潤性生長,相鄰腎實質(zhì)組織被侵蝕破壞,不易形成隆起。而小腎癌兩征象的出現(xiàn)率僅為4%。因而認為杯口征與劈裂征對于腎錯構(gòu)瘤與腎癌的鑒別診斷,尤其是脂肪成分少的腎錯構(gòu)瘤的鑒別有一定的臨床意義。第十八頁，共二十四頁。杯口征與劈裂征這2種表現(xiàn)在實際應用中有一定限度:只有在腫瘤部分突于腎外時才有可能觀察到這些表現(xiàn)。當腫瘤體積過大時,腎臟常失去正常的形態(tài),無法觀察腫瘤與正常腎臟交界處的形態(tài)。而腫瘤完全位于腎內(nèi)時也不能形成這些征象。另外,掃描層厚產(chǎn)生的部分容積效應與診斷醫(yī)師的主觀判斷標準也可能影響對這些征象的觀察。第十九頁，共二十四頁。第二十頁，共二十四頁。磁共振成像：MRI對錯構(gòu)瘤的顯示主要取決于腫瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu),最具有特征性的是脂肪信號，在顯示血管方面也較CT敏感。腎動脈造影：脂肪含量很少或無脂肪的錯構(gòu)瘤,術(shù)前難與腎細胞癌鑒別,血管造影可有一定的幫助。動脈期呈病理血管,為囊狀假性動脈瘤擴張,靜脈期呈旋渦狀蔥皮樣改變,實質(zhì)期呈界限清晰的透亮區(qū)。第二十一頁，共二十四頁。第二十二頁，共二十四頁。第二十三頁，共二十四頁。PET：是區(qū)分良惡性腎腫瘤的理想診斷方法。但費用昂貴,目前難以普