一例TOF查房

曾劍雄病例患者鐘健明，男，17Y，因“發現心臟雜音，伴活動后口唇發紺17年”余2014-8-20入院。入院時完善各項檢查，心臟彩超提示：法洛氏四聯癥+房間隔缺損。既往史：既往易經常患感冒。否認高血壓、糖尿病等慢性病史，否認結核、傷寒、肝炎等傳染病及接觸史。體格檢查：T:36.5℃，P:72次∕分，R20次∕分，BP:110∕62mmhg。患者神志清，自主體位，檢查合作，全身皮膚鞏膜無黃染，無出血點及皮疹。頸靜脈無怒張，氣管居中，雙側胸廓對稱，未見反常呼吸，聽診未聞及干濕啰音。心界不大，心尖區未聞及震顫，律齊，于胸骨左緣三、四肋間響亮的收縮期雜音。脊椎四肢無畸形，活動無受限，見杵狀指（趾）。概述1888年由法國醫生EtienneFallot詳細描述了其病理特點及臨床表現，因此而得名。1歲以后小兒最常見的發紺型先天性心臟病發病率：所有先心的10%四個畸形室間隔缺損右心室流出道梗阻主動脈騎跨右心室肥厚病因（先心）1.胎兒發育的環境因素:

(1)早期宮內感染，妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒，其次是柯薩奇病毒(2)孕母大劑量放射線接觸史、藥物服用史（抗癌藥、抗癲癇藥等）(3)孕婦代謝紊亂性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血鈣(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母親年齡過大等2.遺傳因素：具有一定程度的家族發病趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。先天性心臟病是由基因與環境因素相互作用形成。病理解剖1、室間隔缺損：基本畸形，室間隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主動脈口致敬；位置甚高，恰于主動脈右冠瓣下方2、主動脈騎跨：繼發性3、右心室流出道梗阻：是影響血液動力學變化的最主要因素，具有決定性意義。以右心室漏斗部＋肺動脈狹窄最多見，單純肺動脈狹窄少見。4、右心室肥厚：是以上病理改變的結果病理

解剖臨床表現1、青紫其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關血氧含量下降→活動耐力差→稍一活動如啼哭即出現氣急、青紫加重2、蹲踞癥狀→缺氧緩解下肢屈曲→回右心血量減少下肢受壓→體循環阻力增加3、杵狀指缺氧→指、趾端毛細血管擴張增生→局部軟組織、骨組織增生肥大→指、趾端膨大臨床表現5、體格檢查生長發育遲緩心前區略隆起胸骨左緣2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄)P2減弱或消失發紺持續6個月以上可見杵狀指并發癥反復呼吸道感染肺栓塞、腦栓塞（紅細胞增多）腦膿腫（2歲以上者可發）細菌性心內膜炎（多發于右心室漏斗部、肺動脈瓣或主動脈瓣）治療1、一般護理經常飲水預防感染即使補液防止脫水和并發癥治療2、缺氧發作處理⑴胸膝位⑵吸氧⑶鎮靜：嗎啡⑷解除漏斗部痙攣：普奈洛爾，心得安⑸糾正酸中毒5％碳酸氫鈉靜脈注⑹提高外周阻力，減少右向左分流：腎上腺素，新福林治療2、缺氧發作的預防：以往有缺氧發作者，可口服心得安去除誘因：貧血、感染等3、外科治療年齡過小——姑息分流術幼兒期——根治術手術方法（循環流量、血氧低下以至無法滿足機體需要）姑息：B-T術右鎖骨下動脈與肺動脈的吻合Glenn上腔靜脈與左右肺動脈的吻合

右心室流出道補片擴大術

根治；條件具備右心室流出道補片擴大術和室間隔缺損修補術低心排的定義：低心排是指心臟手術后早期心排血量暫時性降低，術后早期低心排原因有心肌收縮和舒張功能受損，心室負荷的改變，手術至體，肺血管阻力增高以及殘余的解剖問題，

表現：低血壓，脈壓窄，脈搏細弱，心率快，少尿（0.5－1ml/kg/h持續2h以上者）外周血管灌注不足，末梢濕冷，蒼白，皮膚花紋等護理措施1.保證微泵用藥通暢，正確計算劑量2.密切觀察尿量，尿量是低心排的敏感指標3.密切觀察生命體征及四肢末梢溫度4.中樞性高熱禁用冰袋，根據醫囑藥物降溫，四肢末梢注意保暖5.嚴格控制出入量：手術當天公斤體重2：1：0.5術后第一天公斤體重4：2：16.根據醫囑運用利尿劑，速尿和布美它尼

，正確記錄尿量，利尿同時注意補鉀，鉀低時心電圖表現t波消失心包填塞的護理

1.癥狀：血壓下降，心率降低，CVP增高，引流突然減少或有血塊在引流管內，患者伴有大汗淋漓，頸靜脈怒張2.處理：1）.立即報告醫生2）.心跳呼吸停止立即行心肺復蘇3）.補充血容量4）.及時擠壓引流管，保持通暢5吸痰時間每次不超過15s6吸痰前后用聽診器聽診兩邊呼吸音是否對稱、清晰，了解痰液有無吸凈和有無脫管7觀察有無呼吸困難、氧分壓低、氣道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，患兒出現紫紺、血壓不穩定、心率加快等現象。傷口感染的護理

1觀察有無發熱，傷口紅、腫、熱、痛2血常規白細胞有無升高3嚴格無菌操作，定期更換傷口敷料，胸腔引流瓶，使用抗生素等，以防發生心內膜炎小結

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