關于蛋白質分解代謝過程第1頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六

本章主要內容蛋白質的營養作用蛋白質的消化、吸收和腐敗氨基酸的一般代謝一些氨基酸的特殊代謝第2頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六第一節蛋白質的營養作用蛋白質營養的重要性：1、參與催化、代謝調節、運動、運輸、免疫防御等生命活動2、作為組織結構的材料3、氧化供能第3頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六一、氮平衡

氮總平衡：攝入氮＝排出氮健康成年人氮正平衡：攝入氮＞排出氮兒童、孕婦、恢復期病人氮負平衡：攝入氮＜排出氮長期饑餓、消耗性疾病等通過氮平衡(nitrogenbalance)反映機體蛋白質代謝概況1g氮=6.25g蛋白質第4頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六·最低生理需要量：30～50g·營養學會推薦的需要量：70～80g二、蛋白質的生理需要量第5頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六三、蛋白質的營養價值(nutritionvalue)蛋白質的營養價值取決于組成蛋白質的必需氨基酸的種類、含量和比例。必需氨基酸：提內需要而自身又不能合成，必須由食物提供的氨基酸異亮氨酸(Ile)、甲硫氨酸(Met)、纈氨酸(Val)、亮氨酸(Leu)、色氨酸(Trp)、苯丙氨酸(Phe)、蘇氨酸(Thr)、賴氨酸(Lys)(essentialaminoacids)第6頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六第二節蛋白質的消化、吸收和腐敗第7頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六蛋白質胃蛋白酶多肽胰酶腸激酶(+)

寡肽(氨基酸)氨基酸氨基肽酶二肽酶一、蛋白質的消化第8頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六H第9頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六二、氨基酸的吸收和轉運中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體氨基酸吸收機制：需載體蛋白、耗能、需鈉第10頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六三、蛋白質的腐敗作用(putrefaction)未被消化蛋白質未被吸收氨基酸腸道細菌產生一系列的物質

胺類、酚類、吲哚、硫化氫、氨、甲烷第11頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六腐敗作用產生的各種物質組氨酸賴氨酸酪氨酸苯丙氨酸氨基酸CO2胺類第12頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六苯丙氨酸酪氨酸腸菌苯乙胺酪胺肝臟正常解毒肝病Β-羥化酶腦組織苯乙醇胺羥酪胺假神經遞質肝性腦昏迷胺類的毒性（假神經遞質的形成）第13頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六腐敗作用產生的各種物質色氨酸酪氨酸第14頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六腐敗作用產生的各種物質半胱氨酸硫化氫、甲烷等氨基酸NH3第15頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六第三節氨基酸的一般代謝第16頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六氨基酸代謝庫食物蛋白質消化吸收組織蛋白質分解體內合成非必需氨基酸合成組織蛋白一般代謝脫氨脫羧α-酮酸胺類特殊代謝其他含氮化合物氨基酸代謝概況第17頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六一、氨基酸的脫氨基(deamination)作用脫氨基作用是氨基酸的分解代謝的主要途徑1.轉氨基作用2.氧化脫氨基作用3.聯合脫氨基作用4.嘌呤核苷酸循環氨基酸氨α-酮酸第18頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六（一）轉氨基作用轉氨酶磷酸吡哆醛（胺）(transaminase)第19頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六⑴丙氨酸氨基轉移酶(ALT或GPT)⑵天冬氨酸氨基轉移酶(AST或GOT)1、體內重要的轉氨酶(alanineaminotransferase)(aspartateaminotransferase)第20頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六CH3CHNH2COOH+ALTCH3C=OCOOH+丙氨酸α-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸COOH(CH2)2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2C=OCOOHCOOHCH2CHNH2COOH+ASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸α-酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸+第21頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六2、ALT、AST的臨床意義ALT常用于急性肝炎的輔助診斷AST常用于心肌梗塞的輔助診斷正常成人各組織中AST和ALT活性（單位/g濕組織）組織名稱ASTALT心臟1560007100肝骼肌990004800腎臟9100019000胰臟280002000脾臟140001200肺臟10000700血清20

16第22頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六只轉移氨基而并沒有脫氨轉氨基作用的局限性：第23頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六（二）氧化脫氨基作用氧化脫氫水解脫氨第24頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六1、L-谷氨酸脫氫酶的氧化脫氨基體內催化氧化脫氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸脫氫酶NAD+NADH+H+（NADP+NADPH+H+）+H2O-H2O第25頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六⑴活性高、分布廣，（肌肉中活性很低）⑵催化的反應可逆，逆過程可合成谷氨酸3、氧化脫氨基作用的局限性：僅谷氨酸經此脫氨2、谷氨酸脫氫酶的特點：第26頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六（三）聯合脫氨基作用轉氨基作用和谷氨酸的氧化脫氨基聯合進行(肌肉組織中活性低)第27頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六●

使體內許多AA能真正脫氨●其逆反應是合成非必需AA的主要途徑聯合脫氨基作用的意義：第28頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六（四）嘌呤核苷酸循環是肌肉組織中的聯合脫氨基作用第29頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六二、氨的代謝（一）氨的來源和去路氨基酸脫氨基胺類氧化腸道吸收合成非必需氨基酸嘌呤、嘧啶合成尿素氨合成谷氨酰胺第30頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六●

血中尿素擴散到腸管水解產生的氨腸道PH↑，NH4+→NH3，腸道氨吸收↑高血氨病人禁用堿性肥皂液灌腸●

蛋白質的腐敗作用產生的氨腸管吸收的氨肝硬化腹水病人，不宜使用堿性利尿藥第31頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六（二）氨的轉運1、谷氨酰胺的運氨作用2、葡萄糖—丙氨酸循環氨在血液中主要運輸形式：

以谷氨酰胺、丙氨酸為氨基載體第32頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六氨腦肌肉谷氨酰胺肝腎氨尿素氨H+NH4+隨尿排泄1、谷氨酰胺(glutamine)的運氨作用意義：谷氨酰胺可以作為腦內固氨、運氨及解除氨毒的形式第33頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六谷氨酰胺的合成與分解CONH2CH2CH2CHNH2COOH谷氨酰胺酶H2OCOOHCH2CH2CHNH2COOH+NH3谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi氨中毒病人可服用谷氨酸鹽以降低氨濃度(glutaminase)谷氨酸(glutamicacid)谷氨酰胺第34頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六2、葡萄糖—丙氨酸循環意義：①實現氨的無毒運輸②為肌肉活動提供能量第35頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六（三）尿素(urea)的合成鳥氨酸尿素精氨酸瓜氨酸鳥氨酸循環orinithinecycle尿素循環ureacycle第36頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六1、尿素合成過程（肝臟）⑴NH3+CO2

+H2O氨甲酰磷酸合成酶-1Mg2+N-乙酰谷氨酸H2N-CO-O～PO3H22ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸⑵H2N-C-O～PO3H2O=鳥氨酸氨甲酰轉移酶H2N-(CH2)3-CH-COOHNH2PiH2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOHO=NH2鳥氨酸瓜氨酸(CPS-1)第37頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六NH2C=ONH(CH2)3CHNH2COOH+COOHCHNH2CH2COOH精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiNH2C=N-NH(CH2)3CHNH2COOHCOOHCHCH2COOH瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH+=COOHHCCHHOOC精氨酸延胡索酸⑶第38頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六⑷NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH精氨酸精氨酸酶NH2C=ONH2+NH2(CH2)3CHNH2COOH尿素鳥氨酸H2O第39頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六線粒體細胞漿經腎排出第40頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六2、尿素合成的小結及意義CO2+2NH3

+3H2O+3ATP===NH2CNH2

+2ADP+AMP+4PiO=合成部位：線粒體、胞液氨的來源：游離氨、天冬氨酸提供氨耗能：3ATP（4個高能磷酸鍵）意義：是肝臟解除氨毒的主要方式第41頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六肝功能受損尿素合成障礙血氨腦組織供能不足氨中毒(肝昏迷)3、高血氨和氨中毒進入腦組織NH3+α-酮戊二酸=谷氨酸+NH3=谷氨酰胺TCA循環中的α-酮戊二酸被大量消耗谷氨酸NADH+H+ATP第42頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六三、α-酮酸的代謝α-酮酸還原氨基化非必需氨基酸合成糖或脂類氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸氨基酸NH3第43頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六生糖和生酮氨基酸種類分類氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、異亮氨酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸甘氨酸、丙氨酸、絲氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蘇氨酸、纈氨酸、組氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺第44頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六四、氨基酸的脫羧基作用氨基酸氨基酸脫羧酶磷酸吡哆醛胺+CO2(堆積)神經系統、心血管功能紊亂第45頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六幾種重要的生物活性胺類谷氨酸——γ-氨基丁酸（GABA）色氨酸——5-羥色胺（5-HT）組氨酸——組胺半胱氨酸——牛磺酸鳥氨酸、甲硫氨酸——多胺第46頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六1、γ-氨基丁酸（GABA）腦組織活性最高抑制性神經遞質谷氨酸脫羧酶谷氨酸γ-氨基丁酸（GABA）第47頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六2、5-羥色胺（5-HT）5-羥色胺（5-HT）腦內外周

抑制性神經遞質強烈的血管收縮劑松果體其分泌有晝夜節律性調節免疫功能、抗腫瘤、抗衰老（褪黑激素）乙酰化第48頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六3、組胺促進胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸有血管舒張作用，增加毛細血管通透性引起支氣管痙攣，產生哮喘組胺的功能主要存在肥大細胞中腦內作為中樞神經遞質，與控制覺醒和睡眠、調節情感等有關第49頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六4、牛磺酸合成膽汁酸鹽腦組織中含有較多牛磺酸第50頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六5、多胺促進核酸蛋白質的生物合成，利于組織增生第51頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六第四節一些氨基酸的特殊代謝1.一碳單位代謝2.含硫氨基酸代謝3.芳香族氨基酸代謝4.支鏈氨基酸代謝第52頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六一、一碳單位代謝氨基酸分解含一個碳原子的基團概念：甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸載體：不能游離存在，與四氫葉酸（FH4）結合轉運第53頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六一碳單位的結合點一碳單位與四氫葉酸第54頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六一碳單位結構與FH4結合位點甲基-CH3N5甲烯基-CH2-N5和N10甲酰基-CHO-N5和N10甲炔基-CH=N5和N10亞氨甲基-CH=NHN5一碳單位種類與存在形式第55頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六嘌呤C2嘌呤C8胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸循環一碳單位的生成及互變第56頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六一碳單位代謝小結甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸被四氫葉酸（FH4）結合攜帶一碳單位用于嘌呤和嘧啶堿的合成來源去路載體第57頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六一碳單位代謝的生理意義是聯系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料一碳單位代謝障礙可造成某些疾病，如巨幼紅細胞性貧血等第58頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六二、含硫氨基酸代謝含硫氨基酸甲硫氨酸（蛋氨酸）半胱氨酸胱氨酸第59頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六（一）甲硫氨酸代謝+（ATP）（SAM）S-腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒堿、膽堿、腎上腺素第60頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六1、甲硫氨酸循環RHR-CH3（VitB12）CH3-第61頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六2、甲硫氨酸循環的生理意義為體內甲基化反應提供甲基使四氫葉酸得到再生同型半胱氨酸堆積，引起同型半胱氨酸血癥第62頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六（二）半胱氨酸與胱氨酸代謝胱氨酸半胱氨酸氧化脫羧牛磺酸氧化脫氨丙酮酸+氨+H2SH2SO4PAPS谷胱甘肽合成互變（3/磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）活性硫酸第63頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六1、半胱氨酸和胱氨酸的互變半胱氨酸胱氨酸第64頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六2、半胱氨酸氧化分解為活性硫酸參與硫酸軟骨素、硫酸角質素等物質的合成參與肝臟的生物轉化第65頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六3、半胱氨酸參與合成谷胱甘肽保護巰基蛋白（酶）不被氧化，阻斷外源性毒物與核酸、蛋白質結合第66頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六三、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸☆第67頁，共80頁，2022年，5月20日，4點41分，星期六苯丙氨酸、酪氨酸代謝苯丙氨酸