（優選）白血病及淋巴瘤的規范治療第一頁，共七十頁。淋巴瘤（Lymphoma)發病率：4.5/10萬,年發病率>1萬男性：1.39/10萬女性:0.84/10萬死亡率：1.5/10萬,占惡性腫瘤第11-13位年齡：3月-82歲（20-40歲）分類：NHL90%、HD8-11%第二頁，共七十頁。病因一.病毒學說EB病毒（Epstein-Barr，EB)HTLVⅠ-T細胞淋巴瘤HTLVⅡ-T細胞皮膚淋巴瘤，蕈樣肉芽腫二.免疫學說遺傳性或獲得性免疫缺陷病、免疫紊亂、干燥綜合征、SLE、異體器官移植第三頁，共七十頁。霍奇金病組織學分型(1965年Rye會議）淋巴細胞為主型結節硬化型混合細胞型淋巴細胞消減型第四頁，共七十頁。非霍奇金淋巴瘤國際工作分類

（1982年）低度惡性1.小淋巴細胞型2.濾泡性小裂細胞為主型3.濾泡性小裂與大細胞混合型中度惡性4.濾泡性大細胞為主型5.彌漫性小裂細胞型6.彌漫性大小細胞混合型7.彌漫性大細胞型第五頁，共七十頁。非霍奇金淋巴瘤國際工作分類

（1982）高度惡性8.免疫母細胞型 9.淋巴母細胞(扭曲細胞與非 扭曲細胞型)10.小無裂細胞型（Burkitt)雜類毛細胞型、皮膚T細胞型、組織 細胞型、髓外漿細胞瘤、不能分 型及其他第六頁，共七十頁。影響淋巴瘤遠期生存率的主要因素病理組織學類型高度侵襲性，病程短，進展快，預后不良低度惡性，治療上不宜太積極，生存期相對長病期：是影響預后的主要因素患者全身狀態及重要臟器功能狀況第七頁，共七十頁。影響淋巴瘤的預后因素年齡一般行為狀態重要臟器功能腫瘤負荷情況，如包快大小全身癥狀乳酸脫氫酶水平(LDH)結外累積分期第八頁，共七十頁。

診斷要點

一.臨床表現全身癥狀發熱（Pel-Ebstein熱）、盜汗、消瘦、皮膚搔癢局部癥狀無痛性淋巴結腫大：淺表和/或深部肝脾腫大結外病變：韋氏咽環、胃腸道、神經系統骨髓、骨、皮膚、唾液腺、甲狀腺、睪丸第九頁，共七十頁。淋巴瘤臨床表現霍奇金非霍奇金淋巴結腫大多見可見結外病變可見多見傳播方式鄰近、依次跳躍狀、多中心發熱周期性發熱晚期、病變彌散全身瘙癢多見少見飲酒后淋巴結痛可見無第十頁，共七十頁。第十一頁，共七十頁。二.實驗室檢查外周血：非特異性表現骨髓：Reed-stermberg細胞（R－S細胞）淋巴肉瘤細胞白血病生化：LDH↑、AKP↑、ESR↑、血鈣↑、 Coombs試驗陽性、M蛋白、 低蛋白血癥、CRP、β2M第十二頁，共七十頁。二.實驗室檢查組織病理學：淋巴結、肝、脾、皮膚累及組織活檢CT或MRI：頭顱、胸部、腹部、盆腔同位素骨掃描淋巴管造影CT-PET第十三頁，共七十頁。淋巴瘤的治療放射治療和化學治療非霍奇金(NHL)綜合治療原則低度惡性NHLⅠ、Ⅱ期：必要時放療、生物治療Ⅲ、Ⅳ期：聯合化療±單抗，必要時局部放療中度惡性NHLⅠA-B、ⅡA期：放療，加化療CHOPx4療程ⅡA期及ⅡB期侵犯廣泛：

化療CHOPx2-3放療化療CHOPx2-3療程Ⅲ、Ⅳ期：聯合化療±單抗，必要時局部放療第十四頁，共七十頁。淋巴瘤的治療放射治療和化學治療高度惡性NHL積極的全身化療：CHOP為主的化療6－8療程自體骨髓移植異體的骨髓移植手術治療Ⅰ、Ⅱ期患者第十五頁，共七十頁。淋巴瘤的化療方案與CHOP方案聯合治療低度或濾泡性淋巴瘤

星期12345678910111213141516171819202122輸注美羅華375mg/m2CHOP療程美羅華短期維持1次/2月X4次第十六頁，共七十頁。淋巴瘤的化療與CHOP方案聯合治療侵襲性淋巴瘤美羅華375mg/m2，于每次CHOP前1天使用共6-8療程CHOP6-8療程單用美羅華375mg/m2，每周1次4次總反應率38％第十七頁，共七十頁。淋巴瘤的化療方案與CHOP方案聯合治療彌漫大B細胞淋巴瘤美羅華375mg/m2X6療程，每化療周期的第一天CHOPX6療程，于每周期的第三天CR61％，總反應率94％400例老年彌漫大B細胞淋巴瘤CHOP＋美羅華X8療程CHOPX8療程聯合組：CR76％，CHOP組CR60％12月無病生存率69％vs49％總生存率83％vs68%第十八頁，共七十頁。霍奇金淋巴瘤的化療方案MOPP方案氮芥、長春新堿、甲基芐秦MOPPX6療程ABVD方案阿霉素、博筙霉素、長春花堿、氮酰米胺ABVDX6療程第十九頁，共七十頁。淋巴瘤的隨訪臨床復發一般在治療后的2年目前NHL5年的生存率50-60％隨訪的原則：第一年：1次/2月第二年：1次/3月第三年起：1次/6月第二十頁，共七十頁。淋巴瘤的維持治療生物學治療－－細胞因子干擾素：是一類受病毒感染的脊柱動物

細胞所產生分泌的糖蛋白α干擾素：白細胞干擾素β干擾素：成纖維細胞干擾素υ干擾素：淋巴細胞干擾素第二十一頁，共七十頁。淋巴瘤的維持治療生物學治療干擾素的作用具有抗病毒抗腫瘤作用，直接殺傷腫瘤細胞，移植腫瘤細胞增值誘導腫瘤細胞的終末分化活化其它細胞因子第二十二頁，共七十頁。淋巴瘤的維持治療生物學治療干擾素的應用對早期、低度淋巴瘤效果佳，有效率40－60％對皮膚T細胞淋巴瘤較為敏感可與化療合用于誘導治療可單用作為緩解后維持治療第二十三頁，共七十頁。淋巴瘤的維持治療生物學治療干擾素的劑量500萬U/m2，肌肉或皮下注射，每周3次300萬U/m2，肌肉或皮下注射，每天干擾素使用的療程起效慢，一般連續應用一年干擾素的效果初治者與化療合用，有效率75％中度惡性淋巴瘤，有效率10～15％能延長患者的無病生存期第二十四頁，共七十頁。淋巴瘤的維持治療生物學治療白細胞介素-2(IL-2)主要起免疫調節作用活化及增殖T細胞、B細胞、NK細胞刺激T淋巴細胞的增殖與分化促進B細胞增殖和產生免疫球蛋白增加巨嗜細胞、NK細胞及單核細胞的細胞毒作用誘導抗體、IFN、腫瘤壞死因子的分泌第二十五頁，共七十頁。淋巴瘤的維持治療生物學治療白細胞介素-2療效對黑色素瘤和腎細胞癌療效較佳，20-30％單用IL-2，僅對部分淋巴瘤患者有一定療效目前作為輔助用藥第二十六頁，共七十頁。淋巴瘤的維持治療生物學治療－－單克隆抗體美羅華(Rituximab)作用能與B細胞上CD20抗原特異性結合，發生免疫反應，清除B細胞95％B細胞NHL表達CD20人類造血干細胞、祖細胞、正常漿細胞和其它正常組織中不表達CD20治療NHL安全有效的單克隆抗體第二十七頁，共七十頁。美羅華的作用機制其它作用：誘導細胞調亡對耐藥的B細胞淋巴瘤增加化療的敏感性第二十八頁，共七十頁。淋巴瘤的維持治療過繼免疫細胞樹突狀細胞的免疫治療病毒和腫瘤特異性細胞毒性T細胞治療腫瘤疫苗治療第二十九頁，共七十頁。淋巴瘤患者平時注意事項加強營養，提高抵抗力防止過渡疲勞注意保暖，以防感冒盡量避免接觸感染的機會保持室內外的環境衛生注意個人衛生第三十頁，共七十頁。白血病的規范治療與康復第三十一頁，共七十頁。白血病發病情況我國總體發病率2.62/10萬歐美6－9/10萬急性淋巴細胞白血病兒童多見慢性淋巴細胞白血病老年人多見隨系白血病中年人多見第三十二頁，共七十頁。病因病毒：人類T淋巴細胞病毒Ⅰ(HumanT Lymphocytotropicvirus-Ⅰ,HTLVⅠ)C-型逆轉錄RNA病毒－成人T細胞白血病放射：電離輻射化學：苯、乙雙嗎林、氯霉素等遺傳：單卵性孿生子，Down綜合征、 Fanconi 綜合征、先天性丙種球蛋白缺乏癥等第三十三頁，共七十頁。ALL的FAB分類(1985年）急性淋巴細胞白血病L1型急性淋巴細胞白血病L2型急性淋巴粒細胞白血病L3型第三十四頁，共七十頁。ANLL的FAB分類(1985年）急性粒細胞白血病未分化型（M1）急性粒細胞白血病部分分化型(M2)急性早幼粒細胞白血病（M3）急性粒－單核細胞白血病（M4）(M4Eo)急性單核細胞白血病（M5）(M5a)(M5b)紅白血病（M6）急性巨核細胞白血病（M7）第三十五頁，共七十頁。急性白血病診斷要點臨床表現發熱

貧血

出血浸潤第三十六頁，共七十頁。感染

發熱50%找到病灶 50%無病灶25%經血、尿、咽拭培養陽性25%陰性

12.5%抗感染無效12.5%抗感染有效腫瘤性抗菌素應用不當第三十七頁，共七十頁。感染的原因1.粒細胞降低：CFU－L升高，化療后2.正常粒細胞的功能（趨化、吞噬）減退3.機體免疫功能缺陷4.屏障防御破壞感染部位？致病菌？抗菌素？第三十八頁，共七十頁。貧血1.RBC生成減少2.RBC壽命縮短3.失血后貧血4.化療后藥物抑制DNA代謝第三十九頁，共七十頁。

出血

1.血小板生成減少2.血小板功能障礙3.毛細血管壁浸潤4.白血病細胞瘀滯5.凝血因子異常6.DIC第四十頁，共七十頁。浸潤

AML:綠色瘤（粒細胞肉瘤）

AMOL:

牙齦、扁桃體、皮膚、漿膜腔

ALL:

淋巴結、肝、脾、骨、關節、睪丸中樞神經系統浸潤：1.腦脊髓膜浸潤

2.腦實質浸潤

3.脊髓浸潤第四十一頁，共七十頁。急性白血病實驗室檢查外周血血紅蛋白和血小板可正常或降低按外周血白細胞分類白血病型：WBC>15×109/L,有幼稚細胞亞白血病型：WBC<15×109/L,有幼稚細胞非白血病型：WBC正常或減低,無幼稚細胞第四十二頁，共七十頁。急性白血病實驗室檢查骨髓檢查骨髓增生可增高、正常或降低原始細胞>10%原始加幼稚細胞>30％

Auer小體：急性非淋巴細胞白血病第四十三頁，共七十頁。白血病的完整診斷1.急性/慢性2.白血病細胞的類型3.亞型4.外周血的改變5.其他的診斷第四十四頁，共七十頁。得了白血病怎么辦？樹立戰勝疾病的信心積極配合醫生治療合理安排自己的起居飲食避免精張和情緒波動適當進行一些運動量不大，動作較緩慢的體育活動第四十五頁，共七十頁。白血病為什么要進行化療體內有大量的惡性幼稚細胞正常紅細胞、血小板、白細胞數量減少病情得到緩解第四十六頁，共七十頁。急性白血病化療的幾個階段誘導緩解階段使患者體內的白血病細胞盡量減少骨髓造血功能恢復正常1－3療程緩解后治療階段進一步消滅殘存的白血病細胞防止復發，延長緩解期和生存期2－3年第四十七頁，共七十頁。急性白血病的治療治療步驟：誘導緩解：白血病細胞5×1012－135×108－9緩解后治療：白血病細胞5×108－90治療的方法：①殺②誘導分化③生物調控治療的原則：①早期足量②聯合化療③間隙④個體化第四十八頁，共七十頁。急性白血病的治療化療策略：1.強調早期：正常造血尚存，原發耐藥低2.強調足量：藥物敏感度大，殘留細胞群數低3.強調一療程緩解率:提高無病生存率4.強調強有力的緩解后治療：縮短療程，重建免疫功能，降低第二腫瘤第四十九頁，共七十頁。聯合化療的優點最大程度地殺死腫瘤細胞防止或延緩新的耐藥細胞株產生第五十頁，共七十頁。急性白血病的治療一.支持治療防治感染糾正貧血控制出血尿酸性腎病防治第五十一頁，共七十頁。急性淋巴細胞白血病治療急淋誘導方案DVP方案＋L－門冬酰胺霉急淋緩解后治療方案CATMVHA第五十二頁，共七十頁。

急淋緩解后治療HD－MTXMTX：1.5－2g/m2,持續靜滴24小時解救：四氫葉酸鈣，停MTX后12小時用。劑量 MTX1/10,肌注，q6h×8次，首劑加倍鞘注：用藥后2小時,MTX10mg加DX2.5mg療程：連續三療程，每療程間隔14天第五十三頁，共七十頁。腦膜白血病的防治鞘內注射甲氨喋呤：10mg或加Ara-C30mg

注射用水：2ml

地塞米松：2.5mg

每周1－2次，共用5－6次顱部放療：1800－2400cGy第五十四頁，共七十頁。急淋緩解后治療急淋緩解后治療方案按以下順序治療CATHD－MTXDVPMV×2 HA×2DVP再按以下方案輪轉CAT×2MV×2HA×2DVP

第五十五頁，共七十頁。

成人急淋預后不良因素年齡：>60歲性別：男性易睪丸復發淋巴結和肝脾腫大，CNS浸潤白細胞水平：>30×109/Lph1、t(8;14)、t(4;11)pre-B、成熟B、T－Cell誘導化療療效反應：>4周第五十六頁，共七十頁。急性髓細胞白血病治療誘導治療方案DA方案HA方案ME方案第五十七頁，共七十頁。急性髓細胞白血病治療小劑量化療：1.LDAra-C:10－20mg/m2、q12h、14－21天2.LDAcla:3-5mg/m2/d、14－21天

有效率:57％3.LDHarr:0.25-1.0mg/d、持續靜滴至緩解

CR率:27.8％第五十八頁，共七十頁。急性髓細胞白血病緩解后治療HD－Ara-C組：用藥劑量：Ara-C2g/m2用藥途徑；靜滴3小時用藥時間：q12h×6次療程：共5療程療程間隔：4－6周注：用藥前地塞米松5mg靜滴，水化和堿化第五十九頁，共七十頁。急性早幼粒細胞白血病誘導分化治療全反式維甲酸（ATRA）

劑量：30－60mg/日，分次口服

CR率：85％副反應：口干、頭痛、骨痛、肝損、惡 心、維甲酸綜合征、高白細胞 和高顱壓綜合征、高組胺血征第六十頁，共七十頁。

急性早幼粒細胞白血病的治療砷劑治療1.三氧化二砷用法：三氧化二砷10ml、連續靜滴、28天療效：初治CR率73.3％，復發CR率52.3％副反應：惡心、嘔吐、SGPT升高、胸腹水、 腹瀉、手足麻木、顏面及下肢水腫第六十一頁，共七十頁。急性早幼粒細胞白血病的治療砷劑治療2.復方青黛片（硫化砷）用法：1.25g/次、逐增至2.5g/次，tid

療程：30－60天療效：CR率98.3％副反應：上腹部不適、腹瀉、SGPT升高、 黃疸、皮膚和顏面潮紅及皮疹第六十二頁，共七十頁。生物效應調節療法干擾素（IFN）：慢粒、毛細胞白血病造血因子應用：（G－CSF或GM－CSF）1.用途：急淋不受限，急非淋初治用，晚期慎用2.作用：促進細胞增殖，縮短粒缺，減少感染3.用法：300μg/日，皮下注射第六十三頁，共七十頁。免疫治療IL-2:增