關于腎內科病例討論第1頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五一般資料患者：張**性別:男年齡：39歲職業：教師

第2頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五病史突發人事不省2小時，再發伴抽搐1小時。（）緣于入院前2小時浴室洗澡時突發人事不省，呼之不應，持續約10余分鐘后神志逐漸轉清，伴頭暈。入院前1小時（送我院途中），再發人事不省，伴左側面部及雙上肢抽搐，并有雙眼上翻、牙關緊閉、舌咬傷、口唇紫紺，持續約1分鐘好轉，神志漸轉清，就診我院，測血糖15.2mmol/L，急查頭顱CT示中腦密度減低，擬“繼發性癲癇”收住入院。第3頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五既往：3天前無明顯誘因出現左眼視物模糊，視物變形，今日右眼出現類似情況，于我院眼科就診，未見眼底出血、滲出，擬行頭顱MRI檢查。個人史：機會性飲酒史，否認吸煙史。婚育史、家族史無特殊第4頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五入院查體：T:36.7℃，P：100次/分，R：18次/分，BP：168/96mmHg，神志清楚，言語清晰，雙側瞳孔直徑3mm，對光反射靈敏，頸部稍抵抗，四肢肌力、肌張力正常，病理征陰性。

第5頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五入院診斷1.癥狀性癲癇2.顱內感染待除3.視物模糊待查4.高血壓可能5.糖尿病可能第6頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五輔助檢查CSF常規：無色，清晰，潘氏試驗弱陽性；生化：肌酐，888umol/L，二氧化碳8.5mmol/L，糖19.88mmol/L，肌酸激酶1096U/L，肌紅蛋白673.5ng/ml，乳酸脫氫酶548U/L；CK-MB86IU/L酮體陰性血常規：白細胞31.23G/L，N%95.1%,血紅蛋白136g/L；尿常規+沉渣：潛血3+，紅細胞328/ul，白細胞105.9/ul，蛋白質4+，尿糖3+；第7頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五輔助檢查（考慮急性腎損傷，3.23轉入腎內科）生化：白蛋白31.2g/L，肌酐，869umol/L，二氧化碳20.8mmol/L，糖4.5mmol/L，CK10041U/L，肌紅蛋白253.31ng/ml，CK-MB210IU/L尿酸1551umol/l；24小時尿蛋白定量：3709mg/d眼科會診：雙眼底視乳頭水腫、邊界不清，視網膜大量散在出血、滲出第8頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五輔助檢查甲功三項：正常；iPTH：152.3ng/L↑；尿蛋白電泳：（腎小球源性蛋白尿）第9頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五輔助檢查介入性檢查：陰性；免疫全套：陰性；ANCA：陰性；血清免疫固定電泳：陰性；

第10頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五輔助檢查皮質醇（8：00）1202nmol/L↑；(16：00)：大于1750nmol/L↑；（0：00）：1664nmol/L。（皮質醇增多，節律異常）立臥位醛固酮、高血壓三項：正常。第11頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五輔助檢查彩超：雙腎皮質回聲增強；腎動脈彩超：雙腎動脈阻力指數增高；胸片：左下肺炎癥；腎上腺CT：左側腎上腺稍增厚頭顱MR：腦橋片狀異常信號。第12頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五治療入院后測血壓高達215/159mmHg，予降壓、抗氧化、改善循環、抗感染、血液透析、抗癲癇、糾酸等治療。第13頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考1：診斷？癲癇特發性？尿毒癥腦病？顱內感染？高血壓危象？第14頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考1：診斷？腎功能不全惡性腎小動脈硬化？良性腎小動脈硬化？急進性腎小球腎炎？進展型IgA腎病？橫紋肌溶解綜合征？慢性腎小球腎炎？急性高尿酸腎病？第15頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考1：診斷？高血壓原發性？腎動脈狹窄？原發性皮質醇增多癥？原發性醛固酮增多癥？嗜咯細胞瘤？腎性高血壓？腎動脈CTA?腎上腺增粗？第16頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考1：診斷？1、腎動脈狹窄或Cushing綜合征→惡性高血壓→高血壓危象→癲癇→橫紋肌溶解→急性腎損傷2、腎動脈狹窄或Cushing綜合征→惡性高血壓→高血壓危象→癲癇及惡性腎小動脈硬化→腎功能不全

3、急進性腎炎或IgA腎病→急性/慢性腎損傷、惡性高血壓→高血壓危象→癲癇→肌酶學升高第17頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五腎穿病理報告KDIGO指南的即新月體超過50%的稱為新月體型IgA腎病。

第18頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考1：診斷？IgA腎病類風濕性關節炎？SLE？肝硬化？過敏性紫癜？家族遺傳性？原發性？第19頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五新月體性IgA腎病腎功能不全惡性高血壓肌酶學升高最后診斷高尿酸血癥癲癇眼底出血應激引起皮質醇分泌異常第20頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五概念I級腎小球絕大多數正常II級局灶系膜增殖和硬化(<50%)III級腎小球呈彌漫性系膜增值和增寬IV級重度彌漫性系膜增生和硬化，新月體(<45%)V級病變最嚴重，腎小球新月體形成>45%第21頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五

概念

新月體型IgA腎病：新月體超過50%的IgA腎病。定義第22頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五

概念細胞性新月體1纖維細胞性新月體2纖維性新月體3第23頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五

思考2：治療？IgA腎病KDIGO指南：

1、除新月體性IgAN伴腎功能迅速惡化外，GFR<30ml/min的IgA腎病患者，不建議免疫抑制劑治療2、建議對迅速進展的新月體型IgAN患者，采用激素+CTX治療。第24頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五

思考2：治療？

新月體腎炎（腎臟病學，人衛出版社）：常用甲潑尼龍靜脈沖擊聯合免疫抑制劑治療。目前有限資料證實該療法可使75%~80%的患者腎功能有所恢復并至少在短期內不需要透析治療。第25頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考2：治療？

傾向慢性病變！腎小球球性硬化占3/171細胞纖維新月體占11/172纖維化新月體占2/173系膜基質輕中度增生1/174第26頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五

思考2：治療積極還是保守？循證證據：一、ClinNephrol,2000:Tsuruya等報道45名進展性IgA腎病，以慢性病變為主，隨訪3年治療組：激素+CTX，對照組：一般支持治療，

第27頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考2：治療積極還是保守？結果：兩組蛋白尿下降、腎功能下降速度有統計學意義提示：對于重度病理損傷的IgA腎病免疫抑制劑治療可保

護腎功能。第28頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考2：治療積極還是保守？二、醫學綜述2013年：新月體性腎炎在IgA腎病中的發病率較低，目前尚沒有關于其治療的隨機對照臨床研究。研究認為，若病理已出現纖維性新月體、間質纖維化等慢性化表現，則治療沒有效果第29頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考2：治療積極還是保守？三、中國實用內科雜志2012年（指南解讀）：新月體性IgA腎病患者，可以考慮糖皮質激素聯合CTX，也可考慮使用血漿置換（但目前的隨機對照試驗RCT證據有限）第30頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考2：治療積極還是保守？最新的KDIGO指南推薦新月體腎炎患者應當接受糖皮質激素聯合環磷酰胺治療，然而這一建議僅僅是基于3個小規模觀察研究所提出的，其中樣本量最大的也僅包含34例患者。

第31頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考2：治療積極還是保守？四、中華腎臟病雜志2013年：盡管KDIGO指南中建議新月體腎炎進行強化免疫抑制治療，但是考慮IgA腎病病變的不均勻性以及腎活檢取材所限，認為在臨床決策中仍然要結合臨床。

第32頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考2：治療積極還是保守？四、中華腎臟病雜志2013年：對于病理盡管不足50%新月體形成，但如臨床存在腎功能的快速進展，亦應按照新月體性IgA腎病治療原則進行處理。第33頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考2：治療積極還是保守？四、中華腎臟病雜志2013年：國際著名的IgA腎病專家Feehally教授甚至認為新月體比例大于10%并伴有明顯急性炎性反應和腎功能快速進展的患者應當接受包括糖皮質激素和環磷酰胺在內的免疫抑制治療。

第34頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考2：治療積極還是保守？總結：1、個例報道和小樣本研究，很多未明了之處2、發病率低，多中心的隊列和臨床試驗。第35頁，共38頁，2022年，5月20日，22點18分，星期五思考2：治療積極還是保守？治療決策：

1、糖皮質激素+CTX2、密切觀