2022急性早幼粒細胞白血病病例分享（全文）2022急性早幼粒細胞白血病病例分享（全文）前言前言中性粒細胞減少癥是外周血循環中性粒細胞絕對值低于對應年齡低限的一種綜合征，常見于兒童感染。在實際工作中，每一個相似的血象背后都可能潛伏著一個“殺手”，慣性思維往往是誤導我們的致命因素。在此，筆者分享兩例血常規結果很相似，但是最終診斷卻大相徑庭的病例。中性粒細胞減少癥是外周血循環中性粒細胞絕對值低于對應年齡低限的一種綜合征，常見于兒童感染。在實際工作中，每一個相似的血象背后都可能潛伏著一個“殺手”，慣性思維往往是誤導我們的致命因素。在此，筆者分享兩例血常規結果很相似，但是最終診斷卻大相徑庭的病例。案例經過案例經過1139.2無寒戰、抽搐，無咳嗽，無鼻塞、流涕，無喘息、氣促，無嘔吐，無腹瀉，胃納可，二便未見異常。查體：神志清，精神、反應可。口唇紅潤，口腔粘膜無出血點及潰療，咽充血。呼吸平穩，節律規則，雙肺呼吸音對稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。心律齊，心音有力，各瓣膜區末聞及病理性雜音，未聞及心包摩擦音。查體：神志清，精神、反應可。口唇紅潤，口腔粘膜無出血點及潰療，咽充血。呼吸平穩，節律規則，雙肺呼吸音對稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。心律齊，心音有力，各瓣膜區末聞及病理性雜音，未聞及心包摩擦音。圖1患者1血常規和CRP2患兒男，8歲，急性咽炎伴隨發熱入院，中低熱為主，熱型不規則，最高體溫38.7℃，無寒戰抽搐，無咳嗽、咳痰，無流涕、鼻塞，無眼紅，無手足硬腫及脫屑，無皮疼。伴臍周疼痛，呈持續性，不劇烈，無明顯加重及緩解因素，無嘔吐、腹瀉。患兒男，8歲，急性咽炎伴隨發熱入院，中低熱為主，熱型不規則，最高體溫38.7℃，無寒戰抽搐，無咳嗽、咳痰，無流涕、鼻塞，無眼紅，無手足硬腫及脫屑，無皮疼。伴臍周疼痛，呈持續性，不劇烈，無明顯加重及緩解因素，無嘔吐、腹瀉。圖2患者2血常規和CRP圖2患者2血常規和CRP案例分析案例分析1該患兒白細胞輕度升高，以淋巴細胞為多，中性粒細胞比例明顯降低，1該患兒白細胞輕度升高，以淋巴細胞為多，中性粒細胞比例明顯降低，19/L，數正常，伴有炎癥指標明顯升高。復片外周血細胞形態分析：以淋巴細胞為多，偶見異型淋巴細胞；中性粒細胞少見，但是可以見到核左移、杜勒小體、中毒性顆粒及空泡復片外周血細胞形態分析：以淋巴細胞為多，偶見異型淋巴細胞；中性粒細胞少見，但是可以見到核左移、杜勒小體、中毒性顆粒及空泡變性。由此考慮患兒可能先有病毒感染，由于嬰幼兒骨髓成長的特殊變性。由此考慮患兒可能先有病毒感染，由于嬰幼兒骨髓成長的特殊性及骨髓屏障功能的不完善，病毒感染容易引起骨髓粒細胞成熟障礙，導致釋放外周血的成熟粒細胞減少，并發二次感染，所以炎癥指標性及骨髓屏障功能的不完善，病毒感染容易引起骨髓粒細胞成熟障礙，導致釋放外周血的成熟粒細胞減少，并發二次感染，所以炎癥指標明顯升高。骨髓細胞學檢查如下：骨髓細胞學檢查如下：3患者110粒系統應激性增生明顯活躍，有明顯感染表現，但是以中晚幼粒細胞為主，成熟階段減少，符合成熟障礙的表現，將結果與臨床醫生溝通，臨床抗感染治療后患兒癥狀減輕，康復出院。粒系統應激性增生明顯活躍，有明顯感染表現，但是以中晚幼粒細胞為主，成熟階段減少，符合成熟障礙的表現，將結果與臨床醫生溝通，臨床抗感染治療后患兒癥狀減輕，康復出院。2該患兒白細胞降低，以淋巴細胞為多，中性粒細胞比例明顯降低，絕該患兒白細胞降低，以淋巴細胞為多，中性粒細胞比例明顯降低，絕11正常，伴有炎癥指標明顯升高。這個時候如果只是上機復檢偏低的白細胞，沒有進行外周血細胞形態復核，那就不可能發現異常。筆者也是帶著看看患者中性粒細胞是否有明顯感染表現的心態去復片的，由于白細胞數量極低，所以復片難度很大，細胞很難找，結果卻出乎意料，中性粒細胞并沒有明顯的感染變化，反而是在涂片的海岸線位置找了幾個異常的細胞。這個時候如果只是上機復檢偏低的白細胞，沒有進行外周血細胞形態復核，那就不可能發現異常。筆者也是帶著看看患者中性粒細胞是否有明顯感染表現的心態去復片的，由于白細胞數量極低，所以復片難度很大，細胞很難找，結果卻出乎意料，中性粒細胞并沒有明顯的感染變化，反而是在涂片的海岸線位置找了幾個異常的細胞。4患者210細胞呈內外漿變現，顆粒很多，胞核扭曲、凹陷或呈蝴蝶狀，可見柴捆樣奧爾小體，這是典型的異常早幼粒細胞，也是我們常說的M3，由細胞呈內外漿變現，顆粒很多，胞核扭曲、凹陷或呈蝴蝶狀，可見柴捆樣奧爾小體，這是典型的異常早幼粒細胞，也是我們常說的M3，由于細胞含有大量顆粒，釋放入血可引起凝血功能異常，患者常常死于腦出血，DIC等嚴重的并發癥。想到這里，我第時間給管床醫生打腦出血，DIC等嚴重的并發癥。想到這里，我第時間給管床醫生打了電話，建議做骨髓細胞形態及監測凝血功能，注意出血等。臨床也很信任，當晚就抽了骨髓，形態如下：了電話，建議做骨髓細胞形態及監測凝血功能，注意出血等。臨床也很信任，當晚就抽了骨髓，形態如下：5患者2106患者210相當典型的急性早幼粒細胞白血病的形態學表現（內外漿、蝴蝶核、相當典型的急性早幼粒細胞白血病的形態學表現（內外漿、蝴蝶核、柴捆奧），過氧化物酶染色強陽性，于是診斷就明確了，患者馬上轉院治療，沒有耽擱。柴捆奧），過氧化物酶染色強陽性，于是診斷就明確了，患者馬上轉院治療，沒有耽擱。總結總結急性早幼粒細胞白血病（acutepromyelocyticleukemia，急性早幼粒細胞白血病（acutepromyelocyticleukemia，）為急性髓系白血病中的一種，根據FBI分型屬M3型，占兒童急性髓系白血病的10%。臨床表現為骨髓造血系統衰竭及白血病細胞浸潤臟器，并伴有發熱、皮膚黏膜蒼白、出血及淋巴結、肝脾腫大等體征。其實驗室表現血紅蛋白和紅細胞呈不同程度的降低，白細胞多增高，外周血可找到異常早幼粒細胞，血小板常降低；凝血功能異常；骨髓涂片形態學以異常早幼粒細胞增生為主，細胞胞漿中含嗜天青顆粒[2]。其實驗室表現血紅蛋白和紅細胞呈不同程度的降低，白細胞多增高，外周血可找到異常早幼粒細胞，血小板常降低；凝血功能異常；骨髓涂片形態學以異常早幼粒細胞增生為主，細胞胞漿中含嗜天青顆粒[2]。此病常以嚴重出血的彌漫性血管內凝血為首發表現，起病兇險，預后極差易導致早期死亡。隨著醫療水平的進步，近幾年采用全反式維甲酸聯合砷劑誘導分化治5隨著醫療水平的進步，近幾年采用全反式維甲酸聯合砷劑誘導分化治590%因此，及早診斷APL，及早開始治療能極大地提高治愈率，任何延遲都可能增加出血的風險。此病早期外周血中異常表現不明顯，容易造成誤診漏診，延誤治療。近年來，由于各種新技術的應用，血細胞分析儀的檢測性能越來越強近年來，由于各種新技術的應用，血細胞分析儀的檢測性能越來越強大，檢測參數也越來越多，特別是全自動流水線血細胞分析系統的使用，使得實驗室越來越依賴這樣的設備來完成大量的血常規檢驗工作。大，檢測參數也越來越多，特別是全自動流水線血細胞分析系統的使用，使得實驗室越來越依賴這樣的設備來完成大量的血常規檢驗工作。在樣本量加大及人員缺乏這種環境下，很多時候復檢也只是單純依靠重新上儀器復查，而沒有進行形態學復檢。這樣使得外周血涂片檢查的重要性被逐漸淡化和忽視。進行顯微鏡涂片復檢，除了可以發現是否有各系原始或幼稚細胞外，還可以發現白細胞內的顆粒變化，中性粒細胞毒性改變，如中毒顆粒、空泡變性、杜勒小體及白細胞體積大小不均等；核左移與核右移；是否吞噬病原微生物等現象。在樣本量加大及人員缺乏這種環境下，很多時候復檢也只是單純依靠重新上儀器復查，而沒有進行形態學復檢。這樣使得外周血涂片檢查的重要性被逐漸淡化和忽視。進行顯微鏡涂片復檢，除了可以發現是否有各系原始或幼稚細胞外，還可以發現白細胞內的顆粒變化，中性粒細胞毒性改變，如中毒顆粒、空泡變性、杜勒小體及白細胞體積大小不均等；核左移與核右移；是否吞噬病原微生物等現象。這些問題的發現，對診斷傳染性疾病、嚴重感染、中毒、血液腫瘤等具有重要意義，還對疾病的治療和預后判斷具有一定的幫助。這些問題的發現，對診斷傳染性疾病、