1、先天發(fā)育畸形MRI診斷先天發(fā)育畸形MRI診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷先天畸形發(fā)育障礙中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦先天性畸形及發(fā)育障礙是由于胚胎期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常所致約40%的顱腦發(fā)育畸形為遺傳因素和子宮內(nèi)環(huán)境的共同影響所致,前者包括染色體變異,顯性或隱性遺傳,后者包括子宮內(nèi)缺氧、感染等。其余60%的致病原因復(fù)雜,機制不祥先天性顱腦發(fā)育畸形的過程大部分尚不清楚。其分類方法很多,普遍接受的是 DeMyer分類法,如下表:顱腦先天畸形及發(fā)育障礙腦膜膨出腦膨出無腦畸形閉合畸形胼胝體發(fā)育不全肼胝體脂肪瘤腦扁桃體下疝畸形Dandy- Walker綜合征視-隔發(fā)育不良憩室畸形前腦無裂畸形器官源性畸

2、形前腦無葉無裂畸形腦室缺如無腦回畸形移行畸形小腦回畸形腦裂畸形先天性顱腦畸形溝回錯亂畸形大小畸形腦小畸形腦大畸形結(jié)節(jié)性硬化組織源性畸形神經(jīng)纖維瘤病Sturge-Weber綜合征腦膜膨出頭顱先天性畸形狹顱癥男,12歲自幼頭漸隆起,生長慢,雙眼突出頭顱先天性畸形頭顱先天性畸形顱底陷入顱底陷入是枕骨大孔周圍骨,包括枕骨基底部,髁部和鱗部上升向顱腔陷入的畸形。臨床與病理多屬枕骨及寰枕融合,寰椎枕化,枕骨椎化,齒狀突發(fā)育不全或缺如引起慢性寰樞關(guān)節(jié)滑脫,頸椎融合以及小腦扁桃體下疝畸形和脊髓空洞癥等可繼發(fā)顱底軟化疾病,成骨不全或佝僂病等。臨床上常出現(xiàn)頸短,后發(fā)際低,頭頸痛,活動受限還可見共濟失調(diào)、眼顫、運動

3、及感覺障礙、顱高壓及后組顱神經(jīng)和頸段脊神經(jīng)障礙等。確診主要靠X線檢查。頭顱先天性畸形影像學(xué)表現(xiàn)X線:主要用平片和體層攝影,可見枕大孔變形、前后徑變窄、枕骨斜坡上升變平、巖骨升高、兩側(cè)不對稱、寰、樞椎上升。寰樞錐的正常解剖關(guān)系喪失。顱底陷入的平片測量方法及診斷標準見下表。這些測量方法在輕微病變不夠靈敏,可造成漏診,也可出現(xiàn)假陽性。顱底和頸椎均應(yīng)是標準側(cè)位。影像學(xué)表現(xiàn)顱底陷入的測量方法與診斷標準方法名稱測量方法與診斷標準Chamberlain線側(cè)位上,硬腭后緣與枕骨大孔后緣連線。正常時齒狀突可高于此線3mm,超過此值有診斷意義Megregor線側(cè)位上,硬腭后緣與枕骨鱗部外板最底點連線。齒狀突在此線

4、上方大于6mm有診斷意義Klaus高度指數(shù)側(cè)位上,鞍結(jié)節(jié)到枕內(nèi)粗隆連線。齒突到此線的垂直距離小于30mm有診斷意義外耳孔高度指數(shù)側(cè)位上,外耳孔中心到枕大孔前后緣連線的延長線的垂直距離小于12mm有診斷意義二腹肌溝線標準正位上,兩側(cè)乳突內(nèi)面和顱底交點間連線。正常時,齒狀突頂?shù)陀诖司€2mm以上。如接近高于此線則有診斷意義顱底陷入的測量方法與診斷標準CT和MRI:可見枕大池變窄和輕度腦積水,并可見并發(fā)的小腦扁桃體延髓畸形和脊髓空洞征,尤其是MR較CT更優(yōu)越,其矢狀位和冠狀位成像除可清楚顯示腦內(nèi)及脊髓病變外,還可同時了解顱頸交界區(qū)骨骼形態(tài)發(fā)育異常及環(huán)樞關(guān)節(jié)脫位情況。CT和MRI:可見枕大池變窄和輕度腦

5、積水,并可診斷與鑒別診斷X線平片可確診,但在檢出并發(fā)癥方面,CT和MRI較X線平片優(yōu)越。鑒別診斷上,顱底陷入應(yīng)與扁平顱底區(qū)分,雖然二者可并發(fā)。前中后三個顱窩,正常時由前向后逐次低下如階梯。在扁平顱底則失去這種關(guān)系顱底變平,可以基底角作為判斷依據(jù)。顱底側(cè)位此角大于148度,即可認為有扁平顱底。扁平顱底單獨存在無臨床意義。診斷與鑒別診斷SER 1-4Fov250250BEAK1962560746ACSER 1-4先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育

6、畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張

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8、斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育畸形MRI診斷共103張課件先天發(fā)育

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