1、IgA腎病IgA Nephropathy, IgANIgA腎病IgA Nephropathy, IgAN定義IgA或IgA為主的免疫球蛋白在腎小球系膜區沉積的原發性腎小球病。我國和全世界最常見的原發性腎小球疾病，終末期腎臟病的重要病因之一， 占全部腎活檢病例的10%-40%，原發性腎小球疾病的20%-50%。定義發病機制 粘膜免疫 IgAN的發病或惡化往往伴有上呼吸道或胃腸道感染，提示IgAN的發病與粘膜感染有關； 20年多前，研究者給實驗動物喂食免疫源可誘導IgAN。IgA1在IgA腎病發病中起主要作用 IgA分子：IgA1和IgA2兩種亞型， 呼吸道和消化道：IgA1+IgA2，骨髓：Ig

2、A1（90%） IgAN患者血清中IgA1較正常人顯著升高； 腎小球系膜區沉積的IgA或多聚IgA為IgA1； IgAN患者血清IgA1分子存在糖基化缺陷，糖基化位點減少。發病機制 粘膜免疫 IgA腎病知識要點課件Semin Nephrol 2008Semin Nephrol 2008IgA腎病知識要點課件病理 熒光：IgA或IgA為主的免疫球蛋白在腎小球系膜區呈顆粒狀或團塊狀沉積，部分病例可伴毛細血管壁沉積，常伴C3沉積，一般無C1q、C4沉積；IgG、IgM也可沉積，但強度較弱。電鏡：腎小球系膜細胞增生、系膜基質增加，顆粒狀、有時大團塊狀電子致密物沉積 。 病理 熒光：IgA或IgA為主的

3、免疫球蛋白在腎小球系膜區呈顆病理光鏡病變多樣化病理類型多種多樣、病變程度輕重不一原發性腎小球疾病病理分型輕微病變彌漫性病變未分類局灶節段性病變膜性腎病增殖性腎炎硬化性腎炎系膜增生新月體腎炎毛細血管內增生系膜毛細血管性病理光鏡病變多樣化病理類型多種多樣、病變程度輕重不一IgA腎病組織學分級1987年IgA腎病組織學分級1987年IgA腎病組織學分級1996年IgA腎病組織學分級1996年IgA腎病組織學分級2009年IgA腎病組織學分級2009年IgA腎病知識要點課件臨床表現各年齡段、男女均可發病，以青少年男性多見，幾乎所有病例均有血尿（肉眼或鏡下） 。臨床表現多樣，所有腎小球疾病臨床類型： 隱

4、匿性腎炎 、 急性腎炎、 急進性腎炎、 腎病綜合征、 慢性腎炎。臨床表現各年齡段、男女均可發病，以青少年男性多見，幾乎所有病臨床表現典型表現：上呼吸道（或胃腸道、肺部、泌尿系感染）后數h72h發生突發性肉眼血尿，持續數小時至數日，肉眼血尿發作后，尿紅細胞可消失，或轉為鏡下血尿； 或表現為鏡下血尿，常在體檢時發現，伴或不伴少量蛋白尿（+），無水腫、高血壓病和腎功能損害；蛋白尿：輕度至腎病綜合征范圍；高血壓：一般病程中晚期出現；慢性腎衰竭：病程中晚期出現，常伴高血壓；急性腎衰竭：病理類型為新月體腎炎、毛細血管內增生性腎炎；或因大量肉眼血尿紅細胞管型堵塞腎小管所致。臨床表現典型表現：上呼吸道（或胃腸

5、道、肺部、泌尿系感染）后數實驗室檢查 尿常規：紅細胞增多，尿紅細胞位相變形紅細胞為主，有時混合性血尿，輕度蛋白尿（1g/24h）至大量蛋白尿（3.5g/24h）；免疫學檢查：血清IgA水平增高的比例30%-50%，但無特異性；C3不低。 實驗室檢查 尿常規：紅細胞增多，尿紅細胞位相變形紅細胞為主，診斷青壯年，與感染同步的血尿，或伴蛋白尿，臨床上應考慮該病可能。確診依賴腎活檢，證明IgA或IgA為主的免疫球蛋白在系膜區沉積。排除過敏性紫癜、肝硬化等繼發因素。診斷鑒別診斷表現為急性腎炎綜合征時應與急性鏈球菌感染后腎炎鑒別 IgA腎病急性腎炎感染潛伏期短：數小時至數日長：1-3周血清補體C3不低一過

6、性下降血清IgA可升高正常病程遷延自愈鑒別診斷IgA腎病急性腎炎感染潛伏期短：數小時至數日長：1-鑒別診斷表現為單純性血尿時與薄基底膜腎病鑒別 IgA腎病薄基底膜腎病發作性肉眼血尿可有偶有家族史可有多數有血清IgA可升高正常免疫病理IgA沉積多陰性光鏡增生性改變多正?；蚍翘禺愋愿淖冸婄R電子致密物沉積彌漫性基底膜變薄病程晚期可進展至ESRD良性過程鑒別診斷IgA腎病薄基底膜腎病發作性肉眼血尿可有偶有家族史可鑒別診斷過敏性紫癜性腎炎：病理檢查與原發性IgA腎病相同，區別在于臨床表現 IgA腎病過敏性紫癜性腎炎起病緩急不一急皮膚紫癜無有腹痛無可有關節痛無可有鑒別診斷過敏性紫癜性腎炎：病理檢查與原發性

7、IgA腎病相同，區鑒別診斷腎小球系膜區繼發性IgA沉積的疾?。?慢性酒精性肝硬化： 免疫病理系膜區IgA沉積； 腎臟臨床表現不明顯； 有特征性的慢性酒精性肝硬化表現。鑒別診斷腎小球系膜區繼發性IgA沉積的疾?。褐委熀皖A后單純性血尿和（或輕微蛋白尿） 無需特殊治療： 避免勞累； 避免服用腎毒性藥物； 預防感冒。預后好，腎功能長期維持正常范圍。治療和預后單純性血尿和（或輕微蛋白尿）治療和預后大量蛋白尿（腎病綜合征）治療： 腎功能正常，病理改變輕，單純激素治療； 腎功能受損、病變活動，激素+細胞毒藥物。預后： 病理重、蛋白尿控制不良者預后差，進展至腎衰、ESRD。治療和預后大量蛋白尿（腎病綜合征）治

8、療和預后急進性腎炎治療： 細胞性新月體者應強化免疫治療（激素+CTX沖擊）； 有透析指征者應透析。預后差，多數不能緩解，或暫時緩解最終進展至ESRD。治療和預后急進性腎炎治療和預后紅細胞管型阻塞腎小管引起急性腎衰竭 治療： 支持治療 透析治療 預后： 自然緩解治療和預后紅細胞管型阻塞腎小管引起急性腎衰竭治療和預后慢性腎炎控制血壓：目標130/80mmHg控制尿蛋白：目標50ml/min1.73m2，激素（或激素加細胞毒）治療； 腎功能受損嚴重、病理慢性病變：按慢性腎衰治療，不用激素、細胞毒，AECI/ARB在嚴密觀察下使用 。治療和預后慢性腎炎治療和預后控制感染：積極治療和去除口咽部、上頜竇內感染灶，對減少肉眼血尿反復發作有益；