1、第六章 心血管系統(tǒng)疾病天津醫(yī)科大學病理教研室王新允教授心血管系統(tǒng)疾病(7)1第六章 心血管系統(tǒng)疾病天津醫(yī)科大學病理教研室心血管系統(tǒng)疾病( 心血管系統(tǒng)包括心臟、動脈、微循環(huán)和靜脈。本系統(tǒng)疾病尤其是心臟和動脈的病變，構成了對人類健康與生命的最大威脅！ 我國其死亡率僅次于惡性腫瘤心血管系統(tǒng)疾病(7)2 心血管系統(tǒng)疾病(7)2第一節(jié) 動脈粥樣硬化癥atherosclerosis概念：是指與血脂異常及血管壁成分改變 有關的動脈性疾病。病變特征：在大、中型動脈內(nèi)膜下發(fā)生脂質(zhì)沉積，形成粥樣斑塊，最終致動脈硬化。臨床：常見于中老年人，在心、腦等重要器官引起嚴重的缺血性病變。 心血管系統(tǒng)疾病(7)3第一節(jié) 動脈

2、粥樣硬化癥atherosclerosis心血管系病因及發(fā)病機理心血管系統(tǒng)疾病(7)4病因及發(fā)病機理心血管系統(tǒng)疾病(7)4一、危險因素1. 血脂異常 血中總膽固醇、甘油三脂異常升高即為高脂血癥。 在高脂血癥時，低密度脂蛋白（LDL）和極低密度脂蛋白（VLDL）容易透過動脈內(nèi)膜沉積；而高密度脂蛋白（HDL）可抑制二者在內(nèi)膜沉積并使其在肝內(nèi)及血漿中降解而排泄。心血管系統(tǒng)疾病(7)5一、危險因素心血管系統(tǒng)疾病(7)5目前認為，LDL、IDL、VLDL、甘油三酯和載脂蛋白B(apoB)的異常升高，HDL、HDL膽固醇及apoA-1的降低，對AS發(fā)生發(fā)展具有重要意義。脂蛋白(a)（LP）是變異的LDL，在

3、血漿中的濃度與AS發(fā)病率呈正相關。脂蛋白(a)在AS繼發(fā)血栓形成起重要作用脂蛋白(a)的增加是AS病因中的一個遺傳性危險因素。心血管系統(tǒng)疾病(7)6目前認為，LDL、IDL、VLDL、甘油三酯和載脂蛋白B(a2.高血壓 （1）高血壓時血流對血管壁的機械性壓力和沖擊作用； （2）血壓直接影響動脈內(nèi)膜結締組織代謝； （3）高血壓引起內(nèi)皮損傷和功能障礙，使內(nèi)膜對脂質(zhì)的通透性增加； （4）腎素、兒茶酚胺和血管緊張素等改變動脈壁代謝血管內(nèi)皮損傷脂蛋白滲入內(nèi)膜增多、血小板和單核細胞粘附、中膜平滑肌細胞遷入內(nèi)膜動脈粥樣硬化發(fā)生和發(fā)展。心血管系統(tǒng)疾病(7)72.高血壓心血管系統(tǒng)疾病(7)73.吸煙獨立危險因子

4、 （1）可能與內(nèi)皮細胞損傷和血內(nèi)一氧化碳濃度升高有關。血中一氧化碳濃度升高內(nèi)皮細胞釋放生長因子中膜平滑肌細胞向內(nèi)膜遷入、增生動脈粥樣硬化發(fā)生。 （2）煙內(nèi)含有一種糖蛋白可激活凝血因子及某些致突變物質(zhì)，后者起血管壁SMC增生。 （3）促使血小板聚集，血中兒茶酚胺濃度升高及HDL水平降低，有助于動脈粥樣硬化發(fā)生。 心血管系統(tǒng)疾病(7)83.吸煙獨立危險因子心血管系統(tǒng)疾病(7)84.糖尿病和高胰島素血癥 （1）高血糖可致LDL糖基化和高甘油三酯血癥，促進血中單核細胞遷入內(nèi)膜而轉為泡沫細胞。 （2）高胰島素水平可促進動脈壁平滑肌細胞的增生，并與血中HDL含量呈負相關。心血管系統(tǒng)疾病(7)94.糖尿病和

5、高胰島素血癥心血管系統(tǒng)疾病(7)95.遺傳因素 動脈粥樣硬化有家族聚集性的傾向，家族史是較強的獨立危險因素。 多種基因可能對脂質(zhì)的攝取、代謝和排泄產(chǎn)生影響，例如apoA-、apoB、apoE和apoC等。這些基因功能及其表達產(chǎn)物的變化和飲食因素的相互作用可能是高脂血癥的最主要原因。心血管系統(tǒng)疾病(7)105.遺傳因素心血管系統(tǒng)疾病(7)106.年齡 動脈粥樣硬化是從嬰兒期就開始的緩慢發(fā)展過程，其病變程度的嚴重性隨年齡的增加而增高，并與動脈壁的年齡性變化有關。在40-60歲之間，心肌梗死的發(fā)病率增加5倍。7.性別 絕經(jīng)前女性發(fā)病率低于同齡組男性，其HDL水平高于男性，LDL水平低于男性；絕經(jīng)后兩

6、性間差異消失。 可能與雌激素的影響有關。 心血管系統(tǒng)疾病(7)116.年齡心血管系統(tǒng)疾病(7)118.其他因素 （1）肥胖 （2）A型血性格的人患冠心病風險高 （3）微量元素鉻、錳、鋅等攝取減少，鉛、鎘、鈷攝取增加 （4）缺氧、抗原-抗體復合物、維生素C缺乏 （5）血中凝血因子增加，高纖維蛋白原血癥 （6）血中抗氧化物濃度低 （7）長期進食高熱量、較多動物性脂肪等 （8）某些細菌、病毒、支原體感染心血管系統(tǒng)疾病(7)128.其他因素心血管系統(tǒng)疾病(7)12發(fā)病機理 1脂質(zhì)的作用血脂升高 內(nèi)膜通透性升高 脂蛋白進入內(nèi)膜氧化修飾(ox-LDL) 單核細胞吞噬 泡沫細胞 修飾脂質(zhì)的細胞毒性作用 泡沫

7、細胞壞死、崩解 脂質(zhì)外逸、炎癥反應 斑塊 氧化修飾(ox-LDL) 的作用機理:1.與單核/巨噬細胞的清道夫受體結合形成泡沫細胞；2.血中單核細胞有趨化作用；3.通過內(nèi)皮細胞的粘附分子增加對單核細胞的粘附；4.刺激生長因子和細胞因子的產(chǎn)生；5.對內(nèi)皮細胞和SMC產(chǎn)生細胞毒性作用。 心血管系統(tǒng)疾病(7)13發(fā)病機理心血管系統(tǒng)疾病(7)132.內(nèi)皮細胞損傷作用 機械性、血流動力學、免疫復合物沉積、放射線、引起內(nèi)膜增厚的化學物質(zhì)、高脂飲食低氧、吸煙、感染等引起內(nèi)皮細胞損傷。 內(nèi)皮細胞的非剝脫性功能障礙或活化在動脈粥樣硬化病變形成中可能更為重要。內(nèi)皮細胞的功能障礙可增加內(nèi)皮通透性、增強白細胞粘附和改變

8、內(nèi)皮細胞基因產(chǎn)物的表達。心血管系統(tǒng)疾病(7)142.內(nèi)皮細胞損傷作用心血管系統(tǒng)疾病(7)143.炎癥的作用 炎癥機制貫穿動脈粥樣硬化病變的全過程（1）早期：單核細胞在內(nèi)皮細胞表達的粘附分子的作用下粘附于內(nèi)皮細胞表面，并在趨化因子作用下遷入內(nèi)膜，轉化成巨噬細胞，吞噬脂質(zhì)，轉變成泡沫細胞。（2）進展期：巨噬細胞通過產(chǎn)生多種生物活性物質(zhì)而參與動脈粥樣硬化的形成，如IL-1、TNF促進白細胞粘附；單核趨化因子（MCP-1）使白細胞進入斑塊內(nèi)；活性氧促使斑塊內(nèi)LDL的氧化；生長因子促進平滑肌細胞增殖。 T淋巴細胞也被趨化吸引到內(nèi)膜，通過與巨噬細胞作用導致細胞免疫反應激活，通過信號傳導使T淋巴細胞和巨噬細

9、胞產(chǎn)生炎癥介質(zhì)，逐漸刺激巨噬細胞、血管內(nèi)皮細胞和SMC。心血管系統(tǒng)疾病(7)153.炎癥的作用心血管系統(tǒng)疾病(7)154.SMC的作用 中膜SMC游走進入內(nèi)膜并增生，是參與動脈粥樣硬化進展期病變形成的主要環(huán)節(jié)。 由于滲出脂質(zhì)的刺激、附著于內(nèi)皮的血小板、單核細胞、內(nèi)皮細胞及平滑肌細胞自身產(chǎn)生的一些生長因子，如血小板源性生長因子（PDGF）、轉化生長因子-（TGF-）、平滑肌源性趨化因子（SDF）等均具有促進平滑肌細胞增生和/或游走的作用，動脈中膜的平滑肌細胞經(jīng)內(nèi)彈力膜窗孔遷入內(nèi)膜并增生。 由收縮型轉為合成型，其表面有LDL受體可結合、攝取LDL成為肌源性泡沫細胞，參與病變形成。心血管系統(tǒng)疾病(7

10、)164.SMC的作用心血管系統(tǒng)疾病(7)16病理變化1.脂紋 fatty streak肉眼 在動脈內(nèi)膜表面出現(xiàn)寬12mm，長15cm的脂紋或帽針頭大小的脂斑，黃色，平坦或微隆起。鏡下 由大量泡沫細胞構成。脂紋脂斑期心血管系統(tǒng)疾病(7)17病理變化1.脂紋 fatty streak肉眼 2.纖維斑塊 fibrous plaque 肉眼 在動脈內(nèi)膜表面形成明顯隆起的灰黃色、瓷白色的斑塊。鏡下 纖維組織增生和脂質(zhì)沉積交替構成。心血管系統(tǒng)疾病(7)182.纖維斑塊 fibrous plaque 3. 粥樣斑塊 Atheromatous plaque atheroma 肉眼 灰黃隆起斑塊，深層黃色粥糜

11、樣物。鏡下 表面為玻變的纖維帽，深層為含大量膽固醇結晶的米粥樣物質(zhì)，底部為肉芽、泡沫細胞及淋巴細胞等。心血管系統(tǒng)疾病(7)193. 粥樣斑塊 Atheromatous pla4. 復合性病變 (1) 斑塊內(nèi)出血 (2) 斑塊破裂 (3) 血栓形成心血管系統(tǒng)疾病(7)204. 復合性病變 (1) 斑塊內(nèi)出血 (2) 斑 (4) 鈣化 (5)動脈瘤形成 夾層動脈瘤心血管系統(tǒng)疾病(7)21 (4) 鈣化 (5)動脈瘤形成心血管系統(tǒng)疾病(7)21主要動脈病變（一）主動脈粥樣硬化 部位：依次為腹主動脈、胸主動脈、升主動脈。 特點：動脈內(nèi)膜布滿各種病變，管壁增厚變硬。可形成主動脈瘤、夾層動脈瘤和主動脈瓣膜

12、病。 心血管系統(tǒng)疾病(7)22主要動脈病變心血管系統(tǒng)疾病(7)22（二）腦動脈粥樣硬化部位： 頸內(nèi)動脈、基底動脈、大腦中動脈和Willis環(huán)最顯著。特點： 腦萎縮、血栓形成、腦梗死、和動脈瘤等。 心血管系統(tǒng)疾病(7)23（二）腦動脈粥樣硬化心血管系統(tǒng)疾病(7)23（三）腎、四肢、腸系膜動脈粥樣硬化1.腎 腎性高血壓、梗死、AS固縮腎。2.四肢 以下肢多見，跛行或壞疽。3.腸系膜 腸梗死心血管系統(tǒng)疾病(7)24（三）腎、四肢、腸系膜動脈粥樣硬化心血管系統(tǒng)疾病(7)24第二節(jié) 冠狀動脈粥樣化性心臟病 coronary heart disease CHD概念： 是冠狀動脈硬化狹窄而致的心肌缺血性心臟

13、病。部位：依次為左前降支、右主干，左主干或左旋支、后降支。 心血管系統(tǒng)疾病(7)25第二節(jié) 冠狀動脈粥樣化性心臟病 分級：IIV級分類：心絞痛、心肌梗死、心肌纖維化、猝死心血管系統(tǒng)疾病(7)26分級：IIV級分類：心絞痛、心肌梗死、心肌纖維化、猝死（一）心絞痛angina pectoris概念 是由于心肌急性暫時性缺血、缺氧所引起的一種臨床綜合癥。臨床表現(xiàn) 胸骨后壓榨性或緊縮性疼痛，向左肩或左臂放射，每次35分鐘，常有明顯的誘因。心血管系統(tǒng)疾病(7)27（一）心絞痛angina pectoris概念 機理 缺血、缺氧致無氧酵解的酸性產(chǎn)物和多肽類物質(zhì)物質(zhì)堆積，刺激心臟自主神經(jīng)的傳入神經(jīng)末梢，引起

14、疼痛。類型1.穩(wěn)定性心絞痛 13月內(nèi)頻度、誘因、性質(zhì)、 強度不變。負荷時2.惡化性心絞痛 （ 不穩(wěn)定性）在1基礎上附加血栓，3月內(nèi)疼痛經(jīng)常變動。休息或負荷3.變異性心絞痛 伴動脈痙攣。休 息或夢醒時發(fā)作，S-T抬高。不明結局心絞痛發(fā)作多能在用藥后緩解，多次發(fā)作可形成心肌梗死 心血管系統(tǒng)疾病(7)28機理 心血管系統(tǒng)疾病(7)28（二）心肌梗死 myocardial infarction是由于心肌嚴重而持久的缺血、缺氧所引起的心肌局部性壞死。病因與發(fā)病機制1.冠狀動脈血栓形成；2.痙攣3. 斑塊內(nèi)出血；4.心臟負荷過重；心血管系統(tǒng)疾病(7)29（二）心肌梗死 myocardial infarct

15、ion心肌梗死的部位 主要發(fā)生在左前降支區(qū)域，如左心室前壁、心尖部及室間隔前2/3，約占全部心肌梗死50%。 次是右主干支配區(qū)域：左室后壁、室間隔后1/3及右心室，約占全部心肌梗死2530%。 再次是左主干或左旋支支配區(qū)域，即左室側壁、膈面、左房及房室結，占1520%心血管系統(tǒng)疾病(7)30心肌梗死的部位心血管系統(tǒng)疾病(7)30梗死類型 （1）心內(nèi)膜下心肌梗死；Subendocardial myocardial infarction 1/3 1cm，嚴重時融合呈環(huán)狀（2）區(qū)域性或透壁性梗死；Transmural myocardial infarction2.5cm 全層或2/3心血管系統(tǒng)疾病(

16、7)31梗死類型 心血管系統(tǒng)疾病(7)31梗死的病理演變6 h以前無變化6 h后蒼白, 89 h后土黃。第4天起梗死灶周圍出現(xiàn)炎性充血帶。第7天后出現(xiàn)肉芽組織。28周后梗死灶逐漸機化及瘢痕形成。心血管系統(tǒng)疾病(7)32梗死的病理演變6 h以前無變化6 h后蒼白, 心肌梗死的生化改變1. 急性期 血和尿中肌紅蛋白升高 ，612h 內(nèi)出現(xiàn)峰值2. 肌酸磷酸激酶（CK）、乳酸脫氫酶（LDH）升高 2436小時達峰值，36天降至正常。3. CK具有MI臨床診斷意義心血管系統(tǒng)疾病(7)33心肌梗死的生化改變心血管系統(tǒng)疾病(7)33心肌梗死的后果及并發(fā)癥1.乳頭肌功能失調(diào) 3天內(nèi)，心衰 2.心臟破裂：31

17、3% 2周內(nèi)，47天（1）左室下1/3處（2）室間隔破裂（3）左室乳頭肌斷裂 心血管系統(tǒng)疾病(7)34心肌梗死的心血管系統(tǒng)疾病(7)343.室壁瘤： ventricular aneurysm 1030%4.附壁血栓mural thrombosis5.休克：面積 大于 40%時6.急性心包炎： 1530% 梗死后24天7 . 心率失常：心血管系統(tǒng)疾病(7)353.室壁瘤： ventricular aneurysm 1（三）心肌纖維化 myocardial fibrosis 所有心腔擴張，附壁血栓（四）冠脈性猝死sudden coronary death 中年男性，立即或1數(shù)小時死亡。 兩個條件：

18、 1.除外自殺、他殺 2.一支以上冠脈中、重度AS，可有復合 病變，但無其他致死性疾病。 嚴重電生理紊亂 心室纖顫 心血管系統(tǒng)疾病(7)36（三）心肌纖維化 myocardial fibrosis心血第三節(jié) 高血壓hypertension 概念：原發(fā)性高血壓是一種原因未明的、以體循環(huán)動脈血壓升高(140/90mmhg或18.4/12.0kpa)為主要表現(xiàn)的獨立性全身疾病， 全身細動脈硬化為基本病變，常引起心、腦、腎及眼底病變。（又稱高血壓病） 繼發(fā)性高血壓由其他疾病引起的癥狀性血壓持續(xù)升高。原發(fā)病治愈后可復（腎動脈狹窄、急慢性腎炎、嗜鉻細胞瘤等） 多見于中老年人，常伴冠心病，性別無差異心血管系

19、統(tǒng)疾病(7)37第三節(jié) 高血壓hypertension 心血管系統(tǒng)疾病(7一 病因及發(fā)病機理（一）發(fā)病因素1.遺傳因素: 家族聚集 雙親2-3倍，單親1.5倍 1）有腎素-血管緊張素系統(tǒng)編碼基因的變異。 2）血清中含有一種激素樣物質(zhì)，可抑制Na/k-ATP酶的活性，導致細胞內(nèi) Na、K 、 Ca離子濃度升高 細小動脈收縮。 受多基因遺傳影響加后天因素心血管系統(tǒng)疾病(7)38一 病因及發(fā)病機理心血管系統(tǒng)疾病(7)382.飲食因素： 發(fā)現(xiàn)高鈉飲食人群高血壓患病率高， K、Ca離子攝入不足，可促進高血壓。（三者比例失調(diào)）每日鈉鹽5克以下，可預防高血壓。 3. 職業(yè)和社會心理應激因素： 緊張、過度驚恐

20、和憂傷、暴怒、心理障礙等。心血管系統(tǒng)疾病(7)392.飲食因素： 心血管系統(tǒng)疾病(7)39遺傳因素環(huán)境因素攝入鈉鹽腎利鈉鈉水潴留血容量心輸出量大腦高級中樞失調(diào)交感神經(jīng)興奮醛固酮、腎素血管緊張素血管反應性血管收縮自動調(diào)節(jié)SMC信號缺陷血管緊張素SMC肥大、增生血管壁增厚管腔狹窄外周阻力高血壓心血管系統(tǒng)疾病(7)40遺傳因素環(huán)境因素攝入鈉鹽鈉水潴留血容量心輸出量大腦高級中二 類型和病理變化（一）緩進型高血壓（chronic hypertension )又稱良性高血壓（benign）病理改變 1.機能紊亂期 全身的細、小動脈間斷性痙攣。無器質(zhì)性病變，血壓常有波動，升高時可有頭疼、頭暈。（休息、心理調(diào)

21、適、安定可緩） 心血管系統(tǒng)疾病(7)41二 類型和病理變化心血管系統(tǒng)疾病(7)412. 動脈系統(tǒng)病變期（1）細動脈玻變 （arteriolosclerosis） 指中膜僅1-2層平滑肌的或直徑1mm的最小動脈。 機制：血漿蛋白內(nèi)滲；內(nèi)皮、平滑肌細胞分泌細胞外基質(zhì)；平滑肌細胞凋亡膠原修復。以入球動脈和視網(wǎng)膜脈硬化最具有診斷意義。心血管系統(tǒng)疾病(7)422. 動脈系統(tǒng)病變期心血管系統(tǒng)疾病(7)42（2）肌型小動脈硬化 內(nèi)膜纖維組織和彈力纖維增生，中膜平滑肌肥大。 （ 3）彈力肌型和彈力型動脈： 可伴AS. 臨床： 血壓長期升高失去波動性，患者多癥狀明顯。 3.內(nèi)臟病變期（1）心臟 concentr

22、ic hypertrophy 400克以上，左室1.5-2cm. 肉柱、乳頭肌增粗變圓。 eccentric hypertrophy 心腔擴張 hypertensive heart disease心血管系統(tǒng)疾病(7)43（2）肌型小動脈硬化 心血管系統(tǒng)疾病(7)43 臨床表現(xiàn)：心悸、心電圖示左室肥大、重者心衰的癥狀和體征。心血管系統(tǒng)疾病(7)44 臨床表現(xiàn)：心悸、心電圖示左室肥大、重者心衰的癥狀和體征（2）腎臟 肉眼： 細動脈性腎硬化或原發(fā)性顆粒性固縮腎。 鏡下： 1）腎小球纖維化、玻變，健存的腎小球肥大； 2）腎細動脈硬化、間質(zhì)結締組織增生，淋巴細胞浸潤心血管系統(tǒng)疾病(7)45（2）腎臟 肉

23、眼： 細動脈性腎硬化或原發(fā)臨表：蛋白尿、顆粒管型。重時多尿、夜尿、低比重尿。晚期尿毒癥。可死于心、腦并發(fā)癥。心血管系統(tǒng)疾病(7)46臨表：蛋白尿、顆粒管型。重時多尿、夜尿、低比重尿。晚期尿毒癥（3）腦：1）高血壓腦病hypertensive encephalopathy 腦水腫致頭疼、嘔吐、視力障礙； hypertensive crisis2）腦軟化softening of the brain多為微梗死灶。 （microinfarct）最終以膠質(zhì)瘢痕修復。3）腦出血 基底節(jié)、內(nèi)囊、大腦白質(zhì)、橋腦和小腦等處。 原因：腦細小動脈硬化質(zhì)脆，微小動脈瘤破裂。心血管系統(tǒng)疾病(7)47（3）腦：1）高血壓

24、腦病hypertensive enc腦出血心血管系統(tǒng)疾病(7)48腦出血心血管系統(tǒng)疾病(7)48病變：出血區(qū)域可完全被破壞，形成囊腔狀，其內(nèi)充 滿壞死組織和凝血快。出血部位與癥狀的關系： 內(nèi)囊出血對側偏癱及感覺喪失 出血破入腦室，突然昏迷而死亡 左側腦出血引起失語 橋腦出血同側面神經(jīng)麻痹，對側上下肢癱瘓 血腫占位及腦水腫可致顱內(nèi)壓升高，腦疝。其他臨床表現(xiàn)：昏迷、呼吸加深，脈搏加快，大小便 失禁，肌腱反射消失，重者出現(xiàn)陳施氏 呼吸，瞳孔、角膜反射消失。 心血管系統(tǒng)疾病(7)49病變：出血區(qū)域可完全被破壞，形成囊腔狀，其內(nèi)充 心血管（4）視網(wǎng)膜：其中央動脈發(fā)生細動脈硬化，眼底鏡見血管迂曲，反光增強

25、，動靜脈交叉處受壓，視乳頭水腫，視網(wǎng)膜出血和滲出。視神經(jīng)盤=視乳頭（盲點）心血管系統(tǒng)疾病(7)50（4）視網(wǎng)膜：其中央動脈發(fā)生細動脈硬化，眼底鏡見血管迂曲，反（二）急進型高血壓（accelerated hypertension）亦稱惡性高血壓。 見于中青年，舒張壓常大于130mmhg，可繼發(fā)于緩進型高血壓，但常為原發(fā)。 病變特點: 1）增生性小動脈硬化：內(nèi)膜及平滑肌細胞顯著增生，膠原纖維增多，使血管壁呈同心圓層狀增厚，稱洋蔥皮樣改變。 2）壞死性細動脈炎：其內(nèi)膜和中膜發(fā)生纖維素樣壞死。 患者多在一年內(nèi)因尿毒癥、腦出血和心力衰竭死亡。心血管系統(tǒng)疾病(7)51（二）急進型高血壓（accelerat

26、ed hyperten 洋蔥皮樣改變 纖維素樣壞死心血管系統(tǒng)疾病(7)52 洋蔥皮樣改變 纖維素樣壞死心血管系統(tǒng)疾病(7)52風濕病rheumatism 概述： 是一種與咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌感染有關的變態(tài)反應性疾病。 主要累及全身結締組織，以形成風濕小體為其病理特征。常侵犯心臟、關節(jié)、皮膚、皮下和血管的結締組織。 發(fā)病年齡5-15歲，高峰年齡6-9歲，男女無差別，西部四川最高，以長江為界，南方高于北方（除粵）。以春秋冬多發(fā)。我國統(tǒng)計現(xiàn)有風心病237250萬人。心血管系統(tǒng)疾病(7)53風濕病rheumatism 心血管系統(tǒng)疾病(7)53 一 病因及發(fā)病機理與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關的依

27、據(jù)：1）發(fā)病前有溶鏈菌感染史。2）發(fā)病時95%血中抗 “o” 高，500單位。3）與鏈球菌感染地區(qū)分布一致。4）抗菌素預防治療有效。不是鏈球菌直接感染依據(jù)1）非感染當時，感染2-3周后，2）患者血液中從未發(fā)現(xiàn)過鏈球菌。3）非化膿炎，而是纖維素樣壞死。心血管系統(tǒng)疾病(7)54 一 病因及發(fā)病機理與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關的依據(jù)：心風濕病是一種與鏈球菌感染有關的變態(tài)反應自身免疫性疾病。風濕小體是細胞介導的遲發(fā)型變態(tài)反應，引起肉芽腫性病變。血中有抗心肌抗體AHA和或抗N-乙酰氨基酸葡萄糖抗體增高。B淋巴細胞和輔助性T細胞增高，抑制性T細胞相對下降。B細胞表面有遺傳性標記物833+，稱為833+B

28、細胞同種抗體，72%陽性。提示內(nèi)因起重要作用。心血管系統(tǒng)疾病(7)55風濕病是一種與鏈球菌感染有關的變態(tài)反應自身免疫性疾病。風發(fā)病機制 1）抗原抗體交叉反應：鏈球菌的細胞壁C抗原引起的抗體可與結締組織發(fā)生交叉反應；鏈球菌壁的M抗原的抗體與心肌及平滑肌交叉反應。 2）自身免疫學說：鏈球菌抗原可能激發(fā)患者的自身免疫反應。（感染因子致自身成分構象改變成為異己物質(zhì)，而產(chǎn)生自身抗體）此疾病有遺傳易感性。心血管系統(tǒng)疾病(7)56發(fā)病機制心血管系統(tǒng)疾病(7)56二 基本病理變化1.變質(zhì)滲出期alterative and exudative phase 結締組織基質(zhì)的粘液變性和纖維素樣壞死。 1個月左右。2.

29、增生或肉芽腫期 proliferative phase or granulomatous phase 由Aschoff cell or Anitschkow cell聚集成 Aschoff body。多位于小血管旁，梭形，中央為纖維素樣壞死，圍以風濕細胞，少量淋巴細胞、漿細胞。 23月左右。 心血管系統(tǒng)疾病(7)57二 基本病理變化1.變質(zhì)滲出期alterative and3.瘢痕期 fibrous phase or healed phase 風濕細胞變?yōu)槔w維母細胞并產(chǎn)生膠原， 形成梭形小瘢痕，23個月左右。以上反復發(fā)作，新舊病變并存。整個病程46月風濕小體心血管系統(tǒng)疾病(7)583.瘢痕期

30、fibrous phase or healed三 各器官病變 （一）風濕性心臟病：常為風濕性全心炎Rheumatic pancarditis 。兒童60%80%伴發(fā)。1. 風濕性心內(nèi)膜炎 rheumatic endocarditis 病變以二尖瓣受損最多見，其次為二尖瓣和主動脈瓣聯(lián)合損害。 verrucous vegetation verrucous endocarditis Mc Callum 斑及附壁血栓 心血管系統(tǒng)疾病(7)59三 各器官病變心血管系統(tǒng)疾病(7)59verrucous endocarditis心血管系統(tǒng)疾病(7)60verrucous endocarditis心血管系統(tǒng)疾

31、病(贅生物鏡下心血管系統(tǒng)疾病(7)61贅生物鏡下心血管系統(tǒng)疾病(7)612.Rheumatic myocarditis 血管旁Aschoff body 形成。兒童常致彌漫性心肌間質(zhì)水腫、炎細胞浸潤，充血心衰。心血管系統(tǒng)疾病(7)622.Rheumatic myocarditis心血管系統(tǒng)3. 風濕性心包炎 rheumatic pericarditis 呈漿液性或漿液纖維素性炎。可形成心包積液、絨毛心和縮窄性心包炎。 心血管系統(tǒng)疾病(7)633. 風濕性心包炎 rheumatic pericardit（二）風濕性關節(jié)炎rheumatic arthritis 大關節(jié)形成游走性漿液性關節(jié)炎。多見成年

32、患者，以游走性紅、腫、熱、疼、功能障礙為主，不遺留關節(jié)變形。（舔過關節(jié)，咬住心臟）（三）風濕性動脈炎rheumatic arteritis 累及冠狀動脈、腎動脈、腦動脈等，血管壁結締組織粘液樣變性和纖維素樣壞死。可有風濕小體，后期管壁狹窄甚至閉塞，可有血栓。（四）皮膚病變心血管系統(tǒng)疾病(7)64（二）風濕性關節(jié)炎rheumatic arthritis心血 主要見于急性期 1.皮下結節(jié)：subcutaneous nodules 膝、踝、腕、肘等關節(jié)伸面皮下，直徑在0.52cm之間，圓形，質(zhì)硬，活動，不痛。鏡下為風濕小體，風濕細胞和成纖維細胞呈柵欄狀排列。數(shù)周后結節(jié)纖維化形成瘢痕。 2.環(huán)形紅斑：

33、erythema annulare 出現(xiàn)與四肢和軀干的皮膚。12天消退。為真皮淺層的充血、水腫改變。（診斷意義）心血管系統(tǒng)疾病(7)65 主要見于急性期 心血管系統(tǒng)疾病(7)65subcutaneous noduleserythema annulare心血管系統(tǒng)疾病(7)66subcutaneous noduleserythema a（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變 病變主為風濕性動脈炎和皮質(zhì)下腦炎，后者表現(xiàn)為神經(jīng)細胞變性和膠質(zhì)細胞增生，膠質(zhì)結節(jié)形成。當累及紋狀體、黑質(zhì)（錐體外系）部位時，患者常出現(xiàn)小舞蹈癥 chorea minor。多見于512歲兒童，女孩多見。（治療）心血管系統(tǒng)疾病(7)67（四）中

34、樞神經(jīng)系統(tǒng)病變心血管系統(tǒng)疾病(7)67第五節(jié)感染性心內(nèi)膜炎infective endocarditis 概念 ： 是由病原微生物直接感染心內(nèi)膜而引起的炎癥。 通常分為急性和亞急性性兩種。一、acute infective endocarditis 致病力強的化膿菌（癰、產(chǎn)褥熱、骨髓炎）-抵抗力下降-菌入血-膿毒敗血癥-正常心內(nèi)膜-侵犯二尖瓣、主動脈瓣-急性化膿性心內(nèi)膜炎-菌性贅生物心血管系統(tǒng)疾病(7)68第五節(jié)感染性心內(nèi)膜炎infective end引起遠處器官的敗血性梗死及膿腫。瓣膜破裂、穿孔、腱索斷裂。50%數(shù)日或周內(nèi)死亡。心血管系統(tǒng)疾病(7)69引起遠處器官的敗血性梗死及膿腫。瓣膜破裂、

35、心血管系統(tǒng)疾病(7二、subacute infective endocarditis 亦稱亞急性細菌性心內(nèi)膜炎(subacute bacterial endocarditis,SBE),臨床上遠較急性感染性心內(nèi)膜炎多見而重要。 發(fā)熱、點出血、栓塞、脾大、貧血等病因： 多由致病力較弱的草綠色鏈球菌引起75% 。心血管系統(tǒng)疾病(7)70二、subacute infective endocardi發(fā)病機制： 由體內(nèi)局部的感染灶或醫(yī)源性感染-細菌侵入血流-原有病變的心瓣膜（ 80%風心、先心、心瓣膜修補術）- 感染心內(nèi)膜引起炎癥。心血管系統(tǒng)疾病(7)71心血管系統(tǒng)疾病(7)71病理變化 以二尖瓣受損最

36、多見，其次為二尖瓣和主動脈瓣聯(lián)合損害。 大體：息肉或菜花狀，灰黃、質(zhì)脆。瓣膜不同程度變形，可發(fā)生潰瘍和穿孔和腱索斷裂。 鏡下：贅生物由血小板、纖維素、壞死組織和細菌團組成。潰瘍底部肉芽組織及原有病變。心血管系統(tǒng)疾病(7)72病理變化心血管系統(tǒng)疾病(7)72。 心血管系統(tǒng)疾病(7)73。 心血管系統(tǒng)疾病(7)73臨床與病理聯(lián)系 1.心臟雜音 ：瓣膜口狹窄和關閉不全，在相應的部位可以聽到雜音，雜音可隨贅生物的變動而變動。 2.敗血癥 ：贅生物中細菌及其毒素入血引起，表現(xiàn)為長期發(fā)熱、脾腫大、白細胞增多、出血點、貧血等。 3.動脈性栓塞 ：多見 腦、其次腎、脾、心臟等栓塞心血管系統(tǒng)疾病(7)74臨床與

37、病理聯(lián)系心臟等栓塞心血管系統(tǒng)疾病(7)744 免疫性合并癥：免疫復合物引起關節(jié)炎、甲下條紋狀出血、腎小球腎炎、出血點、皮膚壓痛小結節(jié)，osler小結 。結局 多數(shù)（90%）可以治愈，病程約6周，常遺留慢性心瓣膜病。瓣膜穿孔腱索斷裂致猝死。心血管系統(tǒng)疾病(7)754 免疫性合并癥：免疫復合物引起關節(jié)炎、甲下條紋狀出血、腎小第六節(jié) 心瓣膜病valvular vitium of the heart概念：是指心瓣膜由于先天發(fā)育異常或后天性疾病造成的器質(zhì)性病變，風心、SBE、AS、梅毒、鈣化、發(fā)育異常等。表現(xiàn)為狹窄和關閉不全。瓣膜雙病變、聯(lián)合瓣膜病心血管系統(tǒng)疾病(7)76第六節(jié) 心瓣膜病valvular

38、 vitium of 一、二尖瓣狹窄 （mitral stenosis） 病因：風濕內(nèi)膜炎、SBE。 正常開放時面積約5cm2 ，狹窄時12cm2甚至0.5cm.瓣膜增厚、粘連、環(huán)硬、彈性下降。病理分型： 1）隔膜型 2）增厚型 3）漏斗型 心血管系統(tǒng)疾病(7)77一、二尖瓣狹窄 （mitral stenosis） 心血管系血液動力學改變：二狹舒張期左房注入左室血流受阻-舒張期仍有部分血液滯留于左房-左房血容量增高-左房代償性擴張肥大-失代償肌源性擴張-因左房淤血-肺靜脈回流受阻-肺靜脈壓升高-肺小動脈反射性收縮-肺動脈壓升高-右心代償肥大 -右心室肌源擴張-右心房淤血擴張-三尖瓣相對關閉不全

39、-部分右心室血回右心房-大循環(huán)淤血。臨床表現(xiàn)： 聽診心尖處舒張期隆隆樣雜音，X線呈“梨型心”。患者出現(xiàn)肺淤血和體循環(huán)淤血的表現(xiàn)，如（呼吸困難，紫紺，粉紅泡沫痰，二尖瓣面容。肝、脾腫大，頸靜脈怒張，下肢水腫）心血管系統(tǒng)疾病(7)78血液動力學改變：二狹舒張期左房注入左室血流受阻-舒張期二、 Mitral insuffciency 以瓣膜增厚變硬，卷曲縮短，腱索亦增粗、縮短為主。 心血管系統(tǒng)疾病(7)79二、 Mitral insuffciency 以瓣膜增厚變臨床：聽診-心尖部吹風樣收縮期雜音。X線- -球型心。癥狀同二狹。心血管系統(tǒng)疾病(7)80臨床：聽診-心尖部吹風樣收縮期雜音。X線- 心血

40、管三、主動脈瓣狹窄（aortic stenosis） 病因：風濕性，先天發(fā)育異常，動脈粥樣硬化引起的瓣膜鈣化。 血液動力學改變：主狹 左心排血量受限-左心室肥大左心室擴張。 臨床 ： 主動脈瓣處收縮期噴射性雜音，心絞痛、脈壓減小，肺淤血癥狀，右心衰。 X線呈“靴形心”。心血管系統(tǒng)疾病(7)81三、主動脈瓣狹窄（aortic stenosis）心血管系統(tǒng)四、主動脈瓣關閉不全（aortic insuffciency) 病因：風濕病、SBE、AS、梅毒性主動脈炎，類風濕主動脈炎、Marfan綜合癥。 血液動力學改變：主動脈關閉不全 血液返流 左心室肥大、擴張。 臨床 主動脈瓣處舒張期雜音，脈壓差大，

41、水沖脈，股動脈槍擊音，毛細血管波動現(xiàn)象等。Marfan綜合癥：骨骼異常、晶體異位，心血管病三大特征。心血管系統(tǒng)疾病(7)82四、主動脈瓣關閉不全（aortic insuffciency第七節(jié) 心肌病cardiomyopathy 心肌病：原因不明以心肌病變?yōu)橹鞯囊活愋呐K病。 稱為：primary or idiopathic cardiomyopathy 分類： dilated cardiomyopathy hypertrophic cardiomyopathy restrictive cardiomyopathy Keshan disease 心血管系統(tǒng)疾病(7)83第七節(jié) 心肌病cardiom

42、yopathy 心肌1.擴張性心肌病占90%，青壯年男性 心臟肥大、擴張 男350g；女 300g 心肌肥大與萎縮交錯排列。 充血性心力衰竭。心血管系統(tǒng)疾病(7)841.擴張性心肌病心血管系統(tǒng)疾病(7)842.肥厚性心肌病 左室肥厚、室間隔不對稱增厚、左室流出道受阻為特征 50%由基因異常 心肌核大、深染心肌排列紊亂心血管系統(tǒng)疾病(7)852.肥厚性心肌病心血管系統(tǒng)疾病(7)853. 限制性心肌病 心內(nèi)膜及內(nèi)膜下心肌進行性纖維化增厚，致心腔狹窄、心室充盈受限，伴有附壁血栓。心血管系統(tǒng)疾病(7)863. 限制性心肌病心血管系統(tǒng)疾病(7)864.特異性心肌病克山病心肌嚴重變性、壞死、瘢痕形成，病變

43、類似擴張性心肌病臨床分為急性型、亞急性型、慢性型、潛在型。酒精性心肌病長期過量飲酒或反復大量酗酒后，出血心臟擴大，心衰為特點的心肌病。常見30-55男性。圍生期心肌病 妊末或產(chǎn)后5個月藥物性心肌病 抗抑郁藥、抗腫瘤藥心血管系統(tǒng)疾病(7)874.特異性心肌病心血管系統(tǒng)疾病(7)87 myocarditis 第八節(jié) 心肌炎心血管系統(tǒng)疾病(7)88 myocarditis 第八節(jié) 1。病毒性心肌炎(viral myocarditis)：柯薩奇B組病毒、埃可病毒、流感病毒等致心肌間質(zhì)炎細胞浸潤、心肌細胞變性或壞死，晚期心肌肥大及心腔擴張。臨床表現(xiàn)為心律紊亂、傳導阻滯，最后致心力衰竭。2.細菌性心肌炎（

44、bacterial myocarditis）:由常見有葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎雙球菌等。病理變化: 心臟表面及切面可見多發(fā)性黃色小膿腫 。 膿腫周圍心肌有不同程度的變性、壞死。間質(zhì)內(nèi)有中性粒細胞及單核細胞浸潤。心血管系統(tǒng)疾病(7)891。病毒性心肌炎(viral myocarditis)：柯3.孤立性心肌炎 isolated myocarditis 又稱Fiedler心肌炎，1899，原因未明，青壯年 1）彌漫性間質(zhì)性心肌炎 早期淋巴、巨噬細胞浸潤，晚期間質(zhì)纖維化，心肌細胞肥大。 2）特發(fā)性巨細胞性心肌炎 灶性心肌壞死及肉芽腫形成。壞死周圍淋巴細胞、巨噬細胞、多核巨細胞浸潤。心血管

45、系統(tǒng)疾病(7)903.孤立性心肌炎 isolated myocarditis心以下圖片供同學復習！心血管系統(tǒng)疾病(7)91以下圖片供同學復習！心血管系統(tǒng)疾病(7)91二尖瓣上贅生物的形成（肉眼）：上圖箭頭示在瓣膜閉鎖上形成的血栓（贅生物）。下圖該贅生物的鏡下照片，顯示為血小板性血栓（或稱白色血栓）。思考：在瓣膜上發(fā)生這種病變，可見于哪些疾病？心血管系統(tǒng)疾病(7)92二尖瓣上贅生物的形成（肉眼）：心血管系統(tǒng)疾病(7)92動脈粥樣硬化（肉眼標本）：主動脈根部內(nèi)膜表面呈現(xiàn)淡黃色脂質(zhì)斑塊。紅箭頭示主動脈瓣，黑箭頭示冠狀動脈開口。思考：該病變的鏡下型態(tài)？（繪簡圖說明）心血管系統(tǒng)疾病(7)93動脈粥樣硬化

46、（肉眼標本）：主動脈根部內(nèi)膜表面呈現(xiàn)淡黃色脂質(zhì)斑動脈粥樣硬化（肉眼標本）：胸主動脈內(nèi)膜表面呈現(xiàn)淡黃色脂質(zhì)條文（圖），是動脈粥樣硬化的較早期病變。圖：標本經(jīng)蘇丹染料染色后，脂質(zhì)條文被染成紅色。思考：該病變的鏡下型態(tài)？心血管系統(tǒng)疾病(7)94動脈粥樣硬化（肉眼標本）：胸主動脈內(nèi)膜表面呈現(xiàn)淡黃色脂質(zhì)條文動脈粥樣硬化（肉眼標本）：主動脈內(nèi)膜圖內(nèi)膜表面呈現(xiàn)粥樣斑塊，斑塊表面的纖維透明變性（灰白色），斑塊內(nèi)部常有粥腫（脂質(zhì)液化性壞死）形成。圖內(nèi)膜的粥樣斑塊破潰，繼發(fā)血栓形成（箭頭）。思考：圖病變的鏡下型態(tài)？心血管系統(tǒng)疾病(7)95動脈粥樣硬化（肉眼標本）：主動脈內(nèi)膜心血管系統(tǒng)疾病(7)9心肌梗死（肉眼標本）：箭頭示左心室測壁新發(fā)生的厚層心肌梗死（梗死厚度心肌厚度的），梗死區(qū)周圍有出血帶包繞。左心室前壁外側可見一塊陳舊性心肌梗死灶（紅色箭頭），該處形成瘢痕。思考：本病變的發(fā)生，與什么血管的哪些分支的何種病變有關？心血管系統(tǒng)疾病(7)96心肌梗死（肉眼標本）：箭頭示左心室測壁新發(fā)生的厚層心肌梗死（高血壓所致的細動脈硬化