1、兒童風濕性疾病兒童風濕性疾病風濕性疾病 是泛指影響骨、軟骨、關節及 其周圍軟組織、肌肉、滑囊、肌 腱、筋膜等引起疼痛的一組疾病， 兒童風濕性疾病2風濕性疾病 是泛指影響骨、軟骨、關節及兒童風濕性疾病2兒童風濕性疾病包括100余種與關節或有關肌肉骨骼綜合征相關的疾病在分類、診斷和治療方面與成人相似，但有重要區別，包括： 父母在患兒的護理方面起主要作用 兒童的生長和發育對治療方法、依從 性及其預后有重要影響兒童風濕性疾病3兒童風濕性疾病包括100余種與關節或有關肌肉骨骼綜合征相關的風濕性疾病分類全身結締組織疾?。?JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎綜合征等）感染性代謝性內分泌性神經病性骨及軟骨

2、疾病血液病及腫瘤先天異常肌肉骨骼創傷及骨壞死其他兒童風濕性疾病4風濕性疾病分類兒童風濕性疾病4幼年特發性關節炎(抗風濕聯盟新的分類標準） 2001兒童風濕性疾病5幼年特發性關節炎(抗風濕聯盟新的分類標準）兒童風濕性疾病5有關兒童時期關節炎的分類過去國際上無統一分類標準美國稱為幼年類風濕關節炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)英國及歐洲稱為幼年慢性關節炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA)兒童風濕性疾病6有關兒童時期關節炎的分類過去國際上無統一分類標準兒童風濕性疾幼年類風濕關節炎分類標準（美國）發病年齡在16歲以下一個或幾個

3、關節炎: 表現為關節腫脹或積液，并伴隨以 下兩項或更多癥狀，如關節活動受限、觸痛、活動時疼痛及局部溫度升高關節炎持續6周以上根據最初6個月的臨床表現分為 1）多關節炎型 受累關節5個 2）少關節炎型 受累關節4個 3）全身型 除關節炎外，有間歇發熱、一過性皮 疹、肝脾及淋巴結腫大和漿膜炎除外其他幼年型關節炎兒童風濕性疾病7幼年類風濕關節炎分類標準（美國）發病年齡在16歲以下兒童風濕幼年慢性關節炎分類（歐洲）Stills 病 全身型 多關節炎型 少關節炎型類風濕關節炎伴IgM類風濕因子陽性銀屑病性關節炎多關節炎伴強直性脊柱炎關節炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結腸炎關節炎伴其他疾?。⊿LE、家族性地中海

4、貧血等）兒童風濕性疾病8幼年慢性關節炎分類（歐洲）Stills 病兒童風濕性疾病8JRA(美國）和 JCA（歐洲）分類比較 JRA JCA 一個或一個以上關節炎關節炎持續6周以上除外強直性脊柱炎、 炎性腸病、銀屑病關節炎一個或一個以上關節炎關節炎持續3月以上不除外強直性脊柱炎、 炎性腸病、銀屑病關節炎兒童風濕性疾病9JRA(美國）和 JCA（歐洲）分類比較 JR以上兩個分類都不合適：幼年類風濕關節炎中僅1015%患者類風濕因子陽性，而且沒有包括幼年強直性脊柱炎.幼年慢性關節炎包括的范圍又太廣，將其他疾病合并的關節炎都包括在內.兒童風濕性疾病10以上兩個分類都不合適：兒童風濕性疾病10 為開展國

5、際間協作進行研究工作，國際風濕病學聯盟兒科常委專家組為統一兒童慢性關節炎的分類標準進行了多次討論： 1994年 智利圣地亞哥 1997年 南非德本 2001年 加拿大埃得蒙頓兒童風濕性疾病11 為開展國際間協作進行研究工作，國際風濕病 分 類兒童風濕性疾病12 分 類兒童風濕性疾病12兒童風濕性疾病13兒童風濕性疾病13兒童風濕性疾病14兒童風濕性疾病14幾種兒童關節炎分類的比較 ACR EULAR ILAR 幼年類風濕關節炎（JRA） 幼年慢性關節炎（JCA） 幼年特發性關節炎（ JIA） 全身型 全身型 全身型 多關節型 多關節型 多關節型（RF ） 幼年類風濕關節炎 多關節型（RF ）

6、少關節型 少關節型 少關節型 持續型 擴展型 幼年銀屑病關節炎 幼年銀屑病關節炎 幼年強直性脊柱炎 附著點炎癥相關關節炎 其他關節炎 兒童風濕性疾病15幾種兒童關節炎分類的比較 ACR 幼年特發性關節炎Juvenile Idiopathic Arthritides （JIA）兒童風濕性疾病16幼年特發性關節炎Juvenile Idiopathic Ar總 定 義 16歲以下兒童不明原因關節腫脹，持續6周以上者，稱為幼年性特發性關節炎。 （Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)兒童風濕性疾病17總 定 義兒童風濕性疾病17全身型幼年特發性關節炎（Systemic

7、JIA)定義 每日發熱(弛張熱型）至少2周以上，伴有關節炎，同時伴隨以下一項或更多癥狀： 短暫的，非固定的紅斑樣皮疹（發熱疹 出、熱退疹退） 全身淋巴結腫大 肝脾腫大 漿膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎） 兒童風濕性疾病18全身型幼年特發性關節炎（Systemic JIA)定義兒童風兒童風濕性疾病19兒童風濕性疾病19臨床應描述 發病年齡 關節炎模式： 少關節炎 多關節炎 無持久的關節炎兒童風濕性疾病20臨床應描述 兒童風濕性疾病20 全身型JIA 癥狀 %弛張熱 100類風濕皮疹 95肝脾淋巴結腫大 85胸膜炎或心包炎 60腹痛 20白細胞明顯增多 85嚴重貧血 40類風濕因子 0 抗核抗體

8、0發熱期間關節炎/關節痛/肌痛 100遲發性關節炎 90色素膜炎 0兒童風濕性疾病21 全身型JIA 癥狀 臨床應描述 病程（可能因治療而受影響）： 一次發作后至少緩解2年 持續性關節炎，無全身癥狀6個月 持續性關節炎，持續性癥狀6個月以上 兒童時期反復發?。?6歲以前） 成年期反復發?。?6歲以后）； 其他。兒童風濕性疾病22臨床應描述 病程（可能因治療而受影響）：兒童風濕性疾病22臨床應描述 抗核抗體 類風濕因子兒童風濕性疾病23臨床應描述兒童風濕性疾病23還應與下列疾病鑒別：感染性疾?。毦?、病毒）惡性病（白血病，腫瘤）其他風濕性疾?。⊿LE）等兒童風濕性疾病24還應與下列疾病鑒別：感染

9、性疾?。毦?、病毒）兒童風濕性疾病2治 療非甾體類抗炎藥物甲氨蝶呤柳氮磺 吡啶羥氯喹愛若華皮質激素兒童風濕性疾病25治 療非甾體類抗炎藥物兒童風濕性疾病25多關節炎型幼年特發性關節炎，類風濕因子陰性(Polyarticular JIA，RF negative)定義 發病最初6 個月5 個以上關節受累， 類風濕因子陰性。 （16歲以下各年齡均可發病，以女孩 多見）兒童風濕性疾病26多關節炎型幼年特發性關節炎，類風濕因子陰性(Polyart臨床應描述 發病年齡 關節炎模式 對稱性 不對稱性 抗核抗體兒童風濕性疾病27臨床應描述 發病年齡兒童風濕性疾病27 應排除下列情況： 銀屑病患者或一級親屬有銀

10、屑病 6歲以上HLA-B27陽性的男性關節炎 患兒 家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節炎、 炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節炎或急性 前色素膜炎） 兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月 全身型JIA兒童風濕性疾病28 應排除下列情況：兒童風濕性疾病28 治 療非甾體類抗炎藥物甲氨蝶呤柳氮磺 吡啶羥氯 喹愛若華皮質激素兒童風濕性疾病29 治 療非甾體類抗炎藥物兒童風濕性疾病29多關節炎型幼年特發性關節炎，類風濕因子陽性(Polyarticular JIA，RF Positive) 定義 發病最初6個月5個以上關節受累， 類風濕因子陽性。 （

11、多為8歲以上發病，以女孩多見）兒童風濕性疾病30多關節炎型幼年特發性關節炎，類風濕因子陽性(Polyart臨床應描述發病年齡關節炎模式 對稱性； 不對稱性抗核抗體兒童風濕性疾病31臨床應描述兒童風濕性疾病31 應排除下列情況： 銀屑病患者或一級親屬有銀屑病 6歲以上HLA-B27陽性的男性關節炎 患兒 家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節炎或急性前色素膜炎） 全身型JIA兒童風濕性疾病32 應排除下列情況：兒童風濕性疾病32 治療非甾體類抗炎藥物甲氨蝶呤柳氮磺 吡啶羥氯喹愛若華皮質激素兒童風濕性疾病33 治療

12、非甾體類抗炎藥物兒童風濕性疾病33少關節炎型幼年特發性關節炎(Oligoarticular JIA)定義 發病最初 6個月14個關節受累。多發生于年齡較小的女孩 亞型： 持續性少關節炎型 整個病程中關節受累數4個 擴展型少關節炎型 病程 6個月后關節受累數達5個 兒童風濕性疾病34少關節炎型幼年特發性關節炎(Oligoarticular 臨床應描述 發病年齡 關節炎模式： 僅限于大關節； 僅限于小關節； 大及小關節，主要影響上肢； 大及小關節，主要影響下肢； 大及小關節，無特殊表現優勢。兒童風濕性疾病35臨床應描述 發病年齡兒童風濕性疾病35臨床應描述關節炎對稱性抗核抗體兒童風濕性疾病36臨床

13、應描述關節炎對稱性兒童風濕性疾病36兒童風濕性疾病37兒童風濕性疾病37 應排除下列情況： 銀屑病患者或一級親屬有銀屑病 6歲以上HLA-B27陽性的男性關節炎 患兒 家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關炎、 炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節炎或急性 前色素膜炎） 兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月 全身型JIA兒童風濕性疾病38 應排除下列情況：兒童風濕性疾病38治療非甾體類抗炎藥物甲氨蝶呤羥氯喹皮質激素 治療虹睫炎兒童風濕性疾病39治療非甾體類抗炎藥物兒童風濕性疾病39銀屑病性幼年特發性關節炎(Psoriatic JIA)定義 個或更多

14、的關節炎合并銀屑病，或 關節炎合并以下任何項： 1）指（趾）炎（臘腸指、趾） 2）指甲凹陷或指甲脫離 3）家族史中一級親屬有銀屑病兒童風濕性疾病40銀屑病性幼年特發性關節炎(Psoriatic JIA)定義兒臨床應描述 發病年齡 關節炎模式： 僅限于大關節； 僅限于小關節； 大及小關節，主要影響上肢； 大及小關節，主要影響下肢； 大及小關節，無特殊表現優勢； 牽連脊柱。兒童風濕性疾病41臨床應描述 發病年齡兒童風濕性疾病41 應排除下列情況： 6歲以上HLA-B27陽性的男性關節炎 患兒 家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節炎、 炎性腸病和瑞特

15、綜合癥合并骶髂關節炎或急性 前色素膜炎） 兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月 全身型JIA 兒童風濕性疾病42 應排除下列情況： 兒童風濕性疾病42治 療治療原發病非甾體類抗炎藥物柳氮磺吡啶甲氨蝶呤兒童風濕性疾病43治 療治療原發病兒童風濕性疾病43與附著點炎癥相關的幼年特發性關節炎(Enthesitis Related JIA ，ERA) 定義關節炎合并附著點炎癥，或 關節炎或附著點炎癥，伴有下列至少2 項： 1）骶髂關節壓痛或炎癥性腰骶部疼痛，而不局 限在頸椎 2）HLA-B27陽性 3）6歲以上發病的男性患兒 4）家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點

16、炎癥相關的關節炎、 炎性腸病和瑞特綜合征合并骶髂關節炎或色素 膜炎） 兒童風濕性疾病44與附著點炎癥相關的幼年特發性關節炎(Enthesitis 附著點(Enthesis)肌腱與骨的附著點: 常見為跟腱與跟骨的附著點.股四頭肌、四頭肌腱與髕上囊附著點筋膜與骨的附著點: 常見為足底筋膜與跟骨及跖骨的附著點。韌帶與骨的附著點: 常見為髕韌帶與脛骨粗隆的附著點。兒童風濕性疾病45附著點(Enthesis)肌腱與骨的附著點: 常見為跟腱與跟兒童風濕性疾病46兒童風濕性疾病46此型包括以下三類：血清陰性附著點炎癥和關節炎 （Seronegative Enthesitis and Arthritis，SE

17、A）幼年類風濕關節炎少關節II型 （Pauciarticular JRA，type II）幼年強直性脊柱炎 （Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS）兒童風濕性疾病47此型包括以下三類：血清陰性附著點炎癥和關節炎兒童風濕性疾病4臨床應描述發病年齡關節炎模式： 僅限于大關節； 僅限于小關節； 大及小關節，主要影響上肢； 大及小關節，主要影響下肢； 大及小關節，無特殊表現優勢； 牽連脊柱。兒童風濕性疾病48臨床應描述發病年齡兒童風濕性疾病48兒童風濕性疾病49兒童風濕性疾病49兒童風濕性疾病50兒童風濕性疾病50兒童風濕性疾病51兒童風濕性疾病51兒童風濕性疾病52

18、兒童風濕性疾病52兒童風濕性疾病53兒童風濕性疾病53兒童風濕性疾病54兒童風濕性疾病54兒童風濕性疾病55兒童風濕性疾病55兒童風濕性疾病56兒童風濕性疾病56 應排除下列情況： 銀屑病患者或一級親屬有銀屑病 兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為 3 個月 全身型JIA兒童風濕性疾病57 應排除下列情況：兒童風濕性疾病57 治 療非甾體類抗炎藥物柳氮磺吡啶甲氨蝶呤兒童風濕性疾病58 治 療非甾體類抗炎藥物兒童風濕性疾病58未定類的幼年特發性關節炎(Undefined JIA)定義 不符合上述任何一項或符合上述兩項以上類別的關節炎兒童風濕性疾病59未定類的幼年特發性關節炎(Undefined J

19、IA)定義兒 藥 物兒童風濕性疾病60 藥 物兒童風濕性疾病60 非甾體抗炎藥 布洛芬（美林、恬倩、托恩） 2030mg/kg/d 萘普生 1015mg/kg/d 扶他林 13mg/kg/d 消炎痛 13mg/kg/d 尼美舒利 5mg/kg/d兒童風濕性疾病61 非甾體抗炎藥 布洛芬（美林、恬倩、托恩） 兒童風濕性 二線藥物 應及早使用這類藥物應用這類藥物至出現臨床療效之間所需時 較長，故又稱慢作用抗風濕藥。 可影響異常免疫功能和改變病情的進展，故在患者尚未發生骨侵蝕或關節破壞前及早使用本組藥物，可以控制骨病變的加重。兒童風濕性疾病62 二線藥物 應及早使用這類藥物兒童風濕性疾病62 二線藥

20、物（1）羥氯喹 劑量： 6.5mg/kg/d，不超過0.2g/d, 分12次服用。療程3個月至1年。 副作用：視網膜炎、白細胞減少、肌無力和肝功能損害。應定期檢查。 當視力模糊，白細胞10膝關節過度伸展10保持膝關節伸直，向前彎腰手掌可貼于地面。兒童風濕性疾病78關節過度活動綜合征診斷依據：兒童風濕性疾病78兒童風濕性疾病79兒童風濕性疾病79兒童風濕性疾病80兒童風濕性疾病80兒童風濕性疾病81兒童風濕性疾病81兒童風濕性疾病82兒童風濕性疾病82關節過度活動綜合征處理：指導患者選擇體育項目或體力活動，以確保多數患者的癥狀隨年齡增長而改善進行體育活動的患者可分別于活動前和活動后12小時預防性服用布洛芬以改善癥狀。兒童風濕性疾病83關節過度活動綜合征處理：兒童風濕性疾病83反射性交感神