1、三基培訓(xùn)考試兒科學(xué)神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病（總分：61.00,做題時(shí)間：60分鐘）.第三章兒內(nèi)科基礎(chǔ)知識(shí)與基礎(chǔ)理論（總題數(shù)：1，分?jǐn)?shù)：0.00）二、名詞解釋（總題數(shù)：6,分?jǐn)?shù)：6.00）.癲及癲持續(xù)狀態(tài)（分?jǐn)?shù)：1.00） 正確答案：（癲及癲持續(xù)狀態(tài)：為一過(guò)性的腦功能異常，腦細(xì)胞群陣發(fā)性、反復(fù)性的異常放電導(dǎo)致各種類型 的反復(fù)發(fā)作。一次癲發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或連續(xù)頻繁發(fā)作30分鐘以上、發(fā)作間期意識(shí)不能恢復(fù)的情況 為癲持續(xù)狀態(tài)。）解析：.腦性癱瘓（分?jǐn)?shù)：1.00） 正確答案：（腦性癱瘓：發(fā)生在小兒早期的非陣發(fā)性、非進(jìn)行性的中樞性隨意肌功能障礙。多由于出生前、 出生時(shí)和生后一段時(shí)間內(nèi)腦損傷所致。）解析：.R

2、eye綜合征（分?jǐn)?shù)：1.00） 正確答案：（Reye綜合征：以急性腦病合并肝脂肪變性為特點(diǎn)的綜合征，臨床表現(xiàn)主要包括嘔吐、進(jìn)行性 意識(shí)障礙、驚厥、肝臟腫大等。）解析：.West綜合征（分?jǐn)?shù)：1.00） 正確答案：（West綜合征：小兒癲綜合征的一種特殊類型，1歲以內(nèi)發(fā)病，特點(diǎn)為反復(fù)點(diǎn)頭痙攣樣發(fā)作，精 神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，腦電圖高峰節(jié)律紊亂。）解析：.Lennox-Gastaut 綜合征（分?jǐn)?shù)：1.00） 正確答案：（Lennox-Gastaut綜合征：小兒癲綜合征的一種特殊類型，25歲發(fā)病，表現(xiàn)為頻繁的、形式多 樣的癲發(fā)作，腦電圖多見(jiàn)慢棘慢波，智力發(fā)育落后。）解析：.注意力缺陷多動(dòng)癥（分?jǐn)?shù)：1.0

3、0） 正確答案：（注意力缺陷多動(dòng)癥：以多動(dòng)、注意力不集中為特點(diǎn)的兒童心理行為障礙。） 解析：三、填空題（總題數(shù)：11，分?jǐn)?shù)：11.00）.化膿性腦膜炎常見(jiàn)的致病菌包括1、2及3。 （分?jǐn)?shù)：1.00）填空項(xiàng)1:（正確答案：腦膜炎雙球菌）填空項(xiàng)1:（正確答案：流感嗜血桿菌）填空項(xiàng)1:（正確答案：肺炎鏈球菌）解析：.病毒性腦炎腦脊液檢查多為：壓力1，外觀2，白細(xì)胞數(shù)3，蛋白4，糖5。（分?jǐn)?shù)：1.00)填空項(xiàng)1（正確答案：增高）填空項(xiàng)1（正確答案：清亮或微渾）填空項(xiàng)1（正確答案：0至數(shù)百）填空項(xiàng)1（正確答案：正常或稍增高）填空項(xiàng)1（正確答案：正常）解析：.急性感染性多神經(jīng)根炎呈1癱瘓，腦脊液異常主要表

4、現(xiàn)為2。 （分?jǐn)?shù)：1.00）填空項(xiàng)1：（正確答案：上行性）填空項(xiàng)1：（正確答案：對(duì)稱性及遲緩性）填空項(xiàng)1：（正確答案：蛋白一細(xì)胞分離） 解析：.小兒癲按照發(fā)作類型分類主要包括1和2。（分?jǐn)?shù)：1.00）填空項(xiàng)1：（正確答案：部分性發(fā)作）填空項(xiàng)1：（正確答案：全身性發(fā)作） 解析：.嬰兒痙攣癥的發(fā)病年齡為1，典型腦電圖表現(xiàn)為2。（分?jǐn)?shù)：1.00）填空項(xiàng)1：（正確答案：1歲以內(nèi)）填空項(xiàng)1：（正確答案：高峰節(jié)律紊亂） 解析：.小兒急性偏癱多由1和2所致。（分?jǐn)?shù)：1.00）填空項(xiàng)1：（正確答案：腦梗死）填空項(xiàng)1：（正確答案：短暫性腦缺血發(fā)作） 解析：.腦性癱瘓分為以下四型：1、2、3、4。（分?jǐn)?shù)：1.00

5、）填空項(xiàng)1：（正確答案:痙攣型）填空項(xiàng)1：（正確答案:手足徐動(dòng)型）填空項(xiàng)1：（正確答案:共濟(jì)失調(diào)型）填空項(xiàng)1：（正確答案:混合型）解析：.Reye綜合征的病理改變特點(diǎn)是1和2。（分?jǐn)?shù)：1.00）填空項(xiàng)1：（正確答案：急性腦病）填空項(xiàng)1：（正確答案：肝脂肪變性）解析：.急性播散性腦脊髓膜炎是以中樞神經(jīng)1為特征的2介導(dǎo)的自身免疫性疾病。（分?jǐn)?shù)：1.00）填空項(xiàng)1：（正確答案：急性炎癥月兌髓鞘）填空項(xiàng)1：（正確答案：細(xì)胞免疫）解析：.抽動(dòng)障礙主要包括1和2兩型。治療以3和4為主。（分?jǐn)?shù)：1.00）填空項(xiàng)1：（正確答案：短暫性抽動(dòng)障礙）填空項(xiàng)1：（正確答案：Tourette綜合征（抽動(dòng)一穢語(yǔ)綜合征）填

6、空項(xiàng)1：（正確答案：藥物治療）填空項(xiàng)1：（正確答案：心理治療）解析：.重癥肌無(wú)力是1傳遞障礙所致的疾病，2藥物試驗(yàn)呈陽(yáng)性。（分?jǐn)?shù)：1.00）填空項(xiàng)1：（正確答案：神經(jīng)肌肉接頭處）填空項(xiàng)1：（正確答案：新斯的明）解析：四、選擇題（總題數(shù)：20，分?jǐn)?shù)：20.00）.驚厥持續(xù)狀態(tài)是指驚厥時(shí)間：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.10分鐘B.20分鐘C.30分鐘 VD.40分鐘E.60分鐘解析：.控制驚厥持續(xù)狀態(tài)首選：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.苯巴比妥B.副醛C.水合氯醛D.地西泮 VE.苯妥英鈉解析：20.急性感染性多神經(jīng)根炎發(fā)生癱瘓的特點(diǎn)是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.對(duì)稱性弛緩性癱瘓 VB.非對(duì)稱性弛緩性癱

7、瘓C.痙攣性偏癱D.痙攣性截癱E.痙攣性單癱解析：.兒童癲中常伴有明顯智力低下的是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.顳葉癲B.額葉癲C.失神發(fā)作D.嬰兒痙攣癥 VE.良性癲伴中央顳區(qū)棘波解析：.腦電圖表現(xiàn)為高峰失律的癲是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.額葉癲B.獲得性癲性失語(yǔ)C.嬰兒痙攣癥 VD.失神發(fā)作E.癲持續(xù)狀態(tài)解析：23.小兒良性癲的特點(diǎn)不包括：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.多510歲起病B.有遺傳傾向C.不影響智力D.預(yù)后良好E.常在白天發(fā)作 V解析：24.典型化膿性腦膜炎的腦脊液改變?yōu)椋海ǎǚ謹(jǐn)?shù)：1.00）A.細(xì)胞數(shù)增高，蛋白正常，糖降低B.細(xì)胞數(shù)正常，蛋白增高，糖正常C.細(xì)胞數(shù)增高，蛋白增高

8、，糖降低 VD.細(xì)胞數(shù)正常，蛋白正常，糖降低E.細(xì)胞數(shù)增高，蛋白增高，糖增高解析：25.新生兒化膿性腦膜炎，以下哪項(xiàng)表現(xiàn)不常見(jiàn)：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.發(fā)熱或體溫不升B.腦膜刺激征明顯 VC.易激惹、凝視D.拒食、嘔吐E.前囟飽滿解析：26.1歲小兒發(fā)熱伴驚厥，最常見(jiàn)的疾病為：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.中毒性菌痢B.重癥肺炎C.破傷風(fēng)D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染E.高熱驚厥 V解析：.癲持續(xù)狀態(tài)的處理，錯(cuò)誤的是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.吸氧B.尋找病因C.首選地西泮D.監(jiān)護(hù)呼吸、循環(huán)功能E.禁用甘露醇 V解析：.癲部分性發(fā)作，不包括：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.運(yùn)動(dòng)性發(fā)作B.失張力發(fā)作 VC.感覺(jué)性

9、發(fā)作D.精神性發(fā)作E.植物神經(jīng)性發(fā)作解析：29.Lennox-Gastaut綜合征的臨床特點(diǎn)，不符合的是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.起病在學(xué)齡期 VB.多伴有智力低下C.發(fā)作形式不固定D.預(yù)后欠佳E.腦電圖多見(jiàn)慢棘慢波解析：30.以下哪項(xiàng)不符合腦性癱瘓的表現(xiàn)：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.于小兒早期發(fā)生B.以運(yùn)動(dòng)功能障礙為主C.可伴有智力低下、癲D.進(jìn)行性加重 VE.可能與胚胎發(fā)育有關(guān)解析：31.以下哪項(xiàng)不是化膿性腦膜炎的常見(jiàn)并發(fā)癥：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.腦室管膜炎B.腦室出血 VC.腦積水D.顱神經(jīng)損害E.抗利尿激素異常分泌綜合征解析：32.化膿性腦膜炎并發(fā)硬膜下積液，以下哪項(xiàng)不符：（）（分

10、數(shù)：1.00）A.在嬰兒較為常見(jiàn)B.是治療不當(dāng)?shù)慕Y(jié)果 VC.積液可以是無(wú)菌性滲出液D.臨床表現(xiàn)為病情反復(fù)E.治療應(yīng)以抗感染和穿刺為主解析：33.8歲小兒，發(fā)熱3天、嗜睡1天，抽搐1次。查體：嗜睡狀，頸抵抗（土），雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。腦脊液 檢查外觀無(wú)色透明，細(xì)胞數(shù)2 3 0X 106/L,多核30%,單核70%,蛋白（+）,糖2.56 mmol/L。診斷考慮為： （）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.急性播散性腦脊髓膜炎B.結(jié)核性腦膜炎C.化膿性腦膜炎D.Reye綜合征E.病毒性腦炎 V解析：34.患兒10個(gè)月，因高熱、嘔吐3天，驚厥發(fā)作2次入院。查體：前囟隆起，頸抵抗陽(yáng)性。腦脊液外觀微 渾，白細(xì)胞數(shù)1 30

11、0X 106/L,分葉70%,蛋白（+）,糖0.95mmol/L。最可能的診斷是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.病毒性腦炎B.結(jié)核性腦膜炎C.中毒性腦病D.隱球菌性腦膜炎E.化膿性腦膜炎 V解析：35.6個(gè)月嬰兒發(fā)熱、驚厥入院，診斷為化膿性腦膜炎，治療過(guò)程中反復(fù)高熱，一側(cè)瞳孔擴(kuò)大，前囟隆起， 此時(shí)應(yīng)考慮的診斷和采取的相應(yīng)措施為：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.高熱驚厥，退熱止驚B.腦膿腫，外科手術(shù)C.腦積水，手術(shù)引流D.腦疝，加強(qiáng)月兌水E.硬腦膜下積液，硬腦膜下腔穿刺 V解析：36.2歲小兒，發(fā)熱12小時(shí)，體溫39。時(shí)驚厥發(fā)作1次，表現(xiàn)為兩眼上翻，面色青紫，四肢抽動(dòng)，3分鐘 左右自緩。體檢：面色潮紅，反

12、應(yīng)尚可，咽充血，扁桃體輕度腫大，心音強(qiáng)，兩肺呼吸音粗，腹平軟，腦 膜刺激征陰性。最可能的診斷是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.中毒性腦病B.癲C.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染D.中毒性菌痢E.高熱驚厥 V解析：37.癲的治療原則，不包括：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）A.須監(jiān)測(cè)血藥濃度B.不同類型可選擇不同的藥物C.盡可能單藥治療D.大劑量開(kāi)始服藥，有效漸減E.服藥期限為24年 V解析：五、是非題（總題數(shù)：14,分?jǐn)?shù)：14.00）38.引起流行性腦脊髓膜炎的致病菌是革蘭陽(yáng)性雙球菌。（分?jǐn)?shù)：1.00）A.正確B.錯(cuò)誤 V解析：39.治療化膿性腦膜炎抗生素使用原則，應(yīng)包括選用能透過(guò)血腦屏障的低脂溶性小分子量抗生素。（分?jǐn)?shù)

13、：1.00）A.正確B.錯(cuò)誤 V解析：.新生兒患化膿性腦膜炎時(shí)可以無(wú)發(fā)熱或腦膜刺激征。（分?jǐn)?shù)：1.00）A.正確 VB.錯(cuò)誤解析：.急性病毒性腦炎較病毒性腦膜炎意識(shí)障礙明顯。（分?jǐn)?shù)：1.00）A.正確 VB.錯(cuò)誤解析：42.急性感染多神經(jīng)根炎典型腦脊液改變?yōu)榧?xì)胞一蛋白分離。（分?jǐn)?shù)：1.00）A.正確B.錯(cuò)誤 V解析：43.小兒癲綜合征均合并智能障礙。（分?jǐn)?shù)：1.00）A.正確B.錯(cuò)誤 V解析：44.抗癲藥物治療期限為發(fā)作停止1年。（分?jǐn)?shù)：1.00）A.正確B.錯(cuò)誤 V解析：.腦性癱瘓為非進(jìn)行性疾病。（分?jǐn)?shù)：1.00）A.正確 VB.錯(cuò)誤解析：.急性播散性腦脊髓膜炎與感染或疫苗接種有關(guān)。（分?jǐn)?shù)：

14、1.00）A.正確 VB.錯(cuò)誤解析：.假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良疾病中最常見(jiàn)的一種類型。 （分?jǐn)?shù)：1.00）A.正確 VB.錯(cuò)誤解析：.Reye綜合征病程分6期。（分?jǐn)?shù)：1.00）A.正確B.錯(cuò)誤 V解析：49.注意力缺陷多動(dòng)癥表現(xiàn)均為多動(dòng)、沖動(dòng)。（分?jǐn)?shù)：1.00）A.正確B.錯(cuò)誤 V解析：50.抽動(dòng)障礙治療以藥物為主。（分?jǐn)?shù)：1.00）A.正確B.錯(cuò)誤 V解析：51.線粒體腦肌病是一種感染性疾病。（分?jǐn)?shù)：1.00）A.正確B.錯(cuò)誤 V解析：六、問(wèn)答題（總題數(shù)：10,分?jǐn)?shù)：10.00）.新生兒及小嬰兒化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)有何特點(diǎn)？ （分?jǐn)?shù)：1.00） 正確答案：（新生兒及小嬰兒化膿

15、性腦膜炎的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：起病隱匿；發(fā)熱或體溫不升；不哭， 拒乳；前囟隆起；黃疸；呼吸異常等。）解析：.簡(jiǎn)述化膿性腦膜炎的治療原則。（分?jǐn)?shù)：1.00） 正確答案：（化膿性腦膜炎的治療原則：以合理應(yīng)用抗生素為主。早期、足量、靜脈用藥；選用對(duì)病 原菌敏感的抗生素；選用血腦屏障透過(guò)率高的高脂溶性低分子量抗生素；注意藥物的毒副作用及相 互作用；足療程。）解析：.化膿性腦膜炎、病毒性腦炎、結(jié)核性腦膜炎的腦脊液改變各有何特點(diǎn)？（分?jǐn)?shù)：1.00） 正確答案：（化膿性腦膜炎、病毒性腦炎、結(jié)核性腦膜炎腦脊液改變特點(diǎn)：化膿性腦膜炎腦脊液改變?yōu)?壓力增高，外觀渾濁，白細(xì)胞數(shù)明顯增多、多核為主，蛋白增多，糖降低。細(xì)菌涂

16、片、培養(yǎng)可陽(yáng)性。病 毒性腦炎腦脊液改變?yōu)閴毫υ龈撸庥^多清亮，白細(xì)胞數(shù)0至數(shù)百、單核為主，蛋白正常或輕度增高，糖 正常，細(xì)菌涂片、培養(yǎng)陰性。結(jié)核性腦膜炎腦脊液改變?yōu)閴毫υ龈撸庥^呈毛玻璃樣，白細(xì)胞數(shù)中度增 多、單核為主，蛋白增多，糖降低。細(xì)菌涂片、培養(yǎng)可陽(yáng)性。）解析：.何謂癲持續(xù)狀態(tài)？處理原則是什么？（分?jǐn)?shù)：1.00） 正確答案：（癲持續(xù)狀態(tài)及處理原則：癲持續(xù)狀態(tài)是指一次癲發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或頻繁發(fā)作連續(xù)30 分鐘以上、發(fā)作間期意識(shí)不能恢復(fù)的情況。處理原則為：立即控制驚厥；維持生命功能；尋找并糾正誘 因；長(zhǎng)期抗癲治療。）解析：.癲如何分類？（分?jǐn)?shù)：1.00） 正確答案：（癲分類：按照病因分為原發(fā)性、癥狀性和隱源性；按照發(fā)作形式分為部分性發(fā)作、全身 性發(fā)作和不能分類的發(fā)作。）解析：.癲治療原則是什么？（分?jǐn)?shù)：1.00） 正確答案：（癲治療原則：盡早抗癲治療；按照發(fā)作類型給藥；單藥治療為主，小劑量開(kāi)始；注 意藥代動(dòng)力學(xué)、不良反應(yīng)、毒副作用和個(gè)體差異；療程24年；血藥濃度監(jiān)測(cè)；改換藥緩慢。） 解析：.嬰兒痙攣癥的特點(diǎn)是什么？ （分?jǐn)?shù)：1.00） 正確答案：（嬰兒痙攣癥的特點(diǎn)：嬰兒期發(fā)病；痙攣樣發(fā)作；精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯；腦電圖高峰 節(jié)律紊亂。）解析：.兒童良性癲伴中央顳區(qū)棘波的特點(diǎn)是什么？（分?jǐn)?shù)：1.00） 正確答案：（兒童良性癲伴中央顳區(qū)棘波特點(diǎn)：510歲起