1、急性主動脈綜合征(AAS)北京大學人民醫院 余劍波2022/9/25急性主動脈綜合征(AAS)北京大學人民醫院 余劍波2022概 念急性主動脈綜合征（AAS）是一組威脅病人生命的主脈疾患典型主動脈夾層（AD）不完全夾層壁內血腫（IMH）穿透性潰瘍（PAU）臨床癥狀相似，發病機理不同，但可合并存在或互相轉化2022/9/25概 念急性主動脈綜合征（AAS）是一組威脅病人生命的主脈疾概 念在以上4種類型中，以典型主動脈夾層最為重要，是主動脈疾病中最常見致死性原因男性多于女性，男女之比約21，主要累及5070歲的人群2周稱為急性主動脈夾層，超過2周者為慢性主動脈夾層2022/9/25概 念在以上4種

2、類型中，以典型主動脈夾層最為重要，是主動脈主動脈壁的結構2022/9/25主動脈壁的結構2022/9/24主動脈夾層為主動脈中層的退行性變或囊性壞死引起內膜撕裂，血液由撕裂口滲入血管壁內，在內膜與中層和外膜之間形成假腔，并順向或逆向擴展典型主動脈夾層（AD）：主動脈內膜撕裂，形成破口，血液滲入到主動脈中層不完全夾層：主動脈內膜撕裂，但無明顯的血流滲入到管壁2022/9/25主動脈夾層為主動脈中層的退行性變或囊性壞死引起內膜撕裂，血液主動脈夾層2022/9/25主動脈夾層2022/9/242022/9/252022/9/24壁內血腫（IMH）占AAS的10-30%，無內膜破口，可能為血管壁的滋養

3、血管原位撕裂，形成中層血腫血腫位于血管壁的中層，無內膜撕裂片的形成IMH的常見原因為中層滋養血管的的破裂或動脈粥樣硬化斑塊內出血2022/9/25壁內血腫（IMH）占AAS的10-30%，無內膜破口，可能為壁內血腫（IMH）滋養血管破裂，形成壁內血腫（上）穿透到血管彈力層的粥樣硬化斑塊潰瘍形成壁內血腫（中）真性夾層破裂后閉合，形成假腔2022/9/25壁內血腫（IMH）滋養血管破裂，形成壁內血腫（上）2022/Postgrad Med J 2019;86;52-61Postgrad Med J 2019;86;52-61穿透性潰瘍（PAU）PAU是指動脈粥樣硬化潰瘍穿透內彈力膜進入中膜，并在中

4、膜形成壁內血腫（1986年）多見于老年女性，多有高血壓和動脈粥樣硬化病史，常位于降主動脈的中遠段或腹主動脈2022/9/25穿透性潰瘍（PAU）PAU是指動脈粥樣硬化潰瘍穿透內彈力膜進2022/9/252022/9/24穿透性潰瘍2022/9/25穿透性潰瘍2022/9/242022/9/252022/9/24臨床分類2022/9/25臨床分類2022/9/24主動脈解剖分類（CT）2022/9/25主動脈解剖分類（CT）2022/9/24臨床分類2022/9/2517臨床分類2022/9/2417近端主動脈綜合征：病變（包括血腫）范圍累及升主動脈，而不管是否累及主動脈弓和降主動脈（= Sta

5、nford A，Debakey I和II型）遠端主動脈綜合征：病變（包括血腫）僅累及左鎖骨下動脈遠端降主動脈（= Stanford B型，Debakey III型）。目前臨床上常用的分類方法是Stanford分類，A型約占62%，B型約占38%（見圖1-10）。2022/9/25近端主動脈綜合征：2022/9/24 臨床特征2022/9/25 臨床特征2022/9/24危險因素高血壓男性結締組織疾病（馬方綜合征、Ehlers-Danlos綜合征）先天性主動脈畸形主動脈炎妊娠創傷2022/9/25危險因素高血壓2022/9/24典型表現突發性胸痛，向背部放射疼痛開始時最劇烈，呈撕裂樣，有瀕死感迷

6、走張力增加時也可表現為出汗、面色蒼白、心動過緩和低血壓2022/9/25典型表現突發性胸痛，向背部放射疼痛2022/9/24急診的非典型表現低血容量休克急性下肢缺血或腸系膜梗死腰痛血尿和急性腎功衰急性充血性心力衰竭偏癱、意識障礙或昏迷，難以解釋病因的截癱縱膈壓迫引起的癥狀（如霍納綜合征、構音困難、呼吸困難，上腔靜脈壓迫和肺動脈壓迫）心臟壓塞和肺栓塞征象等2022/9/25急診的非典型表現低血容量休克2022/9/24體格檢查可出現主動脈伴關閉不全的舒張期雜音肺部濕羅音左右或上下肢血壓脈搏不一致神經系統定位體征2022/9/25體格檢查可出現主動脈伴關閉不全的舒張期雜音2022/9/24急性主動

7、脈綜合征的臨床表現癥狀特點近端主動脈綜合征遠端主動脈綜合征“主動脈”疼痛（嚴重的撕裂痛，起始時最重；而ACS疼痛為逐漸加重）94%（胸部和背部）98%（背部、胸部和腹部）暈厥（通常為心臟壓塞所致）13%4%充血性心力衰竭（為主動脈關閉不全所致）9%3%腦血管意外（CVA）6%2%高血壓35%70%低血壓/休克（心臟壓塞、主動脈關閉不全、心肌梗死和血管破裂等）25%4%脈搏消失19%9%主動脈關閉不全雜音44%12%2022/9/2524急性主動脈綜合征的臨床表現癥狀特點近端主動脈綜合征遠端主動脈評估流程（三步法）臨床懷疑：高血壓或馬方綜合征的患者出現主動脈疼痛，脈虧，主動脈關閉不全的雜音初步評

8、估：心電圖無心肌缺血的證據，胸片提示主動脈擴張，心臟標志物陰性，D-dimer升高，高度考慮AAS影像確診：CT，MRI和TEE（注意ACS與AAS共存）2022/9/2525評估流程（三步法）臨床懷疑：高血壓或馬方綜合征的患者出現主動2022/9/25262022/9/2426鑒別診斷急性冠脈綜合征心包炎心包出血或填塞肺炎肺栓塞氣胸胸壁疼痛膽道疾病胃腸道疾病胃炎消化不良食管炎食管痙攣或穿孔2022/9/25鑒別診斷急性冠脈綜合征膽道疾病2022/9/24檢驗分析全血細胞計數、尿液分析、電解質和BUN/Cr、凝血分析、血型和交叉配血(6-8U的壓積紅細胞)對癥狀出現在24h內的病人，D-dim

9、er 500 ng/ml有助于除外主動脈夾層2022/9/2528檢驗分析全血細胞計數、尿液分析、電解質和BUN/Cr、凝血分影像檢查1心電圖：主要用于除外心肌梗死，但有15%的夾層可出現心肌缺血的表現，累及右冠狀動脈的夾層還可表現為下壁心肌梗死胸部X線：縱隔增寬，升主動脈突出，主動脈弓擴張或消失，和/或胸腔積液，缺少這些征象不能除外夾層2022/9/2529影像檢查1心電圖：2022/9/2429影像檢查2增強CT（如果病人病情穩定）急診快速實用，敏感性高（近端夾層的敏感性為85%，遠端為90-95%）。食管超聲（如果急診可能）近端夾層敏感性為95%，遠端為80%，同時還可以檢查心包、冠狀動

10、脈和主動脈瓣關閉不全。經胸超聲：檢查心包積液2022/9/2530影像檢查2增強CT（如果病人病情穩定）2022/9/2430影像檢查3MRI：敏感性和特異性均98%，但浪費時間，并且急診不容易施行。主動脈造影：敏感性為90%，但浪費時間，可以發現分支血管的病變。2022/9/2531影像檢查3MRI：敏感性和特異性均98%，但浪費時間，并且急診治療一旦診斷，即刻血管外科會診，共同治療。支持治療：復蘇，靜脈輸液，吸氧，監護。鎮靜止痛：高血壓可以是主動脈夾層的病因，但也可能為患者疼痛緊張所致。2022/9/2532急診治療一旦診斷，即刻血管外科會診，共同治療。2022/9/降壓治療降壓藥物主要為

11、聯合使用短效阻滯劑（艾司洛爾）和血管擴張劑（硝普鈉），也可以使用拉貝洛爾或其他藥物。硝苯地平并不推薦用于主動脈夾層的病人，靜脈硝酸甘油只適合用于診斷不清的胸痛合并高血壓病人，但對主動脈夾層的治療效果不如硝普鈉。主動脈夾層單獨使用硝普鈉（不合用阻滯劑）降壓治療時，可產生反射性心動過速和增加血管撕裂的剪切力。2022/9/2533降壓治療降壓藥物主要為聯合使用短效阻滯劑（艾司洛爾）和血管降壓藥物阻滯劑減輕剪切力艾司洛爾 500 g/kg 靜脈注射（1-2 min），隨后以50 g/kg/min的初始速度輸注，之后逐步增加劑量。2022/9/2534降壓藥物阻滯劑減輕剪切力2022/9/2434降壓藥物硝普鈉將收縮壓降至100-120 mmHg以0.5 g/kg/min開始輸注，觀察器灌注情況和病人的神志情況，避免用量過大2022/9/2535降壓藥物硝普鈉將收縮壓降至100-120 mmHg202降壓藥物拉貝洛爾初始劑量為20mg，靜脈推注，5-10 min一次，可逐漸增加推注的劑量到80 mg，直至達到目標心率或總量達到300mg；然后以1-2