1、多發性骨髓瘤的影像學表現多發性骨髓瘤的影像學表現多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件概念定義： 多發性骨髓瘤是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓內有漿細胞（或稱骨髓瘤細胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破壞，血清出現單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內出現本周蛋白，最后導致貧血和腎功能損害。 概念定義：概念多發性骨髓瘤漿細胞（骨髓細胞）骨骼破壞血清出現克隆的免疫球蛋白正常免疫球蛋白本周蛋白尿 貧血 腎衰概念多發性骨髓瘤漿細胞（骨髓細胞）骨骼破壞血清出現克隆的免疫漿細胞的發育過程淋巴系定向祖細胞IgMIgMIgD原 B cell前B cell未成熟 B cell幼稚B cell長命漿細胞

2、(記憶B細胞)成熟 B cell抗原刺激淋巴結濾泡中心漿母細胞骨髓血液漿細胞再次抗原刺激歸巢至骨髓PC漿細胞的發育過程淋巴系定向祖細胞IgMIgMIgD原 B c 凋亡(細胞程序化死亡)電離輻射、遺傳因素、病毒感染、化學物質癌基因、抑癌基因突變骨髓微環境、細胞因子、粘附因子的刺激正常漿細胞骨髓瘤細胞異常克隆M蛋白行使正常功能骨髓瘤細胞的發生 凋亡電離輻射、遺傳因素、病毒感染、化學物質多發性骨髓瘤多發性骨髓瘤多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件視網膜：視網膜靜脈呈袋狀，可滲血和出血。骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現骨髓內有漿細胞（或稱骨髓瘤細胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破壞，血清出現單克隆免疫球

3、蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內出現本周蛋白，最后導致貧血和腎功能損害。在美國，MM已超過白血病成為僅次于淋巴瘤的第二位血液系統高發腫瘤。骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現5、軟組織改變：病變周圍可出現，胸膜下可出現，不跨越椎間隙。胸10椎體后部似有塌陷.胸10椎體后部似有塌陷.骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現4月前胸腰椎片示胸10左側椎弓根有骨質破壞.多發性骨髓瘤的影像學表現胸10椎體后部似有塌陷.病理生理和臨床表現（一）輕鏈型骨髓瘤(、） (20% )僅有、兩項者須除外反應性漿細胞增多及意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）。胸10椎體后部似有塌陷.胸、肋、鎖骨連接處發生串珠樣結

4、節者為本病特征。病因和發病機制病因尚不明確。有學者認為人類8型皰疹病毒參與了骨髓瘤的發生.目前認為骨髓瘤細胞起源于記憶細胞或幼漿細胞。進展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6異常升高,認為IL-6是骨髓瘤細胞的生長因子,促進了骨髓瘤細胞的增生,抑制骨髓瘤細胞的凋亡.視網膜：視網膜靜脈呈袋狀，可滲血和出血。病因和發病機制病因尚發病情況MM在全部腫瘤中占1%、占血液學腫瘤的10%。中、日等國發病率低有報告為0.6/10萬，歐美為2-9/10萬老年及男性高發。在美國，MM已超過白血病成為僅次于淋巴瘤的第二位血液系統高發腫瘤。診斷時的中位年齡為60歲，40歲以下發病很罕見。男女之比約為3：2。發病情況MM在全部

5、腫瘤中占1%、占血液學腫瘤的10%。病理生理和臨床表現骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現骨骼疼痛和破壞髓外浸潤貧血表現血漿蛋白異常引起的臨床表現感染腎功能損害高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性和雷諾現象病理生理和臨床表現骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞病理生理和臨床表現（一）骨骼疼痛和破壞髓外浸潤貧血表現骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現病理生理和臨床表現（一）骨骼疼痛和破壞骨髓瘤細胞大量增生引起病理生理和臨床表現（一）骨骼疼痛和破壞：骨質疏松、溶骨性破壞和骨折骨痛為早期主要癥狀主要病變在扁骨，而成人不再造血的四肢長骨較少受侵犯。胸、肋、鎖骨連接處發生串珠樣結節者為

6、本病特征。少數病例僅有單個骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現病理生理和臨床表現（一）骨骼疼痛和破壞：骨髓瘤細胞大量增生引病理生理和臨床表現（一）骨骼破壞：骨痛：開始一過性、輕微、短暫而局限。咳嗽負重時加重，疼痛部位與病灶部位吻合，骨折時可呈放射性束帶感。骨折：可自發的發生也可活動后誘發。 骨折壓迫神經可能發生對稱性的神經炎，截癱，脊髓神經根病，肌萎縮和感覺障礙。骨破壞好發部位：頭顱椎體肋骨骨盆肢體骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現病理生理和臨床表現（一）骨骼破壞：骨髓瘤細胞大量增生引起的臨多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現多發性骨髓瘤影像學

7、表現胸、肋、鎖骨連接處發生串珠樣結節者為本病特征。尿中可有少許“M”蛋白，Ig常減少，Bm可有成堆漿細胞，但漿細胞標記指數低，可發展成MM。中樞神經系統：頭昏、眼花、視力障礙、手足麻木，嚴重可影響大腦功能而昏迷。病原菌：G-、G+菌，真菌多見。患者女,40歲,半年前感胸背部疼痛.僅有、兩項者須除外反應性漿細胞增多及意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）。凋亡輕鏈型骨髓瘤(、） (20% )本周蛋白尿 貧血 腎衰病理生理和臨床表現（一）骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件

8、多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件病理生理和臨床表現（一）髓外浸潤：肝、脾、淋巴結及腎臟等受累器官腫大。肝大者約占40 % ，半數有脾大。髓外骨髓瘤:孤立性病變僅見于軟組織者，如口腔及呼吸道等。 神經浸潤。可發展為漿細胞白血病。POEMS 綜合征:多發性神經病變（P ）、器官腫大（O ）、內分泌病（E ）、單株免疫球蛋白血癥（M ）和皮膚改變（S ）骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現病理生理和臨床表現（一）髓外浸潤：骨髓瘤細胞大量增生引起的臨病理生理和臨床表現（一）髓外浸潤：骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現病理生理和臨床表現（一）髓外浸潤：骨髓瘤細胞大量增生引起的臨病理生理和臨床表現（一）貧血表現

9、：除因大量骨髓瘤細胞排擠正常造血組織外，還與腎功能不全、慢性病性貧血和營養因素等有關。骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現病理生理和臨床表現（一）貧血表現：骨髓瘤細胞大量增生引起的臨感染：易發生細菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。也可有病毒感染。腎功能損害。高粘滯綜合征：臨床出現頭暈、眼花、手足麻木、心絞痛和慢性心功能不全等。出血傾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能異常，凝血功能障礙，還有血小板減少等。淀粉樣變性和雷諾現象。病理生理和臨床表現（二）M蛋白引起的臨床表現感染：易發生細菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。也可有病毒感染病理生理和臨床表現（二）M蛋白引起的臨床表現病理生理和臨床表現（二）M蛋

10、白引起的臨床表現1、感染(Infection)體液免疫缺陷細胞免疫下降最多見的是肺炎，其次為尿路感染。病原菌：G-、G+菌，真菌多見。如陰溝桿菌、肺炎克雷白菌、大腸艾稀菌、銅綠假單胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。M蛋白引起的臨床表現1、感染(Infection)體液免疫缺陷最多見的是肺炎，其2、腎功能損害發病機制： 游離輕鏈沉積病 高鈣血癥 尿酸過多 感染 腫瘤侵潤表現蛋白尿、管型尿、急性腎功能衰竭M蛋白引起的臨床表現2、腎功能損害發病機制：表現蛋白尿、管型尿、急性腎功能衰竭高鈣血癥(Hypercalcemia)典型的癥狀惡心、嘔吐、厭食多尿、脫水神志模糊，甚至昏迷M蛋白引起的臨床表現高鈣血

11、癥(Hypercalcemia)典型的癥狀M蛋白引起的多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件3、高粘滯綜合征(Hyperviscosity Syndrome)視網膜：視網膜靜脈呈袋狀，可滲血和出血。中樞神經系統：頭昏、眼花、視力障礙、手足麻木，嚴重可影響大腦功能而昏迷。心血管系統腎功能不全M蛋白引起的臨床表現3、高粘滯綜合征(Hyperviscosity Syndr4、出血傾向血小板減少血小板功能降低血液粘滯性增高表現: 鼻出血和皮膚紫癜, 內臟出血M蛋白引起的臨床表現4、出血傾向血小板減少表現: 鼻出血和皮膚紫癜, 內臟出血M血 象正細胞、正色素型貧血紅細胞緡錢狀排列血沉增快M蛋白引起的臨床表現血

12、 象正細胞、正色素型貧血M蛋白引起的臨床表現多發性骨髓瘤的臨床表現 單克隆蛋白骨髓浸潤細胞因子釋放骨質破壞無功能性免疫球蛋白 免疫缺陷感染骨痛貧血高鈣血癥腎功能衰竭高粘血癥淀粉樣變性神經系統癥狀多發性骨髓瘤的臨床表現 單克隆蛋白骨髓浸潤細胞因子釋放骨質破分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、輕鏈。根據M蛋白的類別分型及比例：IgG型骨髓瘤(50%60% )IgA型骨髓瘤(20%25% )輕鏈型骨髓瘤(、） (20% )IgD型骨髓瘤(1.5% )IgE型骨髓瘤(0.5% )IgM型骨髓瘤(0.1% )非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不產生型、約占有1%。冒煙型骨髓瘤：（Smoderi

13、ng MM）“M”蛋白30g/L.Bm中漿細胞10%，無貧血、腎功能正常、血鈣正常、骨病變無臨床表現。尿中可有少許“M”蛋白，Ig常減少，Bm可有成堆漿細胞，但漿細胞標記指數低，可發展成MM。多發性骨髓瘤的分型 分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、輕鏈。孤立性骨髓瘤 少數骨髓瘤僅有單個骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。髓外骨髓瘤 孤立性骨髓瘤可見于軟組織，如口腔及呼吸道等，稱之為髓外骨髓瘤。不分泌型骨髓瘤 極少數患者血清或尿中不能分離出M蛋白（約1%），稱之為不分泌型骨髓瘤。多發性骨髓瘤的特殊類型 孤立性骨髓瘤多發性骨髓瘤的特殊類型 多發性骨髓瘤影像學表現 X線表現：1、正常：約1

14、0%臨床確診病例，X線表現為正常。2、骨質疏松：好發部位的局部骨質疏松。3、多發性骨質破壞：穿鑿狀、蜂窩狀、鼠咬狀、皂泡狀、蛋殼樣。4、骨質硬化：很少見，治療后較多出現5、軟組織改變：病變周圍可出現，胸膜下可出現，不跨越椎間隙。多發性骨髓瘤影像學表現 X線表現：多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件男 71 歲 大量蛋白尿、低蛋白血癥、貧血、血象改變。全身骨骼無疼痛、壓痛。 男 71 歲 大量蛋白尿、低蛋白血癥、貧血、血象改變。全身骨男 61歲男 61歲患者男，60歲，貧血、頭疼、納差、無力。患者男，60歲，貧血、頭疼、納差、無力。多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件患者

15、女,40歲,半年前感胸背部疼痛. 4月前胸腰椎片示胸10左側椎弓根有骨質破壞.胸10椎體后部似有塌陷. 多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件患者女,40歲,半年前感胸背部疼痛. 4月前胸腰椎片示胸10左側椎弓根有骨質破壞.胸10椎體后部似有塌陷. 多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件患者，男，82歲，腦梗癱瘓4年，現右膝腫痛，這個不是骨髓瘤！患者，男，82歲，腦梗癱瘓4年，現右膝腫痛，這個不是骨髓瘤！多發性骨髓瘤影像學表現 CT表現： 基本與X線相似。MRI表現： 長T1長T2信號改變多發性骨髓瘤影像學表現 CT表現：多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件多發性骨髓瘤的影像學

16、表現精選課件多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件游離輕鏈沉積病MM在全部腫瘤中占1%、占血液學腫瘤的10%。少數病例僅有單個骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。本周蛋白尿 貧血 腎衰最多見的是肺炎，其次為尿路感染。血清出現克隆的免疫球蛋白5、軟組織改變：病變周圍可出現，胸膜下可出現，不跨越椎間隙。胸10椎體后部似有塌陷.5、軟組織改變：病變周圍可出現，胸膜下可出現，不跨越椎間隙。骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現高粘滯綜合征：臨床出現頭暈、眼花、手足麻木、心絞痛和慢性心功能不全等。胸10椎體后部似有塌陷.3、高粘滯綜合征(Hyperviscosity Syndrome)4月前胸腰椎片示胸10左側椎弓根有骨質破壞.病原菌：G-、G+菌，真菌多見。肝大者約占40 % ，半數有脾大。游離輕鏈沉積病多發性骨髓瘤的影像學表現精選課件多發性骨髓瘤診斷依據骨髓中漿細胞15%，或者組織活檢有漿細胞的證據血清中有大量異常M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h，無其他原因的溶骨損害或廣泛的骨質疏松。 診斷IgM型時一定要具備上述三項；僅有、兩項者屬不分泌型；僅有、兩項者須除外反應性漿細胞增多及意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）。多發性骨髓瘤診斷依據