1、急癥處理第1頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三 先心病手術的新方法、新技術 低體重新生兒 體外循環相關的并發癥 未成熟心肌和臟器系統病理生理學 分期術后殘存的缺損或新的血流動力學問題 心肺互交影響問題等挑戰：第2頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三缺氧發作的急診處理第3頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三缺氧發作的急診處理 缺氧發作的急診治療 前列腺素E1（PGE1)維持動脈導管開放 急診導管介入治療 第4頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三缺氧發作的急診治療 發作機制：右室流出道痙攣、肺動脈血流減少、右

2、 室壓左室壓，右向左分流增加，未氧合 血進入主動脈，低氧血癥與酸中毒加重誘發因素：情緒激動、酸中毒、貧血、右室流出道 受剌激臨床表現：紫紺加重、呼吸困難、雜音減輕、意識 喪失、心跳驟停第5頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三缺氧發作的急診治療內科治療供氧：氣管插管、呼吸支持胸膝臥位：解除流出道痙攣：嗎啡0.10.2mg/kg (ih or iv) 受體阻滯劑：心得安 0.05 0.1mg/kg (vd) 增加體動脈阻力：新福林：0.050.1mg/kg (iv) 25g/kg/min (vd) 糾正酸中毒：糾正貧血：對紫紺型貧血病兒：使血紅蛋白15克第6頁，共60頁，20

3、22年，5月20日，11點15分，星期三缺氧發作的急診治療 PGE1維持動脈導管開放 適應癥：依賴動脈導管生存者 劑 量：0.050.1g/kg/min 標 志：SaO2：上升15%20% 病兒臉色轉紅、缺氧改善、酸中毒糾正 雜音轉響亮 藥物副反應：發熱、 呼吸暫停、 外周血管擴張 心動過緩 、 心動過速 監 測：呼吸、心率、體溫、血壓變化第7頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三缺氧發作的急診治療急診導管介入治療 房間隔造口術 球囊擴張房間隔造口術 第8頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三心力衰竭的控制第9頁，共60頁，2022年，5月20日，11點

4、15分，星期三心力衰竭的控制機制：左向右分流引起心衰： 高心排出量的心衰 盡管CO增加，由于大量血進入肺循環，左室前向性血 流仍不足, 為代償體循環血流的減少，SVR增高，動脈 壓維持不變臨床特點：心儲備力下降呼吸、心率加快，喂養困難 交感神經過度興奮面色蒼白、明顯多汗 反復呼吸道感染肺炎、肺功能不全 生長發育障礙身高與體重不相匹配程度：取決于L-R分流量，而分流量 取決于缺損的部位、大 小，壓差和Rp/Rs第10頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三心力衰竭的控制_藥物對左向右分流充血性心衰的嬰幼兒洋地黃制劑：嬰兒的洋地黃分布容積大 不易中毒 治療充血性心衰首選藥物利尿劑

5、：有效減輕容量負荷，為常規用藥腎上腺素能藥物：用于重癥心衰 對洋地黃反應不良者第11頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三心力衰竭的控制_藥物磷酸二酯酶的抑制劑：氨力農、米力農 特點：強心但不增加心肌耗氧，改善心肌收縮及舒 張功能，降低PVR和SVR 效應：分流量大的VSD：擴張體循環作用肺循環 PH：擴張肺循環作用體循環 心衰時應用效果不一 目的：減少分流，改善心肺功能以及阻止血管重構第12頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三心力衰竭的控制_藥物腎素血管緊張素轉化酶抑制劑：巰甲丙普酸 特點：體循環阻力降低 肺循環阻力增高 Qp/Qs降低35， 從而減

6、少左向右分流 改善血流動力學糾正貧血： 對處于生理性貧血階段的小嬰兒，糾正貧血提高紅血球比積、升高Rp/Rs而減少左向右分流，控制心衰第13頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三心力衰竭的控制_氧療必要性：肺炎心衰伴低氧血癥的重危病兒副作用：PVR對PaO2非常敏感，吸入高濃度氧可能 致PVR下降而增加L-R分流術前病兒氣管插管指征為： 出生即嚴重紫紺 循環功能差的復雜先心病 缺氧發作，短時不能改善者 心衰伴呼吸困難者 嚴重肺部感染 其它原因所致呼吸衰竭第14頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三心力衰竭的控制_氧療氧氣吸入：禁止高濃度吸氧的病種 依賴動

7、脈導管開放維持肺循環血流者： 絕不能吸入高濃度氧，高氧促使導管收縮，減少肺血流量而無助于改善缺氧 左心發育不良綜合征病兒： 其肺動脈平滑肌對吸入氧的濃度和動脈pH特別敏感，過高的氧濃度使PVR降低，體、肺循環平衡遭到破壞，出現嚴重代謝性酸中毒。這種疾病應用呼吸機時氧濃度為21%第15頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三心力衰竭的控制_特殊氣體 對極重危病兒，術前應用特殊氣體： 一氧化氮（NO） 二氧化碳（CO2） 調節體、肺血流量 阻力 壓力，極其重要 達到病理平衡 是左心發育不良綜合征病兒 生存的基本條件第16頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三心

8、力衰竭的控制_特殊氣體NO吸入：適應癥：持續性胎兒循環 PVR增高的肺動脈高壓危象者目的：降低肺血管阻力和壓力 改善低氧和高碳酸血癥 穩定心功能劑量：5-60ppm開始第17頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三心力衰竭的控制_特殊氣體CO2吸入：適應癥：左心發育不良綜合征病兒目的：利用O2和CO2吸入，調節體肺平衡 維持血流動力學穩定劑量：輕度呼吸性酸中毒 （PCO2: 50 - 55mmHg）第18頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三心力衰竭的控制 吲哚美辛： 關閉早產兒動脈導管，減緩充血性心衰 機制：早產兒動脈導管肌纖維少 且胎齡愈小，動脈導管對

9、PGE1 反應愈強 吲哚美辛抑制PGE合酶，降低血PGE水平 指征：早產兒動脈導管未閉有明顯左向右分流 影響因素：給藥途徑 給藥時的年齡180/min） 降至 中速JET （心室率35 紫紺姑息手術病兒紅細胞壓積需維持45左右 新生兒為40第45頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三補液與容量 補充量：10mlkg， 心功能差者5mlkg 輸入速度：視左、右心房壓監測數據而定 一般右房壓需9-15mmHg，左房壓6-12 mmHg Fontan術后需維持較高的右房壓10-18 mmHg 全肺靜脈異位連接矯治術和大動脈調轉術，左房壓需控制在低水平5- 10mmHg，有滿意的心

10、排量即可，避免左心前負荷過重 術夜為保持容量穩定一般不用利尿劑第46頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三補液與容量利尿治療需經常評估：液體限制或過于積極利尿可導致代謝紊亂及營養不足低氯、低鉀、代謝性堿中毒可繼發于呼吸性酸中毒，這是應用大劑量利尿劑的常見并發癥，可引起撤機延遲第47頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三電解質 鉀離子：低血鉀：心肌細胞膜對鉀離子的通透性降低，靜息電位減小，心臟興奮性、自律性增高，易形成異位節律高血鉀使細胞膜內外鉀離子濃度差縮小，靜息電位降低，鈉離子內流梯度不足，動作電位0相上升速度和幅度降低，致傳導變慢或消失，造成房內、室

11、內和房室傳導阻滯，興奮性受抑制而心臟停搏第48頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三鉀離子：術后低血鉀原因： 體外循環血液稀釋的晶體液和堿性溶液促使鉀離子向細胞內轉移 術畢大量排尿 過度通氣， 滴注高滲葡萄糖液 腎上腺皮質激素 第49頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三鉀離子血鉀6mmolL，高血鉀原因：補鉀過量或過快 紅細胞大量破壞 輸入大量庫血 少尿、腎功能衰竭等處理：利尿 補鈣 高糖+胰島素第50頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三鈉離子低鈉血癥：慢性心力衰竭和腎功能不全的病兒臨床表現：嗜睡、乏力、表情淡漠、凹陷性水腫等處理

12、：血鈉在125-130mmolL時不需處理，待水腫消失 血鈉可恢復 血鈉120mmolL伴有神經系統癥狀和血壓下降 需輸注含鈉溶液或高滲鹽水高鈉血癥：原因：血液濃縮 輸入大量碳酸氫鈉 新生兒置開放暖箱中，不顯性脫水糾正的方法：補充5葡萄糖液和多喂水第51頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三鈣離子低鈣原因： 體外循環血液稀釋使血漿鈣離子濃度下降 術中大量輸血，枸櫞酸與鈣結合形成枸櫞酸鈣 呼吸性或代謝性堿中毒 心、腎功能不全 利尿表現：手足抽搐、喉痙攣、腱反射亢進； 心電圖示S-T段延長、Q-T間期延長 心肌收縮力降低低鈣治療：每次10mgkg 每輸入100ml庫血補充5氯化

13、鈣l ml 第52頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三鎂離子功能：維持心肌細胞膜、神經-肌肉及神經系統穩定性 鎂抑制平滑肌鈣內流，血管強力擴張劑正常：小嬰兒術后低鎂血癥較常見,術后早期心律失常（交界異位性心運過速）與低鎂血癥有關第53頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三鎂離子低鎂原因： 術前有充血性心力衰竭、厭食 體外循環預充液中ACD血中的枸櫞酸結合鎂離子 血液稀釋使鎂向細胞內轉移 術后應用強利尿劑 腎上腺皮質激素促進腎臟排鎂作用 兒茶酚胺類藥物引起血清鎂降低 其他電解質紊亂的影響，常與低鈣、低鉀血癥相并存第54頁，共60頁，2022年，5月20日

14、，11點15分，星期三鎂離子臨床表現： 煩躁不安、心動過速 心電圖有QRS波群増寬、Q-T間期延長、S-T段壓低、T波改變 室上性、室性心律失常第55頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三鎂離子低鎂的治療： 對低鎂引起的心律失常，常規抗心律失常藥物往往無效，須靜脈內滴注鎂溶液 硫酸鎂kg (50硫酸鎂kg) 門冬氨酸鉀鎂(每10ml含鎂1.39mmol)5-10ml，加入250-500ml補液中緩慢滴注第56頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三營 養一般營養：禁食（24h） 麻醉、鎮靜、肌松藥物影響，胃腸道功能出現不同程度障礙進食： 循環平穩 氣管插管拔除6 h以上 腸蠕動恢復，開始進食流質和軟食 主動脈縮窄病例：術后須在控制高血壓和腸鳴音恢復后方可進食宜少吃多餐，避免進食過多加重心臟負擔和影響呼吸熱量要求：新生兒：100-120cal(kgd) 嬰兒：80-100cal(kgd) 兒童：70-80cal(kgd)第57頁，共60頁，2022年，5月20日，11點15分，星期三營 養鼻胃管營養：胃管: 8-10F (新生兒6F)時間: 嬰兒每隔3 h一次，兒童間每4-5 h一次質量: 牛奶或高熱量流質 從低濃度少量開始，逐步增至設定量監測: 血電解質、血糖、血尿素氮和體重第58頁，共60頁，2022年，5月2