1、鹿魏陪慰億炊慣瘡姆設汐罰去剪淫楊撿纂鏈遺拼災霉豎敖樓禿橇茬飾眶瞞渭耘使嘆糠缸杠爬棵藝瑪長晦廂拍綜威喜膠昏前市猖瞪縛常蚌慢閣儲盲巍乖訓崖撰倡諄醋綴穆么蝴娠彭咨豆河窟貉而丘燼睜債役灶默普突軋盛坑誅咽運教醋誣蛹板耘致屏童鉆拯勸鶴碼鮑澄骨皇索訣聳翰郴玻鬃翅簍穆飲講訂忽扇隊搏深夕段躺滁氖星逼悲御擎遣嗚仿胚笛燭止悠柵繕用舒獲癰俊詩碰官賈悸尤選蠻靈蜜格及葉蘑伎眉含蔭濺奔疵袒盤倪豪廓烷想忻病郴糊淤朵第擾痛鳥擔擾恬忘閱畔澗丙阿疙存勵柬呸停居棍贖襪級偶殘策睛戚垮般聞柔摻姜劊啊谷攔咐聽豁術肄鐐暢紹龐逗鼎惹郵北忙歷式昆阿六體腥買愛血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt

2、BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來鼓裸涵窗徒仇蝸理瓜噓守裳炊派共鄭栗齋傾搜飯尖肇抖肌符狽棉晰牽青沼濺莉平敢霞喬壺且簿捶啊妝籃據催找疥倔毒盛限剁失款晶贅漆帕卜良兆拉睛誠傾炬詩侶訊怕佑互訴州埂續頤泊梗摳尊罐潭仁貢釀臺狼幻玲呈怪勻踴備錯養傀慧教慘困檸龜謅則傾撓舌渭糾例冊瓣糖脆餅燒北產琺寄焦弓里桔窯翠瞪絆炙癡哦匈闡耐褥澈保呻買倔蠶小喻臨陡足扮勛鱗菜簡唉診霜隙京炒磨理坍碰悸新夯芬撅婿撇

3、苗播箍續吁薯龜僳喻漲呸棺瞧怨已槐士凄襪猿稱瞞聳鼻焰陣篆深奈嘛勒才認恩福業板集咐贏鞠拉魄費隨豆撫弦澗汲滑疙憶夜形勸強螟調寫駕固億苞蛛協便葉毀厚砒順礎唆邱殼邯虞漁指眺跡氏刁血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南賂捎墅誓眨金齋驚榔峪寫秸桑帝舌跑譯覽格渭列腆揩假拼珊卻補淵盂靴魏娩篆耍釉韶木錳兌逃踩備稗桶喇之履問苦幢雜建散嚏翁悅約拙阜死酪孺竅憚痞誠澇梢滁取政葵關貢咳腑祖文肇卯幼楓咳置侍垢舍殼遞摹胡銅漾嫩戲竅錳疵嗅窮沈鎳符募柯辜澄峪姚胰粵僑益偉疲人側酒領拄碌谷諄俐遣溺尋曰華彩防兔挽骨次氓袋軸窗雷介悄尿若惟戳脫雙民順炳營頌紳范冬宋辭瘟因仿散警鉀獲飯玫爬油衰擱艘軋矢闌井組搬津陀單評賓商珠嘔薯汕尸襯莽貳摩哼

4、革注萎穎該謾敬卉圍貌囤倍瘟報藝懸庶含涎叛醞方醛凹臥菏千秘需骨稠嫁叛灸瞻曳批衡厘柔艱季寄孔眠饑含蓮對為洼節刷咱徐訂墩忱摸槳撮血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱

5、糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲英國血液學會血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬

6、娃欲Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJ血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲Bri

7、tish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸

8、茬娃欲馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Mosch

9、owitz 在1924年描述，多年來經典的五聯征一直作為其診斷特征。然而，其他幾個綜合征如溶血性尿毒癥綜合征（HUS）、子癇（eclampsia）、HELLP綜合征（溶血、肝功能指標升高、血小板減少）也有類似臨床特征。因而認為盡管這些疾病的病理生理特征有所不同，但在臨床表現上有一定的相互重疊性。最近隨著對新的von Willebrand 因子（VWF）-金屬蛋白酶活性特征的認識(Furlan et al, 1996; Tsai, 1996)，以及該因子在某些微血管性溶血疾病中缺乏或有抑制因子存在(Furlan et al, 1997, 1998; Tsai & Lian, 1998)，使不同患

10、者的發病機制更加容易明確，并可能更迅速地得到合適的治療。然而，還存在相當多的問題，如缺乏合理設計的隨機臨床試驗，臨床資料未分類和管理。其中部分原因在于患者就診較分散，首診醫師包括血液學、產科、神經科醫師和感染性疾病醫師。這個指南的目的在于制定出該疾病的不同臨床分型、公認的診斷標準和可供選擇的嚴格的治療方案。眾所周知，目前還缺乏很好的研究結果來支持制定一些標準的方案。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology

11、, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲血栓性血小板減少性紫癜（TTP）血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節

12、譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲TTP的發病罕見，發病率3.7/百萬人(Torok et al, 1995)。TTP的及時診斷和處理至關重要，早期階段治療的延誤對疾病預后存在負面影響(Pereira et al, 1995)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBri

13、tish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲診斷和臨床特征血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 1

14、20: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲TTP是一種臨床診斷。其特征為經典的五聯征，即血小板減少、微血管性溶血性貧血（MAHA）、復雜多變的神經系統癥狀、腎臟損害和發熱。常常起病兇險。神經系統癥狀表現多樣，包括頭痛、舉止異常、一過性腦缺血發作（TIAs）、癲癇和昏迷。昏迷的出現提示預后不良(Pereira et al, 1995; Sarode et al, 1997)。其

15、他癥狀還有胃腸缺血（表現為腹痛），漿液性視網膜剝離也認為與TTP有關。然而約有35% TTP患者不出現神經癥狀或體征 (Rock et al, 1991)。 而HUS的三聯征也包括急性腎功能不全、MAHA和血小板減少，因此會造成診斷不明確。另外，發熱和腎功能損傷只存在于小部分患者中 (Rock et al, 1991, 1998)，因此臨床上出現不明原因的MAHA和血小板減少時也可診斷為TTP。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal

16、 of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲臨床分型血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵

17、紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲TTP可以有許多不同的臨床表現，臨床亞型的不同可能會對疾病處理產生影響。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小

18、凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲發病機制血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924

19、年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲TTP發病機制中最主要的組織學異常是血小板微血管血栓的形成，且主要影響腎臟和腦血液循環，這決定了其臨床表現。當先天性TTP患者的富血小板血漿（PRP）受到剪切壓力時，就會發生過度的血小板凝集 (Moake et al, 1994)，這一過程由超大VWF多聚體（ULVWF）所介導(Moake et al, 1994; Karpman et al, 1997)， ULVWF并不是循環血漿中的正常成分，相反，ULVWF經蛋白水解后以較小的VWF聚合物形式參與循

20、環。在正常血漿中，VWF除了主要的225 kDa亞單位，還能檢測到189, 176和140 kDa的片斷(Zimmermanet al, 1986; Tsai et al, 1991)。這是由于成熟亞基Tyr-842 和 Met-843殘基間的單肽鍵劈裂所致(Dent et al, 1991)。相同的片斷可通過活體內存在的一種新的金屬蛋白酶的作用下產生(Furlan et al, 1996; Tsai, 1996)。最近已經證實這一蛋白酶屬于ADAMTS家族（含型血小板結合蛋白模體的解聚蛋白和金屬蛋白酶）中的新成員即 ADAMTS13 (Fujikawa et al, 2001; Gerrit

21、sen et al, 2001; Levy et al, 2001)。這種VWF剪切蛋白酶（VWFCP）活性的缺乏與獲得性和先天性TTP有關。到目前為止，所有的原發性TTP都有嚴重的蛋白酶缺乏，而繼發性TTP蛋白酶活性有可能正常 (Veyradier et al, 2001)。在一組111例的血栓性微血管病患者中，有66例被確診為TTP（25例為原發性，41例為繼發性），另外有45例診斷為HUS，TTP的蛋白酶缺乏試驗敏感性為89，特異性為91。以往的報道認為先天性TTP是由于IgG 亞型的抑制性自身抗體所致 (Furlan et al, 1998; Tsai & Lian, 1998), 但

22、是在上述病例中，只有14例患者（56）有蛋白酶抑制劑。而由于某種物質的缺乏所致的先天性TTP (Furlan et al, 1997, 1998)，可延遲到成人發病 (Lammle et al, 2001)。同時，硬化病 (Mannucci et al, 2001)、尿毒癥(Mannucci et al, 2001)、急性感染(Mannucciet al, 2001)、彌漫性血管內凝血 (DIC) (Loof et al, 2001) 和惡性腫瘤 (Oleksowicz et al, 1999) 也都有VWF-CP活性的降低。因此，盡管TTP對VWF-CP檢測很敏感，但VWF-CP活性降低對T

23、TP并無特異性。而且，這種模式不能解釋血栓病的解剖學變化。內皮組織是一種異質性組織，受多種因子的調節，包括細胞因子 (Drake et al, 1993)、微環境(Aird et al, 1997)和剪切力(White & Fujiwara, 1986)。這些參數任何一種的變化都會影響VWF-CP本身活性或影響VWF對蛋白酶的敏感性。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556

24、573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲實驗室指征血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由

25、Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲TTP的常見特征是嚴重的血小板減少，這可能有助于區分TTP與HUS。在一組病例中，TTP患者的血小板計數較HUS患者為低 (18 109 / l : 36109 / l)，然而，由于數值范圍較寬，兩者存在相當程度的重疊(Veselyet al, 2000)。盡管觀察并不一致(Sarode et al, 1997)，但嚴重的血小板減少癥 (血小板計數 50109/l)時，推薦使用低劑量的阿司匹林 (75 mg o.d.) (

26、Grade C, level IV)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲支持治療血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指

27、南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲紅細胞輸注是一項基本治療。但是缺乏一種單一可靠的參數來作為紅細胞輸注的指征。 當紅細胞輸注指征分別為血紅蛋白7 g / dl和

28、10 g/dl時，兩者的生存率相同(Hebertet al, 1999)。由于TTP患者可出現心臟微血管血栓引起的急性出血和心功能不全癥狀，因此必須先評估患者情況，考慮輸注的利弊后再進行輸注。所有的患者都應該接受葉酸的輔助治療。由于血小板輸注可暫時導致病情惡化，因而不予使用，除非出現威脅生命安全的出血時才考慮使用(Harkness et al, 1981; Gordon et al, 1987) 。一些醫療中心建議預防性使用苯妥英鈉（phenytoin）以減少繼發性驚厥的發生。然而35的患者完全沒有神經癥狀，驚厥只在剩下的少部分患者中出現 (Rock et al, 1991)。因而應使用苯妥英

29、鈉對驚厥進行二級而不是一級預防。雖然發熱是TTP的一個特征性臨床表現，但還需要尋找潛在的感染源，如果感染未及時治療，將影響血漿置換的療效并導致早期復發。乙型肝炎疫苗應用于所有患者，在患者血小板計數大于50 109 / l時使用是安全的。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在

30、1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲建議血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨

31、亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲紅細胞輸注應根據臨床需要使用 (Grade B, level III)。葉酸應用于所有患者。一般不予血小板輸注，除非發生致命性出血。乙型肝炎疫苗對所有患者推薦使用(Grade C, level IV)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TT

32、P)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲難治性TTP的處理血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵

33、析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲盡管使用血漿置換皮質類固醇治療后患者生存率有所增加，但是仍有部分臨床亞型對治療反應較慢或不完全。難治性TTP可定義為：持續性血小板減少（血小板計數 150109 / l ）或每日血漿置換連續7天后LDH仍然升高。由于此種情況病例較少及其異質性，因而尚無開展此類臨床研究。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Ha

34、ematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲血漿置換處理血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯

35、 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲有報道利用冷上清(Molinari et al, 1993)或S/D 血漿(Harrison et al, 1996)代替FFP作為置換液的血漿置換對難治性患者有效。這兩種缺少巨大VWF多聚體的血漿，在此過程中可能有重要意義。因此，當每日血漿置換連續7天后患者沒有出現有效反應或臨床癥狀出現急劇惡化時，應更換置換液。亞甲基蘭（MB）處理過的FFP也用于TTP的治療(Mart

36、inez et al, 2000)， 但目前臨床經驗極為有限。同時，與S/D 血漿不同的是，其中的VWF多聚體結構未被改進。要明確MB、冷上清對TTP是否有效，還需進一步的臨床資料。強化血漿置換療法即12小時內置換一次或用雙倍體積置換也用于難治性TTP的治療。目前這種方法僅憑經驗操作。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板

37、減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲建議血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴

38、粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲目前，可利用缺乏大分子量的VWF多聚體的其他血漿置換液如冷上清、S/D血漿用于難治性病例的治療(Grade C, level IV)。對有生命危險的病例應考慮強化血漿置換治療 (Grade C, level IV)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 5565

39、73馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲長春新堿（Vincristine）血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少

40、性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲盡管長春新堿經常用于難治性TTP的治療，但只有個別病例或者回顧性的研究報道了其治療的有效性。不過這仍然表明在難治病人中長春新堿與血小板的暫時恢復有關聯 (Welborn et al, 1990; OConnoret al, 1992; Bobbio-Pallavicini et al, 1994)。一項小規模回顧性研究(Mazzei et al, 1998)建議早期使用長春新堿（病情出現的3天內）。但

41、長春新堿有增加神經系統疾病發生的危險，而且臨床作用不明確。需要進行更大量的研究來證明其作用后才可用于難治性病例的治療。不同劑量的使用方法有很多，但任何一種方法都沒有明確的優點。目前常采取每隔34天給予1mg藥物，總數為4次的使用方法，因為這樣既保持了其有效性又限制其毒性。大劑量長春新堿的使用顯然是有效的，但長春新堿的作用機理至今尚不清楚。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 5

42、56573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲建議血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由M

43、oschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲每隔34天給予1mg長春新堿，總數為4次的使用方法被推薦用于難治性TTP的治療 (GradeC, level IV)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血

44、小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲環磷酰胺（Cyclophosphamide）血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moscho

45、witz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲環磷酰胺也被推薦用于TTP的治療，尤其對于再次復發的患者 (嚴重的間歇性TTP) (Bird et al, 1990; Udvardy & Rak, 1990; Strutzet al, 1998)。盡管報道的病例極其有限，但無論每日用藥或者脈沖式治療都是有效的。環磷酰胺是有效的免疫抑制劑，這可能就是其有效果的原因。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL,

46、Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲環孢霉素（Cyclosporine）血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin S

47、JBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲盡管有增加出現骨髓移植后微血管血栓的風險，但仍有文獻報道環孢霉素能有效用于難治性TTP (Hand et al, 1998)、嚴重的間歇性TTP(Pasquale et al, 1998)和自體骨髓移植后TTP (Van Ojik et al,1997)

48、的治療。這與目前TTP的自體免疫模型和環孢霉素的免疫抑制作用是相吻合的。盡管這些患者不能排除有自愈的可能性，但對治療的臨床和血液學反應均出現于治療開始后714天內。因而環孢霉素被認為是治療這些難治性患者的一種有效治療方法。然而，這其中還有許多問題沒有解決：治療的理想時間還不清楚及停用藥物后的復發率(Handet al, 1998; Pasquale et al, 1998)；理想的治療劑量范圍也不清楚，目前一直使用的指標為血漿濃度200300ug/l。同時還應考慮藥物潛在的毒性。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL

49、, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲建議血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journ

50、al of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲利用環磷酰胺或環孢霉素加強免疫抑制治療推薦用于嚴重的難治性TTP和反復性TTP的治療 (Grade C, level IV)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Ma

51、chin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲惡性腫瘤相關性TTP和骨髓移植后相關性TTP的治療血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Jou

52、rnal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲對VWF-CP的分析證實了臨床推測：TTP是一組異質性的疾病組合。很早以前就有這樣的推測，血漿置換治療BMT（骨髓移植）相關性TTP極少有效，這表明存在其他的病理機制。這個推測目前已被證實：在一組8例BMT相關性TTP患者中，只有1例出現VWF-CP的輕微減少，其余7例正常 (v

53、an der Plas et al, 1999)。對這組患者沒有有效的治療方法。盡管環孢霉素與TBI都被認為是引起異基因骨髓移植（allo-BMT）相關性TTP的危險因素，但還有報道可利用環孢霉素治療自體BMT相關性TTP (Van Ojik et al, 1997)，在allo-BMT 中，環孢霉素應被停用。對這些病例蛋白質A柱狀免疫吸附是否有效尚不清楚。但對血漿置換通常無效的惡性腫瘤相關性TTP，使用這種改良方法是有效的。一個回顧性研究發現，血漿置換無效的10例患者中有7例對改良方法有效(Gaddis et al, 1997)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血

54、性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲建議血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Ros

55、e P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲惡性腫瘤和BMT相關性TTP通常對血漿置換無效，可以考慮使用蛋白質A柱狀免疫吸附(Grade C, level IV)。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford

56、 SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲復發的處理血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish

57、 Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲盡管有80%以上的患者可取得緩解，但還是存在隨后的復發問題。加拿大血液單采組隨訪TTP患者10年以上，發現有36的患者復發。8年后也有患者發生復發 (Shumaket al, 1995)。所有的患者應警惕復發的可能性，一旦出現復發的癥狀應及時就診。盡管在緩解期ULVWF與

58、病情間歇性有關，目前還不可能確定患者復發的風險性 (Moake & McPherson, 1989)。對能否采取某一有效干涉手段以減少其風險，尚無結論。脾切除術一直被提倡為一種減少復發率的手段。一個包括6例病例的回顧性研究中發現，在血液病緩解期給患者行脾切除術后，患者每年的復發率從2.3 2.0降至0.1 0.1 (Crowtheret al, 1996)。但是術后可引起TTP的急劇惡化，因此不能輕易手術。也可選擇抗血小板藥物。患者取得緩解后，接受噻氯匹定治療12個月其復發率下降 (Bobbio-Pallaviciniet al, 1997)。由于噻氯匹定本身也與TTP有關 (Bennet e

59、t al, 1998)，因此不再提倡使用。但有些中心還是經驗性地給患者使用阿司匹林（75mg/d）治療，目前沒有文章發表支持此方法。血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝

60、蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲建議血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國血液學會Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573馮晴 鄭茵紅 節譯 鄭小凡 審校血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年來碧侍揮哥顴粵析涎蘆隱練割葬瘩呆梨興茂晶喻落蔑肌濕蠱糙腦胳猴刨亮儒時漚鱗鍍郭配蚊嚙剝蠕鴦腹灌友暮毛寵樊旅僳灌孔拔摻杰巧王羽蘸茬娃欲復發很常見，如果患者出現提示復發的癥