1、精選優質文檔-傾情為你奉上精選優質文檔-傾情為你奉上專心-專注-專業專心-專注-專業精選優質文檔-傾情為你奉上專心-專注-專業糖皮質激素類藥物臨床應用指導原則目 錄 TOC o 1-4 h z u 前 言糖皮質激素類藥物（以下簡稱糖皮質激素）在臨床各科多種疾病的診斷和治療上廣泛應用。但臨床不合理應用非常突出，給患者的健康乃至生命造成重大影響。為規范糖皮質激素的臨床應用，避免或減少不良反應，保障患者的用藥安全，提高療效及降低醫藥費用，特制定糖皮質激素類藥物臨床應用指導原則（以下簡稱指導原則）。在臨床診療工作中應參考和遵循本指導原則，說明如下：1.本指導原則為臨床應用糖皮質激素獲取最佳療效并最大程

2、度避免或減少不良反應而制定。臨床醫師應結合患者具體情況，制定個體化給藥方案。2.本指導原則僅涉及臨床常用的糖皮質激素，重點介紹各類糖皮質激素適應證和注意事項。3.本指導原則涉及臨床各科部分常見和重要疾病。4.除本指導原則所列常用藥物品種外，臨床醫師可根據患者臨床情況及當地藥物供應情況，選用最合適的糖皮質激素。第一章 糖皮質激素臨床應用的基本原則一、糖皮質激素治療性應用的基本原則糖皮質激素在臨床廣泛使用，主要用于抗炎、抗毒、抗休克和免疫抑制，其應用涉及臨床多個?？?。應用糖皮質激素要非常謹慎。正確、合理應用糖皮質激素是提高其療效、減少不良反應的關鍵。其正確、合理應用主要取決于以下兩方面：一是治療適

3、應證掌握是否準確；二是品種及給藥方案選用是否正確、合理。（一）嚴格掌握糖皮質激素治療的適應證。糖皮質激素是一類臨床適應證尤其是相對適應證較廣的藥物，但是，臨床應用的隨意性較大，未嚴格按照適應證給藥的情況較為普遍，如單純以退熱和止痛為目的使用糖皮質激素，特別是在感染性疾病中以退熱和止痛為目的使用。糖皮質激素有抑制自身免疫的藥理作用，但并不適用于所有自身免疫病治療如慢性淋巴細胞浸潤性甲狀腺炎（橋本?。?、1型糖尿病、尋常型銀屑病等。（二）合理制訂糖皮質激素治療方案。糖皮質激素治療方案應綜合患者病情及藥物特點制訂，治療方案包括選用品種、劑量、療程和給藥途徑等。本指導原則中除非明確指出給藥途徑，皆為全身

4、用藥即口服或靜脈給藥。1.品種選擇：各種糖皮質激素的藥效學和人體藥代動力學(吸收、分布、代謝和排出過程)特點不同，因此各有不同的臨床適應證，應根據不同疾病和各種糖皮質激素的特點正確選用糖皮質激素品種。2.給藥劑量：生理劑量和藥理劑量的糖皮質激素具有不同的作用，應按不同治療目的選擇劑量。一般認為給藥劑量（以潑尼松為例）可分為以下幾種情況：（1）長期服用維持劑量：2.515.0 mg/d；（2）小劑量：10002000布地奈德2004004008008001600丙酸氟替卡松1002502505005001000環索奈德801601603203201280表3皮膚科常用外用糖皮質激素類藥物作用強度

5、藥物名稱常用濃度(%)弱效醋酸氫化可的松醋酸甲潑尼龍1.00.25中效醋酸潑尼松龍醋酸地塞米松丁酸氯倍他松曲安奈德丁酸氫化可的松醋酸氟氫可的松氟氫松0.50.050.050.0250.11.00.0250.01強效丙酸倍氯米松糠酸莫米松氟氫松氯氟舒松戊酸倍他米松0.0250.10.0250.0250.05超強效丙酸氯倍他索氯氟舒松戊酸倍他米松鹵美他松雙醋二氟松0.020.050.10.10.050.05注：表中糖皮質激素類藥物大多為乳膏或軟膏劑型， 少數為溶液劑或硬膏劑型 表4 眼科局部常用糖皮質激素類藥物藥物名稱常用濃度（%）滴眼液 眼膏醋酸可的松0.50.25、0.5、1醋酸氫化可的松0.

6、50.5醋酸潑尼松0.10.5地塞米松磷酸鈉0.025氟米龍0.1 0.1第四章 糖皮質激素在不同疾病中的治療原則一、內分泌系統疾?。ㄒ唬┠I上腺皮質功能減退癥。慢性腎上腺皮質功能減退癥（chronic adrenocortical hypofunction）分為原發性和繼發性兩類，原發性者又稱Addison病，繼發性者指下丘腦-垂體病變或手術等致促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌不足，以致腎上腺皮質萎縮所致?！局委熢瓌t】1.基礎治療：包括患者教育、加強營養、糾正水電解質紊亂。2.糖皮質激素替代治療。 3.預防急性腎上腺皮質危象，若出現危象先兆，應按照危象處理。4.針對病因治療：如結核、感染、腫瘤

7、、白血病等。同時積極防治繼發感染。5.中藥治療。 【糖皮質激素的應用】1.根據身高、體重、性別、年齡、體力勞動強度等確定一合適的基礎量，原發性者首選氫化可的松，繼發性者可首選潑尼松。2.應盡量模擬生理性激素分泌周期服藥，初始劑量按氫化可的松0.30.5 mgkg-1d-1，8：00前服日總劑量的2/3， 14:0015:00服日總劑量的1/3。更簡便而常用的服藥方法為：早上起床后用氫化可的松1015mg,下午（14:0015:00）用510mg。 如仍有失鹽癥狀，可加用小劑量鹽皮質激素如9-氟氫可的松每日0.050.20mg或每月肌內注射三甲醋酸去氧皮質酮125mg 。劑量應根據24小時尿皮質

8、醇和臨床表現調節。3.行雙側腎上腺切除后，應維持氫化可的松2030mg/d口服。并應補充氟氫可的松。分泌皮質醇的腎上腺腺瘤摘除術后，可用潑尼松，初始劑量10 mg/d，后漸減量；腎上腺部分切除，激素替代劑量應適當減少甚或不補充，保持 24小時尿皮質醇在正常范圍的下1/3區間，以利于下丘腦垂體腎上腺軸正常反饋的恢復。4.伴糖尿病者，氫化可的松劑量一般不大于30mg/d，否則需增加胰島素劑量并致血糖控制困難。5.伴甲狀腺毒癥患者，應盡早糖皮質激素替代，不必等待甲狀腺功能亢進癥治療結果。6.伴甲狀腺功能減退者，應先補充足量糖皮質激素后再補充甲狀腺素，以避免甲狀腺素增加而導致腎上腺皮質功能減退進一步加

9、重。7.當遇應激情況時，必需在醫師的指導下增加劑量。如有上呼吸道感染、等輕度應激，將糖皮質激素量增加1倍，直至該病痊愈，一般45天之內即可控制。如有重度應激，如手術、嚴重外傷和感染等，應給予氫化可的松至200300mg/d。在手術前數小時即應增加糖皮質激素用量。不能口服者可以靜脈滴注給藥。應激過后逐步減至維持量，可在數日內每天減少用量1/31/2，直到維持量，開始時減量速度及幅度可偏大，接近維持量時，減量速度與幅度均宜放緩。 8.無論是原發性還是繼發性，腎上腺皮質功能減退患者替代劑量需要結合患者臨床表現以及尿皮質醇水平，但若使用地塞米松者，尿皮質醇水平亦不能反映體內糖皮質激素水平，更應結合臨床

10、表現。（二）先天性腎上腺皮質增生癥。先天性腎上腺皮質增生癥（CAH）為一組常染色體隱性遺傳性疾病。因相關酶缺陷，皮質醇合成部分或完全受阻，下丘腦分泌的促腎上腺皮質激素釋放激素（CRH）和垂體分泌的ACTH分泌增加，刺激腎上腺皮質過度增生。先天性腎上腺皮質增生類型不同則生化改變和臨床表現不同，但腎上腺皮質增生伴腎上腺皮質激素不足是先天性腎上腺皮質增生癥共同特點，臨床上表現為不同程度的腎上腺皮質功能減退?！局委熢瓌t】1.早期診斷和治療甚為重要。2.失鹽者尤其嬰幼兒應及時加鹽皮質激素。3.伴高血壓、低血鉀者，在糖皮質激素治療起效前輔以保鉀降壓藥。5.伴雄激素過高及女性男性化或男性性早熟者必要時應加用

11、抗雄激素以阻止雄性化。6.女性陰蒂肥大或陰唇融合、乳房發育不良者可整形手術。7.女性性幼稚或男性假兩性畸形，需同時雌激素替代治療?！咎瞧べ|激素的應用】1.治療目的：糾正新生兒急性腎上腺皮質功能減退，預防和治療腎上腺皮質危象，抑制過高ACTH，防止腎上腺皮質過度增生，減少中間代謝產物過度增加給機體帶來的不良作用。2.醋酸可的松和氫化可的松更適合嬰幼兒長期替代治療，但其半衰期短，需多次服藥，對ACTH的抑制不夠持久穩定，隨著年齡、體重的增加，劑量增加后相應的不良反應更為明顯，不適合成年后使用。潑尼松和潑尼松龍潴鈉作用較弱，不適合有嚴重失鹽的患者。3.新生兒治療：開始可采用較大劑量醋酸可的松。1周后

12、，腎上腺皮質達最大抑制后改用氫化可的松至維持量，亦可一開始就用氫化可的松維持量，但獲得完全抑制需較長時間。氫化可的松維持量一般為0.5 mgkg-1d-1，分34次服用，為達到對ACTH的最大抑制，可將一天的總量分為45份，早1/4、中1/4、晚1/2或1/5、1/5、1/5、2/5分次按時給藥。4.新生兒急性腎上腺皮質（功能減退）危象處理：失鹽型患兒出生后315天往往出現急性腎上腺功能減退即腎上腺皮質危象：厭食，嚴重惡心、嘔吐，酸中毒，循環衰竭。如不及時診斷處理常致夭折。當診斷可疑時應立即收集尿液及血液，以備進一步明確診斷，但不要等結果，第一時間開始治療：補液+氫化可的松(第1小時予5葡萄糖

13、鹽水20ml/kg+氫化可的松25mg，靜脈滴注)，如有好轉，繼續補液(劑量為5葡萄糖鹽水60 mlkg-1d-1)，如有酸中毒，用1/6 mol乳酸鈉加入補液中滴注。第1小時后未見改善，應予潴鈉激素醋酸去氧皮質酮(DOCA) 12mg，2次/d，肌內注射或9-氟氫可的松0.1mg，口服，待癥狀改善后改為維持量。先天性腎上皮質腺增生應用醋酸可的松的劑量見表5。表5 先天性腎上皮質腺增生應用醋酸可的松劑量表年齡（歲）初始劑量(mg/d)維持量應激劑量(mg/d)氟氫可的松(mg/d)肌內注口服肌內注射(mg/3d)口服(mg/d)121001501757510037.5501001500.15.

14、成年患者可選地塞米松（或潑尼松）治療，初診者劑量潑尼松1.52.25 mg/d，若由潑尼松改為地塞米松者，可從0.75mg/d開始，穩定后改為維持量0.250.75mg/d，服藥時間以每晚睡前為佳，以期最大程度抑制ACTH，但若服藥后興奮、失眠，可將服藥時間提前。6.糖皮質激素劑量調整應根據ACTH、類固醇激素中間代謝產物、睪酮、電解質、血漿腎素活性等，結合生長曲線、骨齡、青春期發育情況綜合考量。建議每3個月檢查8：00的ACTH和電解質，伴有雄激素增多的CAH應加做17-羥孕酮（17-OHP）、睪酮、游離睪酮、硫酸脫氫表雄酮，性激素缺乏者加做孕酮。血漿腎素活性可選做?？傻乃苫驖娔崴芍委熁颊邞?/p>

15、查24小時尿皮質醇以了解皮質醇替代劑量是否合適，其準確度高，可作為劑量調整依據。服藥前及服藥后2小時血漿皮質醇水平僅作參考，不能作為糖皮質激素調整的依據。服用地塞米松者，血和尿皮質醇水平均不能反應實際激素水平，不能作為劑量調整依據。7.糖皮質激素替代者應常規補鈣，處于生長發育期的嬰幼兒及青少年還應補充鋅劑，并保持適當體育鍛煉，特別是縱向運動以利骨骼生長。8.糖皮質激素替代期間，遇有發熱、感染、手術、情緒波動等應激狀態時，糖皮質激素用量需要增加，以預防腎上腺皮質危象。9.重型及所有女性患者均應終身替代治療。雄性化癥狀男性(單純男性化型)至成年期，已有足夠身高，可停止治療，但應密切觀察ACTH水平

16、、腎上腺形態及生精能力，若ACTH持續升高、腎上腺增生加重以及不育等，應恢復治療。（三）腎上腺皮質危象。原發性或繼發性急性或慢性腎上腺皮質功能減退時，原本就不能產生正常量的皮質醇，應激時更不能相應地增加皮質醇的分泌，可出現腎上腺皮質激素缺乏的急性臨床表現：高熱、胃腸紊亂、循環虛脫、神志淡漠、萎靡或躁動不安、譫妄甚至，稱為腎上腺皮質危象，診治稍失時機將耽誤病人生命。【治療原則】1.腎上腺皮質危象時應積極搶救。當疑及本癥不需等待化驗結果，應即刻治療同時留取血標本檢測血皮質醇及ACTH。2.靜脈滴注糖皮質激素。3.糾正脫水和電解質紊亂。4.預防和治療低血糖。5.處理誘因：積極治療存在的某種應激狀態如

17、感染及其他誘因等。6.病情危險期應加強護理。腎上腺皮質功能減退者對嗎啡、巴比妥類藥物特別敏感，在糖皮質激素治療開始前，應禁用這類藥物。7.預防：不可擅自停用或減用糖皮質激素，應及時適當加量。【糖皮質激素的應用】1.糖皮質激素劑量視病情輕重和治療反應而定。如有意識障礙和休克，立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg，使血皮質醇濃度達到正常人在發生嚴重應激時的水平。以后每6小時加入補液中靜脈滴注100mg，最初24小時總量約400mg，第23天可減至300mg分次靜脈滴注。如病情好轉，繼續減至每日200mg，繼而100mg。嘔吐停止可進食者，可改為口服。當口服劑量減至每日5060mg

18、以下時，應加用9-氟氫可的松。2.補充鹽皮質激素：如用氫化考的松琥珀酸鈉酯或氫化考的松后，收縮壓不能回升至100 mm Hg (13.3kPa )，或有低血鈉癥，則可同時肌內注射DOCA 13mg，每日12次，也可在病情好轉并能進食時改服9-氟氫考的松0.050.2mg/d。嚴重慢性腎上腺皮質功能減退或雙腎上腺全切除后病人需長期服維持量。3.防止應激性潰瘍，給予胃黏膜保護劑和質子泵抑制劑，應用鹽皮質激素期間要注意有無水腫、高血壓和高血鈉等潴鈉、潴水藥物過量的副作用。（四）Graves眼病。Graves眼病是一種常見的與甲狀腺相關的器官特異性自身免疫病。其可發生于不同的甲狀腺功能狀態：甲狀腺功能

19、亢進（甲亢）、甲狀腺功能減退（甲減）及甲狀腺功能正常者。主要表現為眼瞼攣縮、眼球突出、球結膜水腫、眶周水腫以及眼球活動障礙，嚴重者可出現角膜暴露、復視，以及可致失明的壓迫性視神經病變?！局委熢瓌t】1.輕度Graves眼病治療：根據歐洲Graves眼病專家組（EUGOGO）嚴重程度評估為輕度者以控制甲亢或甲減為主，同時予以局部治療，并戒煙或避免被動吸煙，注意用眼衛生，其使用糖皮質激素的風險大于療效,可觀察病情發展，如進行性加重可考慮糖皮質激素治療。2.中重度Graves眼病治療：中重度患者如處于活動期者（活動性評分3分)經典治療方案以靜脈或口服糖皮質激素治療為主，亦可聯合眶部放療。處于非活動期(

20、活動性評分3/7)如病情長期穩定可行康復手術。3.威脅視力的Graves眼病治療：多因甲狀腺疾病相關視神經病和（或）角膜損傷所致，需立即治療。糖皮質激素治療與眶內減壓手術是治療甲狀腺疾病相關視神經病的有效方法，但若糖皮質激素治療12周后仍未顯效或出現明顯副作用，應及時行眶內減壓手術。【糖皮質激素的應用】1.口服給藥：可選潑尼松(龍)或相當劑量的甲潑尼龍，劑量以潑尼松為例：起始劑量80100mg/d，48小時即可改善，劑量維持28周后逐漸減量，糖皮質激素治療一般需維持3個月，此時加用環孢素。若處于活動期的Graves眼病患者需131I治療，應預防性應用糖皮質激素，即：131I治療后13天予以潑尼

21、松0.30.5 mgkg-1d-1口服 ，逐漸減量，2個月后停藥。2.靜脈給藥：靜脈給藥方法有多種，常用方法有甲潑尼龍500mg，48小時可重復。重癥患者可予以甲潑尼龍5001000mg靜脈滴注沖擊治療，隔日1次，連用3次。但甲潑尼龍可因劑量累積而引起嚴重中毒性肝損傷甚或死亡，發生率為0.8%，累積劑量小于8g相對較安全。3.球后注射：不作為常規推薦。4.高血壓、糖尿病雖非Graves眼病糖皮質激素治療禁忌證，但應定期監測，及時調整治療方案。 （五）糖皮質激素在內分泌系統疾病診斷中的應用。1.小劑量地塞米松抑制試驗（LDDST）：包括標準48小時小劑量地塞米松抑制試驗和過夜地塞米松抑制試驗。標

22、準48小時地塞米松抑制試驗方法是每6小時口服地塞米松0.5mg，連續2天，檢測第一次給予地塞米松48小時后血皮質醇水平。過夜地塞米松抑制試驗的方法是午夜23:00一次性口服地塞米松0.52mg（常用的是1mg），第2天晨8:00或9:00檢測血皮質醇水平。國內地塞米松單劑量為0.75mg，實際操作中在過夜法中可以給予1.125mg（1片半），經典法中可以給予0.75mg 每8小時一次，連續兩天。過夜地塞米松抑制試驗血皮質醇水平抑制到138nmol/L（5g/dl ）可基本排除庫欣綜合征，若此臨界點降至50nmol/L（1.8g/dl ）可顯著提高試驗敏感性達98%，尤在中度皮質醇增多癥者，偶有

23、正常人也未抑制到該水平。過夜1mg地塞米松抑制試驗因其操作簡便及低成本多用于門診病人。經典的2天法可作為一線篩查試驗。地塞米松抑制試驗可因以下情況出現假陽性結果：漏服用地塞米松、地塞米松吸收減少或肝酶代謝加快（多見于服用肝酶誘導劑如苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、氨魯米特、利福平）和（或）血漿中皮質醇結合球蛋白（CBG）濃度增加（懷孕或口服雌激素時）。在中度或嚴重抑郁患者，也可能出現假陽性結果。2.大劑量地塞米松抑制試驗（HDDST）：HDDST是鑒別庫欣病與腎上腺腺瘤最經典的方法，標準HDDST的方法是48小時內每6小時口服地塞米松2mg，連續2天，國內地塞米松單劑量為0.75mg，實際操作中

24、可以給予2片半-3片-2片半-3片，每6小時一次（每日總劑量為8.25mg），連續兩天。觀察服用地塞米松后的皮質醇抑制程度。可采用24小時尿皮質醇含量或血皮質醇水平，抑制率達到50%以上考慮庫欣病，而腎上腺腫瘤、皮質癌或異位ACTH綜合征則多不能達50%以上抑制，抑制率未達到50%者不能除外垂體庫欣病。但約10%的異位ACTH綜合征也可被抑制到50%以下。二、呼吸系統疾?。ㄒ唬┫ǔ扇耍?。支氣管哮喘是由多種細胞包括氣道的炎癥細胞和結構細胞（如嗜酸性粒細胞、肥大細胞、T淋巴細胞、中性粒細胞、平滑肌細胞、氣道上皮細胞等）和細胞組分參與的氣道慢性炎癥性疾患。此慢性炎癥導致氣道高反應性，通常出現廣泛

25、多變的可逆性氣流受限，并引起反復發作性的喘息、氣急、胸悶或咳嗽等癥狀，常在夜間和（或）清晨發作或加劇，多數患者可自行緩解或經治療緩解。【治療原則】1.糖皮質激素是目前最有效的控制氣道炎癥的藥物。2.哮喘的治療目標是達到并維持哮喘控制。3.哮喘長期治療方案分為5級。定期隨訪、評估及監測患者哮喘控制程度，并根據病情變化及時修訂治療方案。4.應避開過敏原及觸發因素，加強患者教育。5.抗生素僅在有感染指征時使用。6.危重哮喘急性發作經規范藥物治療后仍無改善甚至持續惡化者，應及時給予呼吸支持治療?！咎瞧べ|激素的應用】1.吸入型糖皮質激素是哮喘長期治療的首選藥物。急性哮喘發作可全身使用糖皮質激素。2.給藥

26、途徑包括吸入、口服和靜脈應用。非應急治療時吸入給藥為首選途徑。3.絕大多數慢性持續哮喘患者吸入小劑量糖皮質激素（相當于每天使用400g的布地奈德）即可較好地控制。一般中重度持續哮喘可選用吸入糖皮質激素和長效2-受體激動劑的聯合制劑。當哮喘控制并維持至少3個月后，逐步減量，直至達到吸入糖皮質激素的最小有效劑量。在哮喘控制不理想時，需及時評估，上調治療，癥狀急性惡化，可將吸入糖皮質激素增加4倍，連續應用714天。4.哮喘輕中度急性發作可口服糖皮質激素。參考劑量為：潑尼松或潑尼松龍2040mg/d，57 天，癥狀緩解后逐漸減量至停用，可根據病情的嚴重度適當調整劑量和療程，也可以霧化吸入布地奈德混懸液

27、24mg/d治療。嚴重急性哮喘發作時，靜脈及時給予琥珀酸氫化可的松（2001000mg/d）或甲潑尼龍（40160mg/d），無糖皮質激素依賴傾向者可在短期內停藥，有糖皮質激素依賴傾向者可適當延長給藥時間，控制哮喘癥狀后逐漸減量。不推薦長期使用地塞米松。對未控制和急性加重的難治性哮喘患者,可先給予較大劑量的糖皮質激素控制癥狀,再逐漸減少劑量,用最低劑量維持治療。此外，應同時給予大劑量吸入型糖皮質激素，以減少口服糖皮質激素維持劑量。5.吸入型糖皮質激素在口咽局部的不良反應包括聲音嘶啞、咽部不適和念珠菌定植、感染。吸藥后應及時用清水含漱口咽部。長期使用較大劑量吸入型糖皮質激素者亦可能出現醫源性庫欣

28、綜合征表現。（二）特發性間質性肺炎。特發性間質性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia, IIP) 是一組原因不明的、以肺間質炎癥和纖維化為主要表現的呼吸系統疾病。IIP分為7種類型：特發性肺纖維化(IPFUIP)；非特異性間質性肺炎(NSIP)；隱源性機化性肺炎 (COP)；急性間質性肺炎(AIP)；脫屑性間質性肺炎(DIP)；呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（RBILD）；淋巴細胞性間質炎(LIP)。7種類型的IIP對糖皮質激素治療的療效反應和預后差別很大。目前認為對糖皮質激素治療效果較好的IIP類型有COP及NSIP等，而大部分IPF對糖皮質激素治療效果不

29、理想?！局委熢瓌t】1.IPF：目前對IPF尚無確實、有效的治療方法。對病理確診的典型IPF以及高分辨胸部CT（HRCT）顯示以蜂窩樣改變為主要病變的典型IPF，糖皮質激素治療基本無效，不主張使用。對IPF炎性滲出早期（胸部CT顯示磨玻璃樣病變）患者可考慮糖皮質激素聯合免疫抑制劑(如硫唑嘌呤)治療。建議決定是否使用糖皮質激素及免疫抑制劑治療時需與患者及家屬討論，應簽署知情同意書。IPF急性加重期應予以積極的糖皮質激素治療。應給予所有IPF患者最佳支持療法，如氧療、肺康復治療等。肺移植是治療終末期IPF的主要手段。2.NSIP: 最近認為NSIP并非單一疾病，可能與其他IIP混合存在。病理學將NS

30、IP分為細胞型、混合型及纖維化型。細胞型及混合型NSIP對糖皮質激素治療效果滿意，而纖維化型療效較差。部分患者可能需要糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療。3.COP: 大部分COP患者對糖皮質激素治療效果良好。少數COP可急性發病，可在癥狀出現后短期內因急性呼吸衰竭而死亡。嚴重病例或復發患者可能需要較高劑量糖皮質激素聯合使用免疫抑制制。4.AIP：大部分AIP患者糖皮質激素治療效果差。對早期AIP糖皮質激素沖擊治療可能有效。5.DIP: 由于DIP有明顯的肺功能損傷及病情進展較快，一般可能需要糖皮質激素治療，部分患者可能需要聯合免疫抑制制。6.RBILD： 糖皮質激素治療效果尚不清楚。有報道認為戒煙

31、后病情無改善或病情繼續惡化者可選用糖皮質激素治療，部分患者病情改善。7.LIP: 對于糖皮質激素治療反應存在個體差異，部分患者療效較好，但有些患者療效欠佳，可在數月內死于疾病進展或肺部感染等?！咎瞧べ|激素的應用】1.IPF：已明確大劑量糖皮質激素（0.5 1 mgkg-1d-1）治療不能改善生存率而且伴有較高的病死率。對部分IPF可考慮較低劑量糖皮質激素（潑尼松0.5 mgkg-1d-1）聯合N-乙酰半胱氨酸及硫唑嘌呤，治療48周評估療效，若無效或病情惡化, 應停止治療，若有效，逐漸減至維持劑量7.510 mg/d，治療至少維持6個月1年。上述劑量與療程尚無充足的循證醫學證據。2.COP 及N

32、SIP: 目前對于理想的糖皮質激素治療劑量及療程尚無充足的循證醫學證據。建議起始劑量為潑尼松0.751 mgkg-1d-1（或等效劑量甲潑尼龍或潑尼松龍），412周左右對病情和療效進行評估，逐漸減量至維持劑量，一般療程 612個月。如治療效果不佳，應停藥或改用其他藥物治療。3.AIP: 關于糖皮質激素治療的劑量與療程目前尚無充足的循證醫學證據。早期AIP糖皮質激素沖擊治療可能有效。如糖皮質激素沖擊無效可考慮聯合使用免疫抑制劑。 4.DIP: 目前對于理想的糖皮質激素治療劑量及療程尚不清楚，尚無充足的循證醫學證據。建議治療方案：起始劑量為潑尼松（或等效劑量甲潑尼龍/潑尼松龍）2060 mg/d，

33、逐漸減量至維持劑量。5.RBILD：目前尚無充足的循證醫學證據。糖皮質激素治療效果尚不清楚。部分患者糖皮質激素治療可能病情改善。6.LIP: 目前尚無充足的循證醫學證據。建議起始劑量為潑尼松（或等效劑量甲潑尼龍/潑尼松龍）0.751 mgkg-1d-1，逐漸減量至維持劑量。（三）變態反應性支氣管肺曲菌病。變態反應性支氣管肺曲菌病（ABPA）是人體對寄生于支氣管內的曲菌抗原發生變態反應引起的一種疾病。ABPA在急性發作期有喘息、發熱、咳嗽、咳痰及咯血等癥狀，慢性期表現為肺纖維化和支氣管擴張?！局委熢瓌t】1.首選糖皮質激素治療，輔助抗真菌藥物（如伊曲康唑）。2.根據病程分期決定治療方案。3.應避免

34、暴露于高濃度曲霉菌環境。4.治療伴隨的其他疾病，如變應性鼻炎、胃食管反流性疾病等?！咎瞧べ|激素的應用】1.首選口服糖皮質激素治療：（1）急性期推薦劑量：一般潑尼松 0.5 mgkg-1d-1， 2周后改為0.5 mg/kg隔日口服，一般療程3個月左右，可根據病情適當調整糖皮質激素劑量和療程。急性期癥狀嚴重者最初2周潑尼松劑量可提高至4060 mg/d，療程亦可視病情適當延長。減量應根據癥狀、胸部影像檢查和總IgE水平酌定。（2）慢性糖皮質激素依賴期和肺纖維化期患者可能需要長期應用糖皮質激素，提倡隔日服藥以減少藥物不良反應。2.吸入型糖皮質激素可改善哮喘癥狀，但不影響肺部浸潤的吸收。（四）結節病

35、。結節病是一種原因不明、以非干酪性壞死肉芽腫為病理特征的系統性疾病。常侵犯肺、雙側肺門淋巴結，臨床上90% 以上有肺的改變，其次是皮膚和眼的病變，淺表淋巴結、肝、脾、腎、骨髓、神經系統、心臟等幾乎全身每個器官均可受累?！局委熢瓌t】1.治療方案制訂前需進行個體評估，包括受累臟器的范圍和嚴重度、分期以及預期治療效果等。2.首選糖皮質激素治療，適應證：（1）明顯呼吸道癥狀（如咳嗽、氣短、胸痛），或病情進展的期以及期患者；（2）胸部影像學進行性惡化或伴進行性肺功能損害者；（3）侵及肺外器官，如心臟或中樞神經系統受累，或伴視力損害的眼部受累，或持續性高鈣血癥。3.如已經存在晚期肺纖維化，其治療重點應加強

36、支持治療和對癥處理。如有指征可考慮行肺移植術。4.無癥狀的期患者不需要糖皮質激素治療。無癥狀的期或期患者，如果僅存在肺功能輕度異常而且病情穩定者不主張過于積極地應用糖皮質激素治療，可保持動態隨訪，有明顯適應證時應及時應用。【糖皮質激素的應用】1.首選口服糖皮質激素治療：參考初始劑量為潑尼松（或等效劑量甲潑尼龍或潑尼松龍）2040mg/d （或0.5 mgkg-1d-1）。治療4周后評估療效，如有效，則逐漸減量至維持劑量。療程624個月，一般至少1年。2.如停藥后病情復發，再次糖皮質激素治療仍然有效，并在必要時加用免疫抑制劑。3.吸入糖皮質激素無明顯獲益，但對于有氣道黏膜受累的患者可能有一定療效

37、。（五）慢性阻塞性肺疾病。慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一種具有氣流受限特征的可以預防和治療的疾病，氣流受限不完全可逆、呈進行性發展，與肺部對香煙煙霧等有害氣體或有害顆粒的異常炎癥反應有關。COPD 主要累及肺臟，但也可引起全身(或稱肺外) 的不良反應?！局委熢瓌t】1.根據分期和嚴重度分級確定治療方案。2.COPD穩定期：包括患者教育與管理、避免危險因素、支氣管舒張劑及吸入型糖皮質激素等藥物治療，以及氧療、康復治療等。3.COPD急性加重期院外治療：首先確定COPD急性加重的原因和嚴重性評價。除支氣管舒張劑外可考慮口服糖皮質激素。4.COPD急性加重期住院治療：控制性氧療、抗感染、支氣管舒張劑

38、、全身用糖皮質激素及呼吸支持療法等。【糖皮質激素的應用】1.吸入型糖皮質激素適用于(1)COPD穩定期1秒用力呼氣容積（FEV1） 50 預計值(級和 級COPD)并且有臨床癥狀者；（2）反復急性加重的COPD患者。2.吸入型糖皮質激素和長效2-受體激動劑聯合制劑比單用吸入型糖皮質激素效果好。部分COPD急性加重期患者可選用糖皮質激素聯合2-受體激動劑霧化吸入。3.全身用糖皮質激素對COPD急性加重期治療有益。短效2-受體激動劑較適用于COPD急性加重期的治療，可加抗膽堿能藥物；較為嚴重者也可考慮靜脈滴注茶堿類藥物。COPD加重期住院患者宜在應用支氣管舒張劑基礎上，口服或靜脈滴注糖皮質激素。要

39、權衡療效及安全性決定用量。參考劑量：潑尼松或潑尼松龍2040 mg/d，口服，連用510天后逐漸減量停藥?；蜢o脈給予甲潑尼龍40 mg/d，25 天后改為口服，可根據病情適當調整糖皮質激素劑量和療程。對COPD患者不推薦長期口服糖皮質激素治療。4.對于COPD患者，吸入型糖皮質激素在口咽局部的不良反應包括聲音嘶啞、咽部不適和念珠菌定植、感染。吸藥后應及時用清水含漱口咽部。（六）變應性鼻炎。變應性鼻炎是接觸變應原后由IgE介導的鼻黏膜慢性炎癥性疾病。臨床主要癥狀有流涕、鼻塞、鼻癢和噴嚏，這些癥狀具有自限性或治療后能緩解。變應性鼻炎的分型根據癥狀持續時間分為間歇性或持續性；根據癥狀嚴重度及對生活等

40、的影響可分為輕度或中-重度。【治療原則】1.主要包括避免接觸變應原、藥物治療、免疫治療和患者教育。2.鼻內糖皮質激素是目前治療變應性鼻炎最有效的藥物。3.根據癥狀嚴重程度和持續時間采用階梯式藥物治療方案。對持續性變應性鼻炎患者，應堅持臨床隨訪及療效評價，并據此調整治療方案，增減治療的強度。【糖皮質激素的應用】1.鼻內糖皮質激素是中-重度持續性變應性鼻炎的一線治療。也可用于中-重度間歇性變應性鼻炎和輕度持續性變應性鼻炎。2.參考治療方案：（1）中-重度持續性變應性鼻炎：首選鼻內糖皮質激素（倍氯米松300400g/d或等效劑量的其他鼻內糖皮質激素）。如癥狀嚴重，在治療初期可加用口服H1抗組胺藥物和

41、（或）短期口服糖皮質激素。（2）中-重度間歇性變應性鼻炎：鼻內糖皮質激素（倍氯米松300400g/d或等效劑量的其他鼻內糖皮質激素）。如有必要，在治療1周后可加用口服H1抗組胺藥物和(或)短期口服糖皮質激素。（3）輕度持續性變應性鼻炎: 口服H1抗組胺藥物或低劑量鼻內糖皮質激素（倍氯米松100200g/d或等效劑量的其他鼻內糖皮質激素）。可根據病情適當調整鼻內糖皮質激素劑量。3.不推薦肌內注射和長期口服糖皮質激素。4.鼻內糖皮質激素對鼻腔黏膜有一定刺激作用，可引起鼻腔干燥、鼻結痂、鼻出血等副作用，長期使用者,如鼻部發生局部真菌感染，則應停用并給予適當治療。（七）嗜酸性粒細胞性支氣管炎。嗜酸性粒

42、細胞性支氣管炎是一種以氣道嗜酸性粒細胞浸潤為特征的非哮喘性支氣管炎。臨床表現為慢性咳嗽，誘導痰嗜酸性粒細胞比例2.5%,無氣道高反應性，支氣管擴張劑治療無效，對糖皮質激素治療反應良好?！局委熢瓌t】1.避免接觸變應原。2.吸入糖皮質激素是目前治療嗜酸性粒細胞性支氣管炎的主要藥物?！咎瞧べ|激素的應用】1.糖皮質激素是嗜酸性粒細胞性支氣管炎的一線治療。2.參考治療方案：(1)通常采用吸入糖皮質激素治療，劑量為倍氯米松250500g/次或等效劑量其他糖皮質激素，每天2次，持續應用4周以上。(2)初始治療可聯合應用短期口服糖皮質激素，潑尼松每天1020mg，持續35d。三、風濕免疫性疾?。ㄒ唬浡越Y締

43、組織病。系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導的以免疫性炎癥為突出表現的彌漫性結締組織病。血清中出現以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統受累是SLE的兩個主要臨床特征?！局委熢瓌t】SLE是一高度異質性疾病，治療應根據病情的輕重程度進行個體化治療。輕型SLE治療可用小劑量或不用糖皮質激素。中型SLE治療糖皮質激素是必要的，且需要聯用其他免疫抑制劑。重型SLE的治療主要分兩個階段，即誘導緩解和鞏固治療，并需大劑量糖皮質激素聯合免疫抑制劑。如出現狼瘡危象通常需要大劑量甲潑尼龍沖擊治療，以及針對受累臟器的對癥和支持治療，后繼治療可按照重型SLE的原則，繼續誘導緩解和維持鞏固治療。【糖皮

44、質激素的應用】1.首選潑尼松（龍）或相當劑量的甲潑尼龍、琥珀酸氫化考的松，劑量根據SLE病情的輕重進行調整。糖皮質激素口服劑量以潑尼松為例: 輕癥SLE，宜用小劑量，一般為潑尼松1520 mg/d；中度活動型SLE，潑尼松0.51 mgkg-1d-1；重度SLE，潑尼松1 mg/d，必要時可用甲潑尼龍沖擊治療，劑量為5001000 mg/d，持續用35天后再改口服。口服糖皮質激素待病情穩定后2周或療程8周內開始減量，每12周減總量的5%10%，一般減至0.5 mgkg-1d-1后需根據患者情況減慢減量速度，通常以10mg/d的劑量長時間維持治療。2.沖擊治療需選用甲潑尼龍0.51g/d，每個療

45、程35天，療程間隔期530天，間隔期和沖擊后應用相當于潑尼松0.51 mgkg-1d-1，療程和間隔期長短視具體病情而定。減量方法同上。3.如果穩定期長期用糖皮質激素維持治療的SLE患者妊娠，在臨產前后約3天可以將糖皮質激素加至相當于潑尼松2040mg/d，以避免出現腎上腺危象。系統性硬化癥系統性硬化癥(systemic sclerosis，SSc) 是一原因不明、多系統受累的結締組織病，是一組異質性疾病。其特點是小血管的自身免疫反應、功能和結構異常，表現為皮膚和內臟的間質和血管的纖維化。系統性硬化的特點是皮膚變硬和增厚以及部分患者臟器受累?！局委熢瓌t】本病尚無特效藥物。早期治療的目的在于阻止

46、新的皮膚和臟器受累，而晚期的目的在于改善已有的癥狀。治療包括戒煙、注意手足保暖和避免精神刺激。指端血管病變（雷諾現象和指端潰瘍）及肺動脈高壓可以使用血管擴張劑以及抗凝血治療。腎危象可通過使用血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）控制高血壓來改善。糖皮質激素加環磷酰胺被推薦用于治療SSc的間質性肺病。質子泵抑制劑對胃食管反流性疾病、食管潰瘍和食管狹窄有效。促動力藥物用于改善功能性消化道動力失調?！咎瞧べ|激素的應用】1.糖皮質激素用于治療SSc一直存有很大爭議，很多資料顯示對皮膚硬化無效，因此不建議使用；但對早期患者，皮膚處于腫脹期，糖皮質激素可改善和阻止皮膚硬化的進展，劑量不超過潑尼松0.5 mgk

47、g-1d-1，療程24周開始減量，不宜長期應用。有重要臟器受損如肺間質病變、腎臟受累、肝臟受累者可酌情使用潑尼松0.51 mgkg-1d-1。2.SSc是最易出現肺間質病變的自身免疫病，此時應使用中到大劑量的糖皮質激素，如潑尼松0.51 mgkg-1d-1以及同時使用環磷酰胺治療。療程46周后減量，每12周減總量的5%10%，至90g/L的劑量）維持治療36個月后可停用。5.最小維持量在20mg/d以上者為糖皮質激素依賴，應考慮聯合或換用其他二線免疫抑制劑治療、脾切除術、CD20單克隆抗體等治療措施。（二）特發性血小板減少性紫癜。特發性血小板減少性紫癜(ITP)是由于患者體內產生抗血小板自身抗

48、體與血小板抗原結合，導致血小板迅速從循環中清除的一種自身免疫病 ?！局委熢瓌t】1.血小板數超過30109/L而無癥狀者，無需治療。2.治療方法包括糖皮質激素、大劑量靜脈丙種球蛋白、達那唑或其他免疫抑制劑、脾切除。3.對于嚴重出血并發癥者,應緊急靜脈滴注大劑量丙種球蛋白或（和）輸注血小板?！咎瞧べ|激素的應用】1.首選醋酸潑尼松（或相當劑量的其他糖皮質激素）,劑量為1 mgkg-1d-1，一般在23周內出血癥狀改善，血小板計數升高。緩解后，可將潑尼松減量至最小維持量，維持34周后，逐漸減量至停藥。若停藥后復發，重新使用糖皮質激素治療仍可有效。潑尼松治療4周仍無效者也應迅速減量直至停藥，維持治療不宜

49、超過6個月。2.初治成年患者也可選用地塞米松40mg/d，連續4天，若無效可2周后重復，但不能長期使用地塞米松。（三）急性淋巴細胞白血病。急性淋巴細胞白血病（acute lymphoblastic leukemia, ALL）是起源于T或B前體淋巴細胞的造血系統惡性腫瘤?！局委熢瓌t】1.完善的治療前相關檢查，包括血常規、染色體核型、分子遺傳學標志、免疫表型。2.ALL的化療可以分為誘導緩解治療、鞏固強化治療、維持治療和庇護所治療4個階段?；熀驮煅杉毎浦彩侵委烝LL的主要方法?！咎瞧べ|激素的應用】1.糖皮質激素是治療ALL的有效藥物之一，在治療的各個階段都可能會用到，種類主要是潑尼松和地塞

50、米松。2.ALL中應用糖皮質激素的治療方案可分為長療程和短療程。長療程方案中多用潑尼松，60 mgm-2d-1或1 mgkg-1d-1，連續4周，多口服給藥；為減少副作用，也可在第3周或第4周減量，甚至僅用2周或3周，停用時可以在1周左右時間內逐漸減停。短療程方案為潑尼松4060 mgm-2d-1或1 mgkg-1d-1，連用7天，停用時可以驟停。3.庇護所治療階段，糖皮質激素一般是與阿糖胞苷、甲氨蝶呤組成兩聯或三聯方案鞘內注射。用法為每次地塞米松510mg。為防止神經系統副作用，與化療藥物聯合鞘內注射的頻率即使是在治療時也不應超過每周23次。4.因ALL患者本身免疫系統破壞，且還同時聯合其他

51、化療藥物，故更易出現真菌感染，尤其是肺部曲霉菌感染，臨床醫生對此應特別注意。（四）淋巴瘤。淋巴瘤是主要承擔機體免疫功能的細胞淋巴細胞(主要包括B、T和NK細胞)的惡性腫瘤，分為兩大類，即霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。HL包括種病理類型，NHL病理類型則多達40余種?！局委熢瓌t】 1.依據病理類型、臨床分期和預后指數等選擇適當的聯合化療方案。2.綜合運用化療、放療、造血干細胞移植和支持治療等手段，使病情盡可能緩解徹底，延長生存期?！咎瞧べ|激素的應用】 淋巴瘤聯合化療方案有多種，不同方案所用糖皮質激素種類、使用時間、單日(次)劑量及單療程總劑量均不同。聯合化療方案中糖皮質激素以潑

52、尼松為主，如HL多數方案使用潑尼松，單療程總劑量為560 mg/m2，均分為14次，每天1次，可連續或隔日口服。NHL常用方案多選擇潑尼松，劑量為40100 mgm-2d-1，連續口服5天。少數方案使用地塞米松，如Hyper-CVAD中地塞米松為40 mg/d，于第14和1114天口服或靜脈滴注。個別方案(CAPE)中的糖皮質激素為潑尼松龍，劑量50 mgm-2d-1，第25天口服。淋巴瘤聯合化療方案中糖皮質激素使用多不超過周，可按規定時間用完即停，無需逐漸減量至停藥。盡管如此，由于淋巴瘤需多個療程的化療，仍要注意糖皮質激素長期應用的副作用，如停藥后出現的腎上腺皮質功能不全、骨質疏松癥或股骨頭

53、壞死、免疫功能受抑制(與放、化療有關，非糖皮質激素反復、大劑量應用單一因素所致)造成的微生物感染等。（五）多發性骨髓瘤。多發性骨髓瘤是一種漿細胞惡性腫瘤。多發性骨髓瘤主要特征包括骨髓漿細胞增多、血和（或）尿中存在單克隆性免疫球蛋白或其成分、終末器官損傷?！局委熢瓌t】1.通過聯合化療、造血干細胞移植和支持治療，使得病情盡可能緩解徹底，延長患者生存期。糖皮質激素是多發性骨髓瘤的主要治療藥物之一。2.支持治療主要針對骨病、感染、高黏滯血癥和腎功能不全。【糖皮質激素的應用】糖皮質激素可單獨用于多發性骨髓瘤的治療。單用時，選擇地塞米松40 mg/，于第14、912和1720天口服或靜脈滴注，35天為一個

54、療程。在多數患者，糖皮質激素宜聯合其他化療藥物。年齡偏大、不準備做造血干細胞移植者，潑尼松60 mgm-2d-1，與馬法蘭合用，連續口服天，是多發性骨髓瘤簡便易行的方案。其他聯合化療方案(DT、VAD、DVD和DT-PACE)皆為地塞米松40 mg/d，第14天口服或靜脈滴注。年齡偏大或合并感染的患者，適當降低劑量，以降低嚴重免疫抑制發生的機會。地塞米松單日劑量可減為20mg或30 mg，或減少用藥天數以減少療程總劑量。多發性骨髓瘤治療所用糖皮質激素量雖然較大，但應用時間均短，不必逐漸減量至停用。因反復化療，且用長效的地塞米松者居多，仍需注意停藥反應、感染、骨質疏松等。多發性骨髓瘤本身即有包括

55、骨質疏松在內的骨質病變，需重視雙膦酸鹽、維生素D3和鈣劑在本病中的規范應用。（六）慢性嗜酸性粒細胞白血病及高嗜酸性粒細胞綜合征。慢性嗜酸性粒細胞白血?。–EL）是髓系造血干/祖細胞惡性克隆增殖性疾病，高嗜酸性粒細胞綜合征（HES）是一種原因不明、外周血中嗜酸性粒細胞增多、多臟器受累、預后不良的綜合征，它們可以統稱為CEL/HES?！局委熢瓌t】1.積極查找并治療基礎疾病。2. 血小板衍生生長因子受體（PDGFR）異常的CEL可以考慮更加積極的治療，首選伊馬替尼治療。3.FIP1LI-PDGFR陰性CEL/HES則首選糖皮質激素治療，細胞毒藥物和干擾素可以作為二線用藥。【糖皮質激素的應用】糖皮質激

56、素治療CEL/HES主要是通過誘導嗜酸性粒細胞凋亡、抑制細胞因子和趨化因子減輕CEL/HES患者器官受累，并不是治愈CEL/HES。1.FIP1LI-PDGFR陰性的CEL/HES：FIP1LI-PDGFR陰性CEL/HES一線首選糖皮質激素治療。無器官受累證據的CEL/HES可定期隨訪無需糖皮質激素治療；有器官受累證據的CEL/HES可考慮首選糖皮質激素治療。因嗜酸性粒細胞大于（1.52.0）109/L時常常會出現器官受累，因此這時即使沒有器官受累證據，也可考慮糖皮質激素治療。糖皮質激素的起始用量為60mg/d或1 mgkg-1d-1，待嗜酸性粒細胞數量控制后可以逐漸減量，減量的方法目前沒有

57、統一的意見。糖皮質激素停用后可能會復發，這時可以重新加用糖皮質激素，為了避免其副作用，也可以換用羥基尿、干擾素等其他藥物治療。2.FIP1LI-PDGFR陽性的CEL：FIP1LI-PDGFR陽性CEL的治療中不常規使用糖皮質激素；但對于血清肌鈣蛋白T（troponin T）水平升高的患者，為防止出現藥物引起的急性左心功能不全，可以在開始伊馬替尼治療前的710天加用糖皮質激素，持續使用至肌鈣蛋白T恢復正常后停藥。對于出現了伊馬替尼引起的急性左心功能不全患者，可以使用糖皮質激素治療。（七）移植物抗宿主病。移植物抗宿主?。╣raft versus host disease, GVHD）是異基因造血

58、干細胞移植最常見的并發癥，由多種免疫細胞和炎癥細胞因子參與，分為急性和慢性2種類型?！局委熢瓌t】1.可采用藥物性或非藥物性策略預防急性GVHD。2.急性GVHD治療：一線方案為糖皮質激素聯合鈣調磷酸酶抑制劑。無效患者可用挽救治療，如抗IL-2R單抗、抗TNF單抗或抗人胸腺細胞球蛋白等。3.慢性GVHD治療：標準方案是環孢素A聯合糖皮質激素。【糖皮質激素的應用】糖皮質激素通過受體介導的淋巴細胞殺傷和炎性細胞因子轉錄阻遏等機制，能抑制免疫應答，是預防和治療GVHD的主要免疫抑制劑。臨床常用藥物是甲潑尼龍和潑尼松。1.急性GVHD一線預防方案中一般不加用糖皮質激素。二線方案可加用甲潑尼龍，用法每日一

59、次40 mg靜脈滴注，自預處理治療開始至干細胞輸注后加1天。2.急性GVHD治療中的糖皮質激素選用甲潑尼龍，2 mgkg-1d-1，靜脈滴注，連續714天，在獲得完全治療反應后緩慢減停。3.慢性GVHD治療中的糖皮質激素常用潑尼松，起始給予11.5 mgkg-1d-1至少2周，再根據治療反應緩慢減停，服藥通常持續1年。4.出現復發風險時，及時減或停用包括糖皮質激素在內的免疫抑制劑。五、腎臟疾?。ㄒ唬┠I小球疾病。腎病綜合征腎病綜合征（nephrotic syndrome）是指因多種病因及發病機制所致的嚴重蛋白尿及其引起的一組臨床癥候群。其最基本的特征為大量蛋白尿（3.5g/d 或 3.5g1.7

60、3m-224h-1），常伴有低白蛋白血癥（30g/L）、水腫和高脂血癥。腎病綜合征病理類型包括微小病變腎病、局灶節段性腎小球硬化、膜性腎病、膜增生性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎炎等。 【治療原則】1.一般治療：避免腎毒性藥物并預防感染。飲食中蛋白質攝入量1gkg-1d-1。2.對癥治療：利尿消腫、降脂、抗凝，減少尿蛋白，提高血漿膠體滲透壓。3.免疫治療：糖皮質激素或聯合免疫抑制劑（環磷酰胺、環孢素A、嗎替麥考酚酯等）?！咎瞧べ|激素的應用】根據病理類型制訂免疫治療方案。1.微小病變腎病：糖皮質激素對微小病變腎病治療效果較好。兒童患者，推薦潑尼松（龍）口服60 mgm-2d-1 (不超過80 m