1、關于肥厚梗阻型心肌病的外科治療第一張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月背 景肥厚型心肌?。℉CM）發病率0.2%，據此推算陜西全省有3萬此類患者室間隔肥厚二尖瓣關閉不全二尖瓣收縮期前移左心室流出道壓差肥厚梗阻型心肌病 HOCM 70%肥厚梗阻型心肌病Hypertrophic obstructive CardiomyopathyHCM HNCM 30%肥厚非梗阻型心肌病Hypertrophic non-obstructive Cardiomyopathy第二張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月胸悶胸痛呼吸 困難容易和冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（冠心?。┗煜绕涫抢夏耆蒜烂绹呐K協會

2、推薦猝死高危因素：家族史陣發性室上性心動過速室間隔厚度超過3cm運動后血壓下降暈厥史35歲以下人群猝死主要原因背 景第三張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月背 景-受體阻滯劑鈣通道阻滯劑針對并發癥治 療藥物治療化學消融改良Morrow第四張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月1968年 經典Morrow手術：單純切除室間隔肥厚肌束改 良Morrow法：擴大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣葉折疊+二尖瓣前乳頭肌游離()目前室間隔肥厚心肌切除術已經是一項非常成熟治療手段。手術死亡率小于1%， 90%至95%的病人手術后5年以上不會復發，術后10年以后的患者其壽命與正常人群接近。近年國際權威學術

3、期刊（英國柳葉刀、美國循環、歐洲心臟病學會會刊歐洲心臟雜志、美國心臟學院會刊JACC等）發表多篇學術論文，一致推薦外科手術是治療肥厚梗阻型心肌病的“金標準” 背 景R:resection P:pilication R: release第五張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月病人資料項目組成N(%)性別男18（60%）年齡（18-80）歲心胸比0.440. 69SAM征26（86.7%）NYHA27(90%) 3(10%)猝死家族史2（6.7%）化學消融術后1（3.3%） 胸悶27(90%) 暈厥6(20%) 胸痛3(10%) 室上速2(6.7%) 二尖瓣關閉不全24(80%) 主動脈瓣病

4、變2（6.7%）室間隔缺損1（3.3%）所有患者術前均分別給予受體阻滯劑或/和鈣通道阻滯劑等藥物治療2013年8月至今 30例HOCM第六張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月結 果項目組成N(%)死亡0體外循環時間55344min主動脈阻斷時間29144min切除心肌質量8.522.8g度房室傳導阻滯1（3.3%）室間隔穿孔1（3.3%）室間隔缺損修補術1主動脈瓣置換2二尖瓣成形5（3例前瓣葉折疊，2例人工瓣環）主動脈瓣下隔膜摘除1二次轉機9（30%），近10余例1次切除停體外循環后，將血壓提高至90mmHg以上，術中行食道心臟超聲，評價手術效果。 第七張，PPT共二十四頁，創作于202

5、2年6月結 果術前術后P值左室流出道壓差（mmHg）101.340.99.67.50.01二尖瓣反流(ml)5.93.71.81.50.05左室流出道內徑(mm)5.02.116.63.60.01左心房內徑(mm)47.05.441.85.30.05隨訪1月至15月 29（96.7） 1（3.3%）二尖瓣大量關閉不全 室上速2（6.7%）Q-T間期延長綜合癥術后6個月以后復查，左室流出道壓差較術中進一步降低第八張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月 肥厚型心肌病是一類常染色體攜帶的遺傳性疾病，發病率男性多于女性，男女比為1.61討 論 未經治療的肥厚型心肌病年病死率1.7%-4.0%，多數

6、為猝死。HCM是年齡35歲人群死亡的主要原因HCM擴張期腦中風心力衰竭猝死遠期并發癥第九張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月猝死高危因素家族中有因肥厚型心肌病猝死者Holter顯示持續性或非持續性室速運動誘發低血壓曾出現意識喪失和暈厥避免劇烈活動，注意入浴時間不宜過長、禁止煙酒、防治感染第十張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月改良Morrow手術改善SAM降低壓差消除梗阻針對左室流出道多篇權威文獻及美國心臟協會、美國心肌病學會將外科手術推薦為治療HOCM的“金標準”參考文獻：Lancet 2013;381: 24255European Heart Journal 2012 ;33:

7、 19992000Circulation 2012;125:1432-38Circulation. 2007;116:196-206JACC. 2007;49:350-57Nature Clinical Practice 2007;4:503-12第十一張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月手術指證猝死高危因素壓差 50mmHg 的有癥狀病人壓差 100mmHg 無癥狀的病人外科手術隱匿性HOCM其他治療效果不佳第十二張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月手術預后-存活率手術組 1-，5-，10-存活率：99%, 98%, 95% 非手術組1-，5-，10-存活率：94%, 89%,

8、73%第十三張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月The recurrence rate of syncope was 11% in the myectomy patients and 40% in the medical group (p 0.0001).The median follow-up period was 4.7 years.REFERENCESComparison of Surgical Septal Myectomy to Medical Therapy Alone in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy and Sync

9、ope手術預后-癥狀復發率昏厥復發率（隨訪4.7年）手術組：11%藥物組：40%第十四張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月手術預后-室間隔厚度Interventricular thickness was reduced immediately postmyectomy. Average septal thickness slightly increased, then slightly decreased across time.第十五張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月手術預后-流出道壓差Peak LVOT gradient fell immediately postmyecto

10、my, continued to fall during the first 3 months after myectomy, then slowly declined over the ensuing years.第十六張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月手術預后-SAM征改善 Interestingly,although presence of SAM fell from 99% preoperatively to 52% postoperatively, its prevalence thereafter increased somewhat, then fell.第十七張，PPT

11、共二十四頁，創作于2022年6月手術預后-心功能改善The NYHA class improved from less than 10% of patients being asymptomatic to more than 50%.第十八張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月手術后處理心肌肥厚心室腔縮小心臟重量增加舒張期順應性下降左心室血液充盈受阻病理生理改變慎用強心類藥物：包括受體激動劑類、洋地黃類、鈣離子通道激動劑慎用擴血管類藥物、鎮靜類藥物慎用利尿藥物維持較高的血容量狀態第十九張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月病例一58歲， 男性，勞累后心前區疼痛，以“冠心病”診斷治療10余年術前術后壓差102mmHg壓差8mmHg術后8月復查，勞力性胸悶、胸痛癥狀消失第二十張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月病例二:土豪男46歲，男性，半年前無明顯誘因暈厥、導致腦出血，反復出現心電圖：心房纖顫、室性心動過速冠脈照影：右冠狀動脈起始段40%狹窄切除肥厚心肌12g術前術后壓差179mmHg壓差3mmHg第二十一張，PPT共二十四頁，創作于2022年6月病例三：城管男41歲，男性，7年前勞累后心慌、氣短，持續性室性心動過速12小時急診父親因肥厚型心肌病猝死切除肥厚心肌22.8g術前術后壓差112mmHg壓差2mmHg