1、惡性( xng)組織細胞病Dr. WANG共十八頁內容(nirng)概述病理臨床表現實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療(zhlio)預后共十八頁概述(i sh)定義簡稱惡組，使異常組織細胞大量惡性增生的疾病。臨床特點臨床有高熱，肝、脾、淋巴結腫大，全血細胞減少及進行性衰竭，病情兇險，預后惡劣。流行病學(li xn bn xu)病人以1540歲多見，男女之比約為3:1。共十八頁內容(nirng)概述病理臨床表現實驗室檢查(jinch)診斷與鑒別診斷治療預后共十八頁病理(bngl)異常組織(zzh)細胞浸潤是本病的基本特點，廣泛浸潤各器官和組織(zzh)。惡組的主要病理改變為異常組織細胞呈斑片狀浸潤，有

2、時也可形成粟粒、肉芽腫樣或結節狀改變，一般不形成腫塊，也無所謂原發或轉移病灶，與實體瘤有明顯區別。不同病人受累的部位可不同，同一部位受累，其病變分布亦不均勻，而且浸潤的惡性組織細胞類型亦不同。共十八頁內容(nirng)概述病理臨床表現實驗室檢查診斷與鑒別(jinbi)診斷治療預后共十八頁臨床表現發熱是收發和常見的表現，熱型不規則，多為不規則高熱，可伴發冷和寒戰。血液系統受累進行性加重的貧血及感染和出血表現；脾和淋巴結因惡性組織細胞浸潤而腫大。其他系統浸潤表現消化系統：肝大，晚期可有黃疸、腹痛、腹瀉、消化道出血和腸梗阻等。肺浸潤：出現咳嗽、咯血等，少數可有胸腔積液。皮膚浸潤：表現結節、斑塊、丘疹

3、和潰瘍(kuyng)等。其他：有的有腦、心臟和骨髓受累而出現相應表現。共十八頁內容(nirng)概述病理臨床表現實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療(zhlio)預后共十八頁實驗室檢查(jinch)周圍血象(xuxing)大多呈全血細胞減少，血涂片可見異常組織細胞。骨髓象增生多數活躍，可見數量不等的異常組織細胞，常分為下列三型：異型組織細胞；多核巨組織細胞；吞噬性組織細胞。惡性組織細胞表達CD68陽性。組織活檢骨髓、肝、脾、淋巴結及其他受累組織活檢。病理片中可見各種異常組織細胞浸潤。共十八頁內容(nirng)概述(i sh)病理臨床表現實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后共十八頁診斷(zhndun)依據臨

4、床表現高熱、衰竭、肝脾腫大、淋巴結腫大及其他浸潤表現。全血細胞減少，血涂片中可見少量異常組織細胞。骨髓檢查見到數量(shling)不等的異性組織細胞和（或）多核巨組織細胞是診斷的主要依據。組織（骨髓、淋巴結、肝、脾等）活檢有惡性組織細胞等。排除反應性組織細胞增多癥。共十八頁鑒別(jinbi)診斷反應性組織細胞增多癥噬血性(xuxng)組織細胞增多癥惡性淋巴瘤急性白血病共十八頁內容(nirng)概述病理臨床表現實驗室檢查診斷(zhndun)與鑒別診斷(zhndun)治療預后共十八頁治療(zhlio)對癥治療聯合化療常用CHOP方案（環磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松）。VP-16與阿糖胞苷的聯合

5、治療也較有效(yuxio)。年輕患者可試用骨髓移植。共十八頁內容(nirng)概述病理臨床表現實驗室檢查(jinch)診斷與鑒別診斷治療預后共十八頁預后(yhu)本病如不予治療，進展迅速，100%死亡。聯合(linh)化療緩解期短。大部分患者在一年內死亡，僅少數可以生存數年。共十八頁謝謝(xi xie)！共十八頁內容摘要惡性組織細胞病。診斷與鑒別診斷。異常組織細胞浸潤是本病的基本特點，廣泛浸潤各器官和組織。惡組的主要病理改變為異常組織細胞呈斑片狀浸潤，有時也可形成粟粒、肉芽腫樣或結節狀改變，一般不形成腫塊，也無所謂原發或轉移病灶，與實體瘤有明顯區別。不同病人受累的部位可不同，同一部位受累，其病變分布亦不均勻，而且浸潤的惡性組織細胞類型亦不同。是收發和常見的表現，熱型不規則，多為不規則高熱，可伴發冷和寒戰。消化系統：肝大，晚期可有黃疸、腹痛、腹瀉、消化道出血和腸梗阻等。皮膚浸潤：表現結