1、風濕病總論朗潤醫藥 醫學部第1頁，共54頁。概況1病因與發病機制 2治療 4臨床表現 3專業發展 5第2頁，共54頁。概況1臨床表現 3專業發展 5第3頁，共54頁。風濕性疾病（rheumatic diseases）泛指影響骨、關節及其周圍軟組織、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜及免疫系統等的一組疾病，無論其發病原因如何，均屬風濕性疾病。概 況 什么是風濕病-栗占國，主編. 新編臨床醫學問答叢書（風 濕 病）. 北京：中國醫藥科技出版社, 2003. 風濕性疾病（rheumatic diseases，簡稱風濕病）是一組以內科治療為主的肌肉骨骼系統疾病，它包括：彌漫性結締組織病（difuse conect

2、ive tisue disease）及各種病因引起的關節和關節周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。-李小峰, 魏華, 王來遠, 主編. 風濕病. 北京：軍事醫學科學出版社, 2003. 第4頁，共54頁。什么是風濕病累及骨、肌肉、關節的一類疾病關節面骨面、軟骨關節囊滑膜、韌帶、肌腱、筋膜關節腔關節液概 況 第5頁，共54頁。結締組織廣泛分布，包括真皮層、血管、淋巴管、血液、腺體、骨格、肌肉等，遍及全身。什么是風濕病彌漫性結締組織病血管皮膚血液腺體肌肉概 況 第6頁，共54頁。分類概 況 第7頁，共54頁。常見風濕病概 況 第8頁，共54頁。患病率患病率高 致殘性強，影響勞動力和生活質量，造

3、成社會經濟負擔概 況 第9頁，共54頁。風濕門診病種分布概 況 第10頁，共54頁。風濕病患者科室分布SLE皮膚科腎內科血液科呼吸科pSS口腔科眼科消化科Gout急診科內分泌科疼痛科RA、OA骨科概 況 第11頁，共54頁。臨床特點風濕性疾病，尤其是彌漫性結締組織病的常有共同的特點：如強直性脊柱炎大多HLA-B27陽性。RA與HLA-DR4、SLE與HLA-DR2、DR3有關。大多呈慢性、遷延反復。錯綜復雜：不規則發熱、關節痛、侵犯多系統、多器官，常有重疊癥狀。 自身免疫反應 病程 與遺傳的關聯 臨床表現 治療共同的特點激素、免疫抑制劑治療有效常有自身抗體，可有免疫球蛋白升高，ESR加快，病變

4、中有纖維樣壞死、血管炎免疫復合物沉淀。概 況 第12頁，共54頁。危害DiscomfortDeathDollar lost 功能障礙 死亡 痛苦經濟損失 藥物中毒5 DDrug toxicityDisability概 況 第13頁，共54頁。診療現狀患者多誤診誤治多專科醫生少發展快概 況 第14頁，共54頁。概況1病因與發病機制 2臨床表現 3專業發展 5第15頁，共54頁。病因與發病機制 免疫紊亂環境因素遺傳因素免疫相關性疾病風濕病第16頁，共54頁。免疫相關疾病靶組織細胞免疫體液免疫 類風濕性關節炎（RA） 強直性脊柱炎（AS） 系統性紅斑狼瘡（SLE） 干燥綜合征（pSS） 系統性硬化（

5、SSc）肌炎、皮肌炎（PM，DM）病因與發病機制 第17頁，共54頁。概況1臨床表現 3專業發展 5第18頁，共54頁。臨床表現 掌指關節半脫位（尺側偏斜，最常見）癥狀體征-RA爪形手指間關節屈曲畸形天鵝頸樣畸形（常見）晚期嚴重的關節畸形第19頁，共54頁。臨床表現 癥狀體征-AS第20頁，共54頁。臨床表現 癥狀體征-SLE蝶形紅斑雷諾現象壞死第21頁，共54頁。臨床表現 癥狀體征-pSS猖獗齒眼干間質性肺病第22頁，共54頁。癥狀體征-Gout臨床表現 痛風性關節炎痛風石第23頁，共54頁。特異性檢查包括血清自身抗體、關節液和補體水平一般性檢測對風濕病的確診很有幫助 實驗室檢查臨床表現 實

6、驗室檢查第24頁，共54頁。實驗室檢查-自身抗體臨床表現 抗核抗體（ANA）類風濕因子（RF）增高可見于系統性紅斑狼瘡、 混合性結締組織病、類風濕關節炎、硬皮病等。RF陽性可見于RA，SLE，SS，以及其他一些非風濕性疾病。在RA中，高滴度的RF往往伴有更嚴重的活動性關節病變，皮下結節，更多的關節外表現。CANCA(胞漿型) ：與Wegener肉芽腫，Churg-Strauss綜合征有關。P-ANCA(核周型)：與結節性多動脈炎，新月形腎炎，RA, SLE等有關。抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)抗磷脂抗體目前臨床應用的包括：抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、假陽性梅毒反應等。與血小板減少、狼瘡腦病、血管

7、栓塞、習慣性自發性 流產有關。第25頁，共54頁。抗Sm 系統性硬化癥（聚角蛋白微絲蛋白）類風濕關節炎有助于CTD的診斷和鑒別診斷抗Scl-70抗SSA/SSB抗CCP 系統性紅斑狼瘡（SLE） 干燥綜合征實驗室檢查-自身抗體臨床表現 第26頁，共54頁。X線檢查MRICT超聲與血管造影有助于各種關節炎的診斷、鑒別診斷、疾病嚴重性分期、藥物療效的判斷等。多用與骶髂關節炎的檢查，以除外早期強直性脊柱炎。CTD-ILD影像學檢查早期診斷：RA、AS等對腦病、脊髓炎、骨壞死、軟組織膿腫、肌炎急性期的診斷有幫助。超聲：關節炎、尿酸鹽結晶血管造影：對疑有血管炎者有幫助。影像學檢查臨床表現 第27頁，共5

8、4頁。概況1治療 4臨床表現 3專業發展 5第28頁，共54頁。治 療 治療目的：控制和預防關節破壞、功能喪失，減輕癥狀，提高生活質量 治療原則：早期診斷、早期治療 規范治療、長程治療 同時要堅持個體化方案 治療內容：包括教育、物理治療、矯形、鍛煉、藥物、手術等 藥物選擇原則：安全、有效、經濟、簡便中華風濕病學雜志,2003 ,7 (4):250-254第29頁，共54頁。治 療 藥物第30頁，共54頁。雙氯芬酸、消炎痛、萘普生、布洛芬萘丁美酮、美洛昔康尼美舒利、依托度酸西樂葆、依托考昔傳統的NSAIDs 傾向性COX2抑制劑選擇性COX2抑制劑治 療 藥物-NSAIDs第31頁，共54頁。1

9、 機制：目前的NSAIDs花生四烯酸環氧化酶目前的NSAIDsCOX-2誘導酶COX-1體質酶維持胃腸道，腎，血小板，巨噬細胞分化等正常生理功能在調節失衡（活性增強）時，局部PG升高而導致： 急性炎癥-血管改變，組織損傷 慢性炎癥-血管形成，基質金屬酶（包括膠原酶）釋放，細胞增殖第32頁，共54頁。4 NSAIDs治療風險抑制正常部位的COX-1出現胃粘膜及腎臟等損傷抑制炎癥損傷部位COX-2出現心血管風險兩種或以上NSAIDs同時服用：療效不疊加，而不良反應增多。因此臨床治療主張不同作用機理的藥物聯合應用以起到 協同起效的作用。第33頁，共54頁。 誤區 濫用 不用強的松、甲基強的松等主要影

10、響糖和蛋白代謝。具有較強的抗炎作用和弱的免疫抑制作用，此類藥物是強力的抗炎、抗過敏藥物，但不能根治疾病。治 療 藥物-糖皮質激素第34頁，共54頁。1 激素的副作用 水、鹽、糖、蛋白質及脂肪、礦 物質代謝紊亂，易引起高血壓、糖 尿病等疾病 減弱機體抵抗力,易感染 阻礙組織修復，延緩組織愈合 不能阻止關節破壞，不能改善病變的發展因此一旦病情穩定，應逐步減量直至停用第35頁，共54頁。2 糖皮質激素用法 小 量 40mg/日 強的松 疾病活動期 沖擊量 1000mg/日 甲基強的松龍 病情危重 晨一次服； 隔日給； 每周3-5日間歇給； 必要時每日分次給 注意事項： 正確使用可發揮療效，濫用帶來危

11、害用量用法第36頁，共54頁。3 糖皮質激素使用原則 強調小劑量應用，盡早減量 不應單用激素而不用DMARDs 建議在應用激素時加用鈣及維生素D 激素可否作為起始治療意見并不統一 嚴格掌握適應癥，防止濫用 第37頁，共54頁。4 糖皮質激素的禁忌癥嚴重精神病活動性潰瘍和新近的胃腸手術糖尿病重癥高血壓耐藥性細菌和真菌感染不能控制者及水痘皮質醇增多癥骨質疏松第38頁，共54頁。改變病情藥物(Disease modifying anti-Rheumatic Drug,DMARD) 慢作用抗風濕藥(slow acting anti-rheumatic drug,SAARD) 免疫抑制劑 通過抑制免疫反

12、應過程中的不同環節發揮其抗風濕作用共同特點是起效慢，但停藥后作用的消失亦慢。 盡早使用，以防關節破壞治 療 藥物-DMARDs第39頁，共54頁。2 DMARDs藥物臨床應用特點此類藥物毒性較大，長期服用要注意對血象、肝、腎、性腺細胞的不良反應，應用時要密切監測。本類藥物雖能緩解病情，控制風濕病進展，但并不能治愈它們；如雖可緩解，但仍有很強的復發性，也不能完全阻止的關節軟骨和骨的破壞。臨床應用特點第40頁，共54頁。1 傳統DMARDs第41頁，共54頁。靶分子免疫治療(生物制劑)治 療 藥物-生物學DMARDs生物制劑第42頁，共54頁。小分子免疫治療(生物制劑)治 療 藥物小分子DMARD

13、s生物制劑第43頁，共54頁。治 療 藥物-植物藥第44頁，共54頁。免疫凈化（免疫吸附）免疫重建：造血干細胞移植 間充質干細胞 治 療 免疫治療第45頁，共54頁。1滑膜切除術可以緩解病情，但當滑膜再次增生時病情又趨復發，所以必須同時結合藥物治療。23關節置換術適用于晚期有畸形并失去功能的關節，保證患者的生活質量。血管置換術對血管炎患者可用血管置換術。治 療 外科手術第46頁，共54頁。絕大多數風濕病患者可完全緩解。早期診斷規范化治療前 提治 療 第47頁，共54頁。概況1臨床表現 3專業發展 5第48頁，共54頁。專業發展 第一次全國風濕病學專科學術會議中華醫學會風濕病學會成立（南寧）第21屆中國風濕病學術年會（上海）第22屆中國風濕病學術年會（鄭州）2017年2016年1985年1982年第49頁，共54頁。現任委員會于2016年成立，任期3年主任委員：曾小峰北京協和醫院名譽主任委員：栗占國北大人民醫院專業發展 中華醫學會風濕病學分會學術委員會第50頁，共54頁。副主任委員：張志毅哈爾濱醫科大學附屬第一醫院專業發展 中華醫學會風濕病學分會學術委員會侯任