1、顱腦影像重要病例分析病例一Co中毒CO中毒腦損傷的發病機理:CO吸入人體進入血液后,迅速與血紅蛋白結合形成碳氧血紅蛋白(HBCO),HBCO不僅不能攜帶氧,而且還影響氧合血紅蛋白的解離,使血紅蛋白失去攜氧能力,阻礙氧的釋放和傳遞,導致機體內形成低氧血癥,引起組織缺氧。在人體各種組織中,腦組織對缺氧最為敏感,往往首先受累,尤以基底節最為明顯。急性CO中毒導致腦缺氧后,腦部血管先發生痙攣,而后擴張,滲透性增加而誘發腦細胞內水腫。由于缺氧和腦水腫后的腦血液循環障礙,可造成小血管內血栓形成,缺血性壞死,軟化或廣泛的脫髓鞘病變。一氧化碳中毒主要病理特征為,蒼白球變性壞死、腦白質脫髓鞘、大腦皮質“海綿狀”

2、病變、海馬的壞死性改變及小腦病變等壞死脫髓鞘5個類型。CT表現：1）輕度：多數CT、MRI影像基本正常，少數可見雙側基底節略低密度區，此改變預后良好。輔助檢查無異常發現。2）中度：表現雙側基底節、蒼白球表現對稱性低密度類圓形，邊緣模糊，少數可見單發，早期無強化，一般在48小時現病灶，隨訪可見永久性腦軟化灶。輔助檢查部分出現血中碳氧血紅蛋白增高、腦電輕度異常；3）重度：主要異常為雙側大腦皮質下白質及蒼白球或內囊大致出現大致對稱的密度減低區。急性期CT已顯示大腦皮質下白質異常的患者，其恢復遠較遲發腦病有白質異常者為差，提示兩類患者的白質病理改變不同，前者可兼有髓鞘及軸索的損傷，后者多僅為髓鞘的脫失

3、MRI在顯示一氧化碳中毒腦部病變方面優于CT，二者皆有利于與腦部其他疾病的鑒別診斷。病例二甲狀旁腺功能減低（47歲）甲狀旁腺功能減退癥是一種較少見的內分泌疾病，是由于甲狀旁腺激素（PTH）分泌減少或 PTH 對周圍組織的作用低下引起鈣、磷代謝異常而產生的一組臨床癥候群。臨床常表現： 一、陣發性搐搦，指端或指周麻木和刺痛感 ，手足和面部肌肉痙攣；驚覺或癲癇樣全身抽搐，如不伴有手足抽搐，常誤診為癲癇大發作。 二、注意力不集中、記憶和定向障礙。 三、白內障。臨床診斷：有手足抽搦病史；血鈣 2mmol/L基本可以確定。血清PTH明顯減低可以確診。CT表現：國內外文獻報道特發性甲狀旁腺功能減退人93 %

4、100 %有顱內鈣化 。雙側基底節、丘腦、小腦、齒狀核、皮質下及髓質交界區高密度鈣化。鈣化常對稱性 ,多發 ,大小不等。其形態常片狀、點狀、彎曲條狀、條帶狀。鈣化好發于基底節(蒼白球、殼、尾狀核) ,常對稱。其次是腦葉、丘腦、小腦、齒狀核。腦葉深部鈣化多發于額頂葉。鈣化常多發 ,大小不等 ,形態常常與腦回的類型基本一致 ,呈條狀、彎曲條帶狀、片狀、放射狀等。內囊不受累“內囊空白征” 。病灶無強化 。 雙側基底節及大腦灰白質交界區多發對稱性鈣化 主要鑒別診斷：一、Fahr 病 又稱特發性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥，原因不明，發病有家族傾向，青少年好發，以基底節、丘腦、小腦齒狀核及皮層下對稱性鈣質沉

5、著為特征， 患者智力低下，可有頭痛、癲癇癥狀。單純影像學無法鑒別。其血鈣、磷在正常范圍，無手足和軀體缺陷，可與其他疾病鑒別。二、結節性硬化 患者有癲癇、智力低下等。 與 PHP 相似，但結節性硬化常合并面部皮脂腺瘤， 腦內鈣化結節常位于腦室管膜下，血清鈣、磷及 PTH 均正常。dandy-walker畸形1、小腦蚓短小，枕大池增寬，并與第4腦室相通。2、雙側大腦半球部分腦溝增寬，縱裂池前部增寬，雙側額部顱骨內板下間隙增寬，腦室系統擴張。病例三男，10歲，外傷1天左側顳頂枕葉見不規則腦溝回樣鈣化，局部腦溝增寬加深，蛛網膜下腔增寬。Sturge-Weber綜合征病例四Sturge-Weber綜合征

6、 又稱顏面部血管瘤-青光眼綜合征、皮膚-軟腦膜血管瘤病等，系由于胚胎發育6周時血管系統發育不良，影響到腦、骨膜、皮膚的血管所致。其主要臨床表現有三方面： 1、皮膚血管瘤：常位于三叉神經第1支，口腔和鼻腔黏膜亦常受侵； 2、眼部病變：主要表現為青光眼、脈絡膜血管瘤和視網膜血管擴張等； 3、腦膜血管瘤及顱內鈣化點可引起癲癇、偏癱及精神異常等癥狀。 CT表現及其病理基礎：腦內鈣化為該病的特征性表現，主要位于大腦表淺部，呈寬大全層鋸齒狀或曲線狀，可在病變側廣泛延伸，但很少累及白質；皮層鈣化灶一般位于軟腦膜血管瘤下方。瘤體可為小靜脈型或毛細血管型，由于長期供血障礙與瘤體擠壓引起內皮、外皮及神經膠質細胞體

7、的缺氧性損傷，局部腦細胞呈層狀壞死、膠質增生及鈣鹽沉積所致。 CT可顯示腦實質明顯萎縮，通常發生于面部血管瘤的同側，多位于頂枕葉或額頂葉，表現為局部腦溝增寬、加深及蛛網膜下腔、腦池擴大，范圍通常較廣泛超出了軟腦膜血管瘤和皮層鈣化的范圍；其發病機制認為與軟腦膜血管瘤導致血液循環異常、腦組織缺氧及神經元細胞減少、變性有關，進一步加重引起膠質增生，導致受累腦組織萎縮。左側額葉及胼胝體區不規則團狀混雜密度影。病例五動靜脈畸形增強病灶區大量迂曲增粗的畸形血管團，供血動脈來自雙側大腦前動脈的分支，可見粗大的引流靜脈引流至上矢狀竇。病例六左側大腦中動脈及大腦前動脈瘤患者，男，66歲主訴：言語不清臨床診斷：左

8、側額葉占位左側額顳葉膠質母細胞瘤病例七左側額顳島葉見囊實性團塊影，邊界欠清，大小約7.5cm5.3cm，實質部分不均勻明顯強化，囊壁明顯強化，周圍斑片狀低密度水腫，左側基底節及左側腦室受壓，中線結構受壓右移。CTA示：左側大腦中動脈受壓后移，管壁光滑，管腔未見狹窄；病例八患者：男，44歲患者無明顯誘因出現突發頭痛，呈脹痛不劇烈能耐受，放射到左側面、頸部，伴左側額部包塊，質軟，無明顯壓痛，無頭昏，無惡心嘔吐，無四肢抽搐。就診于云陽縣人民醫院就診，行頭顱CT提示：左側額頂部包塊伴局部骨折缺損，今為求進一步治療，入我院，門診以“左側額頂部顱骨病變”收入。病理：左額頂部嗜酸性肉芽腫病例九患者女，27歲

9、主訴：G1P0孕35周先兆早產（雙胎），嗜睡、失語3h。主要表現：剖宮產術后1天血壓升高，頭痛，測血壓160/113mmHg，后逐漸意識不清，無言語，陰道流血少。查體：BP：140/90mmHg，昏睡狀，查體不合作，雙側瞳孔等大、等圓，直徑約3mm，對光反應靈敏，壓眶時可見痛苦表情，左上肢、雙下肢可見活動，四肢肌張力未見明顯異常，雙側病理征陽性，頸阻（-），克氏征（-）。腹部傷口無滲血，子宮質硬，輪廓清晰，按壓少量陰道流血。2013-11-6 CT平掃2013-11-7 MR增強2013-11-26 MR復查可逆性腦后部白質腦病RPLF是一種臨床及影像學綜合征，其發病與多種疾病的發展過程有關，

10、可急性或亞急性發病。其確切發病機制仍不很清楚，發病原因可有子癇、高血壓、系統性紅斑狼瘡、血栓性血小板減少性子癇、嚴重腎功能不全及血液透析后、環孢素治療后、癌癥化療后、靜脈輸血后等。血壓突然升高普遍被認為在RPLS的發病中起著重要作用。在正常情況下，人腦的血流可自動調節，但超過了自身調節能力時，腦血管擴張而使血流量增加，血管內皮細胞緊密連接松懈，導致血腦屏障破壞，使血管內血漿和紅細胞外漏而進人細胞外間隙，從而產生腦水腫和斑片狀出血，臨床出現頭疼、嘔吐、抽搐、意識障礙等。在神經影像學上的表現特征，多為腦白質彌漫性水腫，一般只累及頂枕葉且雙側對稱，但一些患者病變范圍較廣。腦干、小腦、基底節和額葉亦可

11、受累。RPLS的另外一個重要的影像學特征是其影像學異常的可逆性，有疑似RPLS的患者，應及時行頭顱CT、MRI檢查。并迅速針對病因給予降壓、止痙、停止使用免疫抑制藥物、化療藥及酌情使用甘露醇，速尿等脫水降顱壓治療，一般預后良好。如果血壓和臨床癥狀不能很好控制，部分患者可能會造成不可逆的神經系統損傷。RPLS易被誤診為腦血管病、腦炎、腦靜脈竇血栓形成、脫髓鞘疾病等，但以上疾病無短期內可逆性病程特點。病例十患者： 男，47歲主訴：右側鼻唇溝變淺20多年，頭痛10天。現病史：患者于入院20年前，無明顯誘因出現右側鼻唇溝變淺，當時無聽力下降，肢體活動障礙，無頭痛頭昏等癥狀，未引起重視。1年前面癱逐漸加

12、重，出現閉眼不能，并陣發性出現右側面部麻木，有時出現不自主抽動。5月前出現肢體無力，以左側為重，尚可行走，10天前患者出現頭痛，陣發性加重，并感雙眼視物模糊，仍無聽力下降，嘔吐、昏迷等情況，給予對癥治療無好轉（具體不詳）。未求進一步治療來我科就診。既往史、個人史及家族史：無特殊。MRI T1W1MRI T2W1 flairMRI增強顳骨C T平掃影像報告手術記錄術中見腫瘤巨大約大小，血管十分豐富，供血主要來自腦膜血管。腫瘤邊界清楚，位于硬膜外右顳凹區，顱底顱骨部分破壞，腫瘤跨右顳骨巖嵴與顱后凹橋小腦角瘤體相連。在顯微鏡下先切除右顳部腫瘤，沿腫瘤內側游離并棉片墊開，分塊切除腫瘤組織，然后連同受累

13、顱底腦膜一并切除右顳部全部腫瘤組織，可見腫瘤沿棘孔、卵圓孔生長，止血滿意后顯微鏡下于小腦幕裂孔切開小腦幕，解剖腦幕裂孔區，可清楚見右橋小腦角區神經、血管、中腦及小腦上部。術中電生理檢測，三叉神經、面神經無明顯影響，右橋小腦角腫瘤大小約，伸入內聽道內。大體病理：腫物呈囊性，包膜清晰腫塊切面呈灰白、灰紅或黃色，部分半透明，腫瘤內呈囊樣，單房或多房狀。術后病理檢查提示神經鞘瘤面神經鞘瘤面神經鞘瘤起源于面神經鞘膜上的雪旺氏細胞，是來源于神經鞘的神經源性良性腫瘤，極少惡變。本病臨床上男女均可發病，以中年男性多見，病史較長，早期癥狀是面神經痙攣，呈波動性，進行性面癱，故常誤診為Be ll氏面癱。部分患者伴

14、有聽力下降。頭頸部神經鞘瘤多發生于顱神經、脊神經的感覺神經或混合神經的感覺纖維，由于面神經以運動神經纖維為主，感覺纖維甚少，因而發病率低。CT主要表現為受累面神經管骨質破壞、面神經管擴大和軟組織腫塊，腫塊較大時常造成周圍結構的骨質破壞。CT顯示顳骨內軟組織影的真實密度和增強后的強化程度較差，對小面神經瘤及內聽道內面神經瘤難于顯示。病例十一患者男，15歲，因“精神萎靡、少食1年、突發頭痛、意識障礙1天” 入院。T 37 ；P 49 次/分； R19 次/分 ；BP 91/61 mmHg。神志嗜睡，查體欠合作，對答不切題，頭顱無畸形，雙側瞳孔等大等圓，直徑4mm，對光反射遲鈍。四肢肌力5級，四肢肌

15、張力正常。生理反射正常引出，病理征陰性。心肺腹未見明顯異常。 CT平掃手術所見：鞍上暴露腫瘤，呈囊性，囊液呈黃綠色，釋放囊液減壓后，小心分離囊壁，囊內實質部分腫瘤呈暗紅色，伴鈣化及淀粉樣變，腫瘤包裹左側視神經及大腦前動脈分支血管。術后病理提示：顱咽管瘤顱咽管瘤是一種緩慢生長的良性腫瘤，依其與鞍隔的關系分為鞍內型、鞍上型、腦室內型和鞍內鞍上型，以鞍上型多見。顱咽管瘤大體病理表現可分為囊性、實性和囊實性三類，其中實性最為少見。顱咽管瘤的發病年齡有兩個高峰：812歲及4060歲，無性別差異。常因腫瘤壓迫鄰近器官，產生相應的臨床癥狀后就診發現，臨床癥狀依其原發部位、發展方向而定，常表現在顱內壓增高、視

16、覺障礙及內分泌癥狀。當腫瘤向鞍上生長壓迫視交叉時引起視覺障礙，壓迫第三腦室、室問孔時造成腦積水，向下壓迫垂體時產生內分泌癥狀。主要鑒別診斷：垂體瘤、鞍區腦膜瘤、Rathke囊腫、皮樣囊腫表皮樣囊腫、蛛網膜囊腫、鞍區動脈瘤等。病例十二患者男，57歲，突發頭痛2天伴左眼瞼下垂1天。患者于入院前2天無明顯誘因突發頭痛，以雙顳部脹痛為主，不能緩解，同時伴嘔吐，呈噴射狀。嘔吐物為胃內容物，嘔吐后出現劇烈頭痛，休息無緩解，不伴意識障礙，不伴四肢抽搐，無大小便失禁，無多飲多尿，入院前1天發現左眼瞼下垂，無視物模糊，無復視，無視野缺損。手術所見：抽出少量暗紅色血性液體，自鞍結節處電凝并切開鞍隔硬膜，探查見腫瘤

17、位于鞍內，呈灰白色，質軟。術后病檢證實：垂體腺瘤伴瘤卒中。 CT平掃病例十三患者女，50歲，因“無明顯誘因出現頭昏、視物雙影半年余” 入院檢查。體格檢查：T 36.3 ；P 84 次/分； R 18 次/分 ；BP 137/94 mmHg。神清語晰，查體合作，皮膚、鞏膜無黃染，全身淋巴結未及腫大，頸軟，心肺腹部未查見確切陽性體征，雙下肢無水腫。四肢肌力及肌張力正常。（無特殊）實驗室檢查：甲功：甲狀腺抗球蛋白抗體960IU/ml（正常小于115），甲狀腺過氧化物酶抗體528IU/ml（正常小于34），T3、T4及促甲狀腺激素正常，三大常規、肝功、生化八項等均正常。既往史：有“高血壓”病史8年，最

18、高血壓180/95mmHg。有甲狀腺功能亢進病史20年，曾在華西醫院行左側甲狀腺切除術，現有甲狀腺功能減退。服用左甲狀腺素鈉片治療。CT（骨窗）蝶鞍區脊索瘤脊索瘤各年齡均可發生，以中年人居多，男性多于女性，腫瘤位于骶尾部的患者大多為40-70歲，而位于顱底的患者大多為30-50歲，也有發生在兒童和青少年的報道。其中骶骨占50，頭顱占35，椎骨占12，其發病率約為0810萬。脊索瘤的臨床癥狀根據解剖部位的不同而有差異。癥狀可持續數月至數年，以疼痛最為常見。骶骨的脊索瘤患者常因為神經損傷出現下肢麻木及便秘，壓迫直腸引起肛門墜脹及便意增多。顱底部脊索瘤可出現復視、視力障礙、鼻腔通氣不暢及頭痛等癥狀，腫瘤可破壞垂體并產生垂體功能障礙。主要鑒別診斷：鼻咽癌、垂體瘤、顱咽管瘤等。病例十四男，63歲主 訴：發現頸部腫塊1年余，腹部疼痛2月余，無明顯誘因出現頭痛、乏力4天現病史：患者1年前無明顯誘因出現頸部腫塊，大小約蠶豆大小，無明顯疼痛，未予重視，腫塊逐漸增大，伴全身淺表散在淋巴結腫大，10月前出現腹部疼痛，以中腹部疼痛為主，曾就診于云陽縣人民醫院，行頸部淋巴結切除活檢送重醫附院及我院活檢均提示為反