1、硫胺素類型、結構、性質和來源一、維生素B1(一)結構與性質為嘧啶的衍生物，由2-甲基-4-氨基嘧啶和4-甲基-5-羥基-乙基噻唑用亞甲基連接而成結構硫胺素常以其鹽酸鹽的形式存在，其鹽酸鹽為白色結晶，溶于水，微溶于乙醇，對石蕊試紙呈酸性反應2.性質硫胺素氣味似酵母，不易被氧化，比較耐熱，特別是在酸性條件下極其穩定，在堿性媒介中對熱不穩定，PH大于7時煮沸，可使其大部分破壞堿性條件下高鐵氰化鉀可將其氧化為具有蘭色熒光的硫色素，據此，可用以對硫胺素的定量測定(二)生理功能在機體組織中，硫胺素可被硫胺素激酶催化，在ATP及Mg2+的存在下 ，轉化成焦磷酸硫胺素TPP，它是硫胺素的活性形式，在體內發揮生

2、理作用體內羧化酶的輔酶，催化-酮酸的氧化脫羧反應，從而參與糖的體內氧化代謝。如琥珀酸單酰輔酶ATPP-酮戊二酸脫羧酶丙酮酸 乙酰輔酶ATPP體內轉羥乙醛(酮)酶的輔酶參與糖的無氧酵解。如木醇糖-5-磷酸+核酸-5-磷酸TPP轉酮酶景天庚酮糖-7-磷酸+甘油酮-3-磷酸對生長期間幼年動物的發育十分重要對神經細胞膜傳遞高頻脈沖起重要作用對食欲，胃腸道的正常蠕動和消化液的分泌等，有明顯作用(三)缺乏病維生素B1缺乏可引起腳氣病，多發生在我國南方及東南亞一帶。由于過多地食用精白米面所致成年人在發病初期，都表現為：食欲不振，精神上的焦慮不安，易激惹和易疲勞，以后可出現以下不同類型的表現1)干性腳氣病表現

3、為多發性周圍神經炎，呈雙側對稱，癥狀一般從遠端上行發展。下肢較上肢嚴重早期出現感覺異常及感覺過敏，蟻行感，如手套、襪套樣感，隨后出現感覺遲鈍,感覺、痛覺減退，肌肉酸疼,肌力下降，行走困難，晚期可發生遠端肌肉萎縮，垂足,垂腕干性腳氣病示垂腕示垂腕干性腳氣病示垂腕干性腳氣病早期腱反射亢進，以后減弱甚至消失，腓腸肌壓痛2)濕性腳氣病病情發展快，有時呈暴發型，最初有心悸，氣短，繼而心動過速，下肢水腫甚至出現心包，胸腔，腹腔積液如未及時治療，常發生右心衰竭至左，右全心衰竭，暴發型因病程短可無或僅有輕度水腫，主要因嚴重心肌損害而導致急性心源性休克，病情危重，病死率甚高濕性腳氣病示呼吸困難、全身水腫示強迫體

4、位濕性腳氣病3)混合型腳氣病既有神經炎，又有心力衰竭和水腫4)腦型腳氣病罕見，較多見于酗酒者，表現為嘔吐、眼球震顫、單側或雙側眼外展肌麻痹(出現對眼)共濟失調，發展至精神錯亂，昏迷和死亡，治療后以上癥狀消失，但常過渡至遺忘綜合癥，出現逆行性遺忘，學習能力降低等2.兒童兒童缺乏病一般比成人來的急與重1)泌尿系統：少尿和尿量減少2)消化系統：食欲下降、腹瀉與便秘、腸蠕動減弱、腹脹、腹壁柔軟無力3)神經系統：幼兒有煩躁、夜間哭鬧、膝腱反射減退或消失，繼而發生嗜睡、呆視、瞼下垂、聲帶麻痹而哭聲嘶啞變弱，甚至深反射消失及驚厥4)循環系統：脈搏加快，有氣促和青紫，往往同時有肝脾腫大,嚴重者發生沖心型腳氣病

5、，病孩心力衰竭、全身浮腫、皮膚灰暗、體溫下降、呼吸不規則3.孕婦缺乏可以引起新生兒先天性腳氣病。表現為全身性水腫，體溫低于正常，無力吮吸、嘔吐、嗜睡等(四)營養水平鑒定負荷尿試驗：口服 5mgVitB1，4小時尿中VB1含量，結果判定標準為100g 缺乏100-200g 不足200-400g 正常400g 充裕空腹一次尿中硫胺素和肌酐含量測定取早晨空腹第一次尿的中段尿樣，測定其中硫胺素和肌酐含量，計算出硫胺素/肌酐比值。判斷標準為2mg/g 不足27-65mg 低66-129 適宜130 充足3.紅細胞轉酮酶活性試驗(效應試驗)五碳糖 六碳糖轉酮酶25% 缺乏16% 不足(五)需要量與供給量需

6、要量：最低需要量和熱能代謝成正比最低需要量：/1000Kcal2.供給量：我國/1000Kcal中國居民膳食VB1參考攝入量mg/d年齡RNI00.20.50.310.640.770.911男1.2女141.51.2181.41.3孕婦1.5乳母1.8(六)食物來源大多數天然食物中均含有硫胺素，但含量不同動物食物：內臟含量高mg/100g谷類：谷類外皮含量高果蔬蛋奶含量不高動物性食品中VB1含量mg/100g食物名稱含量食物名稱含量豬肉(瘦)0.54奶粉0.12肥瘦0.22雞蛋(白)0.09豬肝0.21雞蛋(紅)0.13豬腎0.40帶魚0.02牛肉(瘦)0.07鯉魚0.03羊肉(瘦)0.07雞

7、肉0.03羊肝0.42鴨肉0.07牛奶0.03糧谷類食品中VB1含量mg/100g食物名稱含量食物名稱含量稻米(特)0.08黃玉米粉 0.34標一0.16白玉米粉0.26標二0.22花生仁0.72標三0.32葵花籽仁1.89小麥粉0.28松子0.41小麥胚粉3.50黃豆0.41小米0.33豆腐皮0.31燕麥片0.30榛子0.21蔬菜類食品中VB1含量mg/100g食物名稱含量食物名稱含量四季豆0.15黃瓜0.02豌豆0.43辣椒0.03大白菜0.06茄子0.02菜花0.03韭菜0.02芹菜0.02橘子0.24小白菜0.02圓白菜0.03冬瓜0.01葉酸 Folic acid 上世紀30年代，英

8、國醫生Lucy Wills去印度孟買行醫，發現當地孕婦得貧血癥的人很多，患者血液中的紅血球體積不斷增大，數量卻在減少。當地民間流傳著一種偏方可以治療這種貧血癥，其主要成分是一種發酵副產品。維爾斯從這種發酵提取物中分離出各種成分，挨個嘗試，終于證明其中富含的維生素B是真正起作用的成分。1941年，美國科學家從菠菜葉子里提純了葉酸，并確定了它的分子式為N-4-（2-氨基-4-氧代-1,4-二氫-6-喋啶）甲氨基苯甲酰基-L-谷氨酸，1946年科學家成功地人工合成造出了葉酸，并開始研究它的作用機理。（一）結構與性質呈淡橙黃色結晶或薄片，在250變暗并發生炭化。溶于熱的稀鹽酸和硫磺，略溶于乙酸，氫氧化

9、堿和碳酸堿溶液，不溶于乙醇和醚、丙酮、氯仿、苯等有機溶劑。在水中的溶解度也很低，1g葉酸于10mL水中的懸浮液，pH為。 葉酸的鈉鹽極易溶于水，不過其鈉鹽溶于水后受光照會分解為喋啶和氨基苯甲酰谷氨酸鈉。葉酸在空氣中穩定，但受紫外光照射即分解失去活力。其在酸性溶液中對熱不穩定，在中性和堿性環境中十分穩定，100下受熱1小時也不會被破壞。（二）體內代謝在體內葉酸以四氫葉酸的形式起作用，四氫葉酸在體內參與嘌呤核酸和嘧啶核苷酸的合成和轉化。是由葉酸在葉酸還原酶作用下，維生素C和NADH+的存在，生成二氫葉酸，然后由二氫葉酸還原酶催化生成四氫葉酸。反應式如下：反應底物和產物如下（三）生理功能1、葉酸是合

10、成核酸時所需的輔酶，葉酸不足，影響核酸合成，影響正常細胞分裂與復制。除CO2外，葉酸是所有氧化水平碳原子的一碳單位的受體和供體，參與胸腺嘧啶和嘌呤的合成，反應式如下121:N5N10-亞甲基四氫葉酸2：二氫葉酸（1）胸腺嘧啶的合成尿嘧啶脫氧核糖核苷酸胸腺嘧啶脫氧核糖核苷酸（2）嘌呤的合成嘌呤的合成是先形成次黃嘌呤核苷酸，再合成其它嘌呤核苷酸。其中，甘氨酰胺核苷酸生成甲酰甘氨酰胺核苷酸、5-氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸生成5-甲酰胺基咪唑-4-氨甲酰核苷酸兩個反應需要葉酸供給甲酰基，反應如下甘氨酰胺核苷酸+N10-甲酰四氫葉酸甲酰甘氨酰胺核苷酸+四氫葉酸轉甲酰基酶 Mg2+5-氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸+N10-甲酰四氫葉酸轉甲酰基酶 Mg2+5-甲酰胺基咪唑-4-氨甲酰核苷酸+四氫葉酸2、 在甘氨酸與絲氨酸、組氨酸與谷氨酸、同型半胱氨酸與蛋氨酸的相互轉化中，作為一碳單位的供體和受體。反