1、腎病綜合征課件1大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血癥低白蛋白血癥浮浮 腫腫高脂血癥高脂血癥腎病綜合征腎病綜合征24h24h尿蛋白定量尿蛋白定量 3.5g3.5g（ALB30g/L）診斷標準診斷標準電荷屏障電荷屏障毛細血管腔毛細血管腔包曼氏囊腔包曼氏囊腔上皮細胞足突上皮細胞足突= =陰電荷陰電荷= =中性分子中性分子孔徑屏障孔徑屏障腎小球濾過屏障與蛋白尿形成：正常電荷屏障和分子屏障功能發生障礙，腎小球濾過屏障與蛋白尿形成：正常電荷屏障和分子屏障功能發生障礙，腎小球對血漿中蛋白質的通透性增加，當原尿中蛋白含量超過近端小管腎小球對血漿中蛋白質的通透性增加，當原尿中蛋白含量超過近端小管的重吸收能力時，蛋白

2、從尿中大量流失的重吸收能力時，蛋白從尿中大量流失蛋白尿形成機制蛋白尿形成機制腎病綜合征水腫形成機制腎病綜合征水腫形成機制 腎小球濾過膜屏障受破壞腎小球濾過膜屏障受破壞血漿蛋白血漿蛋白( (白蛋白白蛋白球蛋白球蛋白) )漏出漏出血漿白蛋白血漿白蛋白和血漿滲透壓和血漿滲透壓細胞內吞細胞內吞濾過的蛋白濾過的蛋白腎小管腎小管( (集合管集合管) ) NaClNaCl重吸收重吸收 ( (Na/k ATPNa/k ATP酶酶cGMPcGMP磷酸二酯酶磷酸二酯酶) ) 組織間液量組織間液量間質滲透壓間質滲透壓( (當血漿滲透壓當血漿滲透壓8mmHg 女女, ,成人發病率低，成人發病率低，但老年人發病率又呈增

3、高趨勢但老年人發病率又呈增高趨勢n 重度全身浮腫：胸水，腹水重度全身浮腫：胸水，腹水n 一般無血尿，選擇性蛋白尿一般無血尿，選擇性蛋白尿n 腎功能正常，血壓正常，補體正常腎功能正常，血壓正常，補體正常2.2.病病 理理（1 1）光鏡）光鏡基本正?；菊＃? 2）免疫熒光）免疫熒光陰性，無免疫復合物沉積陰性，無免疫復合物沉積（3 3）電鏡）電鏡上皮細胞足突融合上皮細胞足突融合3.3.對治療反應對治療反應n 激素治療：激素治療：90%90%敏感敏感n 復發率：高復發率：高n 預后：好預后：好局灶節段硬化型，局灶節段硬化型，FSGSv臨床臨床n 發病率發病率5-10%5-10%，好發于青少年男性，

4、好發于青少年男性n 血尿、非選擇性蛋白尿血尿、非選擇性蛋白尿n 高血壓（高血壓（50%50%）、腎功能不全（）、腎功能不全（30%30%）n 1010年進入腎衰年進入腎衰2 2、病、病 理理（1 1）光鏡）光鏡硬化病變呈局灶、節段分布硬化病變呈局灶、節段分布腎小球毛細血管透明變性或玻璃樣變腎小球毛細血管透明變性或玻璃樣變（2 2）免疫熒光）免疫熒光IgMIgM、C3C3沉積沉積（3 3）電鏡）電鏡足突融合、電子致密物沉積足突融合、電子致密物沉積3.3.對治療反應對治療反應n 激素治療激素治療l 1/31/3敏感，敏感，1/31/3依賴，依賴，1/31/3抵抗抵抗l 延長激素治療時間，提高緩解率

5、延長激素治療時間，提高緩解率n 細胞毒藥物細胞毒藥物l 緩解率：低緩解率：低l 復發復發系膜增生型，系膜增生型，MsPGNMsPGNv臨床臨床n 發病率發病率30%30%n 青少年多見，有上感史青少年多見，有上感史n 蛋白尿伴血尿蛋白尿伴血尿 、高血壓、高血壓n 腎功能：正?；驌p害腎功能：正?；驌p害2 2、病、病 理理（1 1）光鏡）光鏡系膜細胞增殖，系膜基質增生系膜細胞增殖，系膜基質增生（2 2）免疫熒光）免疫熒光IgAIgA腎?。阂阅I?。阂訧gAIgA或或IgAIgA為主的免疫復合物為主的免疫復合物 沉積于系膜區及毛細血管壁沉積于系膜區及毛細血管壁非非IgAIgA腎病：腎?。篒gMIgM或

6、或IgGIgG、C3C3沉積沉積（3 3）電鏡）電鏡足突節段性消失足突節段性消失3.3.對治療反應對治療反應n激素治療激素治療l輕癥：敏感輕癥：敏感l重癥：需加用細胞毒藥物重癥：需加用細胞毒藥物n細胞毒藥物細胞毒藥物膜型腎病，膜型腎病，MNMN1.1.臨床中老年多見，男臨床中老年多見，男 女女n 起病隱匿起病隱匿n 腎病綜合征（腎病綜合征（80%80%），病變進展緩慢），病變進展緩慢n 5-105-10年后逐漸出現腎功能損害，年后逐漸出現腎功能損害，1/41/4自行緩解自行緩解2.2.病病 理理（1 1）光鏡）光鏡彌漫性毛細血管壁增厚彌漫性毛細血管壁增厚早期早期: : 腎小球基底膜上皮下均一性

7、嗜伊腎小球基底膜上皮下均一性嗜伊紅顆粒沉積紅顆粒沉積進展期：基底膜釘突形成進展期：基底膜釘突形成（2 2）免疫熒光）免疫熒光上皮下上皮下IgGIgG、C3C3細顆粒狀沉積細顆粒狀沉積（3 3）電鏡）電鏡上皮下電子致密物沉淀，足突消失上皮下電子致密物沉淀，足突消失3.3.對治療反應對治療反應n 自發緩解率：自發緩解率：25%25%n 激素激素+ +細胞毒藥物治療細胞毒藥物治療l早期緩解率早期緩解率 60%60%l晚期緩解率晚期緩解率 低低膜增生型，膜增生型，MPGNMPGNv臨床臨床n 青少年，有感染病史，持續性低補體血癥青少年，有感染病史，持續性低補體血癥n 蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多見）蛋白尿

8、伴血尿（肉眼血尿多見）n 高血壓明顯，貧血出現早高血壓明顯，貧血出現早n 早期出現腎衰早期出現腎衰2.2.病病 理理（1 1）光鏡）光鏡 I I型型 腎小球體積大，呈分葉狀腎小球體積大，呈分葉狀 IIII型型 腎小球毛細血管壁有電子致密物腎小球毛細血管壁有電子致密物沉積呈沉積呈“雙軌狀雙軌狀” IIIIII型型 基底膜斷裂分層基底膜斷裂分層 （2 2）免疫熒光）免疫熒光 系膜區、毛細血管壁系膜區、毛細血管壁IgGIgG、C3C3顆粒樣沉顆粒樣沉積積（3 3）電鏡）電鏡 系膜區、內皮下電子致密物沉積系膜區、內皮下電子致密物沉積III3.3.對治療反應對治療反應n 治療困難治療困難n 激素治療：多

9、無效激素治療：多無效n 必須加用細胞毒藥物必須加用細胞毒藥物n 預后：差預后：差l數年內進展至慢性腎衰（數年內進展至慢性腎衰（CRFCRF） l1010年內進展至終末期腎衰（年內進展至終末期腎衰（ESRDESRD）腎病綜合癥并發癥腎病綜合癥并發癥感染低血容量性休克感染低血容量性休克血栓及栓塞性并發癥血栓及栓塞性并發癥腎功能衰竭腎功能衰竭n 急性腎功能損傷，腎前性少尿，特發性急性腎急性腎功能損傷，腎前性少尿，特發性急性腎功能衰竭功能衰竭n 腎小管功能損害腎小管功能損害代謝紊亂代謝紊亂腎病綜合癥診斷步驟腎病綜合癥診斷步驟確診確認病因：必須首先除外繼發性病因和遺確診確認病因：必須首先除外繼發性病因和

10、遺傳性疾病，才能診斷為原發性傳性疾病，才能診斷為原發性NSNS；最好能進行；最好能進行腎活檢，作出病理診斷腎活檢，作出病理診斷判斷有無并發癥判斷有無并發癥腎活檢指征腎活檢指征v對激素治療不敏感或激素依賴的兒童對激素治療不敏感或激素依賴的兒童NSNSv成人成人NSNSn 明確病理類型指導治療明確病理類型指導治療n 判斷預后判斷預后治治 療療（一）一般治療（一）一般治療v 休息休息v 飲食飲食 高質量蛋白高質量蛋白 1-1.5 g/kg/d1-1.5 g/kg/d 熱量熱量 30-35 kcal/d30-35 kcal/d1.1.低鹽低鹽 NaCl 3g/dNaCl 11年年n治療結果治療結果 激

11、素敏感激素敏感- -用藥用藥8-128-12周內周內NSNS緩解緩解 激素依賴激素依賴- -激素減藥到一定程度即復發激素減藥到一定程度即復發 激素抵抗激素抵抗- -激素治療無效激素治療無效1 1、腎上腺皮質激素、腎上腺皮質激素n 副作用副作用柯興氏表現柯興氏表現三大代謝紊亂（糖、脂肪、鹽）三大代謝紊亂（糖、脂肪、鹽）胃腸道反應、消化道出血胃腸道反應、消化道出血感染（細菌、病毒、霉菌）感染（細菌、病毒、霉菌）生長延緩生長延緩骨質疏松骨質疏松精神、神經系統癥狀精神、神經系統癥狀白內障白內障動脈硬化動脈硬化腎上腺分泌不足腎上腺分泌不足長期大量激素治療時予以羅鈣全、鈣片、奧克等口服長期大量激素治療時予

12、以羅鈣全、鈣片、奧克等口服治治 療療（三）主要治療：抑制免疫與炎癥（三）主要治療：抑制免疫與炎癥v 細胞毒藥物細胞毒藥物-協同激素治療協同激素治療n環磷酰胺（環磷酰胺（CTXCTX）n瘤可寧（苯丁酸氮芥，瘤可寧（苯丁酸氮芥，CB1248CB1248）n硫唑嘌呤（硫唑嘌呤（AZAAZA）2.2.環孢素環孢素A A（CysACysA）治治 療療環磷酰胺，環磷酰胺，CTXCTXn劑量劑量 CTXCTX沖擊療法：沖擊療法：iviv，0.6-1.0g/0.6-1.0g/次，每月次，每月1 1次次 總量：總量：8-10g8-10gn副作用副作用 骨髓抑制骨髓抑制 肝功能損害肝功能損害 性腺抑制性腺抑制 脫

13、發脫發 出血性膀胱炎出血性膀胱炎 致第二腫瘤致第二腫瘤治治 療療（四）中藥（四）中藥n雷公藤多甙片雷公藤多甙片n至靈膠囊至靈膠囊n百令膠囊百令膠囊n保腎康保腎康n腎炎康復片腎炎康復片n冬蟲夏草冬蟲夏草（五）腎病綜合征對癥治療（五）腎病綜合征對癥治療v 水腫的治療水腫的治療利尿劑的分類利尿劑的分類( (作用部位作用部位) ) 近端小管利尿劑近端小管利尿劑 袢利尿劑袢利尿劑 遠端小管利尿劑遠端小管利尿劑 集合管利尿劑集合管利尿劑乙酰唑胺乙酰唑胺 呋塞米呋塞米噻嗪類噻嗪類阿米洛利阿米洛利美托拉宗美托拉宗布美他尼布美他尼美托拉宗美托拉宗氨苯喋啶氨苯喋啶托拉塞米托拉塞米螺內酯螺內酯利尿劑的副作用利尿劑的

14、副作用低血容量血液濃縮，易于形成血栓低血容量血液濃縮，易于形成血栓影響代謝，高尿酸血癥及代謝紊亂影響代謝，高尿酸血癥及代謝紊亂電解質紊亂電解質紊亂（五）腎病綜合征對癥治療（五）腎病綜合征對癥治療v 減少蛋白尿的治療減少蛋白尿的治療 血管緊張素血管緊張素轉換酶抑制劑（轉換酶抑制劑（ACEIACEI）開搏通開搏通 洛汀新洛汀新 蒙蒙 諾諾 血管緊張素受體血管緊張素受體1 1拮抗劑（拮抗劑（ARBARB）科素亞科素亞 代文代文 安博維安博維2.2.飲食控制飲食控制低血容量時不用低血容量時不用ACEI/ARBACEI/ARB，加重腎臟缺血，加重腎臟缺血入球小入球小A A出球小出球小A A收縮入球小收縮

15、入球小A A低蛋白飲食低蛋白飲食NSAIDNSAID潘生丁潘生丁擴張出球小擴張出球小A AACEIACEIARBARB降蛋白尿治療的機制降蛋白尿治療的機制3 3、低蛋白血癥、低蛋白血癥/ /蛋白尿的治療蛋白尿的治療適量蛋白飲食適量蛋白飲食 0.8-1.0g/kg/d0.8-1.0g/kg/dACEIACEI和和ARB ARB 降低蛋白尿降低蛋白尿40-50%40-50%非類固醇抗炎藥非類固醇抗炎藥 急性腎衰，急性腎衰，Ccr70ml/minCcr70ml/min禁用禁用輸白蛋白輸白蛋白 用于異常困難的情況，如嚴重浮用于異常困難的情況，如嚴重浮 腫、對利尿劑無反應等腫、對利尿劑無反應等3 3、高

16、脂血癥的治療、高脂血癥的治療飲食治療飲食治療n 控制每日總熱卡攝入量，攝入脂肪產生的熱量必須小于控制每日總熱卡攝入量，攝入脂肪產生的熱量必須小于攝入總熱量的攝入總熱量的20%-30%20%-30%，不飽和，不飽和/ /飽和飽和1 1n 每日膽固醇攝入量應每日膽固醇攝入量應150-300mg150-300mg藥物治療藥物治療n 他汀類：降膽固醇他汀類：降膽固醇n 貝特類：貝特類： 降甘油三酯降甘油三酯 。如安妥明。如安妥明n 膽酸結合樹脂：結合膽汁酸，促進膽固醇轉化膽汁酸膽酸結合樹脂：結合膽汁酸，促進膽固醇轉化膽汁酸n 丙丁醇丙丁醇(probucol)(probucol)：輕度降膽固醇：輕度降膽

17、固醇血液凈化治療血液凈化治療 分離分離LDL 2/w LDL 2/w 3w 3w使用抗凝劑的指征使用抗凝劑的指征膜性腎病膜性腎病血清白蛋白血清白蛋白 20-25g/L 4.0 g/L 4.0 g/L 纖溶酶纖溶酶 0.2 0.2 g/Lg/L AT 0.15 g/L AT 0.8mg/L PAI-1 0.8mg/L D- D-二聚體二聚體 0.3mg/L 0.3mg/L抗凝劑使用方法抗凝劑使用方法肝素：肝素：1000 u/h VD 8-10h1000 u/h VD 8-10h低分子肝素：低分子肝素：5000u 5000u 皮下皮下 2/d2/d華法令：需在肝素或低分子肝素使用華法令：需在肝素或

18、低分子肝素使用5-75-7天后，天后，PTPT達到正常達到正常1.5-21.5-2倍，才可使用倍，才可使用抗凝目標：抗凝目標：CTCT達到正常的達到正常的2-32-3倍倍KPTTKPTT達到正常的達到正常的2 2倍倍抗血小板制劑使用方法抗血小板制劑使用方法阿斯匹林阿斯匹林 50-100mg 1/d50-100mg 1/d潘生丁潘生丁 100-200mg 3/d100-200mg 3/d抵克力得抵克力得 0.25g 0.25g 1/d1/d預預 后后取決于病理類型：微小病變型和輕度系膜增生預取決于病理類型：微小病變型和輕度系膜增生預后好；膜性腎病發展較慢；系膜毛細血管型、局后好；膜性腎病發展較慢；系膜毛細血管型、局灶節段硬化及重度系膜增生型預后差灶節段硬化及重度系膜增生型預后差臨床因素：年齡臨床因素：年齡5050歲、大量蛋白尿、高血壓、歲、大量蛋白尿