1、新生兒高膽紅素血癥的治療及換血療法換血的作用及風險l作用：換血是治療高膽紅素血癥最迅速的方法，主要用于重癥母嬰血型不合的溶血病。溶血病換血可及時換出抗體和致敏紅細胞，減輕溶血，降低血清膽紅素濃度，防止心力衰竭。l風險：心臟停搏、繼發感染新生兒溶血性疾病新生兒溶血性疾病|新生兒溶血病新生兒溶血病( (Hemolytic of the newborn)RhRh血型不合血型不合ABOABO血型不合血型不合|新生兒溶血性疾病新生兒溶血性疾病( (Hemolytic in the newborn)紅細胞葡萄糖紅細胞葡萄糖6 6磷酸脫氫酶缺陷病磷酸脫氫酶缺陷病（G G6 6PDPD）球形紅細胞增多癥球形紅

2、細胞增多癥lA、B、O溶血病主要發生在母親為溶血病主要發生在母親為O型而型而胎兒為胎兒為A型或型或B型時；型時；l如如母為母為AB型，或型，或嬰兒為嬰兒為“O”型型則則均不會發生新生兒溶血病。均不會發生新生兒溶血病。 ABO血型不和溶血病血型不和溶血病l血腦屏障的成熟度；早產，出生后頭幾血腦屏障的成熟度；早產，出生后頭幾天。天。l影響血腦屏障通透性的因素影響血腦屏障通透性的因素l缺氧、感染、酸中毒、低血糖，藥物磺胺等。缺氧、感染、酸中毒、低血糖，藥物磺胺等。l膽紅素濃度膽紅素濃度l游離膽紅素梯度游離膽紅素梯度l白蛋白含量過低、白蛋白含量過低、l存在競爭奪取白蛋白上聯結點的物質；磺胺、存在競爭奪

3、取白蛋白上聯結點的物質；磺胺、速尿、水楊酸鹽、菌必治，中藥黃連、牛黃速尿、水楊酸鹽、菌必治，中藥黃連、牛黃等。等。三、膽紅素腦病的臨床表現三、膽紅素腦病的臨床表現一旦發現膽紅素濃度超過一旦發現膽紅素濃度超過256.5umol/L(15mg/ml)就應密切就應密切注意神經系統癥狀的出現。注意神經系統癥狀的出現。一般在七天內發生，早產兒易發生一般在七天內發生，早產兒易發生首先出現嗜睡，喂養困難，吸吮無力，擁抱首先出現嗜睡，喂養困難，吸吮無力，擁抱反射減弱、消失，肌張力減低。此期約反射減弱、消失，肌張力減低。此期約1224小時。小時。表現為雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、表現為雙眼凝視、肌張力增高、

4、角弓反張、尖叫、驚厥，常有發熱。嚴重者因呼吸衰竭而死亡，尖叫、驚厥，常有發熱。嚴重者因呼吸衰竭而死亡，死亡率死亡率1/21/3。此期持續約。此期持續約1224小時。小時。存活病例約在二周內上述癥狀逐漸消退存活病例約在二周內上述癥狀逐漸消退多在出生多在出生2月后出現，一般持續終生；主要月后出現，一般持續終生；主要表現為錐體外系神經異常：患兒出現手足徐動癥、高表現為錐體外系神經異常：患兒出現手足徐動癥、高頻失聽等聽力下降、智能落后、眼球運動障礙及牙釉頻失聽等聽力下降、智能落后、眼球運動障礙及牙釉質發育不良等后遺癥質發育不良等后遺癥l一個目的一個目的l防止防止核黃疸核黃疸l二個關鍵二個關鍵l防止膽紅

5、素入腦防止膽紅素入腦l降低血膽紅素水平降低血膽紅素水平降低血清膽紅素降低血清膽紅素l光療用光療用425-475nm425-475nm的藍光的藍光l直接膽紅素直接膽紅素4mg/dl4mg/dl者不宜光療者不宜光療l保護好眼及生殖器保護好眼及生殖器l副作用：發熱、皮疹、腹瀉、副作用：發熱、皮疹、腹瀉、VitB2VitB2缺乏缺乏l換血療法換血療法l藥物治療藥物治療l酶誘導劑酶誘導劑 用苯巴比妥用苯巴比妥l利膽利膽 用地塞米松用地塞米松防止未結合膽紅素的游離防止未結合膽紅素的游離l血漿和白蛋白血漿和白蛋白1g/kg 1g/kg l糾正酸中毒糾正酸中毒防止未結合膽紅素的游離防止未結合膽紅素的游離l血漿

6、和白蛋白血漿和白蛋白1g/kg 1g/kg l糾正酸中毒糾正酸中毒減少腸壁對未結合膽紅素的吸收減少腸壁對未結合膽紅素的吸收lSMECTASMECTAl媽咪愛媽咪愛原發病的治療原發病的治療l抑制溶血過程抑制溶血過程 大劑量丙種球蛋白大劑量丙種球蛋白1g/kg1g/kgl抗感染抗感染l換血目的換血目的l血液的選擇血液的選擇l換血量和速換血量和速度度l換血準備換血準備l術中監測術中監測l換血后處理換血后處理l新生兒出生時臍帶血血紅蛋白低于新生兒出生時臍帶血血紅蛋白低于120g/L，伴，伴水腫、肝脾腫大、心力衰竭者。水腫、肝脾腫大、心力衰竭者。l血清膽紅素超過血清膽紅素超過342umol/L(20mg

7、/dl).l凡有早期核黃疸癥狀者，不論血清疸紅素濃度凡有早期核黃疸癥狀者，不論血清疸紅素濃度高低都應考慮換血。高低都應考慮換血。l早產兒及前一胎病情嚴重者需適當放寬換血指早產兒及前一胎病情嚴重者需適當放寬換血指征。征。l光療失敗；指光療光療失敗；指光療46h后，血清膽紅素仍上后，血清膽紅素仍上升升8.6umol/(L.h) 【0.5mg/(dl.h)】,準備換血。準備換血。l合并敗血癥指標放寬合并敗血癥指標放寬足月新生兒黃疸干預標準足月新生兒黃疸干預標準時齡時齡 考慮考慮 光療光療 光療失光療失 換血加換血加（H） 光療光療 敗換血敗換血 光療光療 24 103 154 205 257 （6）

8、 （9） （12） （15）48 154 205 291 342 （9） （12） （17） （20）72 205 257 342 428 （12） （15） （20） （25）96 257 291 376 428 （15） （17） （22） （25）膽紅素單位膽紅素單位umol/L,括號內數值為括號內數值為mg/ml值值早產兒黃疸換血推薦標準早產兒黃疸換血推薦標準胎齡胎齡/出生體出生體重重出生出生24h24h 48h48h 72h28周周/1000g86120（57）120154（79）154171（910）2831周周/10001500g86154（59）137222（813）188 2

9、57（1115）3234周周/15002000g86171（510）171257（1015）257291（1517）3536周周/20002500g86188（511）205291（1217）274308（1618）24小時內早產兒黃疸干預標準小時內早產兒黃疸干預標準胎齡胎齡/出生體重出生體重 光療光療 換血換血28周周/1000g 17 86 8612028 31周周/ 17 103 861541000 1500g （1 6） （5 9）3234周周/ 17 103 861711500 2000g （1 6） （510）3536周周/ 17 120 861882000 2500g （1 7）

10、 （511）膽紅素單位膽紅素單位umol/L,括號內數值為括號內數值為mg/ml值值48小時內早產兒黃疸干預標準小時內早產兒黃疸干預標準胎齡胎齡/出生體重出生體重 光療光療 換血換血28周周/1000g 86 120 12015428 31周周/ 103 154 1372221000 1500g （6 9） （813）3234周周/ 103 171 1712571500 2000g （6 10） （1015）35336周周/ 120 205 2052912000 2500g （712） （1217）膽紅素單位膽紅素單位umol/L,括號內數值為括號內數值為mg/ml值值72小時內早產兒黃疸干預

11、標小時內早產兒黃疸干預標胎齡胎齡/出生體重出生體重 光療光療 換血換血28周周/1000g 120 15417128 31周周/ 154 1882571000 1500g （9） （1115）3234周周/ 171 205 2572911500 2000g （10 12） （1517）35336周周/ 205239 2743082000 2500g （1214） （1618）膽紅素單位膽紅素單位umol/L,括號內數值為括號內數值為mg/ml值值換血目的l換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血；l換出血中膽紅素，防止發生膽紅素腦病；l糾正溶血導致的貧血，防止缺氧及心功能不全。應采用與母親應

12、采用與母親h血型相同和血型與新生兒相血型相同和血型與新生兒相同的血液；同的血液；h溶血病無溶血病無h陰性血時，也可用無陰性血時，也可用無抗抗D（IgG)的的h陽性血。陽性血。最好采用型血漿和型血球混合后的血液。也最好采用型血漿和型血球混合后的血液。也可選用可選用O型或與子同型血液換血型或與子同型血液換血血液首選新鮮血血液首選新鮮血，在無新鮮血的情況下可使用深低，在無新鮮血的情況下可使用深低溫保存的冷凍血。溫保存的冷凍血。換血前先將血液在室內預熱換血前先將血液在室內預熱，使之接近體溫（使之接近體溫（2737 換血前先將血液在室溫內預熱，使之與體溫接近。換血前先將血液在室溫內預熱，使之與體溫接近。

13、血站血站實際供給：實際供給：AB型血漿，每袋標注型血漿，每袋標注“120ml”，實際，實際105ml左右。左右。O型洗滌紅細胞，標注型洗滌紅細胞，標注“1u”（200ml血制血制備）備），每，每100ml加枸櫞酸鈉加枸櫞酸鈉1.32g、枸櫞酸、枸櫞酸0.48g、葡萄、葡萄糖糖1.47g，實際，實際175ml左右，除去保養液，左右，除去保養液，可能僅可能僅140ml紅細胞紅細胞。故可申請。故可申請2袋血漿（袋血漿（200ml左右），左右），2袋洗滌紅袋洗滌紅細胞（細胞（280ml左右紅細胞，總液量左右紅細胞，總液量350ml），總輸入量），總輸入量550ml，紅細胞壓積，紅細胞壓積50左右。若存

14、在貧血或低體重，左右。若存在貧血或低體重，可少輸可少輸50ml的血漿，減少總輸入量并提高紅細胞壓積。的血漿，減少總輸入量并提高紅細胞壓積。l對有明顯心力衰竭的患兒，可用血漿減半的濃縮紅細胞來糾正貧血和心力衰竭。現在多采用洗滌濃縮紅細胞。l對無嚴重貧血或明顯心衰的患兒，在換對無嚴重貧血或明顯心衰的患兒，在換血前血前12h應輸注應輸注1次白蛋白次白蛋白1g/kg，可使，可使膽紅素換出量增加膽紅素換出量增加40。l為新生兒全部血溶量的為新生兒全部血溶量的2倍，新生兒血溶量倍，新生兒血溶量約約80ml/kg,總量約總量約400600ml。l輸注速度每小時約輸注速度每小時約200300ml。l換血時間約

15、換血時間約23小時，約換出小時，約換出85% 90%致致敏紅細胞及降低循環中敏紅細胞及降低循環中60%的膽紅素和抗體。的膽紅素和抗體。l若所輸血的紅細胞壓積偏低，亦可考慮在最后若所輸血的紅細胞壓積偏低，亦可考慮在最后輸血剩余輸血剩余30ml左右時即停止排血，以盡可能避左右時即停止排血，以盡可能避免術后繼發性貧血。免術后繼發性貧血。患兒準備l禁食24h（減少一次喂奶），留置胃管，禁食時間過短則于換血開始前抽盡胃內容物。l建立兩條靜脈通道，盡量選擇較粗的四肢靜脈進行留置針，標記”v”。l建立動脈出血通道，常選擇橈動脈、或肱動脈、或股動脈以貝朗直式進行留置針穿刺，穿刺成功連接預充肝素液的三通管，標記

16、“A”，妥善固定。l等候換血的過程中遵醫囑補液及藍光照射。用物準備l無菌物品：輸血器56付，50ml注射器45付，20ml注射器35付，10ml、5ml、2ml、1ml注射器各23付。無菌手套2付，無菌紗布一包，砂輪一個，無菌剪一把。l備吸氧、吸痰器，心電監測（有心電、SPO2、血壓監測裝置）。l輸血泵23臺，推泵23臺(至少需要4臺輸液速度控制裝置) ，引流袋或廢血瓶12個藥物準備l12500u/2ml規格肝素鈉1支，抽取0.2ml加入100ml生理鹽水中，配置成濃度12.5u/ml的肝素稀釋液，用50ml注射器抽好備用。（肝素12500u=100mg）l葡萄糖酸鈣10ml+10%葡萄糖20ml（或遵醫囑配制），用50ml注射器抽好備用。l苯巴比妥鈉，水合氯醛各一支備用l換血開始前以生理鹽水預沖換血管道并連接，安裝好各輸血泵。l見“換血回路示意圖”（第一小時）患兒血液循環患兒血液循環輸血泵A150ml/h輸血泵B150ml/h動脈動脈留置+三通管肝素稀釋液“O”型紅細胞型紅細胞AB型血漿型血漿輸血泵C330ml/h廢血瓶廢血瓶推注泵30ml/h靜脈靜脈留置針靜脈靜脈留置針術中監測l生命體征：換血剛開始時應510分鐘記錄一次HR、R、BP、SPO2、入血量及出血量，出入量平衡、生命體征平穩則每15分鐘記錄一次。同時注意面