1、淺論胃血管球瘤1例報道并文獻復習 【摘要】 目的 探討胃血管球瘤的臨床影像特點、病理特征、診斷及鑒別診斷。方法 報道1例少見的胃血管球瘤，結合文獻對該病的臨床表現、組織形態學特點、免疫組化進行探討。結果 胃血管球瘤臨床缺乏特征性，術前極易誤診，B超、CT等影像學檢查易誤診為平滑肌瘤或間質瘤。鏡下細胞形態頗具特征性，大小一致，呈圓形或立方形，單層或多層排列在血管周圍。免疫組化：波形蛋白(vimentin)、肌動蛋白(actin)、SMA（+）。結論 胃血管球瘤臨床易誤診，確診需做病理活檢，免疫組化有助診斷。 【關鍵詞】 胃血管球瘤；臨床影像特點；病理診斷血管球瘤常見于四肢皮膚、皮下，發生于胃部的

2、血管球瘤少見。胃血管球瘤無特異性癥狀和體征，臨床上常易誤診，現將我們遇到的1例胃血管球瘤的臨床與病理資料報道如下，并結合文獻就該腫瘤的臨床及病理特點進行分析。1 資料與方法1.1 一般資料 材料為廣西醫科大學病理學教研室院外會診標本，患者年齡79歲，男性。因上腹隱痛伴消瘦3月余入院，查體：消瘦體型，左中上腹觸及一個3cm3cm的包塊，質硬，邊界欠清，無明顯壓痛。術前做胃鏡、B超等輔助檢查，其中內窺鏡：胃前壁處見約3cm2cm的隆起，黏膜表面光滑、無潰瘍，界限清楚，暗紅色，質地中度硬。B超示：胃前壁處見3cm3cm的實性低回音區，邊界較清楚，向胃內突起。行剖腹探查術，術中見胃小彎側靠近胃竇部有一

3、直徑約3cm大小腫物，圓球形，活動，表面光滑，另在腎門與腹主動脈間可見一腫物，大小約6cm4cm，欠光滑，與周圍組織粘連。臨床診斷：腎癌？胃間質瘤？1.2 方法標本經10%福爾馬林液固定，常規石蠟包埋切片測定，分別進行HE 染色，甲苯胺藍染色及免疫組化測定。免疫組化采用S-P法。2 結果2.1 巨檢胃壁肌層見一結節狀腫物，大小3cm2.5cm，與周圍界限清楚，部分有包膜，切面實性，呈灰紅色，局部鈣化。另一腫物位于腎門與腹主動脈間，大小6.5cm5cm4cm，與周圍組織粘連，切面實性、灰白、質脆。2.2 鏡檢胃壁腫物：瘤細胞圓形，大小相似、規則，胞界不清，核小圓形，瘤細胞呈集簇狀分布，緊密圍繞大

4、小不等的血管排列。腎門腫物：瘤細胞呈腺管狀，小區有乳頭形成，有壞死灶、癌栓。2.3 特殊染色胃壁腫物：PAS可見細胞間有細枝狀陽性，TV膠原陽性。2.4 免疫組化胃壁腫物：波形蛋白(vimentin)陽性，肌動蛋白(actin) 陽性，syu小灶狀陽性，CK、上皮膜抗原(EMA)及CgA均陰性。腎門腫物：CK陽性。病理診斷：腎細胞癌；胃血管球瘤。3 討論 血管球瘤為血管周細胞良性腫瘤，多見于甲床、指（趾）側及手掌部，亦可見于四肢的皮下，臨床癥狀頗具特征性，疼痛呈陣發性。而內臟器官如胃腸道、鼻腔及氣管的血管球瘤少見，我們結合文獻報道的6例胃血管球瘤（見表1），對其進行總結和探討。表1 6例胃血管

5、球瘤的臨床及病理相關資料（略）3.1 臨床特征胃血管球瘤一般位于胃壁肌層，由于沒有豐富的神經末梢，疼痛不明顯，多數患者無癥狀，偶爾發現，部分出現上腹隱痛，伴消化道出血。據Miettinen M等7報道，胃血管球瘤多見于女性，而本次共調查7例(本院1例，文獻復習6例)，其中男4例，女3例，性別差異無顯著性，年齡3279歲，平均49歲。胃鏡、超聲波及CT等影像學檢查容易誤診，本組7例，其中5例診斷為平滑肌瘤或間質瘤，1例診斷為腹部包塊原因待查，1例診斷為膽石癥并慢性膽囊炎。3.2 影像學檢查胃血管球瘤在CT檢查中，平掃表現為邊緣光滑的腫塊影，呈均勻一致的低密度改變，均勻性強化是胃血管球瘤的特征，但

6、并不具特異性，平滑肌瘤、血管瘤及神經性腫瘤等其他間葉性腫瘤也有相似表現8。超聲檢查較清楚地顯示胃竇壁占位性病變的大小、邊界及周邊情況，胃血管球瘤常顯示為局限性低回聲結節。在本例及相關文獻資料中，胃血管球瘤術前多診斷為平滑肌瘤或間質瘤。由于間葉來源的胃腫瘤大多位于黏膜下，共性多于特異性是臨床造成誤診的原因。由于胃血管球瘤的CT或超聲檢查只能做定性診斷，極難做出明確診斷，確診需病理活檢。3.3 內窺鏡檢查胃鏡檢查多示球形黏膜隆起，邊緣光滑，由于腫物位于胃竇黏膜下層，甚至肌層，如果病灶向腔外生長，胃鏡檢查很難發現。本例及查閱的文獻資料均未有術前病理活檢確診的報道，術前病理活檢不易確診，這與胃鏡活檢組

7、織少，常不能鉗取到固有肌層的病灶組織有關。 3.4 病理特點大體觀察，胃血管球瘤的腫物一般位于胃竇部前壁，于黏膜下層或固有肌層內，向腔內黏膜面或漿膜面呈球形或結節狀突起，直徑通常為23cm，但據高峰等5報道1例巨大血管球瘤，大小為10.0cm7.0cm，多數切面邊界清楚，有包膜，表面光滑，亦有形成潰瘍，我們考慮為合并潰瘍病，而非胃血管球瘤造成。 光鏡下瘤內可見大小不等的豐富血管，其周圍有單層或多層排列的血管球細胞圍繞，血管球細胞大小較一致，頗具特征性，呈圓形或立方形，胞漿淡染或透亮，核稍大，圓形或卵圓形，位于細胞中央，若以苯胺藍和PAS染色，細胞特征更明顯，間質呈小雞爪樣分布于細胞之間，有的血

8、管少，主要為成片的血管球細胞，間質中有少許纖維組織；有的區域可見等量的平滑肌細胞及球瘤細胞向平滑肌移行過渡，有的腫瘤間質黏液變性。根據鏡下組織形態，施作霖等9分為三型：實性型、血管瘤型、黏液型血管瘤。本例由小血管和周圍的腫瘤血管球細胞組成，為實性型血管球瘤。特殊染色可見豐富的無髓神經纖維，血管球細胞可被網織纖維包繞。免疫組化：vimetin、SMA、actin陽性，desmin、S-100、CD117均陰性。3.5 鑒別診斷3.5.1 類癌胃各部位均可發生類癌，多位于黏膜內或黏膜下層，細胞近似圓形，大小較一致，圓形或橢圓形，細胞呈緞帶狀、細乳頭狀、腺樣或菊形團樣排列，部分有血竇樣血管形成，因此

9、，類癌組織結構與血管球瘤較易混淆，類癌為神經內分泌標記，通過免疫組化兩者容易鑒別，類癌的嗜鉻粒蛋白A(chromogranin A)、NSE、突觸囊泡蛋白(synaptophysin)均陽性，而血管球瘤均不表達。3.5.2 血管外皮細胞瘤血管外皮細胞瘤主要位于腸系膜和腹膜后，腫瘤中血管豐富，血管分支呈特征性樹枝狀或鹿角狀，膜外為密集的瘤細胞，細胞界限不清，排列不規則，而血管球瘤細胞圓形或橢圓形，大小一致，呈條索或團塊狀圍繞血管，呈同心狀排列。免疫組化示血管外皮瘤CD99、CD34陽性，SMA多數不表達或弱表達。3.5.3 副節瘤該瘤與交感神經有關，多數位于腹膜后，瘤細胞呈實性團或索狀排列，間質

10、也富含血竇，結構與實體型血管球瘤相類似。兩者鑒別點為：血管球瘤細胞形態規則，胞核圓而規則，網纖維染色顯示瘤細胞間網狀纖維較豐富。副節瘤細胞免疫組化顯示神經內分泌特征，NSE、S-100、CgA、Syn陽性。3.5.4 胃間質瘤 本瘤最常見于胃，臨床及影像診斷醫師通常把胃血管球瘤誤診為間質瘤，而二者鏡下較易鑒別，主要是上皮樣間質瘤與血管球瘤的鑒別，前者細胞較大，為圓形及多邊形，部分胞漿空泡，呈印戒細胞樣，不圍繞血管生長，缺乏血管球瘤擴張的血管腔隙。而間質瘤應與平滑肌瘤鑒別，免疫組化CD117陽性，說明是胃腸間質腫瘤，而不是平滑肌瘤。【參考文獻】 1崔敏，姜惠峰.胃體血管球瘤1例J.診斷病理學雜志

11、，2005，12（2）：97.2葛健榮.胃血管球瘤1例J.臨床與實驗病理學雜志，2005，21（6）：758-759.3汪昌新,覃郁彬,林建韶.胃竇部血管球瘤1例J.診斷病理學雜志，1995，2（1）：54.4張巖，張廷國，李杰.胃血管球瘤一例報告J.中華病理學雜志，1999,28(3):239.5高峰，李文惠，李發智，等.胃壁漿肌層巨大血管球瘤一例J.中華普通外科雜志，2000，15（10）：616.6汪新宇，王洪江，李克軍，等.胃血管球瘤1例報告J.大連醫科大學學報，2006，28（6）：501-502.7Miettinen M, Paal E, Lasota J, et al. Gastrointestinal glomus tumors：a clinicopathologic, immunohistochemical, and mol