1、視網膜與視神經疾病視網膜與視神經疾病視網膜視網膜由神經外胚葉發育而成是一層透明的薄膜前起于鋸齒緣，后止于視盤外鄰脈絡膜，內鄰玻璃體由色素上皮層和視網膜感覺層組成，兩層之間存在一潛在腔隙用于感受和傳導視覺信息視神經乳頭黃斑視網膜疾病的特點視網膜疾病的特點 視神經作為中樞神經系統的一部分，受損后不易再生 視網膜和視神經的結構復雜而精細，受到損害極易產生視功能障礙 一些全身病可以累及視網膜和視神經出現病變 也可以根據視網膜和視神經的病變情況，為全身疾病的診斷和預后評估提供指導 第一節第一節 視網膜血管病視網膜血管病一、視網膜動脈阻塞一、視網膜動脈阻塞(RAO) 視網膜中央動脈阻塞依據所阻塞血管的不同

2、可以分為 視網膜分支動脈阻塞 視網膜微動脈阻塞病因 能夠引起血管痙攣、管壁改變和血栓形成等疾病均是本病的誘因，如高血壓病、動脈粥樣硬化、心內膜炎、巨細胞動脈炎、手術等 視網膜中央動脈的外部壓迫，如青光眼、視盤埋藏性玻璃疣、眼眶創傷、球后腫瘤或出血壓迫等臨床表現多發生老年人單眼發病多視力障礙突然發生1視網膜中央動脈阻塞(CRAO) 表現為突發無痛性視力喪失，有些患者發病前有一過性黑矇表現。 患眼瞳孔散大，直接光反射消失，間接光反射存在。視網膜中央動脈阻塞視網膜中央動脈阻塞眼底檢查：視網膜呈灰白色水腫，后極部尤為明顯黃斑區因視網膜較薄，可透見其深面的脈絡膜紅色背景，形成“櫻桃紅斑”視網膜動脈變細，

3、可見血液呈節段狀流動1. 部分患者存在睫狀視網膜動脈，可保存一定程度的視力。2視網膜分支動脈阻塞(BRAO) 表現為視野某一區域突然出現遮擋感。 眼底檢查：分支動脈阻塞區動脈血管明顯變細，相應區域視網膜灰白色水腫，有時可以見導致阻塞形成的栓子。 視網膜分支動脈阻塞視網膜分支動脈阻塞3視網膜毛細血管前微動脈阻塞 一般對視力影響較小。 眼底檢查：視網膜動脈血管變細，視網膜出現黃白色的棉絮斑(視網膜神經纖維層缺血性梗死灶)。約有95的病例可發現全身性疾病。治療治療原則： 盡快改善血液循環狀態 積極查找病因 治療原發病具體處理措施： 擴張血管：可用血管擴張劑，如亞硝酸異戊酯吸入或硝酸甘油片含服，球后注

4、射妥拉唑林； 降低眼壓：按摩眼球、前房穿刺或口服乙酰唑胺等； 吸氧：吸入95%氧和5二氧化碳混合氣體，緩解視網膜缺氧狀態。 病案：病案： 林，男，68歲，教師, 左眼視力急劇下降1小時就診入院?；颊?天前偶感左眼視矇23分鐘，經休息后視力下降恢復正常。眼部檢查：右眼視力1.0，左眼視力光感/30cm，左眼外眼(-)，瞳孔中等散大，對光反應遲鈍，眼底檢查見：視網膜動脈節段狀或串珠狀粗細不均、變細。全視網膜呈灰白色水腫，失去光澤和透明性，尤以后極部更為明顯。黃斑中心凹呈櫻桃紅斑點。右眼外眼(-)，眼底無明顯改變。討論題：討論題： 1、該患者的診斷是什么?2、如何進行鑒別診斷?3、臨床上應如何進一部

5、檢查與處理? 二、視網膜靜脈阻塞(RVO) 較視網膜動脈阻塞多見。 血管壁改變、血液流變學改變和血流動力學改變等均可引起視網膜靜脈阻塞的發生。臨床表現 視網膜中央靜脈阻塞按照阻塞的視網膜靜脈不同分為 視網膜分支靜脈阻塞視視網網膜膜分分支支靜靜脈脈阻阻塞塞視視網網膜膜中中央央靜靜脈脈阻阻塞塞1、視網膜中央靜脈阻塞(CRVO)根據臨床表現和愈后可分為非缺血型和缺血型。視網膜中央靜脈阻塞視網膜中央靜脈阻塞 FFA （1）非缺血型：輕度視力下降。眼底檢查：各分支靜脈迂曲擴張較輕，視網膜有點狀或火焰狀出血，輕度視盤及黃斑水腫。FFA未見無灌注區。（2）缺血型：視力損害嚴重。眼底檢查：各象限出血水腫明顯，

6、靜脈顯著擴張，常見棉絨斑、黃斑囊樣水腫及新生血管，可導致玻璃體積血及牽拉性視網膜脫離。FFA可有廣泛的毛細血管無灌注區。部分病例在數月內可出現虹膜新生血管。2、視網膜分支靜脈阻塞(BRVO) 多發生在顳上支，鼻側支阻塞少見。分為非缺血型和缺血型。患者視力不同程度下降。眼底檢查：阻塞支靜脈迂曲擴張，受阻靜脈引流區視網膜出血、水腫及棉絮斑。 視網膜分支靜脈阻塞視網膜分支靜脈阻塞 FFA 治療 針對病因進行治療。 積極治療相關全身疾病，如高血壓、高血脂和糖尿病等。 存在血管炎時可用糖皮質激素。 出現黃斑水腫時，可玻璃體腔內注射曲安奈德。 對非缺血型CRVO無特殊治療。 缺血型CRVO的黃斑水腫可以行

7、格柵樣光凝，但視力改善不明顯；視網膜無灌注區可用激光光凝防止新生血管及新生血管性青光眼。第二節第二節 視網膜血管炎視網膜血管炎病因 由多種原因引起 可伴有眼部或全身系統性疾病，如中間葡萄膜炎、病毒性視網膜炎、Behcet病、系統性紅斑狼瘡、結節病、多發性硬化等 病變一般同時累及視網膜的動脈和靜脈，表現為血管周圍浸潤，血管壁增厚白鞘形成。臨床表現臨床表現 別稱別稱： Eales病、視網膜靜脈周圍炎多見于青年男性，雙眼多先后發病患者早期一般無明顯癥狀，璃體腔內少量積血可表現為飛蚊癥，玻璃體腔內大量積血出現視力銳減玻璃體腔內反復積血為本病特點眼底檢查可見玻璃體積血、視網膜周邊部小血管閉塞、視網膜新生

8、血管，嚴重者可發生牽拉性視網膜脫離FFA檢查：受累小靜脈管壁著色，毛細血管擴張，熒光素滲漏，周邊部出現毛細血管無灌注區和新生血管。特發性視網膜血管炎特發性視網膜血管炎治療 對于視網膜血管炎，應積極尋找病因，針對病因進行治療。 對于特發性視網膜血管炎，早期可試用糖皮質激素；激光光凝周邊部病變區血管及無灌注區；對持久的玻璃體積血和牽拉性視網膜脫離，應采用玻璃體切割聯合眼內光凝術。第三節第三節 視網膜黃斑病視網膜黃斑病一、年齡相關性黃斑變性 年齡相關性黃斑變性（AMD）是一種隨年齡增加而發病率上升并導致中心視力下降的疾病，其病因不明。 發病年齡多在50歲以后，已成為老年人主要致盲眼病之一。 臨床表現

9、干性AMD 患者視力緩慢下降，可伴有視物變形，晚期視力嚴重下降，有絕對性中心暗點。眼底可見玻璃膜疣、色素紊亂和色素上皮萎縮等改變。FFA典型表現為片狀高熒光和片狀低熒光，無熒光素滲漏。1. 主要病理改變為脈絡膜毛細血管萎縮、玻璃膜增厚和視網膜色素上皮萎縮等導致的黃斑區病變。 干性AMD FFA ICGA 濕性AMD 基本病理機制是脈絡膜新生血管膜形成，從而導致黃斑區發生滲出、出血和瘢痕形成。患者視力減退較萎縮型快而嚴重。眼底可見黃斑部出現不規則形灰白色或黃白色病灶；出血若位于視網膜色素上皮下，表現為黑色隆起樣病變；大量出血可穿破視網膜內界膜進入玻璃體。1. FFA和ICGA檢查可顯示脈絡膜新生

10、血管。 濕性濕性AMD FFA ICGA 治療 因病因未明，目前沒有特效藥物治療。 對于濕性AMD，若新生血管位于中心凹200m以外，可試用激光光凝治療。二、中心性漿液性脈絡膜視網膜病變 臨床特點臨床特點健康男性好發 年齡多在2050歲 單眼或雙眼受累具有自限性 一般具有自限性，可復發 癥狀：患者驟然發覺視物模糊，視野中心似有淡影遮擋，視物變暗、變形、變色等感覺。 體征：輕者僅見后極部視網膜呈閃爍不定的反光，中心凹光反射略為彌散；重者可見黃斑區視網膜有圓形隆起的盤狀脫離，其邊緣有反光輪，中心反射消失；數周后盤狀脫離區有黃白色滲出點。 輔助檢查：Amsler表檢查常有變形或暗點。OCT檢查可見黃

11、斑區神經上皮層脫離。FFA檢查：靜脈期可見黃斑部一個或多個高熒光滲漏點，隨著造影進程，熒光點迅速擴大，呈墨漬樣滲漏；有些病例滲漏呈煙囪噴出樣改變。造影晚期可清晰看到神經上皮層脫離的范圍。中心性漿液性脈絡膜視網膜病變中心性漿液性脈絡膜視網膜病變 FFA OCT治療 尚無特效藥物治療。 本病禁用糖皮質激素。 對病變數月不能自愈或復發者，中心凹以外的滲漏點，激光光凝后病程會有所縮短，但不能防止復發。第四節第四節 動脈硬化、高血動脈硬化、高血壓與糖尿病性視網膜病變壓與糖尿病性視網膜病變一、動脈硬化性視網膜病變一、動脈硬化性視網膜病變 動脈硬化性視網膜病變是指由老年性動脈硬化和小動脈硬化引起視網膜動脈血

12、管所發生的病理改變，間接反映腦血管和全身其他血管系統的硬化情況。臨床表現 主要表現為視網膜動脈彌漫性變細，血管走行變直，顏色變淡，反光增強；在動靜脈交叉處，可見靜脈遮蔽和靜脈斜坡現象；視網膜后極部可見滲出和出血，一般不伴有水腫。治療 預防為主，起居規律，膳食合理，監控引起動脈硬化的因素，如血壓、血脂等的改變。二、高血壓性視網膜病變二、高血壓性視網膜病變 原發性高血壓：以血壓升高為主要臨床表現的綜合征，通常簡稱為高血壓。 高血壓是多種心、腦血管疾病的重要病因和危險因素，影響重要臟器例如心、腦、腎的結構與功能，最終導致這些器官的功能衰竭，迄今仍是心血管疾病死亡的主要原因之一。 類別類別收縮壓（收縮

13、壓（mmHg)mmHg)舒張壓（舒張壓（mmHg)mmHg)理想理想血壓血壓120120和和8080高血壓高血壓前期前期121121139139或或81818989高血壓高血壓140140或或9090高血壓的病理表現 心臟 腦 腎臟 視網膜：視網膜小動脈早期發生痙攣，隨著病程進展出現硬化改變。血壓急驟升高可引起視網膜滲出和出血。 高血壓性視網膜病變按照高血壓病程的緩急，分為慢性(良性)和急性(惡性)高血壓性視網膜病變。臨床表現1慢性高血壓性視網膜病變 根據病變進展和嚴重程度，臨床上采用Keith-Wagener分類法，將慢性高血壓性視網膜病變分為四級：I級：動脈血管收縮、變窄，動靜脈交叉處壓跡

14、雖不明顯，但透過動脈管壁看不到其下面的靜脈血柱；級：動脈硬化，呈銅絲或銀絲狀外觀，動靜脈交叉處靜脈血管偏移(Salus征)，遠端膨脹(靜脈斜坡)或被壓呈梭形(Gunn征)；級：視網膜水腫滲出，可見棉絨斑、片狀出血和微血管瘤；級：在級改變基礎上合并視盤水腫。2急性高血壓性視網膜病變 短期內突然發生急劇的血壓升高，多見于40歲以下青壯年。最主要的改變為視盤水腫和視網膜水腫，稱高血壓性視神經視網膜病變。同時可見視網膜火焰狀出血、棉絨斑、硬性滲出以及Elschnig斑(脈絡膜梗死灶)。高血壓還可因心力衰竭而表現為眼瞼水腫，或因腦出血、梗死而發生瞳孔、視野、眼球運動等相應的神經眼科學體征，部分患者出現結

15、膜下出血。治療 基本原則是去除病因，降低血壓。三、糖尿病性視網膜病變 糖尿?。菏且唤M以慢性血糖水平增高為特征的代謝疾病群。 高血糖是由于胰島素分泌缺陷和（或）胰島素作用缺陷而引起。糖尿病并發癥一、急性并發癥1、高滲性昏迷2、感染二、慢性并發癥1、大血管病變2、微血管病變 糖尿病腎病 糖尿病性視網膜病變3、神經病變4、眼的其他病變： 黃斑病、白內障、 青光眼、屈光改變、 虹膜睫狀體病變等5、糖尿病足 糖尿病性視網膜病變是糖尿病眼部最重要的并發癥和50歲以上人群主要致盲眼病之一。臨床分期 1984年全國眼底病組學術會議 非增生性糖尿病性視網膜病變 (單純性或背景性)糖尿病性視網膜病變增生性糖尿病性

16、視網膜病變（2型6期） 2002年悉尼國際眼科學術會議 無明顯視網膜病變輕度非增生性糖尿病性視網膜病變糖尿病性 中度非增生性糖尿病性視網膜病變視網膜病變 重度非增生性糖尿病性視網膜病變 增生性糖尿病性視網膜病變5期臨床表現 癥狀 病變早期：一般無眼部自覺癥狀 進展期：不同程度的視力下降、視物變形、 眼前黑影飄動及視野缺損等癥狀 晚期：可致失明 體征： 微血管瘤、出血、硬性滲出、黃斑水腫 視網膜新生血管及增殖 嚴重者出現玻璃體積血和牽拉性視網膜脫離增殖性增殖性DR增生性增生性DR非增生性非增生性DR治療 積極治療糖尿病，嚴格控制血糖。 眼部治療主要是依據病情，采用視網膜光凝或玻璃體切割聯合眼內光

17、凝治療。糖尿病性視網膜病變激光治療后糖尿病性視網膜病變激光治療后第五節第五節 原發性視網膜色原發性視網膜色素變性素變性 發病機制 感光細胞一色素上皮復合體原發性異常 發病特點遺傳性疾病 ，遺傳方式多樣多出現于青春期雙眼受累男性多于女性 臨床表現臨床表現癥狀：夜盲，視力減退。體征：早期 赤道部視網膜色素稍紊亂， 視網膜血管旁出現骨細胞樣色素沉著。 晚期 視盤萎縮呈蠟黃色，視網膜青灰色， 視網膜血管變細，脈絡膜血管硬化。 并發癥 晶狀體后囊下混濁的發生。 輔助檢查： 視野：早期可見環形暗點，晚期視野向心性縮小 ERG：波形振幅降低及潛伏期延長，重者呈熄滅形改變 視網膜色素變性視網膜色素變性治療治療

18、 無特殊治療 可試用血管擴張劑及能量合劑，以改善血液循環， 減緩視網膜功能進一步損害。手術 并發白內障第六節第六節 視網膜母細胞瘤視網膜母細胞瘤 是嬰幼兒最常見的眼內惡性腫瘤 單眼或雙眼均可發生 90發生于 3歲以前 40的病例屬遺傳型，為常染色體顯性遺傳，發病較早，多為雙眼 60的病例屬非遺傳型，為體細胞染色體突變所致，發病較晚，呈散發性，多為單眼臨床分期 以往根據視網膜母細胞瘤的臨床表現，將其分為4期：眼內期、青光眼期、眼外期及轉移期。 近年來隨著對RB認識的深入和治療理念的轉變，依據以RB的自然病程和系統化療為基礎制定了新的RB國際分類法，共分為AE組5個組別，A組預后最好，E組預后最差

19、。愈后臨床表現臨床表現 癥狀： 白瞳癥、斜視 體征： 視網膜上出現灰白色結節狀實體腫物 玻璃體混濁、青光眼 假性前房積膿或虹膜表面腫瘤結 “牛眼”或形成鞏膜葡萄腫 全身轉移相關體征 輔助檢查：超聲波、CT、MRI 、 CT掃描鈣 化斑有助于本病的定性診斷右眼白瞳癥右眼白瞳癥視網膜母細胞瘤視網膜母細胞瘤CT影像影像視網膜母細胞瘤眼底像腫瘤彌散生長腫瘤彌散生長腫瘤自發退縮腫瘤自發退縮白瞳癥白瞳癥早期視網膜母細胞瘤：早期視網膜母細胞瘤：白色或半透明白色或半透明 圓形，扁平或略隆起圓形，扁平或略隆起 位于視網膜內位于視網膜內中期視網膜母細胞瘤：中期視網膜母細胞瘤：內生長：由視網膜進入玻璃體腔 外生長：

20、由視網膜向外進入視網膜下間隙晚期視網膜母細胞瘤：晚期視網膜母細胞瘤：青光眼、前房出血青光眼、前房出血晚期視網膜母細胞瘤晚期視網膜母細胞瘤：腫瘤破壞眼球向眼眶擴展形成眶內巨大腫瘤腫瘤破壞眼球向眼眶擴展形成眶內巨大腫瘤治療治療 治療原則治療原則 首先考慮挽救患兒生命，其次是保留眼球和視功能首先考慮挽救患兒生命，其次是保留眼球和視功能 小腫瘤可采用激光和冷凍治療 中等大小的腫瘤可采用鞏膜表面放射敷貼治療 大的腫瘤行眼球摘除術 根據腫瘤的大小和轉移情況，給以化療或放療第七節第七節 視網膜脫離視網膜脫離 視網膜脫離：是指視網膜神經上皮層和色素上皮層之間的分離。 按照視網膜脫離形成的原因分為孔源性、滲出性

21、和牽拉性三類視網膜脫離。視網膜脫離視網膜脫離 臨床表現臨床表現 癥狀：癥狀：早期有飛蚊、閃光感等感覺 眼前遮擋感，視力明顯減退 體征體征：眼壓多偏低。 視網膜呈青灰色波浪狀隆起，視網膜血 管爬 行其間。裂孔呈紅色邊界清晰樣外 觀，多見于顳上象限赤道部附近 輔助檢查輔助檢查：B超視網膜脫離視網膜脫離B超改變超改變孔源性視網膜脫離孔源性視網膜脫離 治療原則治療原則孔源性視網膜脫離 盡早手術，封閉裂孔，促使脫離的視網膜復位牽拉性視網膜脫離 手術治療滲出性視網膜脫離 病因治療第八節第八節 視神經病變視神經病變 發病因素發病因素顱腦疾病 ：腫瘤、炎癥、外傷及先天畸形等其它全身?。河袗盒愿哐獕?、肺心病等眼部疾病：眼眶內占位病變、低眼壓等視乳頭水腫視乳頭水腫一、視乳頭水腫臨床表現臨床表現癥狀 早期視力正?；蛴幸贿^性視物模糊； 晚期視力減退明顯顱壓增高的表現體征 雙側視乳頭明顯隆起，邊界不清； 視乳頭及其周圍視網膜可見出血、 毛細血管擴張、靜脈迂曲增粗。 中晚期可導致視神經萎縮視野檢查：早期表現為生理盲點擴大 中晚期中心暗點及周邊視野縮小 治療原則： 去除病因 積極治療原發性疾病 定義定義 泛指各種病因導致視神經本身的炎癥 分類分類視乳頭炎球后視神經炎 病因病因脫髓鞘疾病、局部或全身感染性疾病以及一些自身免疫性疾病等都可引起視神經炎的發生1/3患者