1、視神經脊髓炎視神經脊髓炎 神經內科神經內科 張婕菁張婕菁 什么是？（定義） 視神經脊髓炎(NM0)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。 視神經脊髓炎的臨床特征為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其后數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。視神經脊髓炎好發于青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。什么是？（定義） 急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球后視神經炎是本病特征性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。 什么是？（臨床表現） 視神經癥候視神經癥候 眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。 脊髓癥候脊髓癥候

2、 以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。什么是？（診斷依據） 必備條件（下列每項至少有 1次發作）視神經炎 橫貫性脊髓炎。 （2）支持條件（至少兩項）MRI：正常或病變不符合多發性硬化影像學診斷標準。脊髓 MRI：病灶超過 3個脊椎節段。血清 NMO-IgG陽性。 具備必要全部條件和支持條件中的2條，即可診斷NMO是不是？（鑒別診斷） （1）視神經炎：多損害單眼，而NMO常兩眼先后受累，并有脊髓病損或明顯緩解-復發。 （2）急性脊髓炎：起病急，癱瘓呈橫貫性

3、脊髓損害表現，病程中無緩解復發，也無視神經損害表現。 （3）脊髓空洞癥：起病隱匿，病變多位于下頸斷及上胸斷，表現病變水平以下分離性感覺障礙，下肢錐體束征，皮膚營養改變。腦脊液檢查正常，MRI示脊髓內長條形空洞。 （4）脊髓內出血：急性起病，出血量大時也可出現脊髓橫貫損害，脊髓CT可見高密度影。是什么原因？ NMO 的病因及發病機制尚不清楚。長期以來認為NMO 是MS 的一種臨床亞型，白種人具有MS 的種族易感性，以腦干病損為主； 非白種人則對NM O具有易感性，以視神經和脊髓損害最常見。這可能與遺傳素質及種族差異有關。 治療原則 1.糖皮質激素 最常用一線治療方法，抑制炎癥反應，促進白細胞凋亡

4、及抑制多形核白細胞遷移,可減輕疾病的炎性活動及進展，保護神經功能。應用原則是：大劑量，短療程，減藥為先快后慢，后期減至小劑量長時間維持。 調整血壓血漿置換(PE) 用激素沖擊治療無效的 NMO 患者，用血漿置換治療約 50%仍有效。治療原則 3. 靜脈注射大劑量免疫球蛋白可用于急性發作，對激素反應差的患者。用量為0.4g/kg/d，靜滴，一般連續用 5天為一個療程。 4. 激素聯合其他免疫抑制劑 激素沖擊治療收效不佳時，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯合其他免疫抑制劑治療方案。如聯合環磷酰胺治療，終止病情進展。病例介紹 患者：觀3 顏威 男 16歲 現病史：因“雙下肢無力5月余，加

5、重10天，發熱3天”于2015-09-23 11:40非急診平車入院 既往史：無 查體：入院時 T：39.3 ，P：112次/min，R：20次/分，BP：146/95mmHg。腹部膨隆，腸鳴音弱，10天未解大便，伴尿失禁 神經系統檢查：雙上肢肌力4級，雙下肢肌力0級，T4以下痛覺減退。病情進展 23/9 12:20自覺雙上肢力量差，呼吸不暢，吞咽困難，遂遷監護室 23/9 17:59 患者神志嗜睡，出現指脈氧下降，數值約6070%,即予氣管插管并接呼吸機輔助呼吸（VC-SIMV模式VT500ml/min PS12cmH2O PEEP5cmH2O R12次/分） 經處理后指脈氧升至正常 已予留

6、置胃管、尿管 經灌腸，患者已解大便，但仍有腸腔積氣輔助檢查 MRI：延髓至第11胸椎水平脊髓異常信號影 腹部X片：腸腔內大量積氣 白細胞計數13.23，粒細胞比率80.8 尿潛血3+，肌酐333，尿素586，總蛋白63.2診斷 1、視神經脊髓炎 2、肺炎治療 1、激素：甲潑尼龍1000mg沖擊治療 2、脫水降顱壓:予甘露醇125mlQ12h 3、抗感染（肺炎）：NS100ml+哌拉西林鈉他唑巴坦鈉4.5gQ8h 4、腦保護、改善神經功能： NS100ml+醒腦靜20mlbid、 NS100ml+申捷100mgQd 維生素B1B12 5、 營養支持：20AA+多蒙特 6、護胃、補鈣、補鉀 7、化

7、痰：NS+氨溴索120mgQ8h護理診斷 1、低效型呼吸型態 2、體溫過高 3、清理呼吸道無效 4、皮膚完整性受損的危險 5、軀體移動障礙 6、感知紊亂 7、生活自理缺陷 8、語言溝通障礙護理診斷 9、潛在并發癥：導管相關性感染、下肢深靜脈血栓形成、肢體失用綜合征 10、有壓瘡的危險 11、營養失調：低于機體需要量護理措施 低效型呼吸形態：與肺部感染有關(1)定時吸痰，保持呼吸道通暢；取側臥位，防止舌根后墜；(2)觀察有無口唇、甲床青紫(發紺)等缺氧表現。護理措施 體溫過高：與感染有關 1、使用亞低溫治療儀，使用過程中注意觀察降溫儀工作的有效性，注意保護耳廓、頭部及全身皮膚情況，防止凍傷，翻身

8、時保護接口處的皮膚，避免受壓。 2、遵醫囑使用降溫藥物，觀察療效。 3、多喂水，100ml/h。護理措施 清理呼吸道無效：與呼吸道分泌物增多、粘稠有關1、聽診肺部的呼吸音是否正常，有無干、濕羅音。定時翻身、拍背、吸痰。2、嚴密觀察患者呼吸，有無口唇、甲床青紫(發紺)。 3、遵醫囑給予霧化吸入，及時吸痰并記錄病人的痰液性質痰、量、粘稠度，定時喂水。護理措施皮膚完整性受損的危險：與長期臥床及多管道、導聯線有關l使用氣墊床及防護用具（腳墊），定時翻身，避免局部皮膚持續受壓l保持床單元清潔、平整，避免皮膚擦傷及分泌物刺激l注意患者皮膚皺褶處，保持干燥，避免汗液刺激l加強營養護理措施軀體活動障礙:與脊髓

9、病變、肢體癱瘓有關1、協助生活護理，患者的排泄物、分泌物及時清理，動作輕柔2、2h/Q翻身，保持肢體功能位；每天溫水擦浴，促進血液循環，增進睡眠3、清淡飲食，可適度按摩下腹部，促進腸蠕動，保持大便通暢。4、上好床欄，確保安全，必要時使用約束帶護理措施感知紊亂:與脊髓病變，下肢感覺減退有關1、加強生活護理，慎用熱水袋和冰袋，防止燙傷、凍傷，使用冰毯注意溫度的調節并注意觀察皮膚2、應關心、體貼病人，多于病人溝通，緩解病人緊張和恐懼的心理3、病情穩定可進行肢體的拍打、按摩、理療、針灸、被動運動的感覺訓練4、患者排便困難，可給患者按摩腹部促進胃腸蠕動，或遵醫囑用藥。鼻飼后抬高床頭，促進消化護理措施生活

10、自理缺陷:與下肢癱瘓、醫源性限制（絕對臥床）有關1、了解并能提供病人的需要2、保持病房安靜整潔，使病人能合理休息3、溫濕度適宜，進行擦浴及治療操作時注意給病人保暖護理措施語言溝通障礙:與使用呼吸機，不能發音有關1、給病人進行操作時應耐心解釋，語速要慢，多關心、尊重病人 2、可借助卡片、筆、本、圖片、表情、手勢等提供簡單而有效的雙向溝通方式3、保持環境安靜，避免外來干擾護理措施有壓瘡的危險1、定時翻身，注意觀察皮膚情況2、保持床單位整潔、干凈3、及時為患者清理大便，并注意觀察大便顏色、性狀4、營養支持 護理措施潛在并發癥：導管相關性感染：1、遵守操作規程，嚴格無菌操作，嚴格掌握導尿的指征并縮短留

11、置尿管的時間。2、選擇合適的導尿管3、插尿管時動作要輕柔，避免損傷尿道。4、每天做好尿道口護理及會陰沖洗，保持引流尿液的通暢 ，尿管兩周更換一次，集尿袋每周更換一次。 護理措施潛在并發癥：導管相關性感染：5、 呼吸機管道和細菌過濾器每周更換，濕化水每天更換，環路中的冷凝水及時傾倒。 6、加強病房空氣消毒，每天23次7、每天進行口腔護理23次8、加強翻身、叩背、吸痰，可予霧化吸入，保持呼吸道通暢9、病情允許，床頭抬高3045 護理措施潛在并發癥：肢體失用綜合征：1、病情穩定后盡早康復干預，有助于預防肢體僵硬、攣縮、水腫，減退致殘程度，提高生活質量2、盡量不在患肢輸液及過冷過熱刺激3、軸式翻身能刺激全身的反應和活動，是抑制痙攣和減少患側受壓最具治療意義的活動；仰臥位引起的異常反射活動增強，應盡可能少用 護理措施 下肢深靜脈血栓形成：與長期臥床有關1、抬高肢體2030cm，以利靜脈回流 2、觀察肢體有無腫脹，皮膚溫度、顏色是否正常。3、保護下肢靜脈血管 ，盡量避免在下肢進行穿刺輸液。4、多喂水，給予患者清淡飲食，以降低血液黏稠度 護理措施 營養失調：低于機體需要量1、鼻飼魚湯、水果汁、蔬菜汁等有營養、易消化、含纖維素多的食物，2、遵醫囑補充鉀和