1、主動脈壁問血月中是什么原因?主動脈壁間血腫是什么原因？主動脈壁間血腫（intramuralhemorrhageandhematoma,IMH）指主動脈壁內出血或主動脈壁內局限血腫形成是一種特殊類型的主動脈夾層。1920 年 Krukenberg 首先描述 IMH 為“夾層沒有內膜破口”。主動脈壁間血腫的自然史和典型夾層相似，并發癥率和死亡率和受累部位有關。除了內膜破裂轉變為典型夾層外， 還可以向深部穿破主動脈壁導致破裂或假性動脈瘤形成。搜索更多相關主題的帖子：主動脈壁間血月中原因主動脈壁間血腫概論2007-8-112:01:00|By:xizhi5推薦主動脈壁間血月中（intramuralhe

2、morrhageandhematoma,IMH）指主動脈壁內出血或主動脈壁內局限血月中形成是一種特殊類型的主動脈夾層。1920年Krukenberg首先描述IMH為“夾層沒有內膜破口”。流行病學：主動脈夾層的年發病率約為5-30/100萬人口，大約815%的急性主動脈綜合征是主動脈壁間血月中，通過各種影像檢查發現疑診主動脈夾層的病人中壁間出血和血月中的比例約10-30%,診斷主動脈夾層的病人中尸解10%為壁問血月中。文獻報告這種急性夾層變種多見于老年人（平均年齡70歲），伴長期高血壓和高血壓合并癥，如卒中和腹主動脈瘤，而典型夾層病人更年輕些（平均56歲）。和典型夾層一樣，男性多于女性，但也有文

3、獻報告急性壁間血月中女性更多。病因和發病機理：最常見原因是主動脈中層囊性壞死和滋養血管破裂或“主動脈壁梗塞”，血液溢出至中膜外層靠近外膜的部分，另一可能原因是斑塊破裂。Stanson等認為壁間血月中可以來自穿透性潰瘍和斑塊破裂。此外高血壓、胸部鈍擊傷和巨細胞性動脈炎也是可能的原因。不考慮發病的解剖位置，慢性高血壓（84%）和馬凡綜合征（12%）是兩個主要相關因素，其他如糖尿病、妊娠、大量連續的吸煙史或腹主動脈疾病等也常見于IMH病人，因而其發病原因是多因素的。目前關于主動脈夾層發生機理主要有兩種觀點：一種認為主動脈夾層源于內膜破裂，接著中膜撕裂并擴展。血流的流體動力由脈搏波傳導產生，每個收縮期

4、血壓的產生將動能作用于主動脈壁（升主動脈最大）。部分動能作為潛在能量存儲在脈壁用以維持舒張期血流。血流流體動力的強度和平均BP和dP/dt有關。這些因素的結合最終導致主動脈內膜撕裂，夾層擴展到主動脈壁中層，尤其在中膜蛻變的病人。這也就是為什么內膜撕裂多發生在主動脈最大dP/dt和壓力脈動區域。另一種觀點認為主動脈夾層源自壁間出血和中膜血月中形成，進而內膜穿破，發展為典型夾層。文獻報告壁間血月中在隨訪期間發生急性主動脈夾層的比例約28-47%,并和21-47%的主動脈破裂有關。因而有人主張應將主動脈壁問血月中視為經典主動脈夾層的前身。也有作者認為IMH臨床表現與經典主動脈夾層相似，但流行病學和預

5、后有所不同，可以視為不同的臨床事件或一種變異的主動脈夾層，這種觀點被2001年歐洲心臟病學會接受。根據文獻報道和我們自己的臨床實踐，我們認為壁間血月中的發生可以分為原發性和繼發性。 前者因滋養血管破裂產生， 經各種影象檢查或手術/尸解證實沒有內膜裂口或潰瘍與主動脈管腔相通。 后者常繼發于硬化斑塊破裂1或主動脈潰瘍， 也可以發生于典型夾層或局限性夾層近端，可能是血液成分在主動脈管腔內高壓下經潰瘍口或夾層破口滲入因中層病變而疏松的主動脈壁間形成。Nienaber等報告的一例降主動脈夾層伴分離的升主動脈急性壁間血月中很可能就屬于這一類型；SongJK等也曾報告一例微小灶性夾層繼發近端及升主動脈壁間血

6、月中的病例。在我們的臨床實踐中也曾見到潰瘍合并壁間血月中和微小灶性夾層合并壁間血月中的病例。臨床表現：和典型夾層一樣，幾乎所有病人都表現有突發的急性胸或背痛，部分病人表現為腹痛，個別病人無癥狀。其疼痛可以表現為銳性的切割樣痛、撕裂樣痛或鈍痛，病人對疼痛的描述可能因人而異，但主動脈夾層病人疼痛的特點在于其轉移或擴展性胸痛。在最初疼痛后可能會隨之一個無痛階段，持續幾小時到幾天，然后部分病人再次疼痛。這種無痛間隔后的復發疼痛是一個不祥之兆，通常預示即將破裂。Sueyoshi等對37例B型IMH和69例典型B型夾層隨訪比較表明，兩者在年齡、性別、伴隨疾病等方面沒有區別。Shimizu等對51例IMH和

7、45例典型夾層比較表明IMH遠側多見，而典型夾層近端（A型）更多，入院時IMH病人的收縮壓更高些。大多數主動脈夾層病人有高血壓，但有25%的病人收縮壓0.7cm,可伴有內膜鈣化斑內移。分層的外觀縱向延伸120cm,無內膜片或內膜裂口。新鮮的壁間血月中密度強于臨近主動脈壁，通常CT值在6070HU;當部分或完全血栓形成則表現為密度增強的多層表現。增強CT可以清楚顯示新月形或環行增厚的主動脈壁。CT敏感性8394%,特異性87100%。IMH在MRI表現為新月形或環行沿主動脈壁的高密度區域。T1像難以區分，而T2像新鮮血高信號，而15天的IMH呈低信號強度。亞急性IMH由于高鐵血紅蛋白形成而呈強T

8、1T2信號。MRI敏感性和特異性均為95100%。Yamada等指出由于血管邊緣的血流慢，MRI顯示的血月中厚度可能超過實際。TTE診斷敏感性3580%,特異性3996%。可以同時了解有無主動脈瓣返流。超聲多普勒可以辨別假腔內前向、后向或延遲血流。TEE診斷IMH的要點包括：1.局部主動脈壁增厚；2.壁間無回聲腔；3.沒有夾層膜、交通血流或多普勒血流信號；4.內膜鈣化內移。TEE診斷的敏感性為98%,特異性6396%。TEE主要的限制在于檢查者的經驗，檢查范圍限于胸主動脈和近端腹主動脈，腹腔干以下難以看到。食管靜脈曲張者不能做。血管內超聲：IMH表現為主動脈壁增厚，包括無回聲區（造成主動脈壁分

9、層的影像）或主動脈壁內回聲不均勻的結構。主動脈造影：由于沒有內膜破口，所以主動脈造影對IMH的診斷意義不大，但仔細而全面的檢查有助于我們排除主動脈潰瘍或微小局限夾層繼發的壁間血月中。診斷：主動脈壁間血月中的診斷主要根據影象學資料，主動脈壁因出血呈現分離的多層表現或主動脈壁增厚0.5cm。在斷層影象上主動脈壁呈新月形或環形增厚改變。2001年歐洲心臟病學會確認Svensson等提出的主動脈夾層分類方法，將夾層分為5類，包括：I類即典型的AD,即撕脫的內膜片將主動脈分為真假兩腔；!類主動脈中膜變性,內膜下出血并繼發血月中。田類微夾層繼發血栓形成；IV類豆脈斑塊破裂形成的主動脈壁潰瘍；V類醫源性或創

10、傷性AD。壁間血月中柞為一類特殊類型的夾層又可分為兩個亞類：A亞類表現為主動脈內壁光滑， 主動脈直徑不超過3.5cm,主動脈壁厚不超過0.5cm。在超聲檢查中約1/3的該類患者可發現主動脈壁內低回聲區，低回聲區內無血流信號，血月中的平均長度約11cm,該類常見于升主動脈。B亞類多發生于主動脈粥樣硬化患者，主動脈內壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區，主動脈直徑超過3.5cm,主動脈壁厚平均約1.3cm,約70%的該類患者可在超聲檢查中發現低回聲區。該類病變發生于降主動脈的機率大于升主動脈。在田類IV類夾層也可以伴有主動脈壁間血月中，因此要對全主動脈造影11或增強CT。盡管如此，依賴各種臨床檢查得出的診斷

11、可能高估了主動脈壁間血月中的比例，因為在手術或尸解時常會發現有內膜裂口存在。治療：除了那些血壓低的病人，所有病人一旦考慮診斷急性主動脈夾層應立即開始靜注抗高血壓藥物。藥物治療的目的是降低左室收縮力，從而降低主動脈脈搏波的dP/dt,在不影響生命器官灌注的前提下血壓降得越低越好。目前主動脈夾層標準藥物治療是聯合使用B受體阻滯劑和血管擴張藥（如硝普鈉）。B受體阻滯劑應當在硝普鈉之前就開始應用，否則血管擴張引起反射性兒茶酚胺釋放增加，導致左室收縮力增強和主動脈dP/dt增高，反而會加速夾層發展。拉貝洛爾是a-受體和B-受體拮抗劑，可以替代B受體阻滯劑和硝普鈉合用的方案。一旦考慮診斷主動脈夾層就應當將

12、病人轉入有介入或手術支持的醫學中心。如果出現下面的情況就應積極外科干預：1.在積極的內科治療下疼痛不減輕或疼痛復發；2.出現主動脈快速的局部擴張；3.存在滲漏或者有破裂風險，特別是在原有主動脈瘤的基礎上；4.大的分支血管壓迫；5.原有結締組織異常。升主動脈受累因其內在的破裂、心包填塞、和冠狀竇受壓風險，通常被認為是外科手術的指征。而來自亞洲的資料認為近端IMH的保守治療效果較好。遠端IMH推薦嚴密觀察、擇期或急診支架型人工血管植入。Mohr-KahalyS,等報告TEE可以看到壁間血月中的壁層之間隨著心動周期有矛盾運動。我們認為這種矛盾運動不利于壁間破裂的滋養血管的止血，而且這種波動對主動脈外

13、膜的刺激不利于疼痛的緩解進而影響血壓的控制，我們曾經有一例保守治療的遠端壁間血月中病人，使用多種靜脈降壓藥物，經過3周血壓才逐漸穩定。而覆膜支架可以有效抑制內膜的這種矛盾運動，減輕血流對管壁的直接沖擊，并對壁間血月中形成一定的壓迫，從而使壁間血月中終止發展，并逐漸吸收。迄今我們采用支架治療的遠端壁間血月中無一例圍手術期死亡，而且壁間血月中得以很快吸收。因此我們主張，對疼痛、血壓難以控制、假腔對真腔有一定壓迫或有各種破裂先兆的B型主動脈壁間血月中采取積極的腔內覆膜支架治療。預后：主動脈壁間血月中的自然史和典型夾層相似，并發癥率和死亡率和受累部位有關。除了內膜破裂轉變為典型夾層外，還可以向深部穿破

14、主動脈壁導致破裂或假性動脈瘤形成。Nienaber等報告的25例主動脈壁間血月中病人， 在2472小時內8例進展為典型夾層破裂和/或急性心包填塞（32%）。心包、胸腔或縱隔滲出非常重要，預示將要破裂，應當積極干預。自發緩解的比例在升主動脈約6%,降主動脈約45%。歐洲主動脈夾層指南中指出，隨訪資料證實主動脈壁內出血及血月中形成的患者中28%47%會發展為I類AD,10%的患者可以自愈。升主動脈壁間血腫保守治療 30 天死亡率達80%,手術置換人工血管后 30 天內無死亡；隨訪 1 年，手術組生存率 71.4%,而藥物治療組為 20%。弓部壁間血腫保守治療早期死亡率 50%。降主動脈壁間血腫保守

15、治療組 1 例死亡，手術治療組無死亡，但在統計學上無差異，手術和藥物治療 1 年生存率無差異。Shimizu 等報告主動脈壁間血腫在急性主動脈夾層中并不少見（53%）,手術組死亡率 13%,而典型夾層為 42%,保守組住院死亡率壁間血腫為 9%,夾層為 39%。其開胸手術或保守治療的死亡率均高于我們腔內治療的死亡率。主動脈腔內覆膜支架治療是近年廣泛采用的治療主動脈夾層尤其是 B 型夾層的重要方法，目前我院腔內治療圍手術期死亡率約 2%,壁間血腫腔內治療圍手術期無死亡。因而我們主張對有潛在破裂風險的 B 型主動脈壁間血腫應當積極實施腔內支架植入。黃連軍教授談：主動脈壁間血月中的研究進展（2009

16、-06-2311:09:20）轉載觀簽：健康關鍵字：黃連軍主動脈壁間血腫主動脈夾層主動脈潰瘍 IMH 內膜破裂編者按：主動脈壁間（IMH）血腫的最新研究進展，主動脈夾層 Stanford 分型同樣運用于IMH 分型，將 IMH 分為 A 型與 B 型3。IMH 臨床癥候群與急性主動脈夾層（aorticdissectionsAD）極為相似，主動脈穿透性潰瘍（PenetratingatheroscleroticulcersPAU）亦有相似的臨床表現，因此三者又稱之為急性主動脈綜合癥。黃連軍教授對其病生理、影像診斷、治療進行了闡述。主動脈壁間血腫（intramuralhematomasIMH1是一種

17、潛在的致命性疾病。1920 年，Krukenberg 首先將主動脈壁內血腫（IMH）描述為無內膜撕裂的主動脈夾層”1,因此又常稱之為不典型主動脈夾層。根據國際注冊急性主動脈夾層（IRAD）2,主動脈壁內血腫是指主動脈壁內血腫形成，并且在影像學上沒有明確的夾層內膜片，沒有明顯的內膜撕裂。人們把主動脈夾層 Stanford 分型同樣運用于 IMH 分型， 將 IMH 分為 A 型與 B 型3IMH 臨床癥候群與急性主動脈夾層（aorticdissectionsAD）極為相似，主動脈穿透性潰瘍（PenetratingatheroscleroticulcersPAU） 亦有相似的臨床表現， 因此三者又

18、稱之為急性主動脈綜合癥。IMH 占急性主動脈綜合癥患者的 5-20%4,5,其大多表現為以突發僅心前區或胸背部撕裂樣疼痛為主要特征的臨床癥候群，部分患者無臨床癥狀（通常由于其它疾病而做影像檢查時發現），也有報道 IMH 的胸背痛會更嚴重一些2,僅憑臨床表現很難與急性主動脈夾層和主動脈潰瘍相鑒別。最近十幾年，影像診斷技術的飛速發展使人們對 IMH 有了更深的認識，通過 CT、MRI 和 TEE 等影像技術對 IMH 進行更為準確的診斷。1IMH 的病理生理目前 IMH 的病因并不十分清楚，可能與高血壓、主動脈粥樣硬化、主動脈潰瘍、Marfan綜合癥、Turner 綜合癥、結締組織病、先天性主動脈

19、瓣膜病、主動脈縮窄、主動脈瘤、懷孕妊娠以及可卡因濫用等有關6。雖然 IMH 臨床表現與急性主動脈夾層極為相似，但是其病理完全不同于主動脈夾層7。盡管人們對它們的病理生理已經有了進一步認識，但是到目前為止仍不清楚。IMH 傾向于主動脈中膜病變，主動脈穿透性潰瘍（PAU）傾向于內膜病變，而急性主動脈夾層（AD）傾向與內膜和中膜的雙重病變8。有兩種不同的病理生理進程可以導致壁內血腫的形成：沒有內膜破裂的 IMH,認為是由于主動脈滋養血管自然性破裂在主動脈壁內形成血腫9;伴有動脈粥樣硬化性潰瘍的 IMH,認為是由于潰瘍穿透內彈性膜于主動脈壁內形成血腫5,9,10。許多研究者認為 PAU 是引起 IMH

20、 的因素之一，而其他一些學者則認為 PAU 與 IMH是完全不同的，沒有任何關系的11。目前引用最多的解釋是 IMH 由于主動脈壁內的滋養血管破裂所致，盡管支持這一觀點的數據資料很少8。IMH 除累及主動脈外，還可以出現分支血管受累，并出現相應的癥狀，如：心肌缺血，心衰，昏迷，意識改變，腸系膜局部缺血或梗死，急性腎功能衰竭，下肢局部缺血等2。IMH 的臨床過程不盡相同，一般有以下幾種：主動脈壁內的血腫自然吸收；主動脈夾層形成；形成動脈瘤；主動脈壁破裂12。25%100%的接受藥物治療的患者 IMH 可出現部分或完全的消退13;盡管患者積極的接受藥物治療，但 IMH 仍可能進展為典型 AD,占病

21、例的 33%14,其它的報道，IMH 進展形成典型 AD 或動脈瘤，占病例的 40%13;IdeK報告 32 例 IMH 患者，11 例在 24 個月后 IMH 顯示吸收，18 例 IMH 受累部分進展為動脈瘤15;主動脈壁破裂引起的死亡占 IMH 死亡率的 30%14o 另一組 168 例 IMH 患者，其中25%A 型 IMH 及 13%的 B 型 IMH 進展為主動脈夾層（AD）;28%A 型 IMH 及 13%的 B 型IMH 發生主動脈破裂；28%A 型 IMH 及 76%的 B 型 IMH 病情后 I 定12。除了主動脈破裂引起死亡，內臟缺血也可以引起死亡2。在最近完成的國際注冊急

22、性主動脈夾層（IRAD）的研究中，IMH 累及升主動脈（A 型）的急性死亡率比 IMH 累及主動脈弓和降主動脈（B 型）的 4 倍還要多（428%）2。當 IMH 患者的年齡更年輕16,主動脈直徑小于 4.04.5cm2,16,壁間血腫的厚度小于 1.0cm2,積極的控制血壓，主動脈壁間血腫更傾向于自然吸收。由 IMH 進展形成的主動脈夾層不同于典型的主動脈夾層，其由主動脈中膜近外膜處分離形成真假雙腔，其假腔壁較典型主動脈夾層假腔的薄17,18。主動脈夾層也可以轉歸為 IMH,曾有報道主動脈夾層患者的主動脈假腔消失，IMH 形成19。2IMH 的影像診斷IMH 的診斷，單純通過臨床表現和實驗室

23、檢查是很難與其它疾病相鑒別的，尤其是與主動脈夾層、主動脈潰瘍相鑒別時就更加的困難。而運用現在的影像學技術（CT,MRI,食道內超聲等）很容易對 IMH 做出正確的診斷，IMH 在影像上主要表現為主動脈壁呈新月或環形增厚，并且沒有夾層內膜片和內膜撕裂。 然而 IMH 當與主動脈夾層假腔內急性血栓形成相鑒別時， 觀察者需要更加充分 IMH 的影像證據來證明不存在假腔內的血塊與真腔之間的直接交通6。IMH 在影像上主要表現為主動脈壁呈新月或環形增厚，并且沒有夾層內膜片和內膜撕裂。以往的研究者認為主動脈壁的厚度 R7mm 是 IMH 的一個診斷標準9。而在任何一種顯像模式，主動脈壁的厚度通常小于 3mm,當具有預示急性主動脈綜合征的臨床癥候群的患者的主動脈壁的厚度 R5mm 時，我們相信足以診斷為 IMH20。2.1CT 表現通常是主動脈壁呈新月或環形增厚，而主動脈真腔可發生變形或略變細，如圖 1 所示，也可以正常。增強 CT 對 IMH 的顯示通常優于平掃 CT21。圖 2IMH 的 MRI 影像2.3IMH 食道內超聲（TEE）的典型征象仍是主動脈壁呈新月或環形增厚。3IMH 的治療IMH 如同典型主動脈夾層一樣，是極為兇險的疾病，30 天死亡率