1、概概 述述 急性弛緩性癱瘓，又稱急性弛緩性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP）不是單一的疾病 是急性起病，肌張力減弱、肌力下降和腱反射減弱或消失為主要特征的一組綜合征 AFP可見于不同病因和多種疾病 非脊灰腸道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一 概概 述述 常見的AFP病例包括以下14種疾病：1.脊髓灰質炎2.格林-巴利綜合征3.橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦 脊髓炎、急性神經根脊髓炎4.多神經病（藥物性多神經 病，有毒物質引起的多神經 病、原因不明性多神經病）5.神經根炎6.外傷性神經炎（包括臀肌藥 物注射后引發的神經炎）7.單神經炎8. 神經叢炎9. 周期性麻痹10

2、.肌病（包括全身型重癥肌無力、中毒性、原因不明性肌病）11.急性多發性肌炎12.肉毒中毒13.四肢癱、截癱和單癱（原 因不明）14.短暫性肢體麻痹脊髓灰質炎脊髓灰質炎吉蘭吉蘭- -巴雷綜合征巴雷綜合征概概 述述 吉蘭-巴雷綜合征（Cuillain-Barre syndrome，GBS），也稱為急性感染性多發性神經根神經炎，屬于周圍神經的自身免疫性疾病，已成為目前我國和多數國家引起小兒急性弛緩性癱瘓的最常見原因 臨床特征臨床特征 為進行性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓 該病病程自限、絕大多數的病人均可以完全康復 1.7%15%的病人在疾病進展期可因為呼吸肌麻痹而死亡，約10%15%留下不同程度的后遺癥

3、病理變化與分型病理變化與分型 GBS被分為以下幾種亞型 急性炎癥性脫髓鞘性多神經病（AIDP）：為經典型GBS 急性運動軸索型神經病（AMAN）：病變僅累及運動神經纖維 急性運動感覺軸索型神經病（AMSAN）：病變同時波及運動和感覺神經纖維 Miller-Fisher綜合征：為GBS的特殊亞型，主要表現為眼肌麻痹，共濟失調和腱反射消失三聯征病理變化與分型病理變化與分型 病理改變 運動和感覺神經元纖維同時受累，以周圍神經元纖維脫髓鞘為主要病理特征，伴顯著巨噬細胞和淋巴細胞浸潤，軸索相對完整 病程初期主要表現為神經軸索Wallerian樣變性，髓鞘相對完整，后期可能繼發性髓鞘脫失 病理改變類似AM

4、AN，但病變同時波及運動神經和感覺神經 病變大多類似AIDP，四肢周圍神經和腦神經和電生理呈現脫髓鞘改變臨床表現臨床表現 運動障礙 運動障礙是GBS最主要的臨床特征，表現為急性或亞急性起病的進行性、弛緩性，兩側基本對稱的肢體癱瘓 癱瘓：下肢遠端，遠端麻痹重于近端；表現：雙下肢無力，呈上行性發展，逐漸累及上肢和腦神經；腱反射減弱或者消失 肢體癱瘓：對稱性，兩側肢體肌力檢查不超過1級 80%在2周內肢體癱瘓達到高峰，進行性加重不超過4周臨床表現臨床表現 運動障礙 重癥：出現后組腦神經麻痹，表現為進食嗆咳、聲音低啞、吞咽困難、口腔唾液積累等 呼吸肌麻痹：發生率約20%，多表現為聲音低微、咳嗽無力、不

5、同程度的周圍性呼吸困難。呼吸肌麻痹是GBS患兒主要的死亡原因Hughes功能評分表功能評分表 Hughes功能評分將GBS病人的運動功能分 0分：功能正常 1分：能跑，伴隨少許癥狀和體征 2分：獨立行走5m 3分：在人幫扶下行走5m 4分：臥床或坐在輪椅上 5分：需要輔助通氣 臨床表現臨床表現 感覺障礙 與運動障礙相比，GBS患兒感覺障礙癥狀相對輕微 表現：神經根痛和感覺遲鈍或過敏，很少有感覺缺失。神經根痛在臨床較為常見，患兒常出現背部、臀部和下肢的疼痛。神經根痛主要與炎癥導致神經根和周圍神經水腫，腫脹的神經根在出入椎間孔時受壓有關臨床表現臨床表現 植物神經功能紊亂 臨床上常出現：面色潮紅、出

6、汗（誤認為患兒發熱) 可有血壓不穩、竇性心動過速、心律紊亂等心血管功能障礙的表現 部分患兒在病程早期可出現不超過1224h的一過性括約肌功能障礙（主要表現為尿潴留，尿便失禁少見）實驗室檢查實驗室檢查 腦脊液檢查 典型的腦脊液改變為“蛋白-細胞分離”現象（即腦脊液中反映脫髓鞘改變的蛋白含量高，而細胞計數和其他均正常） 此“蛋白-細胞分離”的改變見于80%90%的GBS病人，在病程1周后逐漸明顯，第2、3周達高峰實驗室檢查實驗室檢查 神經傳導功能檢查 神經電生理檢查是輔助診斷GBS的敏感指標，90%病例在起病1周內表現出神經傳導功能異常GBS診斷標準診斷標準 GBS的臨床表現 進行性、對稱性肢體癱

7、瘓 起病1周內深部腱反射減弱或消失 病程進展不超過4周 四肢感覺障礙GBS診斷標準診斷標準 支持GBS診斷的實驗室檢查及電生理診斷標準 起病3周內，腦脊液中蛋白高于0.45g/L 至少兩側肢體異常神經電生理特點 運動神經和感覺神經傳導速度減慢（小于年齡正常下限的80%） 傳導阻滯或暫時性的復合肌肉動作電位彌散 遠端潛伏期延長 F波異常（缺失、彌散） 軸索病變特點：CMAP波幅缺失；或者感覺神經的動作電位幅度小于年齡正常下限的80%排除排除GBS診斷的特征診斷的特征 持續性、非對稱性肢體癱瘓 有明顯的或可感知的感覺平面 明顯的膀胱括約肌功能障礙和腸道功能紊亂 腦脊液中單核細胞數目大于50/ml

8、治治 療療 GBS目前尚無特異性治療 部分患兒在進展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危險治治 療療 加強監護、防止死亡 評分3分或3分但病情還在進展都需要在ICU監護治療 PaCO250mmHg（6.65kPa）、PaO250mmHg（6.65kPa）應積極進行氣管插管，人工機械呼吸，以保證有效通氣和換氣治治 療療 積極對癥支持治療 應保證充足的水分、熱量治治 療療 免疫治療 靜滴丙種球蛋白（IVIG）：是治療重癥GBS，尤其有呼吸肌或后組顱神經麻痹者的有效方法，可縮短病程、抑制急性期患者病情進展，促進患兒獨立行走能力的恢復 糖皮質激素：目前認為無論是單獨使用還是和IVIG聯合應用，糖皮質激素對降低

9、病死率無明顯效果急性橫貫性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎 急性起病；典型的截癱；感覺障礙平面及尿潴留 急性起病時，常有脊髓休克期，表現為急性弛緩性麻痹 CSF外觀無色透明，淋巴細胞及蛋白含量可有輕度增高 脊髓MRI檢查有助區別脊髓病變性質及范圍（常規檢查視力及眼底，除外視神經脊髓炎）外傷性神經炎外傷性神經炎（坐骨神經麻痹）（坐骨神經麻痹）外傷性神經炎（坐骨神經麻痹）外傷性神經炎（坐骨神經麻痹） 有臂肌注射藥物史或腓小頭受壓 多數患兒注射當時即有注射部位或向小腿、足部放射痛 患兒表現患肢小腿及足無力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓總神經受累 患兒出現仰趾足，膝反射正常，踝

10、反射消失，提示脛神經受累 感覺障礙出現受累神經支配的肌群周期性癱瘓周期性癱瘓周期性癱瘓周期性癱瘓 周期性癱瘓又稱周期性麻痹（periodic paralysis）是以反復發作的骨骼肌馳緩性癱瘓為特征的一組少見疾病，發作時大都伴有血清鉀濃度的改變 根據血清鉀離子濃度的變化可將周期性癱瘓分為低鉀型、正常鉀型和高鉀型3種類型，其中以低鉀型周期性癱瘓最為常見 低血鉀型周期性麻痹 病史提供發作性骨骼肌弛緩型麻痹而無感覺障礙 發作時血清鉀低于3.5mmol/L，予鉀鹽治療有效 排除其他疾病所致繼發性低血鉀麻痹重癥肌無力重癥肌無力重癥肌無力重癥肌無力 是一種發生在神經-肌肉接頭處，由乙酰膽堿受體抗體介導、細

11、胞免疫依賴的獲得性自身免疫性疾病 發病機制與遺傳因素、致病性自身抗體、細胞因子、補體參與及胸肌細胞等復雜因素有關 臨床特征 骨骼肌活動后容易疲勞，休息或使用膽堿酯酶抑制劑可以緩解 肌無力通常表現為晨輕暮重，波動性明顯 2/3病例累及眼外肌，常為早期癥狀，10%長期局限于眼肌；顏面肌、咽喉肌、軀干肌和肢體肌均可受累急性麻痹綜合征急性麻痹綜合征急性麻痹綜合征急性麻痹綜合征 急性麻痹綜合征（acute paralytic syndromes）是指由非脊灰腸道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例 臨床特征與脊灰相似 前驅癥狀：發熱、惡心、頭痛、肌痛等 迅速出現急性弛緩性麻痹，非對稱性，癱瘓部位以單

12、下肢、雙下肢居多（69.19%）；腱反射減弱或消失。無感覺障礙 腦脊液檢測約1/3病例可有淋巴細胞增多急性麻痹綜合征急性麻痹綜合征 NPEV感染導致AFP是屬于下運動神經元麻痹，病毒感染及其炎癥反應均直接作用于脊髓灰質前角運動細胞。NPEV所致疾病臨床表現差異很大 NPEV包括柯薩奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A，Cox-B），埃可（ECHO）病毒，新腸道病毒6872型等，NPEV有60多種血清型。NPEV在健康人群中具有較高的攜帶率 脊灰疫苗相關病例脊灰疫苗相關病例脊灰疫苗相關病例脊灰疫苗相關病例 又稱疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP） 是指因機體免疫缺陷、免疫低下或其他

13、原因，在接種或接觸脊髓灰質炎減毒活疫苗（OPV）后，對正常人并不致病的OPV對這些人卻成為致病病原，而發生脊灰癥狀病例 VAPP病例主要發生在以下3種人群中 OPV受種者：通常為20歲未接種或未全程接種OPV的人，尤其是OPV受種者的雙親或近鄰 免疫缺陷個體：尤其是細胞免疫功能低下或缺損、缺失者脊灰疫苗相關病例脊灰疫苗相關病例 VAPP與疫苗質量無關 發病機制可能如下 與疫苗株病毒的基因突變，出現毒力的“返祖現象” 與疫苗株病毒的基因重組：當不同血清型脊灰病毒（或不同病毒）感染同一宿生活細胞時，由于病毒復制時脫氧核酸發生交換而產生了病毒重組現象 人工基因工程過程中產生了疫苗重組脊灰病毒 疫苗株

14、病毒的遺傳穩定性VAPP的診斷標準的診斷標準 服苗者VAPP病例 服用活疫苗（多見于首劑服苗）后435d內發熱，640d出現AFP 無明顯的感覺喪失 臨床診斷符合脊灰 麻痹后未再服用脊灰疫苗，從糞便標本只分離到脊灰疫苗株病毒者 如有血清學檢測脊灰IgM抗體陽性，或中和抗體（或IgG抗體）有4倍增長，并與分離的疫苗株病毒型一致者 VAPP的診斷標準的診斷標準 接觸者VAPP病例 與服活疫苗者在服苗后35d內有密切接觸史 接觸660d后出現AFP 臨床診斷符合脊灰 如有血清學檢測脊灰IgM抗體陽性，或中和抗體（或IgG抗體）有4倍增長，并與分離的疫苗株病毒型一 致者，則診斷依據更充分 處處 理理

15、資料表明，免疫缺陷和/或肛門周圍膿腫可能是VAPP重要危險因素 嚴格掌握接種疫苗禁忌癥 此外，在臨床診斷一定要慎重，任何醫生在沒有經過省級AFP病例專家診斷小組討論同意，不要對VAPP做出診斷概概 述述 常見的AFP病例包括以下14種疾病：1.脊髓灰質炎2.格林-巴利綜合征3.橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦 脊髓炎、急性神經根脊髓炎4.多神經病（藥物性多神經 病，有毒物質引起的多神經 病、原因不明性多神經病）5.神經根炎6.外傷性神經炎（包括臀肌藥 物注射后引發的神經炎）7.單神經炎8. 神經叢炎9. 周期性麻痹10.肌病（包括全身型重癥肌無力、中毒性、原因不明性肌病）11.急性多發性肌炎12.肉毒

16、中毒13.四肢癱、截癱和單癱（原 因不明）14.短暫性肢體麻痹概概 述述 吉蘭-巴雷綜合征（Cuillain-Barre syndrome，GBS），也稱為急性感染性多發性神經根神經炎，屬于周圍神經的自身免疫性疾病，已成為目前我國和多數國家引起小兒急性弛緩性癱瘓的最常見原因 臨床特征臨床特征 為進行性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓 該病病程自限、絕大多數的病人均可以完全康復 1.7%15%的病人在疾病進展期可因為呼吸肌麻痹而死亡，約10%15%留下不同程度的后遺癥GBS診斷標準診斷標準 GBS的臨床表現 進行性、對稱性肢體癱瘓 起病1周內深部腱反射減弱或消失 病程進展不超過4周 四肢感覺障礙治治 療療 積極對癥支持治療 應保證充足的水分、熱量急性橫貫性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎急性麻痹綜合征急性麻痹綜合征 急性麻痹綜合征（acute paralytic syndromes）是指由非脊灰腸道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例