1、鼻咽纖維血管瘤鼻咽纖維血管瘤 王莉莉2014.05.26鼻咽的解剖鼻咽的解剖鼻咽鼻咽又稱上咽，位于顱底與軟腭之間，大小較恒定，前后徑約2cm，高約4cm。鼻咽前壁經后鼻孔與鼻腔想通，向下與口咽連續。咽隱窩咽隱窩：咽口上方有一隆起部分稱咽鼓管圓枕，其后上方與咽后壁之間的凹陷稱為咽隱窩。咽扁桃體：咽扁桃體：鼻咽頂部和后壁移行相連，呈傾斜的圓拱形，常合稱頂后壁，其粘膜下有豐富的淋巴組織，稱咽扁桃體，即腺樣體，在嬰幼兒較發達，6-7歲后開始萎縮。正常正常CT表現表現兩側壁半圓形隆起為咽咽鼓管圓枕鼓管圓枕，其前方含氣凹陷為咽鼓管咽口咽鼓管咽口，后方較寬的斜行裂隙為咽咽隱窩。隱窩。鼻咽腔的后壁由雙側頭頭長

2、肌長肌構成。鼻咽纖維血管瘤鼻咽纖維血管瘤一、概述： 鼻咽纖維血管瘤（nasopharyngeal angiofibroma，NPAF）又稱男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤，為鼻咽頂部后鼻孔區最常見的良性腫瘤，好發于10-25歲青年男性。病因病因：尚不明確，可能與性激素、發育異常、炎癥刺激等因素有關。二、病理：二、病理： 起源：起源：枕骨斜坡底部、蝶骨體及翼突內側的骨膜，向下突入鼻咽并向前生長，經后鼻孔進入同側鼻腔。內鏡檢查：內鏡檢查：瘤體大小不一，呈類圓形、橢圓形或不規則形，表面為粉紅色、暗紅色，可有擴張的血管。腫瘤由豐富的血管組織和纖維組織基質構成。血管壁薄，缺乏彈性，易引起大出血，較大的腫瘤

3、可以壓迫（或破壞）鄰近骨質，侵入鼻竇、眼眶、翼腭窩，故本瘤雖屬良性，但具有侵襲性。三、臨床表現：三、臨床表現：癥狀：癥狀：典型癥狀為反復的鼻腔和口腔出血，也可以出現鼻阻、鼻分泌物積存。當腫瘤較大侵犯周圍器官時，可以出現突眼、復視、耳鳴、頭痛、頭暈等。體征：體征：鼻根部變寬呈蛙狀鼻、眼球突出、運動障礙、鼓膜及聽力改變。鼻鏡可以檢查腫瘤的大小、色澤、表面血管情況。鼻咽部觸診要謹慎小心，一般不作活檢，以免發生嚴重出血。四、分期：四、分期：按Chandler標準進行分期：I 期腫瘤局限于鼻咽部；期腫瘤擴展至鼻腔和蝶竇；期腫瘤擴展至上頜竇、篩竇、翼腭窩、顳下窩、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶內），頰部；期腫瘤

4、侵入顱內。MR 橫斷增強：橫斷增強：chandler I 期期, 腫瘤局限腫瘤局限于鼻咽部于鼻咽部, 信號均勻信號均勻, 邊界清邊界清, 明顯強化明顯強化MR 橫斷增強：chandler II 期，不均勻明顯強化腫瘤擴展至鼻腔、蝶竇，鼻中隔受壓推移CT增強：增強：chandler IV期，期，鼻咽部強化十鼻咽部強化十分明顯軟組織密度影，與周圍組織分界較分明顯軟組織密度影，與周圍組織分界較清楚清楚，向，向鼻腔、蝶竇、上頜竇、篩竇、翼鼻腔、蝶竇、上頜竇、篩竇、翼腭窩及顳下窩、顱底侵犯，累及海綿竇，腭窩及顳下窩、顱底侵犯，累及海綿竇，病變范圍較廣泛病變范圍較廣泛MR橫斷平掃：chandler III

5、 期, 腫瘤呈分葉狀, 擴展至左側鼻腔、翼腭窩及顳下窩, 翼腭窩擴大增寬, 上頜竇后壁受壓前移、塑形, 上頜竇腔縮小, 但上頜竇后壁骨質無破壞五、影像表現：五、影像表現：（一）CT表現：1.軟組織腫塊：軟組織腫塊：鼻咽部等或稍高密度軟組織腫塊,外緣光滑銳利，強化明顯、向周圍組織浸潤生長。CT增強掃描：病灶明顯強化，腫塊廣泛累及左側翼腭窩、顳下窩、鼻后孔、上頜竇后壁、后組篩竇、蝶竇。2.骨質破壞：骨質破壞：骨質受壓，吸收破壞3.顱內侵犯：顱內腫塊與顱外腫塊密度一致顱內侵犯：顱內腫塊與顱外腫塊密度一致, 高于腦實高于腦實質。病灶與腦實質分界清晰質。病灶與腦實質分界清晰, 邊緣不規則邊緣不規則, 周

6、圍無明顯周圍無明顯水腫帶水腫帶, 增強掃描顱內外病灶同步明顯強化。增強掃描顱內外病灶同步明顯強化。CT增強：鼻咽部明顯強化軟組織密度影，與周圍組織分界較清楚，向鼻腔、蝶竇、上頜竇、篩竇、翼腭窩及顳下窩、顱底侵犯，累及海綿竇，病變范圍較廣泛。（二）（二）MRI表現表現1.信號特點信號特點：鼻咽部分葉狀或不規則軟組織影，邊界清晰，T1WI呈中等或稍高信號、T2WI呈明顯高信號，內部可摻雜低信號，與腫瘤富含血管及其與纖維成分比例有關。2.椒鹽征：瘤內血管因流空效應可成點條狀低信號，稱為椒鹽椒鹽征：瘤內血管因流空效應可成點條狀低信號，稱為椒鹽征，對診斷鼻咽纖維血管瘤征，對診斷鼻咽纖維血管瘤具有特征性。

7、具有特征性。3.增強掃描：增強掃描：腫瘤明顯強化，流空的血管影顯示的更為清楚。男性，男性，14歲，腫瘤為分葉狀軟組織影，呈等歲，腫瘤為分葉狀軟組織影，呈等T1、長、長T2信號，信號，增強后明顯強化。增強后明顯強化。男，男，19歲，右側后鼻孔翼歲，右側后鼻孔翼腭窩分葉狀軟組織影，呈腭窩分葉狀軟組織影，呈等等T1、長、長T2信號，病灶明信號，病灶明顯強化，可見到迂曲條狀顯強化，可見到迂曲條狀流空信號。流空信號。診斷要點：診斷要點：1.典型癥狀：為反復的鼻腔和口腔出血；2.CT表現：軟組織腫塊軟組織腫塊 壓迫性的骨質吸收破壞壓迫性的骨質吸收破壞 顱內侵犯顱內侵犯3.MRI表現：表現：鼻咽部分葉狀或不

8、規則軟組織影，T1WI呈中等或稍高信號、T2WI呈明顯高信號，椒鹽椒鹽征征以及增強后明顯強化特點可以診斷。六、鑒別診斷六、鑒別診斷（一）鼻咽癌（二）淋巴瘤病因病因1.1.遺傳因素遺傳因素（1 1）種族易感性）種族易感性 鼻咽癌主要發生于黃種人，以亞洲南太平洋地區國家為多。生活在低發地區的海外華僑及其后裔仍保持高發傾向。（2 2）家族聚集性）家族聚集性 鼻咽癌患者中有家族史者較為常見。2.2.病毒感染病毒感染近年來多認為EB病毒與鼻咽癌的發生有密切關系，但EB病毒廣泛存在于世界各地人群，而鼻咽癌的發生有明顯的地域性，說明EB病毒感染并非是鼻咽癌致病的惟一因素。3.3.環境因素環境因素可能與多種化

9、學致癌物質有關，如亞硝胺類及微量元素鎳等。此外，維生素缺乏、性激素失調等均可以改變黏膜對致癌物的敏感性。病理病理常發生在鼻咽部咽隱窩和頂前壁，病灶可呈結節型、潰瘍型、黏膜下浸潤型等多種形態，絕大多數為低分化鱗癌。其他有可能為腺癌、未分化癌等。（一）鼻咽癌（一）鼻咽癌臨床表現臨床表現1.鼻部癥狀鼻部癥狀：回縮性血涕是其典型的早期臨床表現之一，以晨起后多見。晚期可有膿樣涕或引起不易制止的大量出血，甚至有生命危險。初期多無鼻塞，當癌腫堵塞后鼻孔時，則可引起單側或雙側鼻塞。2.耳部癥狀耳部癥狀：癌腫堵塞或壓迫咽鼓管咽鼓管時，常出現卡他性中耳炎，引起耳鳴、耳閉塞及聽力下降，或伴有鼓室積液。3.腦腦神經癥

10、神經癥狀狀：癌腫侵入顱內，腦神經受損后，可出現劇烈頭痛、面部麻木、咀嚼困難、眼瞼下垂、復視、視力喪失等表現。4.頸淋巴結轉移頸淋巴結轉移為患者最早發現的體征。檢查時頸部腫塊多較堅硬，表面呈小結節性，與周圍粘連則不易推動。可互相融合，成為全頸側巨大腫塊。5.遠處轉移遠處轉移鼻咽癌血行轉移多見，死亡者中半數或以上有遠處轉移。以骨骼轉移尤其扁骨轉移最多見；其次是肝和肺轉移。也可同時有多處轉移。影像學表現：影像學表現：CT : (1)咽隱窩變淺、消失：鼻咽癌最好發于咽隱窩；咽隱窩變淺、消失：鼻咽癌最好發于咽隱窩；(2)鼻咽側壁增厚，軟組織腫塊。平掃為等密度，增強掃描為輕、中鼻咽側壁增厚，軟組織腫塊。平

11、掃為等密度，增強掃描為輕、中度強化；度強化；(3)鼻咽腔變形、不對稱；鼻咽腔變形、不對稱； (4) 顱底骨質破壞；顱底骨質破壞；(5)顱內侵犯：顱內侵犯： 常累及海綿竇、顳葉、橋小腦角區；冠狀面增強掃常累及海綿竇、顳葉、橋小腦角區；冠狀面增強掃描顯示較好描顯示較好, 增強后顱內病灶明顯強化；增強后顱內病灶明顯強化；(6)早期就可以發生淋巴結轉移；早期就可以發生淋巴結轉移；(7)繼發表現：癌腫侵蝕咽鼓管咽口時，可引起分泌性中耳炎；癌腫繼發表現：癌腫侵蝕咽鼓管咽口時，可引起分泌性中耳炎；癌腫導致鼻竇引流不暢時，可伴發鼻竇炎癥或積液導致鼻竇引流不暢時，可伴發鼻竇炎癥或積液 。圖示：鼻咽部頂后壁軟組織

12、腫塊影，鼻咽腔變窄，鼻咽側后壁肌間隙不清，增強掃描示腫塊呈明顯強化，邊界更清，雙側頭長肌、咽鼓管圓枕及左側翼內肌受累MRI: (1)腫瘤在腫瘤在T1WI 多呈等信號，多呈等信號， T2WI 呈稍高信號，增強掃呈稍高信號，增強掃描后病灶呈輕、中度強化；描后病灶呈輕、中度強化；(2)鼻竇、乳突黏膜增厚或積液；鼻竇、乳突黏膜增厚或積液；(3)顱底骨質破壞：表現為低信號的骨皮質不完整或髓質高信顱底骨質破壞：表現為低信號的骨皮質不完整或髓質高信號脂肪消失；號脂肪消失；(4)顱內侵犯：冠狀面最易顯示腫瘤自鼻咽部顱內侵犯情況顱內侵犯：冠狀面最易顯示腫瘤自鼻咽部顱內侵犯情況, 增強掃描后明顯強化；增強掃描后明

13、顯強化；(5)頸部淋巴結轉移；頸部淋巴結轉移；(6)MRI 對放療后的評價：放射治療是鼻咽癌行之有效的治對放療后的評價：放射治療是鼻咽癌行之有效的治療方法。療方法。MR平掃：左側咽隱窩腫塊，T1WI呈等信號，T2WI 及STIR呈稍高信號，向口咽部及鼻后孔生長。鼻咽部淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤（NHL）常見，占全部結外NHL的2.5，以青壯年多見。臨床特點臨床特點 病人常表現為鼻塞、鼻出血、聽力損害、吞咽困難、頭痛或頸部腫塊，與鼻咽癌的癥狀相似。少部分病人同時存在頸淋巴結轉移。 腫瘤擴散腫瘤擴散 大部分(約80)的病人表現為局限性病變。部分NHL如結外NK/T細胞淋巴瘤在疾病發展過程中更有可能轉移

14、到其他部位，如皮膚、胃腸道、肝以及淋巴結等。（二）淋巴瘤（二）淋巴瘤(1)鼻咽NHL常合并咽淋巴環環內其它部位的病變，以扁桃體最常見，兩者之間病變不相連，還可合并咽淋巴環外的結外組織受累，以鼻腔最常見，表現為鼻咽病變與鼻前庭病變不相連。(2)鼻咽NHL以頂后壁受累最多見，占65%，與此處淋巴組織豐富有關。(3) 腫塊往往充滿整個鼻咽腔，境界較光整；侵犯周圍組織時，范圍較彌漫，部分密度或信號不均勻，主要與病變合并壞死及炎性反應有關。(4)不論是大腫塊還是浸潤型病變，鄰近的深部組織及顱底骨質侵犯少見。(5) 合并有頸淋巴結腫大。影像表現影像表現76歲，女性，彌漫性大B細胞型（腫塊型）非霍奇金淋巴瘤

15、。鼻咽左側壁腫塊，口咽受累，咽腔狹窄，增強掃描強化均勻，近似肌肉。45歲，男性，B細胞型非霍奇金淋巴瘤，右側咽旁間隙、翼突、翼腭窩及顱底受侵，腫瘤中央壞死，周圍不均勻強化，邊緣毛糙不清。鑒別診斷要點鑒別診斷要點1.鼻咽纖維血管瘤：鼻咽纖維血管瘤：常見于男性青少年，有多次鼻出血病史，影像檢查見鼻咽部軟組織腫塊，多伴有壓迫性骨吸收破壞；增強掃描病灶明顯強化；2.鼻咽癌：鼻咽癌：最常發生于中年人，回縮性血涕是其典型的早期臨床表現之一，影像檢查見鼻咽部浸潤性腫塊，邊界不清，侵蝕性骨質破壞明顯，增強掃描呈輕中度強化，頸部淋巴結腫大往往為初診的首發癥狀。3.鼻咽非霍奇金淋巴瘤：鼻咽非霍奇金淋巴瘤：以青壯年

16、多見，病變侵犯范圍較廣，增強掃描呈輕度強化，骨質破壞少見，轉移常見，如轉移到皮膚、胃腸道、肝、淋巴結等。七、治療七、治療1、以手術治療為主；2、少數不能立即手術的患者，可酌用放射治療、注射硬化劑、內服激素等治療，等待手術時機。3、術前進行雙側選擇性頸內、外動脈造影，可了解腫瘤大小、范圍和主要血供來源。查明主要血供分支，術前進行栓塞，可減少術中出血，有助于腫瘤剝離。八、預后八、預后鼻咽纖維血管瘤血供豐富，局部具有侵襲性，術后復發率高，根治困難，被認為是耳鼻喉科腫瘤中一種特殊的腫瘤，但早期診斷和治療可以取得較好的效果。 謝謝！MR 橫斷增強：橫斷增強：chandler I 期期, 腫瘤局限腫瘤局限

17、于鼻咽部于鼻咽部, 信號均勻信號均勻, 邊界清邊界清, 明顯強化明顯強化MR 橫斷增強：chandler II 期，不均勻明顯強化腫瘤擴展至鼻腔、蝶竇，鼻中隔受壓推移3.顱內侵犯：顱內腫塊與顱外腫塊密度一致顱內侵犯：顱內腫塊與顱外腫塊密度一致, 高于腦實高于腦實質。病灶與腦實質分界清晰質。病灶與腦實質分界清晰, 邊緣不規則邊緣不規則, 周圍無明顯周圍無明顯水腫帶水腫帶, 增強掃描顱內外病灶同步明顯強化。增強掃描顱內外病灶同步明顯強化。CT增強：鼻咽部明顯強化軟組織密度影，與周圍組織分界較清楚，向鼻腔、蝶竇、上頜竇、篩竇、翼腭窩及顳下窩、顱底侵犯，累及海綿竇，病變范圍較廣泛。診斷要點：診斷要點：

18、1.典型癥狀：為反復的鼻腔和口腔出血；2.CT表現：軟組織腫塊軟組織腫塊 壓迫性的骨質吸收破壞壓迫性的骨質吸收破壞 顱內侵犯顱內侵犯3.MRI表現：表現：鼻咽部分葉狀或不規則軟組織影，T1WI呈中等或稍高信號、T2WI呈明顯高信號，椒鹽椒鹽征征以及增強后明顯強化特點可以診斷。臨床表現臨床表現1.鼻部癥狀鼻部癥狀：回縮性血涕是其典型的早期臨床表現之一，以晨起后多見。晚期可有膿樣涕或引起不易制止的大量出血，甚至有生命危險。初期多無鼻塞，當癌腫堵塞后鼻孔時，則可引起單側或雙側鼻塞。2.耳部癥狀耳部癥狀：癌腫堵塞或壓迫咽鼓管咽鼓管時，常出現卡他性中耳炎，引起耳鳴、耳閉塞及聽力下降，或伴有鼓室積液。3.腦腦神經癥神經癥狀狀：癌腫侵入顱內，腦神經受損后，可出現劇烈頭痛、面部麻木、咀嚼困難、眼瞼下垂、復視、視力喪失等表現。4.頸淋巴結轉移頸淋巴結轉移為患者最早發現的體征。檢查時頸部腫塊多較堅硬，表面呈小結節性，與周圍粘連則不易推動。可互相融合，成為全頸側巨大腫塊。5.遠處轉移遠處轉移鼻咽癌血行轉移多見，死亡者中半數或以上有遠處轉移。以骨骼轉