1、什么是循環系統循環系統是由心臟、血管和調節血液循環的神經體液組成。第一節 小兒循環系統解剖生理特點一、心臟的胚胎發育一、心臟的胚胎發育一、心臟的胚胎發育2周時開始形成原始心臟4周開始形成房室間隔，并有循環作用8周房室間隔已完全形成心臟胚胎發育的關鍵時期是胚胎第28周二、胎兒血液循環與出生后的改變臍動脈肝、靜脈導管下腔靜脈右心房三分之一經卵圓孔左心房左心室主動脈 大部分進入頭頸部 小部分進入降主動脈 臍動脈胎盤三分之二右心室肺動脈 大部分經動脈導管主動脈 小部分進入肺胎兒血液循環胎兒血液循環靜脈血回流 頭、頸、上肢上腔v右心房右心室肺動脈動脈導管降主動脈臍動脈胎盤正正常常胎胎兒兒循循環環(一)正

2、常胎兒血液循環特點：卵圓孔及動脈導管是胎兒血液循環的特殊通道。胎兒肝臟的血氧含量最高，其次為心、腦及上肢，下半身血氧含量最低。(二)出生后血液循環的改變肺循環阻力下降 卵圓孔關閉 動脈導管關閉(三)正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點1、心臟大小和位置小兒心臟的體積相對比成人大新生兒和小于2歲嬰幼兒呈橫位，心尖搏動在左側第四肋間、鎖骨中線外側12處2歲以后逐漸轉成斜位，37歲心尖搏動下移至左側第五肋間隙、鎖骨中線7歲后心尖位置移至鎖骨中線以內0.512、心率 年齡新生兒1歲23歲47歲814歲心率(次/分)120140110 130100 1208010070903、血壓新生兒 平均收縮壓 6

3、070mmHg1歲 平均收縮壓 7080mmHg2歲 收縮壓約為：年齡2+80mmHg 或年齡0.26+10.7kPa 舒張壓 = 2/3 收縮壓第二節 先天性心臟病一、概 述先天性心臟病（CHD)：簡稱先心病，是胎兒時期心臟血管發育異常導致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。早產兒的發生率為成熟兒的23倍。一、概 述u病因 ：未明遺傳因素 l染色體易位、畸變，基因突變環境因素 l宮內感染：風疹、流行性感冒l孕母接觸大量放射線和服藥史l孕母代謝性疾病l引起子宮內缺氧的慢性疾病l妊娠早期飲酒、吸食毒品等 一、概 述二、臨床常見的先天性心臟病室間隔缺損（VSD）：最常見房間隔缺損（ASD）動脈導管

4、未閉（PDA）法洛四聯癥（TOF）肺動脈狹窄（PS)（一）房間隔缺損（ASD）房間隔缺損（ASD）：占先天性心臟病發病總數的7%15% ，女性較多見，男女比約為1:2。ASD是在胚胎發育過程中，房間隔發育不良、吸收過度或心內膜墊發育障礙，導致兩心房之間存在通路。（一）房間隔缺損（ASD）u病理生理出生后隨著肺循環血量的增加，左心房壓力超過右心房壓力，分流自左向右，分流量的大小取決于缺損的大小和兩側心室順應性。u ASD血液動力學變化（一）房間隔缺損（ASD）u臨床表現l缺損小者可無癥狀，僅在體檢時發現雜音l缺損大者乏力、體型瘦長、面色蒼白活動后氣促、易患呼吸道感染哭鬧、患肺炎或心力衰竭時，出現

5、暫時性青紫（一）房間隔缺損（ASD）（一）房間隔缺損（ASD）u臨床表現l體檢體格發育落后、消瘦心前區隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大L2 3可聞及級收縮期噴射性雜音P2增強或亢進，并呈固定分裂（一）房間隔缺損（ASD）u輔助檢查心電圖 胸部X線檢查 超聲心動圖 心導管檢查（一）房間隔缺損（ASD）u治療要點l介入性心導管術 扣式雙盤堵塞裝置蚌狀傘或蘑菇傘l手術治療房間隔缺損修補術（二）室間隔缺損（VSD）是最常見的先天性心臟病 約占小兒先天性心臟病的30%50%可單獨存在，也可與其他心臟畸形同時存在u病理生理室間隔缺損主要是左、右心室之間有一異常交通。由于左心室壓力高于右心室，室間隔缺損所引

6、起的分流是自左向右，所以一般無青紫。（二）室間隔缺損（VSD）uVSD血液動力學變化（二）室間隔缺損（VSD）（二）室間隔缺損（VSD）u臨床表現：決定于缺損的大小和肺循環的阻力l小型缺損（缺損0.5cm）無明顯癥狀，多于體檢時發現雜音l中型缺損（0.51.0cm），大型缺損（1.0cm）喂養困難，吸吮時氣急，面色蒼白，多汗，生長發育落后反復呼吸道感染及心力衰竭晚期出現艾森曼格綜合征：肺動脈高壓（二）室間隔缺損（VSD）u臨床表現l體檢心前區隆起，心界擴大L34可聞及級粗糙的全收縮期雜音，向心前區廣泛傳導，并可在雜音最響處觸及收縮期震顫，P2增強明顯肺動脈高壓者，出現右向左分流時，患兒呈現青紫

7、（二）室間隔缺損（VSD）u輔助檢查l心電圖中型缺損者左心室肥大大型缺損者有左、右心室肥大l胸部X線檢查l超聲心動圖可見缺損部位、大小及分流方向l心導管檢查（二）室間隔缺損（VSD）u治療要點l內科治療防治并發癥：心內膜炎、肺部感染、心力衰竭n預防心內膜炎：在拔牙、做扁桃體或其他咽部手術時預防性使用抗生素n控制心力衰竭：地高辛、利尿劑l手術治療小型VSD：不一定需要治療中型VSD：56歲做手術大型缺損、反復肺炎、心衰者在6個月 2歲內做手術（三）動脈導管未閉（PDA）約占先天性心臟病發病總數的9%12%女性較多見分為三型：1、管型；2、漏斗型；3、窗型uPDA血液動力學變化（三）動脈導管未閉（

8、PDA）（三）動脈導管未閉（PDA）u臨床表現l導管細小者臨床可無癥狀l導管粗大者患兒生長發育落后，活動后氣急、疲勞、多汗，易發生反復呼吸道感染差異性發紺當肺動脈壓力超過主動脈時，即產生右向左分流，患兒呈現下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常。（三）動脈導管未閉（PDA）u臨床表現l體檢患兒多消瘦，輕度胸廓畸形，心前區隆起L2 3粗糙響亮的連續性機器樣雜音，可伴有震顫，P2增強或亢進脈壓差多大于40mmHg、可有水沖脈、毛細血管搏動、周圍血管征差異性青紫（三）動脈導管未閉（PDA）u治療要點l內科治療 藥物治療早產兒：吲哚美辛或阿司匹林口服介入治療微型彈簧傘堵塞動脈導管l手術治療 手術結扎或

9、切斷縫扎導管（四）法洛四聯癥（TOF）是1歲以后兒童最常見的青紫型先天性心臟病約占各類先心病的10%-15%男女發病比例接近1324肺動脈狹窄主動脈騎跨室間隔缺損右心室肥厚四種畸形（四）法洛四聯癥（TOF）（四）法洛四聯癥（TOF）u病理生理由于肺動脈狹窄，血液進入肺循環受阻，引起右心室代償性肥厚，右心室壓力增高；狹窄嚴重時，右心室壓力超過左心室，此時為右向左分流，血液大部分進入騎跨的主動脈。u TOF血液動力學變化（四）法洛四聯癥（TOF）（四）法洛四聯癥（TOF）u臨床表現l青紫：嚴重程度與出現的早晚與肺動脈狹窄程度成正比。一般出生時不明顯，36個月后漸明顯，并隨年齡的增加而加重多見于毛細

10、血管豐富的淺表部位l缺氧發作2歲以下的患兒多有缺氧發作，常在晨起吃奶時或大便、哭鬧時發作l蹲踞現象：活動后常見的癥狀于行走活動時，常主動下蹲片刻l杵狀指(趾)（四）法洛四聯癥（TOF）u臨床表現l體檢生長發育遲緩,青紫和杵狀指（趾）心前區可稍隆起一般無收縮期震顫心界正常或輕度擴大 L24可聞及級粗糙的噴射性收縮期雜音，P2減弱青 紫杵狀指杵狀趾（四）法洛四聯癥（TOF）u輔助檢查實驗室檢查：血常規：RBC ，血黏度 心電圖X線檢查： 超聲心電圖心導管檢查心血管造影（四）法洛四聯癥（TOF）u治療要點l外科治療：多在23歲手術治療以根治手術為主姑息手術l內科治療：防治并發癥n缺氧發作時的處理：膝

11、胸臥位吸氧并保持患兒安靜皮下注射嗎啡糾正酸中毒（靜脈應用碳酸氫鈉）重者可緩慢靜脈注射受體阻滯劑（心得安），減慢心率，緩解發作以根治手術治療為主治療三、先天性心臟病患兒的護理u護理評估健康史身體狀況心理-社會狀況u護理診斷生長發育遲緩營養失調活動無耐力焦 慮潛在并發癥有感染的危險三、先天性心臟病患兒的護理u護理措施建立合理的生活制度供給充足營養預防感染注意觀察病情，防止并發癥發生心理護理健康教育三、先天性心臟病患兒的護理1.1.胎兒期血氧含量最高的器官是（胎兒期血氧含量最高的器官是（ ）A.A.心心 B. B.腦腦 C. C.肺肺 D. D.肝肝 E. E.腎腎答案：答案：D D2.32.3歲健

12、康小兒平均血壓的是（歲健康小兒平均血壓的是（ ）A.60/40mmHg B.86/58mmHg C.96/60mmHg A.60/40mmHg B.86/58mmHg C.96/60mmHg D.100/60mmHg E.110/80mmHgD.100/60mmHg E.110/80mmHg答案：答案：B B3.3.先天性心臟病出現下半身青紫，左上肢輕度青紫，應考慮先天性心臟病出現下半身青紫，左上肢輕度青紫，應考慮為（為（ ）A.A.房間隔缺損房間隔缺損 B. B.室間隔缺損室間隔缺損 C. C.主動脈縮窄主動脈縮窄 D.D.法洛四聯癥法洛四聯癥 E. E.動脈導管未閉動脈導管未閉答案：答案：

13、E E4.4.股動脈槍擊音見于股動脈槍擊音見于A.A.房間隔缺損房間隔缺損 B. B.室間隔缺損室間隔缺損 C. C.主動脈縮窄主動脈縮窄 D.D.法洛四聯癥法洛四聯癥 E. E.動脈導管未閉動脈導管未閉答案：答案：E E5.5.患兒，患兒，2 2歲半，生后歲半，生后3 3個月出現青紫，哭鬧、活動后青紫明個月出現青紫，哭鬧、活動后青紫明顯加重，該患兒生長發育落后，喜蹲踞，有杵狀指，心前區顯加重，該患兒生長發育落后，喜蹲踞，有杵狀指，心前區有明顯雜音。患兒可能為（有明顯雜音。患兒可能為（ ）A.A.室間隔缺損室間隔缺損 B. B.房間隔缺損房間隔缺損 C. C.法洛四聯癥法洛四聯癥D.D.動脈導

14、管未閉動脈導管未閉 E. E.主動脈瓣縮窄主動脈瓣縮窄答案：答案：C C6.26.2歲患兒，生后歲患兒，生后6 6個月開始出現口唇發紺，活動時喜蹲踞，個月開始出現口唇發紺，活動時喜蹲踞，近近2 2天起出現發熱、腹瀉。體格檢查見輕度杵狀指，胸骨左緣天起出現發熱、腹瀉。體格檢查見輕度杵狀指，胸骨左緣第第3 3肋間可聞及肋間可聞及3 3級全收縮期雜音，級全收縮期雜音，P2P2減弱。護理該患兒時，減弱。護理該患兒時，尤其應注意（尤其應注意（ ）A.A.預防感染預防感染 B. B.絕對臥床休息絕對臥床休息 C. C.供給足夠的能量供給足夠的能量D.D.供給足夠的液體供給足夠的液體 E. E.保持呼吸道通

15、暢保持呼吸道通暢答案：答案：D D7.7.男孩男孩5 5歲，平時無青紫但活動后氣短，易患肺炎。發育落后歲，平時無青紫但活動后氣短，易患肺炎。發育落后于同齡兒，胸骨左緣第于同齡兒，胸骨左緣第3 3、4 4肋間可聞及肋間可聞及4 4級全收縮期雜音，級全收縮期雜音，P2P2亢進。考慮為（亢進。考慮為（ ）A.A.房間隔缺損房間隔缺損 B. B.室間隔缺損室間隔缺損 C. C.動脈導管未閉動脈導管未閉D.D.肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄 E. E.艾森曼格綜合征艾森曼格綜合征答案：答案：B B3 3歲患兒，氣促、紫紺歲患兒，氣促、紫紺2 2年余，活動時喜蹲踞，診斷為法洛四聯年余，活動時喜蹲踞，診斷為法洛四聯癥。現患兒哭鬧后突然出現呼吸困難，隨即昏厥、抽搐。癥。現患兒哭鬧后突然出現呼吸困難，隨即昏厥、抽搐。8.8.患兒昏厥最可能的原因是（患兒昏厥最可能的原因是（ ）A.A.腦栓塞腦栓塞 B. B.肺栓塞肺栓塞 C. C.腦膿腫腦膿腫D.D.缺氧發作缺氧發作 E. E.急性心力衰竭急性心力衰竭答案：答案：D D9.9.此時應采取（此時應采取（ ）A.A.仰臥位仰臥位 B. B.俯臥位俯臥位 C. C.膝胸位膝胸位D.D.左側臥位左側臥位 E. E.右側臥位右側臥位答案：答案：C C10.