1、心肌病心肌炎心肌(xnj)疾病第一頁，共五十三頁。心肌病心肌炎定義(dngy)及分類 心肌疾病是指排除心臟瓣膜病，冠心病，高血壓心臟病，肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變為主要表現的一組疾病。 WHO在1996年公布的分類法： 1）擴張型心肌?。篍DV ESV EF 2）肥厚型心肌?。篍DV ESV- EF- 3）限制型心肌病：間隔和后壁厚度，肌纖維排列(pili)紊亂 4）致心律失常型右室心肌?。河沂冶焕w維脂肪組織替代第二頁，共五十三頁。心肌病心肌炎細胞學機制(jzh) 單個基因(jyn)缺陷：肌小節蛋白突變，ras, myc, A1受體基因過度表達 修飾基因的變異：ACE-DD基因

2、，AT-1受體基因，B2受體基因 正?；蛐蛄绣e誤表達第三頁，共五十三頁。心肌病心肌炎擴張型心肌病 主要特征是一側或雙側心腔擴大，心臟收縮期泵功能障礙，產生充血性心力衰竭。 病因：不完全清楚，特發性，家族(jiz)性，病毒感染等。 病理： 解剖1）心腔擴大，心肌變薄；2）瘢痕組織形：3）常伴附壁血栓。 組織學改變：第四頁，共五十三頁。心肌病心肌炎第五頁，共五十三頁。心肌病心肌炎臨床表現 癥狀左心功能不全表現呼吸困難(h x kn nn)咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲勞，頭昏，心慌少尿和腎功不全表現右心功能不全表現消化道癥狀 肺部濕咯音 心臟(xnzng)體征：左心擴大，第三心音，第四心音奔馬率，水腫

3、，頸靜脈怒張，肝臟腫大第六頁，共五十三頁。心肌病心肌炎實驗室 和其它(qt)檢查 胸片： 心電圖：各類心律失常如房顫，傳導阻滯等；ST-T改變，低電壓，右胸導聯R波降低，病理性Q波等 超聲心動圖：主要確診手段 心內膜活檢：確診但目前很少應用；心肌細胞肥大，變性，間質纖維化 放射性核素：計算左室舒張(shzhng)和收縮期容積，EF等指標第七頁，共五十三頁。心肌病心肌炎鑒別(jinbi)診斷 應與各種原因引起的心室擴大為表現的疾病(jbng)相鑒別如 冠心病，特別是缺血性心肌病 高血壓性心肌病 風濕性瓣膜病 先天性心臟病 病毒性心肌炎第八頁，共五十三頁。心肌病心肌炎預后(yhu)及治療 病程長短

4、不一，充血性心力衰竭發生率高，預后不良。死因多為心力衰竭和嚴重心律失常(xn l sh chn)。 治療： 限制體力活動，低鹽飲食，預防呼吸道感染等 控制心力衰竭；四連療法-ACE-I，利尿劑，強心藥物和B阻滯劑；同時積極抗凝 安裝三腔或四腔起搏器 心臟移植第九頁，共五十三頁。心肌病心肌炎肥厚型心肌病第十頁，共五十三頁。心肌病心肌炎 主要特征：心肌非對成性肥厚，心腔變小(bin xio)為特征，以左室血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基本病態的疾病。第十一頁，共五十三頁。心肌病心肌炎臨床表現 癥狀： 胸痛，心悸勞力(lol)性呼吸困難 眩暈，黑蒙，暈厥 體征： 心臟輕度擴大，可聽到第四心音；流出

5、道梗阻者在胸骨(xingg)左緣第3-4肋間聞及粗糙的噴射性收縮期雜音第十二頁，共五十三頁。心肌病心肌炎實驗室和其它(qt)檢查 心電圖：左室肥厚，ST-T改變，常以V3，V4為中心的巨大倒置T波。在 ,avf或V4，V5導聯上出現病理性Q波 超聲心動圖： 胸片：幾乎(jh)無價值，心衰時心影擴大 心導管和心血管造影： 心內膜活檢：心肌細胞畸形肥大，排列紊亂第十三頁，共五十三頁。心肌病心肌炎第十四頁，共五十三頁。心肌病心肌炎治療(zhlio)與預后 預后因人而異，可從無癥狀到心衰，猝死。成人死亡多為猝死，兒童多為心衰，其次為猝死。猝死原因不清，可能(knng)與惡性心律失常有關。 治療原則為遲

6、緩肥厚的心肌，防止心動過速，維持竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗心律失常。 阻滯劑和鈣離子拮抗劑 置入DDD 消融或切除肥厚的室間隔第十五頁，共五十三頁。心肌病心肌炎限制型心肌病第十六頁，共五十三頁。心肌病心肌炎 主要特征：心室舒張充盈受限 病因不明，可為特發性或與其他疾病如淀粉樣變， 伴有或不伴有嗜酸粒細胞增多癥的心內膜心肌病并存。 病理：心內膜及心內膜下有數毫米的纖維性增厚， 心室內膜硬化，擴張明顯受限。 臨床表現 心功能不全為主要表現第十七頁，共五十三頁。心肌病心肌炎實驗室和其他(qt)檢查 心電圖：竇速，左房肥大，T波低平，倒置 超聲心動圖：心內膜增后，回聲(hushng)強 心導管和

7、心血管造影： 心內膜活檢：第十八頁，共五十三頁。心肌病心肌炎心內膜彈力(tnl)纖維增生癥第十九頁，共五十三頁。心肌病心肌炎治療(zhlio)及預后 預后差 對癥(du zhng)治療第二十頁，共五十三頁。心肌病心肌炎心肌炎第二十一頁，共五十三頁。心肌病心肌炎分類(fn li) 病毒性心肌炎：Cox A,Cox B,ECHO,Polio,HIV等 細菌性心肌炎：白喉 真菌及原蟲(yun chn) 藥物 毒物反應和中毒 放射線性心肌炎 全身疾病所致心肌炎：SLE，皮肌炎，結節病第二十二頁，共五十三頁。心肌病心肌炎第二十三頁，共五十三頁。心肌病心肌炎臨床表現 癥狀 前驅癥狀：發病前1-3周有病毒感

8、染癥狀如發熱，乏力，疲勞等所謂感冒樣癥狀或惡心，嘔吐等消化道癥狀 心悸，胸痛(xin tn)，呼吸困難，浮腫甚至阿-斯發作 體征 發熱(f r) 發熱不平行的心動過速，各種心律失常，可聽到第三心音和雜音。 肺部咯音，頸靜脈怒張，肝腫大等心衰體征第二十四頁，共五十三頁。心肌病心肌炎實驗室及其他檢查(jinch) 心電圖：ST-T改變，R波降低，病理性Q波和各類心律失常，特別是房，室早搏，房室傳導傳導阻滯等 超聲心動圖：左室彌漫性或局限性運動減弱，左室擴大 血清學：心肌酶增高，ESR加快，C反應蛋白增加。血清病毒抗體(kngt)，血凝抗體(kngt)，補體結合抗體(kngt) 胸片：心臟擴大或正常

9、第二十五頁，共五十三頁。心肌病心肌炎治療(zhlio)和預后 預后因人而異，可完全恢復或轉為慢性(mn xng)，導致心臟擴大，難與擴心病鑒別 臥床，補充營養 針對心衰治療： 房室傳導阻滯，難治性心衰，重癥心衰使用糖皮質激素第二十六頁，共五十三頁。心肌病心肌炎心包(xnbo)疾病第二十七頁，共五十三頁。心肌病心肌炎急性(jxng)心包炎 定義：急性心包炎為心臟壁層與臟層的急性炎癥，可由細菌，病毒，自身(zshn)免疫，物理，化學因素引起。 病因： 急性非特異性 感染 自身免疫 腫瘤 代謝疾病 物理因素 鄰近器官疾病第二十八頁，共五十三頁。心肌病心肌炎 病理： 根據病理變化可分為纖維蛋白性和滲出

10、性兩種。 病理生理： 正常心包腔平均壓接近于零或底于大氣壓。 急性纖維蛋白性心包炎或少量心包積液不會引起心包內壓力升高；但如液體急劇增多，心包無法伸展以適應其容量變化，使心包內壓力升高，引起心臟受壓，心室舒張期充盈受阻，影響周圍靜脈回流，構成急性心臟壓塞的臨床表現。第二十九頁，共五十三頁。心肌病心肌炎臨床表現 纖維蛋白性心包炎 癥狀 心前區疼痛為主要表現，可呈尖銳，與呼吸運動有關，常因咳嗽，深呼吸或體為改變而加劇。位于心前區，向頸，左肩，左臂或上腹部放射。 體征 心包摩擦音，呈三相，心房收縮，心室收縮，心室舒張(shzhng)。位于胸骨左緣3，4肋間。身體前傾，深呼吸明顯。積液多時消失。第三十

11、頁，共五十三頁。心肌病心肌炎 滲出性心包炎 癥狀 呼吸困難；可能與支氣管，肺受壓及肺淤血有關。 因壓迫氣管，食管引起干咳，聲音嘶啞和吞咽困難。 體征 心臟叩診向兩側擴大；心尖搏動減弱 心音遙遠；左肩胛骨下出現心包積液征；胸骨左緣3，4肋間聞及心包叩擊因。 大量積液可影響血壓 大量積液時可影響靜脈回流第三十一頁，共五十三頁。心肌病心肌炎 心臟壓塞 急性心臟壓塞為急性循環衰竭，休克等。 慢性心臟壓塞表現為體循環淤血，奇脈等。 奇脈：大量心包積液患者在觸診時，橈動脈搏動呈 吸氣時顯著減弱或消失，呼氣時復原的現象?；驕y量 血壓時，吸氣時血壓較吸氣前下降10mmHg或更多。第三十二頁，共五十三頁。心肌病

12、心肌炎實驗室檢查(jinch) 生化檢查 X線檢查：對纖維蛋白性心包炎價值(jizh)不大 滲出性心包炎時心影向兩側擴大，心臟搏動減弱。 心電圖： 急性心包炎：1）ST段抬高；2）一至數日后ST回到基線，T波倒置；3）心包積液時QRS低電壓；4）無病理性Q波；5）常有竇性心動過速。 超聲心動圖 心包活檢第三十三頁，共五十三頁。心肌病心肌炎主要病因(bngyn)類型 急性(jxng)非特異性心包炎 結核性心包炎 腫瘤性心包炎 心臟損傷后綜合征 化膿性心包炎 第三十四頁，共五十三頁。心肌病心肌炎第三十五頁，共五十三頁。心肌病心肌炎縮窄性心包炎 病因：繼發于急性心包。其原因我國以結核多見，其次為化膿

13、性或創傷性心包炎演變而來。 病理：心包積液吸收后纖維組織增生，心包粘連增后，壁層和臟層融合鈣化而來。 病理生理：心臟舒張期擴張(kuzhng)受限，舒張期充盈減少，使心搏量下降。心率加快；靜脈回流受限及Kussmaul征.第三十六頁，共五十三頁。心肌病心肌炎臨床表現 癥狀： 呼吸困難，乏力(f l)，食欲不振，上腹脹滿，疼痛 體征： 頸靜脈怒張，肝大，腹水，下肢浮腫，心率加快等?？梢娬鳌ｓw檢心尖搏動(bdng)不明顯，心音減低，可聞及心包叩擊音。脈無力，收縮壓降低，脈壓變小。第三十七頁，共五十三頁。心肌病心肌炎 實驗室檢查； X線：心臟大小正常，左右心緣變直，主動脈弓變小； 上腔靜脈擴張，可見

14、心包鈣化。 心電圖：QRS低電壓，T波倒置，低平及竇性心動過速。 超聲心動圖：心包增后，室壁運動減弱，室間隔矛盾運動等。 右心導管測壓術： 診斷： 治療：第三十八頁，共五十三頁。心肌病心肌炎感染性心內膜炎 特點：微生物感染心內膜面，伴贅生物形成。贅生物為大小不等，形態不一的血小板和纖維素團塊，其內含大量大量微生物和少量炎癥細胞。 贅生物多侵犯瓣膜，但感染也可以發生在間隔缺損部位和腱索，乳頭肌和心壁內膜。 疾病(jbng)結局不僅引發瓣膜關閉不全，還可以累及心臟傳導系統和正常心肌。此外再可以通過血液波散至機體全身，引起栓塞和一系列免疫反應。第三十九頁，共五十三頁。心肌病心肌炎第四十頁，共五十三頁

15、。心肌病心肌炎病因(bngyn)和分類 病因：鏈球菌，葡萄球菌，真菌，立克次體，衣原體等 分類：根據病程急性和亞急性 亞急性可持續數周至數月，由感染力較弱的微生物引起，如草綠色鏈球菌，D組鏈球菌，表皮葡萄球菌等。 急性病例多在1-2周內，發熱及其他癥狀比較明顯，由致病力較強的微生物引發。最常見的為金黃色葡萄球菌，少數(shosh)由肺炎球菌，淋球菌，A組鏈球菌，流感桿菌等。第四十一頁，共五十三頁。心肌病心肌炎發病(f bng)機制 亞急性 血液動力學因素：贅生物常位于(wiy)高速射流和湍流的下游 非細菌性血栓性心內膜炎 暫時的菌血癥 細菌感染無菌性贅生物 第四十二頁，共五十三頁。心肌病心肌炎

16、病理(bngl) 心內感染和局部擴散 贅生物(shngw)碎片脫落致栓塞 血緣性播散 免疫系統激活第四十三頁，共五十三頁。心肌病心肌炎臨床表現 癥狀： 亞急性者發病隱匿，可有全身不適，乏力，食欲不振和體重減輕 弛張熱， 6個月。 預后不良因素中心衰最嚴重，此外主動脈瓣損害，腎衰，革蘭氏陰性桿菌和真菌致病，瓣環和心肌膿腫，老年人 死亡原因：心衰，腎衰，栓塞，細菌性動脈瘤破裂和嚴重感染第五十頁，共五十三頁。心肌病心肌炎人工(rngng)瓣膜心內膜炎 60天以內屬早期，60天后(tin hu)屬晚期 早期者，致病菌50%為葡萄球菌，其次為革蘭氏陰性桿菌和真菌 晚期者鏈球菌常見，其他有革蘭氏陰性桿菌和真菌。 主要累及主動脈瓣 術后發熱，出現新雜音，脾大，周圍栓塞征 難以治愈第五十一頁，共五十三頁。心肌病心肌炎靜脈(jngmi)藥癮者心內膜炎 多見于男性IDU（Intravenous Drug Users） 致病菌來源于皮膚 主要致病菌為金黃色葡萄球菌，其次為鏈球菌，革蘭氏陰性桿菌和真菌 累及正常(zhngchng)瓣膜，三尖瓣累及占50%，其次為二尖瓣和主動脈