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文檔簡介

Thrombotic Thrombocytopenic Purura (TTP)孫愛寧蘇大附一院血液科蛋白前體含有蛋白前體含有1427個氨基酸殘基，包含：個氨基酸殘基，包含：S-信號肽，P-前導肽，M金屬蛋白酶，D-解聚素Cys-富含半胱氨酸區，Spacer-間隔區18：凝血酶敏感蛋白外周血涂片A、B、C、D四張圖:微動脈及毛細血管中均一性透明樣血小板血栓，內皮細胞增生，偶見紅細胞、白細胞，栓塞局部有缺血壞死，無炎癥細胞浸潤及炎癥反應。ADAMTS13正常值為40140。血小板減少性疾病、DIC、敗血癥、新生兒、手術后、肝硬化和慢性炎癥。這些情況下ADAMTS13也可缺乏，但通常為中度或者輕度缺乏（ 1040 ）。血漿酶的活性不能測出或很低時（10），一般可以確定有遺傳性或獲得性TTP。遺傳性TTP無論在急性期還是緩解期，其血漿ADAMTS13水平通常很低。血漿輸注是其最佳選擇。可規律間歇輸注FFP（1015ml/kg/23周）預防性治療遺傳性TTP。谷值為10以上的蛋白酶活性可以預防血小板減少和臨床復發。

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