1、現在學習的是第一頁，共37頁 川 崎 病 又 稱 皮 膚 粘 膜 淋 巴 結 綜 合 征（Mucocutaneous lymph node syndrome， MCLS），1967年日本川崎富作首次報道。是種以變態反應性全身小血管炎為主要病變的小兒急性發熱性疾病。其主要癥狀有發熱、皮膚粘膜損害、淋巴結腫大等，常導致嚴重冠狀動脈病變。現在學習的是第二頁，共37頁病因及發病機制病因及發病機制病因至今未明，有以下幾種推測：感染：臨床表現與某些急性感染性疾病相似，但無病原學證據；免疫反應：有人認為是機體對感染原的過敏反應參予發病機制，唯尚缺乏確切依據；其他因素：如環境污染、藥物、化學劑、滌凈劑。但經過

2、實驗室和臨床研究，目前認為本病是易感者感染病原后觸發的、免疫介導的一種全身性血管炎。現在學習的是第三頁，共37頁本病急性期有明顯的免疫異常：細胞免疫中T細胞亞群失衡，CD減少，CD/CD比值增加；體液免疫中血清免疫球蛋白升高；循環自身抗體中抗膠原、抗心磷脂、抗內皮細胞、抗中性細胞胞漿等抗體都有增高；IL1、IL6、TNF-、INF等增加。現在學習的是第四頁，共37頁 TLRs信號途徑是連接天然免疫和適應性免疫的橋梁，在調節機體免疫 反應中起重要作用。現在學習的是第五頁，共37頁現在學習的是第六頁，共37頁現在學習的是第七頁，共37頁現在學習的是第八頁，共37頁現在學習的是第九頁，共37頁現在學

3、習的是第十頁，共37頁TIL-6 TNF-a IL-1P53促進中性粒細胞粘附，血管內皮細胞凋亡抑制免疫活性細胞凋亡CD14Myd88IRAKTRAF6NF-BNF-KB抗 體免疫調節紊亂TLR4MD-2細胞因子活化PhagocytosisB抗原遞呈現在學習的是第十一頁，共37頁病理病理 主要病變為全身性血管炎，累及多臟器的血管，其中冠狀動脈最容易被侵害。初期表現為血管周圍炎，繼之出現以血管中層為中心的水腫，嚴重者血管壁的內外彈性板破壞，血管壁脆性增加，易導致擴張形成動脈瘤。 現在學習的是第十二頁，共37頁 本病多見于嬰幼兒，其中4歲以下小兒占80%85%以上，最小2個月左右，男多于女，男女之

4、比為1.31.5比1。 現在學習的是第十三頁，共37頁v發熱：熱型不定，一般超過5天，持續13周。v發病初期手足硬腫，掌跖發紅；第2周開始9598%從指趾端出現膜狀脫皮。部分出現肛周或胸背部脫皮。v雙側結膜一過性充血，但無滲出物。v口唇鮮紅、干裂出血，口腔及咽腔粘膜彌漫性充血，有楊梅舌。v90%左右軀干部多形性紅斑，但無結痂和皰疹。且常于卡介苗接種處先發疹。v非化膿性頸淋巴結腫大，出現率輕低，常以單側多見。現在學習的是第十四頁，共37頁指端膜狀脫皮 皮疹現在學習的是第十五頁，共37頁楊梅舌現在學習的是第十六頁，共37頁 （1）心血管癥狀：目前在美國、日本和我國發現川崎病取代風濕熱而成為兒科常見

5、的后天性心臟病原因之一。心血管癥狀遠較上述少見，但很重要，可因冠狀動脈瘤等而引起猝死。常于發病16周出現癥狀，也可遲至急性期后數月，甚至數年。在急性期如心尖部出現收縮期雜音、心音遙遠、心律不齊和心臟擴大提示冠狀動脈損害。在亞急性期及恢復期可因冠脈炎而發生心梗，其中約半數病人的動脈瘤可在一年內消散。 現在學習的是第十七頁，共37頁一般認為提示冠脈瘤的高危因素有： 1歲以內 男孩 CRP陽性 ，血沉大于100mm/h 紅細胞壓積小于0.35血漿白蛋白小于35G/L 其他動脈瘤或末梢小動脈閉塞致肢端壞疽。現在學習的是第十八頁，共37頁 一旦疑為川崎病應盡早做超聲心動圖檢查，正常冠脈內徑與年齡及體表面

6、積呈正相關： 3歲2.5mm 9歲3mm 14歲3.5mm（冠狀動脈內徑與主動脈根部內徑之比值不受年齡影響均0.3）。現在學習的是第十九頁，共37頁其他癥狀（2）消化系統癥狀：有嘔吐、腹瀉、黃疸、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻、轉氨酶增高等。（3）呼吸系統：可有咳、涕，肺部陰影。 （4）其他：尿中出現蛋白及膿尿：關節腫痛。現在學習的是第二十頁，共37頁 實驗室檢查實驗室檢查 無特異性檢查可有白細胞增多，病程第23周有明顯血小板增多，常有貧血；血沉快，CRP高，血清轉氨酶增高。T細胞亞群失衡，免疫球蛋白增高，自身抗體有所升高。胸部X、EKG、心超對所有病人的預后估計是必不可少的。 現在學習的是第二十一頁

7、，共37頁 據日本川崎病研究課題組提出的診斷標準，以上6個主要癥狀中只要出現5個就可以診斷為本病；另外如只出現4個癥狀，但通過超聲心動圖檢查或心血管造影證實了冠脈瘤（或擴張），在除外其他疾病上可確診本病。現在學習的是第二十二頁，共37頁現在學習的是第二十三頁，共37頁現在學習的是第二十四頁，共37頁現在學習的是第二十五頁，共37頁現在學習的是第二十六頁，共37頁現在學習的是第二十七頁，共37頁q猩紅熱 多見于3歲以上，熱程較短，無肢端硬腫及脫皮，抗“O”增高，可有扁桃腺化膿等感染灶，抗生素治療有效。 q敗血癥 除發熱皮疹外，中毒癥狀重，無典型粘膜及四肢末端脫皮，血培養陽性，抗生素有效。q傳染性

8、單核細胞增多癥 多見于2歲以上，淋巴結常為雙側，有肝脾腫大，有較多異型淋巴細胞，嗜異體試驗陽性，EB病毒可呈陽性。 q幼年型類風濕關節炎 起病相對慢，無結合膜充血，類風因子陽性 。現在學習的是第二十八頁，共37頁 主要是對癥與支持療法，包括減輕血管炎癥和對抗血小板凝集 。現在學習的是第二十九頁，共37頁1. 1. 阿斯匹林 為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用；每天3050mg/kg，分34次，熱退后可減為35mg/kg，持續用藥到癥狀消失，血沉正常，共約13月。如有冠狀動脈擴張需延長用藥時間，并加用vitE（2030mg/kg/d）、或潘生丁（35mg/kg），直至冠狀動脈內徑縮到3mm。 早期口

9、服可控制急性炎癥過程，減輕冠脈病變，但尚無對照研究表明它能降低冠脈瘤的發生率。現在學習的是第三十頁，共37頁2 2.靜脈丙種球蛋白 有3種用法： 單劑2g/kg，1012小時輸入 400mg/kg/d，連用45天，療效相近 1g/kg，如24小時后仍持續發熱，則再加1劑即可奏效。大劑量靜滴時一定要注意速度，尤其是第1瓶至少要滴注半小時，以免加重心臟前負苘，亦可引起發熱、消化道反應、甚至出現無菌性腦炎。現在學習的是第三十一頁，共37頁 IVIG必須在發病10天內應用才能防止冠狀動脈瘤形成；單用阿斯匹林組發生率23%，加用IVIG組發生率8%。 近年日本研究結果發現IVIG治療川崎病的百分率在日益

10、增加（1983年的8.2%增加到1992年的81.1%），而心臟后遺癥并不少見（僅從22.6%下降至16.6%），鑒于IVIG并非完全有效，且價格昂貴，現在認為應用皮質激素值得商榷。現在學習的是第三十二頁，共37頁 體溫過高 皮膚完整性受損 口腔黏膜受損 潛在并發癥現在學習的是第三十三頁，共37頁降低體溫：急性期絕對臥床休息；監測體溫；給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白質的流質或半流質飲食；遵醫用藥皮膚護理：保持皮膚清潔，剪短指甲，以免抓傷和擦傷；衣被質地柔軟清潔，便后清洗臀部；對半脫的痂皮用干凈剪刀剪除，切忌強行撕脫。黏膜護理：觀察口腔黏膜病損情況，每日晨起、睡前、餐前、餐后漱口，保持口腔清潔；必要時予藥物涂口腔創面。保持眼睛清潔，每日用生理鹽水洗眼12次，也可涂眼膏。現在學習的是第三十四頁，共37頁 用藥護理： 注意觀察用阿司匹林有否出血傾向和靜脈注射丙種球蛋白有無過敏反應，一旦發生及時處理。 監測病情： 密切監測患兒有無心血管損害的表現，如面色、精神狀態、心率、心律、心音、心電圖異常，一旦發現給予相應的護理。 心理護理： 家長因患兒心血管受損及可能發生猝死而產生不安心理，應