1、28血管畸形 （Vascular Malformation） 本章描述的是一組非新生物的中樞神經系統的血管性疾病。 1966 年 McCormick 根據血管畸形的形態及臨床意義將其分為四種類型1：1 動靜脈畸形（AVM s,arteriove nous malformation）：見下2、靜脈血管瘤（venous angioma）（見 808 頁）3、海綿狀血管瘤（ cavernous angioma（） 見 810 頁）4、毛細血管擴張癥（capillary telangectasia）（見 809 頁） 后三種也見于血管造影隱匿性血管畸形， 809頁。列為第5個類型的是直接血管痿（dir

2、ect fistula）,也稱動-靜脈痿（A-V fistula , 不是 AVM ）：非常少見。單一或者多發的擴張動脈直接和一個靜脈連接而沒有 畸形團（nidus）。這類病變都是高血流、高壓力。出血發生率低。經常更適合做介 入神經放射治療，例子包括：1. Galen靜脈畸形（靜脈瘤）：見791頁2硬膜 AVM ；見 811頁3頸內動脈 -海綿竇瘺：見 811 頁28.1 動靜脈畸形 （ AVM ）主要特點：擴張的動脈和靜脈并有發育不良的血管，沒有毛細血管床和中間的神經實質。在成人， AVMs 是中等到高壓力和高流量。通常表現為出血，癲癇不常見。是先天性病變，出血危險為約每年 2-4%。可在血

3、管造影、MRI或CT （特別是增強）上顯示。定義一種動脈血流直接進入引流靜脈，而沒有中間的毛細血管床的異常的血管 聚集。在“畸形團” （nidus）中不包含有腦實質。AVMs是先天性病變，可隨年 齡而增大，并經常從剛出生時的低流量發展成中到成年大流量高壓力的病變。 AVMs大體上看似相互纏繞的血管，通常有一相當好的局限的中心“團塊” （nidus） 以及引流的“紅色靜脈”（由于靜脈血中含有氧合的血）。腦實質 AVMs （相對 于硬膜 AVMs 而言）的分類有：1 軟腦膜2皮層下3腦室旁4聯合性流行病學患病率 ：可能稍大于通常所引用的 0.14%。 男性稍多于女性。是先天性疾病，所以出血的危險是

4、終生的。與動脈瘤的比較 ：AVMs :動脈瘤的比率在美國是1: 5.3 （CT出現以前的資料）。AVMs確 診時患者的平均年齡是 33歲左右，比動脈瘤年輕約 10歲3。 60%的 AVMs 在40 歲以前被診斷出（而僅僅 26%的動脈瘤在這個年齡段診斷出）。臨床表現1 、出血（最常見） 4: 發生率 50%（有文獻為 61%2，動脈瘤為 92%）（見 下）。2、癲癇發作:3、占位效應：比如小腦橋腦角（CPA）的AVMs引起的三叉神經痛4、缺血：由“盜血” （steaI）引起5、頭痛 :少見6、雜音：特別是伴有硬膜 AVMs時（見811頁）7、顱壓增高8、在兒童所見的癥狀，通常有大的中線位置的

5、AVM 并引流入增大的大腦 大靜脈（ GaIen 靜脈）（即“ GaIen 靜脈動脈瘤”，見 791 頁）A、腦積水合并大頭畸形：由于增大的 Galen靜脈壓迫中腦導水管。B、心功能衰竭伴隨心臟肥大。C、前額靜脈突起（因為靜脈壓增加）出血出血的高峰期為 15-20 歲 2；每次出血的 死亡率為 10%，病殘率（神經功能 缺損）為 30-50% 。討論懷孕期間的出血，見懷孕和顱內出血， 795頁。182%有明顯的腦實質內 出血 62蛛網膜下腔出血：見 754頁3腦室內出血4自發硬膜下血腫：見 666 頁。出血和 AVMs 大小相關小的 AVMs 比大的更趨向于表現為出血 7，8，大的 AVM 以

6、癲癇最常見，這 是因為它的大小使其更易累及皮質。然而，現在認為小的 AVM 的供應動脈有更 高的壓力 8。結論：小的 AVMs 比大的更致命。每年和終生出血的危險和再出血：一個 AVM 平均出血的危險是每年約 2-4% （注意：出血危險根據 AVMs 大小而不同，見上），出血的風險和病人剩余壽命之間的關系見等式28-1。舉例說明，如果取每年3%的出血率作為平均數，預測壽命為25年，則結果 可見圖示的等式28-2。等式28-1等式28-2表28-1表明用等式28-1算出的不同年齡的危險（壽命取自保險年齡表）。 有一研究對有癥狀的166例AVMs進行較長的隨訪（平均23.7年）3發現每年明 顯出血

7、的風險恒定在4%，與AVM是否表現為出血無關，從有臨床表現到出血 的平均時間為7.7年，每年的死亡率為1%，病殘率與死亡率共為2.7%。以往研究可能由于病例太少7或隨訪時間太短（平均：6.5年）2-4，這些研 究提出再出血的風險 高低依賴于最初的表現是出血（每年 3.7%）還是癲癇（每 年 1-2%）。出血的風險在兒童或后顱窩AVMs更高。表28-1終生出血的風險發病年齡估計存活年齡？終生出血的風險每年1%風險？每年2%風險每年3%風險07653%78%90%156246%71%85%255241%65%79%354335%58%73%453429%50%64%552522%40%53%651

8、816%30%42%751110%20%28%8565.8%11%17%*從文獻中修改? 根據1992年Metropolitan人壽保險公司的初級壽命表? 1%的年風險率也列表是由于它適合于動脈瘤的發病率（見766頁）再出血：在一組報道中出血后的第一年再出血率為 6%10,另一組為18%11，10 年后每年下降2%。而在一組大宗報道中每年的出血率為4%，并且與以往表現 沒有關系。癲癇發作患者診斷時的年齡越小，越容易出現抽搐。20年風險:10-19歲44%; 20-29 -31% 30-60-6%曾表現為出血的患者20年的癲癇風險為22%沒有偶然發 現或表現為神經缺損的患者有癲癇發作 了。AVM

9、s與動脈瘤的關系7%的AVM患者有動脈瘤；75%位于主要的供應動脈（可能是由于血流的 增加）7。這些動脈瘤可分為1-5類，見表28-2。動脈瘤可在畸形團內或在引流 靜脈上形成。當治療這些并存的病變時，通常先治療有癥狀的一個（在可行時， 也可一次手術同時治療兩種病變）12。如果不能明確哪個出血，優先處理的應是 動脈瘤。雖然約66%的動脈瘤在AVM切除后萎縮，但并不總是如此。在一組病 例中，AVMs切除術后，9個合并動脈瘤沒有一個破裂或增大12。類型動脈瘤的位置I同側主要AVM供應動脈的近端II與AVM有關的對側主要動脈的近端III淺表供應動脈的遠端IV深部供應動脈的遠端或近端V與AVM無關的動脈

10、上*12表28-2 動脈瘤合并AVM的分類除外畸形團內和靜脈瘤診斷MRI :1、在T1WI和T2WI上的流空現象2、供應動脈3、引流靜脈4、在部分翻轉角（flip-angle）上有強度增加（與鈣化在 T1WI和T1WI 信號缺失相鑒別）。如果在MRI上見病變周圍有明顯的水腫，可能是腫瘤出血；另一個特點是 病變周圍有一完整的低密度圈的存在（含鐵血黃素的緣故），則提示是 AVM而 不是腫瘤。血管造影術：1、血管的纏繞2、擴張的供應動脈3、擴張的引流靜脈并不是所有的AVM在血管造影上可以顯影（如血管造影隱匿性血管畸形， 809頁），甚至海綿狀血管瘤和靜脈血管瘤也顯示不出。分級：AVM 的 Spetz

11、er-Marti n 分級表 28-3 AVM 的 Spetzer-Martin 分級分級特征得分大小小型（3cm ）1中型（3-6cm）2大型（6cm ）3鄰近腦的重要性不重要0重要1靜脈引流的方式僅為淺表0深部1分級等于上表中各點的總和，分為1至5級；不能治療的病變（通過任何 方法：外科手術、SRS）歸類為6級，切除這些病變時不可避免地會有損傷和 死亡。根據Spetzer-Martin分級的療效：Spetzer總結了 100例手術病例，其效果見 表28-4 （無死亡）。表28-4 Spetzer-Martin分級的療效分級人數無神經缺損小的神經缺損*明顯神經缺損?12323 (100%)0

12、022120 (95%)1 (5%)032521 (84%)3 (12%)1 (4%)41511 (73%)3 (20%)1 (7%)51611 (69%)3 (19%)2 (12%)*小的神經缺損：輕度腦干損傷、輕度失語、輕度共劑失調。?明顯神經缺損：偏癱、失語加重、同向偏盲。治療：方法選擇和每一種方法的贊成與反對意見包括：1 手術治療：AVM的治療方法之一。當手術的風險是不能接受的高，可以 選擇其他的治療。A. 贊成：幾乎可立即消除出血的危險，癲癇的控制改善。B. 反對：侵襲性、手術風險、費用（最初的高費用可因治療有效而抵消 或因為并發癥而增加）對于大多數的AVM需手術治療，其他治療包括：

13、2 放射治療：A、傳統的外放射：對大約20%或更少的患者有效14, 15。所以沒有被認為是有效的治療B、立體定向放射外科（SRS）:對于一些小的病灶（小于或等于2 .53cm） ,深部 AVM （見立體定向放射外科， 509 頁）。 1贊成:如同門診治療、非侵襲性、逐漸減少 AVM 的血流、 不需 恢復時間。2反對:需要 1-3 年的時間起效（在此期間有出血的風險）， 限于小的病變。3血管內治療:比如栓塞（見下）A 贊成:協助手術，也可能協助 SRS。B 反對:其本身永久性閉塞 AVM 通常不徹底，誘導急性血液動力 學改變，可能要求多種治療。在治療 AVMs 時應該考慮的問題:1合并動脈瘤:在

14、供血血管、引流靜脈或畸形團內。2血流量:高或低。3患者年齡。4既往出血的病史5大小和畸形團的界限6介入神經放射醫師能提供的信息 7患者的全身身體狀況。栓塞常作為初步治療，栓塞協助手術或SRS。其本身治療普通的AVMs通常不徹 底（可能以后再通），然而，作為血管瘺的首選治療是有效的（ 見 804頁） 。可 能也適合治療Galen靜脈動脈瘤和軟膜痿。拴塞材料 :1. N-丁基-氰基丙烯酸酯（NBCA）:已應用2 異丁基-2-氰基丙烯酸酯（ IBCA）: 不再應用3. 固體顆粒:不適合 AVM 。如果顆粒小，它們可穿過而到靜脈系統；如果 太大，它們堵塞一些供血動脈， 而最終會形成其他供血血管 （因目

15、的為閉 塞 畸形團 ，而不是供血動脈）治療的時機和技術考慮手術前應用時，等待 3-30 天后再手術（如果癥狀加重，等待患者恢復）。 當 SRS 前應用時，等待大約 30 天（栓塞后當時血管造影通常看起來較好， 可能造成部分 AVM 殘留在設計的 照射靶點 之外）。避免在栓塞混合物中應用放 射不透明物質，因為它可使在做SRS計劃時幾乎無法使用CT。風險Berenstein '分析了一組病例（1985-90）所產生的風險見表28-5 表28-5 AVM 栓塞的風險風險%、 *死匸1-2%嚴重損傷1.5%輕度損傷9%短暫損傷11%栓塞后第一時間出血3%栓塞后再出血7%新的癲癇發作3%*0.5

16、%在老的一組中長時間的閉塞當單獨應用栓塞而完全閉塞 AVM并在動脈造影上持續6個月，則這樣的動 脈造影結果將能保持2年。如果在6個月時造影仍可見AVM，在其將不會在2 年后自行進展到閉塞。手術治療在直接手術之前，患者應預先用心得安治療三天，劑量為20mg qid po.以減 輕術后的正常灌注壓突破（normal perfusion pressure breakthrough,NPPB）（術后出 血和水腫的假設原因17）。Labetalol也常應用于圍手術期來維持平均動脈壓 （MAP ）為 70-80mmHg18。AVM手術的基本原則術后惡化可能因為以下任何原因之一：1. 正常灌注壓突破：特征表

17、現為術后腫脹或出血；雖然這一理論被挑戰19, 但仍被認為是由于失去了腦血管的自主調節功能。2. 閉塞性充血（occlusive hyperemia/0:在術后的即時階段出現 可能由于破 壞了從臨近正常腦組織的靜脈流出，遲發的表現可能由于延遲性引流靜脈 或硬膜竇血栓形成21。當患者術后脫水）dry）時風險可能會增加。3. 殘留的AVM再出血4. 癲癇發作。28.2 靜脈血管瘤（venous angioma）主要特征在血管造影上通常表現為星芒狀特征代表這一區域的靜脈引流，其間腦組織存在，所以極少有治療指征 癲癇少見，出血更少見低流量、低壓力也稱靜脈畸形(venous malformation)。一

18、組髓靜脈匯入一個增粗的中央 干并引流入深部或淺表的靜脈系統。靜脈缺乏大量的平滑肌和彈力纖維。沒 有發現正常動脈。 血管間有神經實質。 最常見于 MCA 供應的區域 22或 Galen 靜脈的區域。可合并海綿狀血管畸形。偶爾血管造影不顯示，而典型 的表現 為一種獨特的水母頭( caput medusae) 樣血管影(其他的描述性詞語包括： 九頭蛇、輪輻狀、蜘蛛、傘、蘑菇或 星芒狀) 23 (pp 1471)。沒有遺傳性。這類病變 均為低流量和低壓力。大多臨床無癥狀，但極少有癲癇發作， 出血更少見 。總的來說，這些病變不應該治療，因為它們是臨近腦組織的引 流靜脈。外科手術有指征僅僅在：明確出血、或

19、明確是病變引起的頑固性癲 癇發作。28.3 隱匿性血管畸形其命名仍有爭論。推薦：使用“血管造影隱匿性血管畸形” (angiographically occult(or cryptic) vascular malformation,AOVM) 。是指在技術上相當滿意的血管造影上未顯示的腦 血管畸形 ,(也就是說在高質量的剪片、減影及放大、血管斷層掃描、快速連續 血管造影或延遲影象等均比較合適的情況下)24。盡管血管造影為陰性 ,但手術中可見很多病變有很粗大的畸形血管 25。而其他的影像技術 (即 CT,MRI) 可能能顯 示這些病變。雖然常可互換使用 ,但名詞“隱匿性畸形”(省略“血管造影”)

20、一般指病變也不能用這些影像學方法顯示出來的病變。血管造影不能顯示病變的原因有 :1 、病變出血A由于出血使病變閉塞：難證實26B. 血塊壓迫病變26并可能等血塊溶解后重新開放2、血流緩慢3、不正常的血管太小4、可能需要更晚期的成像來顯示晚期充盈。流行病學AOVM 的發生率估計為腦血管畸形的 10%左右 22。尸解發現自發性顱內出 血（ICH） 461中有21 （4.5%）為AOVM 27，但自從這項1954年的報道后在血 管造影上可見有細微的變化。在一個文獻回顧中24，診斷時的平均年齡為28歲。臨床表現AOVM常表現為癲癇發作或頭痛，進行性的神經癥狀（通常為自發性顱內出 血的結果）28并不常見

21、。可偶然被發現。本病自然史尚不是很清楚。AOVM的組織學分型在臨床表現上無明顯差別。CT表現，或外科的預后可見以下的亞型 29（前4 個為經典亞型）。每種亞型的患病率見表28-6。1動靜脈畸形（AVM）:最常見的AOVM （見804頁）2靜脈血管畸形：大多數病變并不是血管造影隱匿性。（見上）3海綿狀血管瘤：薄壁的竇腔狀團塊，其間無腦實質22.（很少可見血管造影上 顯示28）。（見下）4毛細血管擴張癥：最不清楚的AOVM。輕度擴張的血流緩慢的毛細血管。 不能在任何的放射影象上顯影。通常在尸解時偶然發現，而無明顯臨床表現（出血的風險很小，除了在腦干）。其間夾雜有神經組織22 （不像海綿狀血管瘤）。

22、通常實質性，但可能多發并作為一種綜合征的一部分：Osler-Weber-Re nduLouis-Barr （共濟失調毛細血管擴張癥）、 Myburn-Mason、Sturge-Webern不能 治療。5混合型或不能分類血管瘤：占11%的AOVM。表28-6 AOVM亞型的患病率類型%AVM44-60%海綿狀血管瘤19-31%毛細血管擴張癥4-12%靜脈血管畸形9-10%影像學CT:可表現為邊界清楚的均一的或混雜的高密度影28（高密度可由于血腫、鈣化、血栓、含鐵血黃素沉著、BBB的改變、以及或出血量的增加24），24例中 有17例伴有一定程度的增強28（周邊或瘤灶內）。周圍水腫或占位效應少見（除

23、非 有最近出血）。MRI:可顯示以往的出血31 o對于存在多個病灶 和如何選擇治療時很重要， T2WI可見：網狀的病灶有高低密度，周邊可能存在一低信號的邊緣（是由于以往出血導致充滿含鐵血黃素的巨噬細胞存在）。GRASS顯像可見血流相關的增強約占 60%病例，這可將其他條件時的血流引起的信號缺失與鈣化 （和骨） 或空 氣相區分 （局限性：含鐵血黃素可引起信號缺失 ,而在水平面血流緩慢并不增強 ）32。治療：手術指征主要是為清除血腫或明確診斷，特別 是定位明確時。也考慮手術 來解決復發的出血 （甚至在正常血管造影后出血破裂 ）或藥物治療難治性癲癇發 作。是否有必要行立體定向放射外科治療 ,即使對于

24、有癥狀的靜脈血管瘤，目前 尚沒有 顯示出令人滿意的效果 /風險比 。28.3.1 海綿狀血管瘤 （Cavernous angiomas）主要特點：通常在血管造影上不顯示 （見上），但可能在 MRI 上（流空和以往出血） 或 CT 上（尤其是增強）顯示出。通常表現為癲癇發作，少見出血。其間無正常神經實質，不含有動脈 .低流速當有治療指征時，常需要手術。也稱Cavernous hemangioma Cavernoma海綿狀血管畸形或血管瘤。為邊 界清楚的良性的血管性錯構瘤 ,由不規則的厚和薄的竇狀的血管性腔道組成。位 于腦內，但沒有神經實質、 大的供血動脈或大的引流靜脈。 通常大小 1-5cm。

25、50% 為多發 34，可能出血、鈣化或栓塞。少見于脊髓 35。流行病學 :占 5-13%的中樞神經系統的血管畸形，在大體尸解中占0.02-0.13%36。大多數為幕上 ,10-23%在后顱凹 ,并多見于橋腦 37。兩型：散發型和遺傳型。后者的遺傳方式是孟德爾常染色體顯性方式，并 有多種 表現型 38，可能更多見 于西班牙血統。臨床表現：癲癇發作（ 60%）、進行神經功能缺損 （50%）、出血（20%）（通常為腦實質內 出血）、腦積水或是偶然發現 （有報告 50%）。這些病灶傾向于反復發作小的出血但 極少是災難性出血。診斷:CT 可能遺漏很多小的 ,甚至一些大的病灶。MRI的T2加權是最敏感的檢

26、查。一般其所見與AOVM相似（混雜信號的 中心，周圍為低信號邊緣）（見上）。若發現同樣特點的多發病灶或家族史 34,則 強烈支持診斷。治療：可達到的部位、有局限性損傷或出血，應予以手術切除；不易達到的部位,有反復出血和進行性神經功能惡化，也要考慮切除，即使是在腦干這樣的重要部 位也要手術39-41 0本病對放射治療沒有反應（包括立體定向放射外科）。放射影 象隨訪困難。有一個以上家庭成員有海綿狀血管瘤的患者的第一級親屬，應做增強CT或最好是MRI掃描及適當的遺傳咨詢。預后：尚不清楚。明顯出血的危險小于 AVM，懷孕和分娩是不是出血的危險因素 還不清楚38 028.4 硬膜動靜脈畸形（Dural

27、AVM）僅僅由頸動脈和椎動脈穿入硬膜前的分支供血的硬膜的血管畸形42 0這些病變并不是通常意義上的AVM，可能更合乎直接（動靜脈）痿（見 804頁）。常 見與硬膜靜脈竇相毗鄰，多見一側橫竇43o集中于橫竇與乙狀竇的相接處。大多 見于40歲女性。它們也可起源于小腦幕。病因學有證據表明橫竇-乙狀竇相接處的硬膜AVM不是遺傳性而是獲得性病變， 是靜脈竇栓塞后引起的雙側血管重建造成 44 （常見乙狀竇血栓栓塞，可能來自慢 性感染或外傷）。大多數病例中枕動脈是主要供血動脈。臨床表現：常見的表現見表28-7。視力缺損包括視物不清，2個病人因顱內壓的慢性 增咼引起失明。表28-7 27個硬膜AVM患者的臨床

28、表現體征/癥狀人數（%）搏動性耳鳴25(92%)枕部雜音24(89%)頭痛11(41%)視力缺損9(33%)視乳頭水腫7(26%)外科治療通過介入神經放射醫師的術前栓塞將有利于手術治療450文獻中隨處可見了這些病變手術中常常存在快速失血的警告（包括僅僅切開頭皮時），有報告在掀 起骨瓣后4分鐘出血8個單位（1600ml）44，所以并不贊成開顱手術，因為竇或靜 脈撕裂將造成致死性出血。必須作好快速補充血液制品的應急準備（如深靜脈通 路）。栓塞后用立體定向放射外科治療也顯示出有前景的結果46o28.5 頸動脈-海綿竇痿（Carotid-cavernous fistula）頸動脈海綿竇痿（CCF）,可分為外傷后和自發