1、溶血性貧血 概述概念溶血 RBC非自然衰老而提前受破壞的過程溶血性貧血 RBC破壞BM代償能力溶血性疾患 RBC破壞BM代償能力溶血性黃疸 溶血性疾患伴黃疸生成減少破壞過多失血干細胞復制和分化異常紅細胞分化或生成障礙BM異常組織浸潤RBC內在缺陷外來因素急性慢性AA，純紅AAHbDNAIDAMA白血病MMMF膜酶蛋白機械性化學性免疫性單核巨噬細胞增多生物 按病因和發病機制分類RBC破壞場所 脾 肝等其他單核巨噬系統 原位溶血（無效RBC生成） 循環血流中血管外溶血血管內溶血遺球、AIHA、血型不合、PNH發病機制RBC衰老和清除RBCHb血紅素珠蛋白膽綠素Fe 2+間接膽紅素+葡萄糖醛酸直接膽

2、紅素經膽汁分泌肝腸循環腸菌糞、尿膽元場所：單核巨噬系統（血管外）血管內溶血血漿游離Hb高鐵Hb高鐵血紅素腎尿含鐵血黃素結合珠蛋白（1糖蛋白）白蛋白血結素（糖蛋白）肝臟氧化分解高鐵HbHb尿、糞膽元臨床分類 先天、后天 血管內、外 RBC內在缺陷、外在因素臨床表現急性溶血（血管內） 寒戰 腰酸背痛 面白、黃疸 頭痛、嘔吐 濃茶色尿、腎衰 嚴重者有周圍循環衰竭、少尿、無尿慢性溶血（血管外） 貧血、黃疸 脾肝腫大 膽石癥 肝功能損害 深黃色尿實驗室檢查血常規 Hb RBC形態異常 (多染性、Howell-Jolly小體、cabot環、紅細胞碎片) 外周血出現幼紅細胞 Howell-Jolly小體ca

3、bot環紅細胞碎片鐮狀紅細胞球形紅細胞實驗室檢查 網織紅細胞實驗室檢查 BM 紅系增生明顯活躍實驗室檢查 血液生化 游離Hb 血清珠蛋白 膽紅素 尿液 含鐵血黃素（Rous試驗）+ 尿膽紅素+ 尿膽元+ 尿隱血+ RBC壽命測定診斷步驟肯定溶血證據 RBC破壞血管外 高膽紅素血癥 糞、尿膽元血管內 Hb血癥/尿 血清結合珠蛋白 含鐵血黃素尿 RBC代償增生 網織紅細胞外周血出現幼紅細胞BM幼紅細胞增生 RBC壽命縮短RBC形態異常 吞噬RBC及自身凝集反應 Heinz小體 滲透脆性改變 RBC壽命縮短確定溶血部位血管外 高膽紅素血癥 糞、尿膽元血管內 Hb血癥/尿 血清結合珠蛋白尋找溶血原因病

4、史明確不明Coombs test(+)(-)AIHARBC形態Hams test糖水T熱溶血T 畸形正常RBC脆性Hb電泳等Hb病 Hb電泳G6PD高鐵Hb還原TPNH治療 祛除病因 糖皮質激素 AIHA、PNH 脾切除 免疫抑制劑 輸血 RBC懸液 洗滌RBC懸液 自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）因某種原因產生紅細胞自身抗體使紅細胞破壞加速所引起的溶血性貧血 由于引起紅細胞破壞的自身抗體在37溫度下對紅細胞膜抗原的親和力最強而得名，這種自身抗體主要是IgG型，其次為非凝集性IgM，偶有IgA型 溫抗體型是AIHA中

5、最常見的類型，可見于任何年齡，以中青年女性多見溫抗體型AIHA原發性：病因不明繼發性：淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、 SLE、感染、腫瘤、藥物等藥物與血漿蛋白形成免疫復合物，產生抗體，非特異性吸附于紅細胞表面，激活補體常見藥物：利福平病 因診斷要點（一）臨床表現1. 起病 發病多較緩慢，可反復發作. 急性發病者，多見于兒童，偶見成人，呈急性溶血的表現2. 癥狀 慢性輕至中度貧血，黃疸,肝脾可呈輕至中度腫大3. 繼發性者，有原發病的表現，易忽視本病4. 特殊類型：AIHA伴血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征（二）實驗室檢查1.血常規 Hb；Ret.； 紅細胞形態 球形RBC,體積較大的RBC,

6、有核RBC2.骨髓象 以紅細胞系增生為主3.血清膽紅素 間接膽紅素為主4.抗人球蛋白試驗（Coombs試驗） 直接陽性，間接大多陰性。少數Coombs試驗呈陰性，但激素治療有效治 療去除病因、治療原發病感染(應積極控制)，可疑藥物(立即停用)腫瘤（如卵巢腫瘤等，可行手術切除)糖皮質激素溫抗體型AIHA的首選藥物治療潑尼松1-1.5mg/kg/dHb、Ret正常后1周減量,最初藥物可每兩周左右減量5-10mg，20mg/d以下劑量時減量速度應更緩慢，以防止病情反復。小量(5-10mg/d)維持(=6月)脾切除糖皮質激素治療無效需要15mg天潑尼松長期維持血紅蛋白一定水平者不能耐受激素副作用者免疫

7、抑制劑（應用指征）激素或脾切除均不能緩解者；其他藥物治療無效，而脾切除又有禁忌證者；急性溶血危象靜脈激素治療無效或常規激素治療須較大劑量維持者，如潑尼松量10mg/d以上才能維持者。其它治療：大劑量免疫球蛋白靜脈滴注：對溫抗體型AIHA可能有效，但價格昂貴，只有短暫療效血漿置換術：用于治療無效的危重病例達那唑（danazol）：用于治療難治性AIHA支持治療洗滌紅細胞葉酸 由于骨髓代償性造血旺盛，有葉酸相對不足陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）PNH是一種后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病。異常血細胞缺乏一組通過糖化肌醇磷脂(GPI)連接在細胞表面的膜蛋白，導致細胞功能發生變化。臨床上常有

8、慢性貧血及血管內溶血發作，溶血重時則有血紅蛋白尿。診斷要點診斷要點（一）臨床表現 慢性血管內溶血，間斷Hb尿（醬油色小便） 以貧血為主，血栓栓塞癥狀，感染 再障-PNH綜合征 全血細胞（二）實驗室檢查： 血象：Hb，全血細胞，小細胞低色素 骨髓象：紅系增生 血管內溶血證據 特異性血清學試驗 酸化血清溶血試驗（Ham試驗）：+ 蔗糖溶血試驗：+ 蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血試驗：+ 膜蛋白異常的檢測：CD55和CD59缺乏治治 療療預防急性溶血發作的誘因急性溶血的處理： 去除誘因 糖皮質激素 6%右旋糖酐 5001000ml靜脈滴注 預防急性腎衰竭：堿化尿液血栓形

9、成的防治貧血的治療 雄激素、葉酸、補充鐵劑、洗滌紅細胞異基因骨髓移植臨床表現急性溶血（血管內） 寒戰 腰酸背痛 面白、黃疸 頭痛、嘔吐 濃茶色尿、腎衰 嚴重者有周圍循環衰竭、少尿、無尿實驗室檢查 血液生化 游離Hb 血清珠蛋白 膽紅素 尿液 含鐵血黃素（Rous試驗）+ 尿膽紅素+ 尿膽元+ 尿隱血+ RBC壽命測定尋找溶血原因病史明確不明Coombs test(+)(-)AIHARBC形態Hams test糖水T熱溶血T 畸形正常RBC脆性Hb電泳等Hb病 Hb電泳G6PD高鐵Hb還原TPNH診斷要點（一）臨床表現1. 起病 發病多較緩慢，可反復發作. 急性發病者，多見于兒童，偶見成人，呈急性溶血的表現2. 癥狀 慢性輕至中度貧血，黃疸,肝脾可呈輕至中度腫大3. 繼發性者，有原發病的表現