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文檔簡介

1、兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少癥綜 合征【病因】本病的病理特征為胰腺的發育不良，主要為外分泌組織 發育不良，表現腺泡細胞稀少，而胰島發育正常，胰腺分泌 液總量、HCO3-含量正常。同時伴有骨髓粒細胞系發育不良, 偶有巨核細胞缺乏，可有骨骼干斷端軟骨發育不良，斷部有 局灶性鈣化缺失。【癥狀】主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、 脂肪酶的減少或缺乏，表現為食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、 呈粥樣瀉、脂肪瀉或乳糜瀉等。腸道外表現可有體質的發育 營養不良，如體態矮小畸形、長骨骨斷發育障礙。由于骨髓 的發育異常，而表現中性粒細胞的減少，抵抗力下降，而容易并發呼吸道感染、中耳炎、鼻竇炎，也可表現貧

2、血和血小 板的減少。【飲食保健】1 .兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少癥綜合征吃這些 食物對身體好：果汁、稀藕粉、米湯、菜汁、稀湯面2 .兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少癥綜合征最好不 要吃：如肥肉、花生、核桃、芝麻、油酥點心等，忌食刺激性、 辛辣性食物3 以上資料僅供參考，詳細請咨詢醫生）【護理】【治療】本征為先天性胰腺功能不全，同時伴有骨髓造血系統的 發育不全，同時有家族性發病傾向，可能屬常染色體隱性遺 傳。故本病無特殊預防措施。【檢查】血常規可見中性粒細胞的減少，常1.5 X09/L。血紅蛋白和血小板的減少。骨髓像顯示增生低下和血細胞成熟停滯。大便常規呈脂肪瀉樣改變。生化檢查可有各種胰腺消化酶的減少【鑒別】本病并發肺部感染時，易與胰腺囊性纖維化相混淆。還 應注意與急性胰腺炎、慢性胰

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