1、路漫漫其修遠兮百將上下而求索百度文庫新生兒常見危重先天性心臟病的治療先天性心臟病（先心病）的發(fā)病率約為1%,我國每年出生的新生兒中患有各種先天性心 臟病估計20萬左右，其中三分之一為復雜型心血管畸形，如不經(jīng)治療，30%在生后1個 月夭折，是造成我國新生兒死亡的主要原因之一。因此，新生兒危重先心病的有效救治具有 重要意義。二十世紀八十年代以來，國內(nèi)外對于先心病的治療已取得了很大的進展，許多復雜畸形患兒 在出生后不久即可根治，手術(shù)存活率已明顯改觀。一些特別復雜危重的病例可采用姑息性手 術(shù)：常用的有體一肺分流術(shù)，包括BJaJock-Tausig分流術(shù)、G lenn分流術(shù)和Fontan手術(shù) 等，將主動

2、脈或上、下腔靜脈的血液引入肺循環(huán)，以增加在肺部進行氣體交換的血流量，改 善缺氧狀態(tài)，緩解青紫癥狀，同時有利于促進肺血管的發(fā)育。這種手術(shù)方法適用于肺循環(huán)嚴 重缺血的先心病，如三尖瓣閉鎖、重癥青紫四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖等，是減輕病孩癥狀、延長 生命、為今后根治手術(shù)創(chuàng)造條件的治療方法。此外，藥物治療在新生兒先心病治療方而也發(fā)揮著重要的作用，常用的藥物包括：（1）前 列腺素E：該藥品具有擴張動脈導管、使動脈導笛保持開放的作用，適用于重癥青紫型先 心病需依賴動脈導管開放以維持生命的新生兒，如嚴重青紫四聯(lián)癥和肺動脈閉鎖等。（2） 針對并發(fā)癥的藥物治療：常見并發(fā)癥包括肺炎、心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、肺動脈高壓、

3、 腦栓塞和腦膿腫。治療這些并發(fā)癥的常用藥物有抗生素、強心劑、利尿劑和擴血管藥物等等, 必須根據(jù)不同的病情選用。1. 肺循環(huán)依賴動脈導管供血的先心病1.1 肺動脈閉鎖伴室間隔完整（puln onaiy atresb w ith intactventricular septum PAZIVS ）本病病理特點為肺動脈口完全梗阻，而室間隔完整。由于右室收縮期血流不能射入肺動脈， 故右室壁心肌竇狀隙常與冠狀動脈保留胚胎時期的交通狀態(tài)，有時甚至岀現(xiàn)冠狀動脈的血流 由右室逆向灌注供應，成為冠狀動脈灌注心肌的主要來源，稱"右室依賴的冠脈循環(huán)”。另一 方而，心房水平交通成為右心的唯一岀口，使體循環(huán)回流

4、的靜脈血自右房通過未閉的卵圓孔 或房間隔缺損進入左心系統(tǒng)，引尼紫綃。肺循環(huán)血流大多由動脈導管供應，少數(shù)由來自主動 脈的側(cè)支血管供應。該病初始治療的關(guān)鍵是應用PGE （如PGE1靜脈滴注，0.05-0.1ug/kg.mh）維持動脈導 管的開放，有代謝性酸中毒及嚴重低氧血癥的新生兒可靜脈滴注碳酸氫鈉、吸氧（FD20.4） 或呼吸機支持。外科手術(shù)是根本的治療方法。手術(shù)方法的選擇與有無冠脈異常和右室發(fā)育情 況有關(guān)。對于存在右室依賴的冠脈循環(huán)的患兒，新生兒期經(jīng)典的治療是進行Bhbck- Tauss®分流術(shù)。對于不存在明顯冠脈異常的患兒，右室發(fā)育尚可者可通過導管介入的方法 行肺動脈瓣激光穿孔、球

5、囊擴張成形術(shù)，或通過外科手術(shù)的方法切開閉鎖的肺動脈瓣或行右 室流出道擴大成形術(shù)進行治療。手術(shù)預后與是否有冠脈異常高度相關(guān)，存在右室竇狀隙與冠 狀動脈異常連接者的長期預后不良°1.2伴室間隔缺損的肺動脈閉鎖（puh onaiy atres勺w ilh ventrhular septalde論ct; PA/VSD ）該病的病理特點多為肺動脈瓣及主干完全閉鎖，少數(shù)病例肺動脈主丁及其分支均閉鎖。室間 隔缺損多為膜周部或漏斗部，主動脈增寬、騎跨。由于右室到肺動脈的血流完全梗阻，而室 間隔缺損存在，故體循環(huán)回流的靜脈血自右房進入右室后通過室間隔缺損或/和騎跨的主 動脈進入左心系統(tǒng)，引起紫纟甘。患

6、兒肺血管的結(jié)構(gòu)分布復雜，肺動脈可發(fā)冇正常或欠佳，絕 大多數(shù)病例存在側(cè)支循環(huán)，這些側(cè)支血管主要發(fā)自降主動脈，直徑與肺內(nèi)肺動脈 交通：肺循環(huán)也可由動脈導管供血。治療一般選擇分期手術(shù)即：在新生兒期進行Bhbck-Taussig分流術(shù)，以后進行根治術(shù)。 也可在新生兒期進行根治術(shù)，但通常有賴于患兒存在發(fā)育良好的肺動脈和發(fā)冇足夠大的右室 漏斗部以能進行跨瓣右室流出道擴大補片。肺動脈發(fā)育正常者預后較好；肺動脈發(fā)育欠佳者 預后較差。1.3 重癥肺動脈瓣狹窄(criticalpuin onai3r stenosis, criticalPS )本病的病理特點為肺動脈瓣瓣葉增厚融合，中間或偏側(cè)留有一小孔，致瓣口狹窄

7、。肺動脈瓣 環(huán)發(fā)育正常者，肺動脈主干多有狹窄后擴張。少數(shù)病例(10%15%)為肺動脈瓣發(fā)育不 良，通常沒有狹窄后肺動脈擴張。由于右室收縮期負荷顯著加重，在胎兒期右室即逐漸發(fā)生 肥厚，室壁順應性下降，腔靜脈血回流右房后，大多通過卵圓孔進入左房，可導致右室發(fā)療 不良。岀生后，心房水平出現(xiàn)大量右向左分流，臨床上表現(xiàn)嚴重低氧血癥，血流動力學改變 類似室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖。由于右室射血明顯受阻，故心力衰竭發(fā)生較早，病情發(fā)展 迅速。該病在新生兒期需要給予前列腺素E治療，以增加肺循環(huán)血流量、改善低氧血癥，靜注 NaHC0 3糾正代謝性酸中毒。一旦發(fā)生心力衰竭，則病情進展迅速，因此需要及時手術(shù)治 療或選擇

8、進行具有良好中短期療效的球囊擴張肺動脈瓣成形術(shù)。凡診斷明確，超聲心動圖探 測右室與肺動脈之間的收縮期壓差大于6.7kpa,即有手術(shù)指征。術(shù)后36個月，右室的 肥厚程度逐漸退化后，心房水平的右向左分流將會隨時間推移逐漸減少。1.4 三尖瓣閉鎖(tricuspid atresia, TA )三尖瓣閉鎖是指三尖瓣沒有發(fā)冇分化，右房和右室被閉鎖的三尖瓣完全隔開，多為肌性閉鎖, 少數(shù)為纖維型閉鎖，右室常發(fā)ff不良，若室間隔完整，右室發(fā)冇極義不全甚至缺如，可伴肺 動脈瓣閉鎖：反之，若存在大的室間隔缺損，則右室可發(fā)育良好。本病心房間的交通是患兒 存活必不可少的條件，可以是卵圓孔未閉或房間隔缺等。由于左室接收

9、左、右房的動、靜脈 混合血，故外周動脈血氧飽和度降低，臨床出現(xiàn)紫綃。紫綃的程度與肺血流戢的多少有關(guān)， 如果伴大型室間隔缺損而無肺動脈狹窄，肺血流增多，紫纟甘可不明顯：少數(shù)想者肺血流就明 顯增多，則可能出現(xiàn)左心衰竭。如果室間隔缺損較小，則肺血流量減少，紫綃明顯。有嚴重低氧血癥的新生兒，因英肺動脈血主要來源于未閉的動脈導管，故應靜脈滴注前列腺 素E以維持動脈導管開放，增加肺血流，提高體循環(huán)氧飽和度。靜注NaHC0 3糾正代謝 性酸中毒。外科手術(shù)是主要的治療方法，肺血流減少者可采用體-肺循環(huán)分流術(shù)增加肺血 流：心房間交通較小者可采用球囊房隔造口術(shù)增加心房間血流交通：肺血過多致心力衰竭者 可行肺動脈環(huán)

10、束術(shù)，減少肺循環(huán)血流量，防止肺動脈高壓、肺血管病變的發(fā)展，控制心力衰 竭癥狀。肺動脈壓力和阻力降低后可考慮施行Ghnn分流術(shù)，一般在6個月后進行。1.5 Ebsteri 畸形(EbstE五 anom a$)Ebsteh畸形即三尖瓣下移畸形，一旦在新生兒期有癥狀，則提示解剖病變嚴重。其病理改 變?yōu)椋喝獍昵鞍旰?或后瓣離開瓣環(huán)附著于右室壁心內(nèi)膜上，下移的三尖瓣組織把右室 腔分為功能右室和房化右室兩部分。右室功能減退程度取決于瓣葉的下務程度和右室流入道 的房化范I市I。嚴重者功能右室腔狹小，右室進入肺動脈的血流雖:減少，而右房壓力增高、心 房水平出現(xiàn)右向左分流，臨床岀現(xiàn)紫綃。極重者可造成右室收縮期

11、無血流射入肺動脈，導致 "功能性肺動脈閉鎖”現(xiàn)象，這時肺循環(huán)完全依賴動脈導管或側(cè)支血管。新生兒嚴重青紫者應輸注PGE維持動脈導管開放，同時采取其它降低肺循環(huán)阻力和增加 前向肺血流的措施，例如供給髙濃度氧和維持適度的呼吸性堿中毒。近年來，一氧化氮(NO ) 的應用取得了一泄效果。內(nèi)科治療一段時間后，應考慮逐漸停用PGE,完全停用PGE或 NO需要23周,不能脫離PGE或NO治療的患兒應進行體一肺分流術(shù)或更積極的存 在高死亡風險的三尖瓣重建術(shù)。2. 體循環(huán)依賴動脈導管供血的先心病2.1 左心發(fā)冇不良綜合征(hophstic hftheartsyndrom e, HLH )本病的病理特點為

12、主動脈瓣狹窄或閉鎖、二尖瓣狹窄或閉鎖、左室及主動脈發(fā)育不良，故體 循環(huán)供I血不足，患兒出生后而色蒼白、氣促，并迅速發(fā)展為呼吸困難、青紫和進行性心力衰 竭。數(shù)小時至數(shù)星期，動脈導管逐漸關(guān)閉，導致病情迅速惡化、岀現(xiàn)嚴重循環(huán)衰竭和多器官 功能衰竭而死亡。內(nèi)科治療的原則是維持體肺循環(huán)的平衡，治療低心排和休克。一般主張給予保暖以降低體循 環(huán)阻力。通常應用米力農(nóng)靜脈滴注(0.5ug.kg.m h).必要時應用硝普鈉以進一步降低體循 環(huán)阻力。前列腺素E在出生后34小時開始應用，以保持動脈導管處于開放狀態(tài)。可酌 情應用洋地黃和利尿劑，但盡可能避免使用正性肌力藥物，以免增加體循環(huán)阻力：多巴胺以 35ug他血h的

13、劑量靜脈維持有助于提高整體的心排出量。需要鎮(zhèn)靜和氣管插管、輔助呼 吸來進行通氣管理和使體循環(huán)的耗氧量最小化。手術(shù)矯正包括重建手術(shù)和心臟移植。重建手術(shù)的經(jīng)典術(shù)式為Norwood手術(shù)，分為三期，分 別在新生兒期、36個月和1824個月施行，完成系列手術(shù)后3年生存率約為70%。 近年來有學者將球囊房隔造口術(shù)、動脈導管內(nèi)支架植入術(shù)等與外科手術(shù)結(jié)合進行，由于這種 外科-介入鑲嵌治療(hybrpiocedure)可減少手術(shù)創(chuàng)傷，正在HLH的治療中顯示其優(yōu) 越性。2.2 主動脈弓離斷(iiterruptbn of aortic aich, DA)本病的病理特點是主動脈弓與降主動脈之間不連接、無血流通過，可分

14、為三型：A型：離 斷發(fā)生在左鎖計下動脈的遠端；B型：離斷發(fā)生在左鎖竹下動脈和左頸總動脈之間：C型: 離斷發(fā)生在無名動脈和左頸總動脈之間。常與動脈導管未閉和室間隔缺損聯(lián)合存在，三者同 時存在時又稱為°Steidele復合征”。主動脈弓離斷時的降主動脈血流是由右室通過未閉的動 脈導管供給的，岀生后隨著動脈導管的關(guān)閉，下半身血供減少，出現(xiàn)下肢紫纟甘、腎功能下降 和代謝性酸中毒，右室血大部分進入肺循環(huán)，導致心力衰竭。緊急處理應輸注前列腺素E維持動脈導管開放。應避免吸入髙濃度的氧，因吸氧可降低肺 循環(huán)阻力、促使動脈導管收縮，導致經(jīng)動脈導管進入下半身的血流減少。一旦患兒血流動力 學穩(wěn)左、酸中毒糾

15、正及終末器官的功能得到改善，即應進行外科手術(shù)糾治，進行主動脈弓成 形術(shù)，并同時修補室間隔缺損。但對于伴有多發(fā)性室間隔缺損的患兒，可先進行主動脈弓成 形和肺動脈環(huán)縮術(shù)。2.3 重癥主動脈瓣狹窄(criticalaortx stenosis, critialAS )主動脈瓣狹窄的患兒不管主動脈瓣兩端的跨瓣壓差為多少，只要體循環(huán)的灌注依賴動脈導笛 的開放，即為重癥主動脈瓣狹窄。嚴重主動脈瓣狹窄在新生兒期即表現(xiàn)為心力衰竭，隨著動 脈導管的關(guān)閉，心肌功能不全、充血性心衰及休克會越來越明顯。內(nèi)科治療包括糾治休克、氣逍管理及機械通氣，應用鎮(zhèn)靜劑、肌松劑、正性肌力藥物及前列 腺素E治療。但只有存在足夠的心房水

16、平交通，肺靜脈回流血能夠進入右心，最終通過動 脈導管到達體循環(huán)血管床時，應用前列腺素E才能使患兒受益。如果房間交通明顯受限或 房間隔完整，需要進行急診主動脈瓣球囊擴張術(shù)和適當?shù)姆块g隔球囊撕裂術(shù)。除非存在嚴重 的低氧血癥，吸入氧濃度FD2應限制在5060%。最近有報道在新生兒期進行Ross手 術(shù)，以肺動脈瓣代替承擔體循環(huán)功能的主動脈瓣，短期效果良好，遠期效果尚不淸楚。3. 其他常見青紫型先心病3.1 完全性大動脈轉(zhuǎn)位(com pbte transpositim ofthe geatartEris, TG A )本病最明顯的特征是主、肺動脈相對位置異常，常見于主動脈在肺動脈的右前方，與解剖右 室相

17、連；肺動脈則與解剖左室相連，從而形成兩個截然分開的并行循環(huán)系統(tǒng)，因此岀生后必 須伴有兩個大循環(huán)間的分流交通，才能維持生命。交通的部位可在心房、心室或大動脈"大 多數(shù)在出生后即出現(xiàn)青紫，吸氧后不能改善，充血性心力衰竭逐漸加重。一旦診斷明確，應當爭取早期實施根治術(shù)。對于有嚴重缺氧的新生兒，可靜滴前列腺素E以 保持動脈導管開放，伴代謝性酸中毒者可靜注碳酸氫鈉。對青紫嚴重，體、肺循環(huán)間交通小 的新生兒應迅速進行球囊房隔適口術(shù)。目前多主張TGA伴室間隔完整者在生后1個月內(nèi) 行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，最佳手術(shù)時間是在生后12周。伴有室間隔缺損但無左室流出道梗阻 的患兒，應在出生后1個月內(nèi)進行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)+室

18、間隔缺損修補術(shù)。伴室間隔缺損、肺 動脈口梗阻并有嚴重低氧血癥的新生兒，可先行體-肺動脈分流術(shù)，然后在12歲后再 行 R asteBi -p術(shù)。3.2極重型法洛四聯(lián)癥4路漫漫其修遠兮.吾將上下而求索-百度文庫本病肺動脈口狹窄嚴重，室間隔缺損多屬膜周部，主動脈部分起源于右室，右室肥厚繼發(fā)于 肺動脈口狹窄。由于肺動脈口狹窄，血液進入肺循環(huán)受阻，右室血液大部分進入左心。肺循 環(huán)血供依靠動脈導管。出生后即出現(xiàn)青紫，在劇烈哭鬧時可有缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為突然呼吸困 難、青紫加重，嚴重者可致抽搐、昏厥。若發(fā)生缺氧發(fā)作應立即予以吸氧、鎮(zhèn)靜、取屈膝位，并給予5%碳酸氫鈉35m 1kg和普 蔡洛爾(心得安)0.10.2m g.kg,靜脈推注。必要時也可皮下注射嗎啡每次0.10.2m gkg« 經(jīng)常有缺氧發(fā)作者可給予普茶洛爾每日12m g,.kg,分三次口服，以解除右室流岀道痙攣, 預防缺氧發(fā)作。外科手術(shù)是根本的治療方法，可先行體-肺動脈分流術(shù)以增加肺血流量， 改善缺氧，并促進肺血管發(fā)育、擴張，然后在36個月進行根治手術(shù)。3.3 完全性肺靜脈異位引流(totalabnom alpubi onary venous drainage, TAPVD )是指四支肺靜脈均不回流入左房，常匯合成一根共同肺靜脈后進入右房或