1、會計學1 自養生物與異養生物第1頁/共58頁第2頁/共58頁第3頁/共58頁第4頁/共58頁第5頁/共58頁第6頁/共58頁第7頁/共58頁蝙蝠胰腺細胞蝙蝠胰腺細胞線粒體線粒體第8頁/共58頁管狀線粒體管狀線粒體第9頁/共58頁線粒體包線粒體包圍著要被圍著要被氧化的脂氧化的脂肪滴肪滴第10頁/共58頁線粒體的可塑性線粒體的可塑性（一個活細胞的線粒體快速變化形狀）一個活細胞的線粒體快速變化形狀） 第11頁/共58頁 線粒體在心肌線粒體在心肌細胞和精子尾部細胞和精子尾部的分布及形態的分布及形態第12頁/共58頁第13頁/共58頁第14頁/共58頁第15頁/共58頁3 3 轉位接觸點轉位接觸點內外膜

2、接觸點內外膜接觸點第16頁/共58頁肉毒堿缺乏癥肉毒堿缺乏癥（運輸脂肪酸）（運輸脂肪酸）內膜轉位子：通道蛋白內膜轉位子：通道蛋白外膜轉位子：受體蛋白外膜轉位子：受體蛋白功能：蛋白質等進出線粒體的通道功能：蛋白質等進出線粒體的通道第17頁/共58頁4基質基質含多種代謝酶系，含多種代謝酶系，DNA、mRNA、tRNA、核糖體、基質顆粒、核糖體、基質顆粒第18頁/共58頁基粒（基粒（ATPATP酶復合體）酶復合體）頭部頭部可溶性可溶性ATPATP酶（偶聯因子酶（偶聯因子F1F1）合成）合成ATPATP柄柄寡霉素敏感蛋白（寡霉素敏感蛋白（OSCPOSCP），調控質子通道），調控質子通道基片基片偶聯因子

3、偶聯因子F0F0，質子的通道。，質子的通道。第19頁/共58頁第20頁/共58頁外膜外膜磷脂合成磷脂合成脂肪酸去飽和作用脂肪酸去飽和作用脂肪酸延長脂肪酸延長內膜內膜電子傳遞電子傳遞氧化磷酸化氧化磷酸化代謝產物轉運代謝產物轉運膜間腔膜間腔核苷酸磷酸化核苷酸磷酸化基質基質丙酮酸酯氧化丙酮酸酯氧化TCA循環循環脂肪的脂肪的氧化氧化DNA復制復制,RNA轉錄，蛋白質翻譯轉錄，蛋白質翻譯第21頁/共58頁二、線粒體的化學組成二、線粒體的化學組成第22頁/共58頁三、線粒體的遺傳體系三、線粒體的遺傳體系第23頁/共58頁第24頁/共58頁尼安德特人線粒體基因組問世（Cell），2008） 第25頁/共58

4、頁線粒體：細胞質中含有遺傳物質線粒體：細胞質中含有遺傳物質DNADNA有三個有三個“生理父母生理父母”的猴寶寶的猴寶寶( (NatureNature, 2009, 2009) )有線粒體疾病的母猴卵細胞核、健康母猴去核有線粒體疾病的母猴卵細胞核、健康母猴去核的卵細胞、公猴精子的卵細胞、公猴精子第26頁/共58頁20102010諾貝爾生理醫學獎諾貝爾生理醫學獎英國科學家羅伯特愛德華茲(Robert G. Edwards)因發展體外授精療法(IVF)獲獎 第27頁/共58頁第28頁/共58頁來源來源第29頁/共58頁第30頁/共58頁第31頁/共58頁線粒體具半自主性線粒體的分裂第32頁/共58頁

5、線粒體肌病線粒體肌病藍色藍色: :琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶棕色棕色: :細胞色素氧化酶細胞色素氧化酶慢性進行性外眼肌麻痹慢性進行性外眼肌麻痹第33頁/共58頁第34頁/共58頁第35頁/共58頁第36頁/共58頁第37頁/共58頁第38頁/共58頁第39頁/共58頁第40頁/共58頁第41頁/共58頁第42頁/共58頁（一）結構基礎（一）結構基礎第43頁/共58頁第44頁/共58頁第45頁/共58頁第46頁/共58頁F1:5 5 個亞單位的個亞單位的比例：比例：3 :3 :1 :1 :1 F F0: 0: 1a1a：2b2b：12c12c第47頁/共58頁第48頁/共58頁呼吸鏈上電子傳遞和氧

6、化還原過程呼吸鏈上電子傳遞和氧化還原過程第49頁/共58頁第50頁/共58頁第51頁/共58頁化學滲透假說第52頁/共58頁（四）（四）ATPATP合成的分子機制：構象偶聯學說合成的分子機制：構象偶聯學說Boyer p 1979Boyer p 1979年提出，年提出，F1 F1 亞基在電化學勢能驅動下依次產生亞基在電化學勢能驅動下依次產生L L、T T、O O三三種構象種構象第53頁/共58頁第54頁/共58頁生物氧化產生生物氧化產生ATPATP的統計的統計 一個葡萄糖分子經過細胞呼吸全過程產生多少一個葡萄糖分子經過細胞呼吸全過程產生多少ATPATP？ 糖酵解：底物水平磷酸化產生糖酵解：底物水

7、平磷酸化產生 4 4 ATPATP（細胞質）細胞質） 己糖分子活化消耗己糖分子活化消耗 2 2 ATPATP（細胞質）細胞質） 產生產生 2 2NADHNADH，經電子傳遞產生經電子傳遞產生 4 4或或 6 6 ATPATP （線粒體）凈積累線粒體）凈積累 6 6或或8 8 ATPATP 丙酮酸氧化脫羧：產生丙酮酸氧化脫羧：產生 2 2NADHNADH（線粒體），生成線粒體），生成 6 6ATPATP 三羧酸循環：底物水平的磷酸化產生（線粒體）三羧酸循環：底物水平的磷酸化產生（線粒體）2 2ATPATP； 產生產生 6 6NADHNADH（線粒體），生成線粒體），生成 18 18ATPATP； 產生產生 2 2FADHFADH2 2（線粒體），生成線粒體），生成 4 4 AT