1、第七章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用一、選擇題A型題1女性，20歲，頭昏，乏力半年，近2年來(lái)每次月經(jīng)持續(xù)7-8天，Hb 65g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%，血清鐵蛋白10g/L，血清葉酸16ng/ml，維生素B12600g/ml。最可能的診斷是A.營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血B.溶血性貧血C.缺鐵性貧血D.再生障礙性貧血E.珠蛋白生成障礙性貧血2體內(nèi)缺鐵時(shí)，最早表現(xiàn)為：A.血清鐵降低B.血清鐵總鐵結(jié)合力增高C.貯存鐵減少D.MCV變小E.MCH減低3缺鐵性貧血與慢性感染性貧血鑒別要點(diǎn)是A.血清鐵測(cè)定B.小細(xì)胞低色素性貧血C.骨髓紅細(xì)胞內(nèi)鐵D.骨髓細(xì)胞外鐵E.紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉測(cè)定4缺鐵性貧血與鐵粒幼細(xì)胞貧血鑒別主要

2、選擇下列哪項(xiàng)檢查A.血清鐵飽和度B.MCV、MCH、MCHC測(cè)定C.骨髓鐵染色D.紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉測(cè)定E.血清總鐵結(jié)合力5貧血患者血片示紅細(xì)胞大小不等、中心淡染；血清鐵飽和度16%。最可能的診斷是A.鐵粒幼細(xì)胞貧血B.缺鐵性貧血C.再生障礙性貧血D.巨幼細(xì)胞貧血E.自身免疫性溶血性貧血6缺鐵性貧血患者的實(shí)驗(yàn)室檢查是A.血清鐵降低，總鐵結(jié)合力降低B.血清鐵降低，總鐵結(jié)合力正常C.血清鐵正常，總鐵結(jié)合力降低D.血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高E.血清鐵和總鐵結(jié)合力增高7血清鐵減低見于下列何種貧血A.鐵粒幼細(xì)胞性貧血B.缺鐵性貧血C.溶血性貧血D.含鐵血黃素沉著癥E.再生障礙性貧血8患兒,男性,12歲,

3、面色蒼白,貧血乏力,肝、脾腫大,血紅蛋白70g/L, 血片見正常和低色素紅細(xì)胞及少數(shù)中、晚幼粒細(xì)胞, 紅細(xì)胞滲透脆性減低,骨髓環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞達(dá)45%,其診斷可能為A.鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血B.缺鐵性貧血C.溶血性貧血D.地中海貧血E.巨幼細(xì)胞性貧血9細(xì)胞外鐵陰性, 鐵粒幼紅細(xì)胞占12%,此結(jié)果符合A.正常骨髓鐵粒染色B.缺鐵性貧血C.地中海貧血D.難治性貧血E.鐵粒幼細(xì)胞性貧血10男性，45歲，3年前因胃癌行全胃切除術(shù)，近一年來(lái)漸感頭暈，乏力，活動(dòng)后心悸，血1299常規(guī)：紅細(xì)胞1.4×10/L、血紅蛋白55g/L、白細(xì)胞3.1×10/L、血小板65×10/L、網(wǎng)織紅

4、細(xì)胞0.10、MCV 129fl、MCH 36pg、MCHC 34，最可能的診斷是：A珠蛋白生成障礙貧血B缺鐵性貧血C巨幼細(xì)胞性貧血D骨髓病性貧血E溶血性貧血11下列哪項(xiàng)不符合葉酸生理A人體本身合成部分B不耐熱C是DNA合成的必需營(yíng)養(yǎng)素D存在于綠葉蔬菜、水果中E正常人每天需要200g12不屬于紅細(xì)胞生成減少性貧血的是A營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血B缺鐵性貧血C紅細(xì)胞酶缺陷性貧血D鐵粒幼細(xì)胞貧血E再生障礙性貧血13與巨幼細(xì)胞性貧血無(wú)關(guān)的是A中性粒細(xì)胞核增多B中性粒細(xì)胞核左移C MCV 112159flD MCH 3249pgE MCHC 0.320.3614下列哪項(xiàng)不是缺鐵性貧血缺鐵早期的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)A鐵

5、粒幼細(xì)胞正常B紅細(xì)胞形態(tài)正常C血清鐵減少D網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常E骨髓小粒染色鐵正常或減少15骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查不能確診的疾病是A急性白血病B再生障礙性貧血C多發(fā)性骨髓瘤D缺鐵性貧血E慢性白血病16再障患者骨髓病理組織學(xué)檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)造血細(xì)胞減少，尤其是：A巨大原始紅細(xì)胞B巨大早幼粒細(xì)胞C巨大血小板D巨核細(xì)胞E以上都不正確17下列哪項(xiàng)符合再障的臨床檢驗(yàn)A細(xì)胞內(nèi)、外鐵減少B血清鐵增高C血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR) 增高D中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性降低E以上都不正確18下列哪項(xiàng)不是原發(fā)性再生障礙性貧血的診斷依據(jù)A網(wǎng)織紅細(xì)胞減少B全血細(xì)胞減少C一般無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)腫大D骨髓有核細(xì)胞增生減低E骨髓巨核細(xì)

6、胞增生成熟障礙19下列哪種疾病的血象、骨髓象中血小板、巨核細(xì)胞均減少A脾功能亢進(jìn)B自身免疫性溶血性貧血合并免疫性血小板減少性紫癜(Evan綜合征)C特發(fā)性血小板減少性紫癜D巨幼細(xì)胞性貧血E再生障礙性貧血20. 下列哪項(xiàng)不是血紅蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)A. HbA22B. HbAC. HbA222D. HbF22E. HbBarts421. 原位溶血的場(chǎng)所主要發(fā)生在A. 肝臟B. 骨髓C. 脾臟D. 血管內(nèi)E. 淋巴結(jié)22.不符合溶血性貧血骨髓象特征的是A. 小細(xì)胞低色素性貧血B. 粒/紅比值減低C. 紅細(xì)胞系統(tǒng)增生顯著D. 可見豪焦小體和卡波環(huán)等紅細(xì)胞異常結(jié)構(gòu) E. 骨髓增生明顯活躍23. 下列哪項(xiàng)檢查是

7、診斷溶血的最可靠證據(jù)A. 血清間接膽紅素升高B. 網(wǎng)織紅細(xì)胞升高5%（0.05）C. 骨髓紅系明顯增生D. 紅細(xì)胞壽命縮短E. 尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性24. 診斷急性血管內(nèi)溶血最有意義的陽(yáng)性結(jié)果是A. 黃疸B. 血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿C. 紅細(xì)胞減少D. 尿膽原增加E. 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性25. 下列檢查哪項(xiàng)改變與溶血無(wú)關(guān)A. 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多B. 血清直接膽紅素增多C. 黃疸D. 結(jié)合珠蛋白減少E. 尿膽原增多26. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時(shí)，下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)常呈陽(yáng)性A. 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)B. 抗人球蛋白試驗(yàn)C. 尿含鐵血黃素試驗(yàn)D. 異丙醇實(shí)驗(yàn)E. 冷凝集素試驗(yàn)27. 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)脆性增加主

8、要見于A. PNHB. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥C. 海洋性貧血D. 再生障礙性貧血E. 自身免疫性溶血性貧血28. 下列組合哪項(xiàng)不符合PNH的實(shí)驗(yàn)室檢查A. PNH蔗糖溶血試驗(yàn)陽(yáng)性B. PNH尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性C. PNH抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性D. PNH屬于紅細(xì)胞膜異常溶血性貧血E. PNH與遺傳性有關(guān)的疾病29. G6PD酶缺乏時(shí)，下列哪項(xiàng)試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)A. 抗人球蛋白試驗(yàn)B. 熱溶血試驗(yàn)C. 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)D. 酸溶血試驗(yàn)E. 蔗糖溶血試驗(yàn)30. Coombs試驗(yàn)對(duì)診斷何種病有意義A. PNHB. 再生障礙性貧血C. G6PD缺乏癥D. 珠蛋白生成障礙性貧血E. 自身免疫性溶血性貧血

9、31. 珠蛋白生成障礙性貧血最常見下列哪種異常形態(tài)紅細(xì)胞增多A. 球形紅細(xì)胞B. 破碎紅細(xì)胞C. 靶形紅細(xì)胞D. 淚滴形紅細(xì)胞E. 鐮形紅細(xì)胞32. 珠蛋白生成障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是A. 網(wǎng)織紅細(xì)胞增高B. 血紅蛋白尿C. 外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞D. 血紅蛋白電泳異常E. 骨髓中幼稚紅細(xì)胞明顯增高33. 除下列哪項(xiàng)外，其余均可引起血管內(nèi)溶血A. G6PD缺乏癥B. 瘧疾C. PNHD. 自身免疫性溶血性貧血E. 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿34. 診斷溫抗體型溶血性貧血的最重要的實(shí)驗(yàn)室檢查是A. Ham試驗(yàn)B. Cooombs試驗(yàn)C. Donath-Landsteiner試驗(yàn)D. 免疫球蛋白測(cè)定E.

10、 血紅蛋白電泳35. 下列屬于血管內(nèi)溶血的疾病是A. PNHB. 珠蛋白生成障礙性貧血C. 珠蛋白生成障礙性貧血D. 再生障礙性貧血E. 巨幼細(xì)胞貧血36. 有多種溶血的特殊檢查，下列哪一組是錯(cuò)誤的A. Coombs試驗(yàn)自身免疫性溶血性貧血B. Ham試驗(yàn)PNHC. 紅細(xì)胞滲透脆性增高遺傳性球形細(xì)胞增多癥D. 外周血中出現(xiàn)大量靶形紅細(xì)胞珠蛋白生成障礙性貧血E. 蠶豆病機(jī)體對(duì)蠶豆的變態(tài)反應(yīng)37. 下列檢查中哪項(xiàng)與溶血無(wú)關(guān)A. 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多B. 血清直接膽紅素升高C. 糞膽原增多D. 結(jié)合珠蛋白減少E. 尿膽原增多38.急性溶血時(shí)，下列哪項(xiàng)是少見的A. 寒戰(zhàn)、高熱B. 頭痛、腰痛、背痛、四肢酸痛

11、C. 尿膽原增多D. 尿膽紅素增多E. 急性腎衰竭39. 下列哪項(xiàng)與溶血性貧血時(shí)紅細(xì)胞代償性增生的證據(jù)無(wú)關(guān)？A.網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)增多B.幼紅細(xì)胞甚至幼粒細(xì)胞釋放入周圍血C.紅系增生顯著D.有血紅蛋白分解產(chǎn)物E.骨髓X線檢查顯示骨髓腔無(wú)變化1240. 女性28歲，頭暈、乏力、面色蒼白2年余。檢驗(yàn)：紅細(xì)胞2.8×10/L，血紅蛋白60g/L，MCV，MCH，MCHC均低于正常；血涂片見紅細(xì)胞中央蒼白區(qū)擴(kuò)大，可見靶紅細(xì)胞。除哪項(xiàng)貧血外，其余皆有可能A 溶血性貧血B 缺鐵性貧血C 再生障礙性貧血D 鐵粒幼細(xì)胞性貧血E 慢性感染性貧血41. 女性，12歲，反復(fù)鞏膜黃染6年。體檢：鞏膜輕度黃染，肝肋

12、下1cm，脾肋下3cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白90g/L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞11.2%；總膽紅素34mol/L，間接膽紅素28mol/L，HbsAg(+)；Coombs試驗(yàn)(-)，紅細(xì)胞滲透脆性增加。最可能的診斷是A. 先天性非溶血性黃疸B. 遺傳性球紅細(xì)胞增多癥C. 自身免疫性溶血性貧血D. 球蛋白生成障礙性貧血E. 慢性肝病性貧血42. 男性，14歲，檢查發(fā)現(xiàn)貧血貌。血紅蛋白95g/L，脾肋下5cm可及，無(wú)自覺(jué)癥狀。網(wǎng)織紅細(xì)胞7.8%；周圍血片見較多靶形紅細(xì)胞；血清鐵1250g/L；紅細(xì)胞滲透脆性降低。下列哪些檢查在此病例應(yīng)異常A. 血清結(jié)合珠蛋白測(cè)定B. Ham試驗(yàn)C. Coombs

13、試驗(yàn)D. 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)E. 血紅蛋白電泳及抗堿血紅蛋白測(cè)定43. 男性，40歲，即往體質(zhì)差，常有發(fā)熱及服用多種藥物史，近因尿色呈紅茶樣就診。檢129驗(yàn)：紅細(xì)胞2.0×10/L，血紅蛋白58g/L，白細(xì)胞3.0×10/L，血小板計(jì)數(shù)正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞12%；尿隱血陽(yáng)性；血清游離血紅蛋白600mg/L。診斷為血管內(nèi)溶血。除下列哪個(gè)疾病外，其余均可引起血管內(nèi)溶血A. G6PD缺乏癥B. 瘧疾C. PNHD. 自身免疫性溶血性貧血E. 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿44. 男性，12歲，反復(fù)發(fā)熱，深黃色尿3年。體檢：鞏膜輕度黃染，脾肋下2.5cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白90g/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞1

14、1%(0.11)；血涂片示紅細(xì)胞呈小球形，中央蒼白區(qū)消失；尿膽紅素（-），尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)正常，Rous試驗(yàn)（-）。進(jìn)一步應(yīng)選擇下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查確診A Ham試驗(yàn)B 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)C 堿變性試驗(yàn)D 自身溶血試驗(yàn)E 冷熱溶血試驗(yàn)45. 男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白81g/L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13%；Coombs試驗(yàn)（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)，初溶為58%氯化鈉溶液，全溶為46%氯化鈉溶液。本例溶血性貧血發(fā)病機(jī)制為A 獲得性紅細(xì)胞膜缺陷B 遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷C 紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D 珠蛋白肽

15、鏈合成減少E 紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生46. 男性，61歲，一個(gè)月以來(lái)厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗(yàn)：血紅蛋白80g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞5%；紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)輕度增加；尿膽紅素陰性，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，尿潛血檢查陰性，血清總膽紅素76.15umol/L，ALT40U。擬診為溶血性貧血。為明確溶血病因，宜首選下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查A Coombs試驗(yàn)B Ham試驗(yàn)C 自身溶血試驗(yàn)D 血紅蛋白電泳 E 高鐵血紅蛋白還原實(shí)驗(yàn)二、名詞解釋1缺鐵性貧血2單純紅細(xì)胞系再生障礙3干抽4原位溶血5. 溶血性貧血6. 血管內(nèi)溶血7血管外溶血8蠶豆病9. 血紅蛋白病10PNH11繼發(fā)性貧血12真性紅細(xì)胞增多癥三、論述題:1.簡(jiǎn)

16、述貧血的含義及成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及貧血的診斷程序。2.簡(jiǎn)述我國(guó)現(xiàn)行再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)。3巨幼細(xì)胞性貧血應(yīng)與哪些疾病相鑒別?4.溶血性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？5哪些實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可以顯示有溶血性貧血的可能性？6請(qǐng)列表說(shuō)明血管18.E. 19.E. 20.B. 21.B. 22.A. 23.D. 24.B. 25.B. 26.E. 27.B. 28.C.29.C. 30.E. 31.C. 32.D. 33.D. 34.B 35.A. 36.E. 37.B. 38.D. 39.E. 40.C. 41.B.42.E. 43.D. 44.D. 45.B. 46.A二、名詞解釋1缺鐵性貧血是由于體內(nèi)貯存鐵消耗

17、殆盡，又不能得到足夠的補(bǔ)充，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的小細(xì)胞低色素性貧血。2純紅細(xì)胞再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱純紅再障，系骨髓紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。3是指非技術(shù)性錯(cuò)誤而抽不出骨髓或只能抽出少量血液。4紅細(xì)胞系統(tǒng)在骨髓內(nèi)分化成熟過(guò)程中，由于營(yíng)養(yǎng)因素或先天性膜、酶、血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常等因素，于有核細(xì)胞階段或釋放入周圍血循環(huán)中立刻破裂而溶血。5由于紅細(xì)胞破壞率增加，超過(guò)造血器官的代償能力時(shí)所發(fā)生的一類貧血。6紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷或外在溶血因素所致，紅細(xì)胞在血管內(nèi)被直接破壞，血紅蛋白進(jìn)入血漿，臨床以血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿?yàn)橹饕卣鳎z傳性多見。7紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷或外在溶血因素所致，紅

18、細(xì)胞不是在血管內(nèi)被直接破壞而是被單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，血紅蛋白不直接釋放進(jìn)入血漿而是通過(guò)色素代謝變成膽紅素，臨床以高膽紅素血癥和肝、脾大為主要特征，后天獲得者多見。8是指G6PD酶缺乏的患者食用蠶豆、蠶豆制品或接觸蠶豆花粉后引起的急性溶血性貧血。9是一組生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異常或合成肽鏈速率的改變引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。10 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，是一種由于造血干細(xì)胞突變引起的獲得性血細(xì)胞膜缺陷性疾病，主要受累的是紅細(xì)胞，還有白細(xì)胞和血小板，為常見的溶血性貧血的一種。11繼發(fā)性貧血（secondary anemia）又稱癥狀性貧血，是由造血系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)性疾病導(dǎo)致的貧

19、血。12真性紅細(xì)胞增多癥是一種原因未明的造血干細(xì)胞克隆性疾病。屬于骨髓增殖性疾病。其特征為骨髓紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系均有異常增生，尤以紅細(xì)胞系增生顯著。 三、論述題1貧血是指由多種原因引起外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞數(shù)及紅細(xì)胞比容低于本地區(qū)、相同年齡和性別人群的參考值下限的一種癥狀。貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)是男性血紅蛋白小于120g/L，紅細(xì)胞比容小于0.40，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)小于12124.0×10/L；女性血紅蛋白小于110g/L，紅細(xì)胞比容小于0.35，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)小于3.5×10/L。 貧血的診斷過(guò)程為：確定有無(wú)貧血；檢查貧血的嚴(yán)重程度；確定貧血的類型；查清貧血的病因

20、，結(jié)合臨床資料明確診斷。2 全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；一般無(wú)肝脾腫大；骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低；除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如PNH、MDS：一般抗貧血藥物治療無(wú)效。3巨細(xì)胞性貧血需與下列疾病進(jìn)行鑒別：全血細(xì)胞減少性疾病；急性紅白血病(紅血病期)；骨髓增生異常綜合征；無(wú)巨幼細(xì)胞改變的大細(xì)胞性貧血：如肝臟疾病、酒精中毒等。4溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞率增加，超過(guò)造血器官的代償能力時(shí)所發(fā)生的一類貧血。診斷溶血性貧血除分析、研究病史及具有貧血、黃疸、肝脾腫大等一般癥狀、體征外，以下51的實(shí)驗(yàn)室檢查可作為診斷標(biāo)準(zhǔn)：應(yīng)用Cr標(biāo)記測(cè)定其半壽期：正常紅細(xì)胞為2532d，溶血性貧血者可見明顯縮短。測(cè)定糞中尿膽原排泄量并計(jì)算溶血指數(shù)：正常人每天尿膽原排泄量40280mg，溶血指數(shù)為1120。溶血性貧血者尿膽原排泄量可達(dá)4001000mg，溶血指數(shù)將在100以上。血液網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：正常為0.5%1.5%；溶血性貧血時(shí)多在5%以上，嚴(yán)重的急性溶血時(shí)可高達(dá)