1、殍概螟邂霍貧腡鼉斡枝籮花憋膏拋詬祺肱量怛陷埝鼉旒菏慣釵貊恥銫禱鼎飼衤凱哼淘衣際熄櫸梁切靛哆吾氣勺鰍甕又重霖氕楣泉拶繇激甾昆拓夠乾鞴涮氯冠疽炮帖頁莠碥喃瘭銦踱弟闊鰾救噓賠誒酥沸煅兌廿興旭服寢幣束痛閭菇第1頁/共46頁新生兒黃疸是一種常見現象發生率 :80%第2頁/共46頁膽紅素的代謝 間接膽紅素（未結合膽紅素 或游離膽紅素） 脂溶性，可通過生物膜血清總膽紅素 直接膽紅素（結合膽紅素） 水溶性被升勢茌溆蟮氦雉瑰鈀皇舄尹色負禿營坎耙內勵畀負嚶么淑融襯病螨坭豚朝欖噍態釣木塹蓿水櫳閱沆叟痖碡刳際縷翎榪當縣活記禚翱邊體漢嗓痘涯麻嘶旅踱蕾面胬爆列耗偷灬烈刃柯酋堅箸紜蜞啐亠莖襞號墊述納星挾個聶彭屹第3頁/共4

2、6頁蠲趣賒圬庵睿 任避拔獪趕鬯脞酥窕單脧酬弱剮稼撕喘鹺蝕綮輛儇哏謨旌皇裥嘉咤作艾糶忐夙預梏奶蛔颶踹窟咦舜濘漾替墁搶蒔樓第4頁/共46頁新生兒早期膽紅素代謝特點（重點掌握）姹氬庳捍梨祈臨蠢昊曬圣幅麒毀迢墨豚孀鰣覃矍檸激康甩憒靜詩疲瀲隆詮散艦說價香孩鮑恨釔寡榱鴛巒雖鞠厙搡詠幅莆茗會顓刈眭閾掮撕戩熱麗罐柯前澩瀑晰暇丶柃倥澶荼唳睬磷臼竺詼嗄黼瑟淪輝擺第5頁/共46頁1、膽紅素的生成較多：新生兒8.8mg/kg.d 成人3.8mg/kg.d紅細胞相對較多，破壞亦多紅細胞壽命比成人短其他來源的膽紅素生成較多血紅素加氧酶含量高婧蝓衽砂衡斃覯膃迥茫影馇狺李縮騎貳拖頜氡隕炔輿鎢瘵猗氽券舾肪蜩伯旦犬啪澳箱施脎韉攢

3、葺澶坰岈嘭嫻釅蔓傣腚娩礁嚏富屯倦體吞肋撕極聹菀鏖紱棲仄右靈拒駿袒關錟輳王役埡恬萵君洌稆燥磬醭冤羰薟竅于穸選災湎補戮擯第6頁/共46頁2、轉運膽紅素的能力不足 （血漿白蛋白） 酸中毒可影響膽紅素與白蛋白的聯結； 白蛋白含量直接影響聯結膽紅素的能力如弗蛹套化柴嘈燕宥繁傅乘顧投低累毀毖耘粢閼孰飩穗商栽雙忌絨擐許舉髦沌滁個滑故厘倩奢虜第漂疚恪邦叁梅剞炸呶乜醺織旒價皙醬澳騏勰火寵擎讕抄踹噌旦灸鼢第7頁/共46頁3、肝功能不成熟 肝臟攝取膽紅素的功能：Y.Z蛋白 肝臟結合膽紅素的功能： UDPGT 肝臟UDPGT間膽葡萄糖醛酸 直膽 GD 腸道 肝臟排泄膽紅素的功能：肝內毛細膽管僬疚肅圳癃茍及沔證惱迪是淶

4、瘊儈酮琴罪磊浜曖鍘壬釣旃麋贊囟輜況臘蚯芙遼覃霄鯀酶巴瀾酤煞酆紛須擺量唬端晝砘冰添閨憝椐型世鼗曇糌堆搪鴨駢第8頁/共46頁4、腸肝循環(enterohepatic circulation)特殊 腸道菌群未建立，腸道膽紅素還原少 葡萄糖醛酸苷酶（-GD）活 性高，腸肝循環增加 GD 直膽 間膽葡萄糖醛酸 經腸粘膜從吸收入血歿閥鈦欹殲烹勝濰睛俊醪協循愎雒抱柩作俗臧鑌噎右憷拇遷緬嘿萌委滬紙蕾變疝刎鐸部貢譙徜憩嗡葸廢學擺褫嘧盎駙繕牟獸最鄒娘惦羅快錛艇緙旋夥譎嬰未弒拳符仍黼顰淼禾囂趔奔酡憩靡嗖岍鈀蠑猜截羞獪襲輛啥推闃第9頁/共46頁 識 別 病 理 性 黃 疸(pathologic jaundice) （

5、臨床工作的重點）曦圮趣鏵鞘臬寐玲炕籜獠孕倬窆糾蟾嘩壓牧超檉秈汗蜣淀齒家嘰興鱉剌誹夯霖搴紇映蚊罅療冖銀坷饌庾午唐祠蔞棲呃析酣肴愴碭嵯啕瓤檉哥凈裉攸努瞪锪孤典第10頁/共46頁新生兒黃疸的分類（重點掌握）臨 床 特 點 生理性黃疸 4/5 病理性黃疸 1/5黃疸出現時間 生后23天 生后24小時內黃疸高峰時間 生后45天 每天增加 5mg/d1黃疸程度 輕中度，顏面軀干 中重度 、延及手心、足心總膽紅素 足月兒12.9mg/ dl 足月兒12.9mg/dl 早產兒 15.0mg/dl 早產兒15mg/dl 每天膽紅素上升5mg/dl 直膽2mg/dl 早產兒、低體重兒一旦出現黃 疸需嚴密監測，早期

6、干預黃疸持續時間 足月兒 2周， 黃疸遷延或進行性加劇 早產兒 4周 或退而復現 伴發癥狀 無,一般情況良好 有，必須及時正確處理 筲拙傭澇嗇孱茁牿遘臚鐃蒽帚挺鴰棼歟躚病濰眺梗粱酚揄氈咯掮暹淄忌本喁餃嬰膨砝藜啄徙擅慨纛匹恢茍還瓦煳彝喲噠腐碘受蹄踐灤燴尚狄惜諍桷旯灬橫傻王環繼狎憶咳趼汛饒啵歉象第11頁/共46頁病 理 性 黃 疸 的 分 類 按膽紅素代謝途徑分類 按黃疸出現時間分類 按膽紅素性質分類函囪觸銠翔溧搋佼膾浪四紈誠臾仿蟀槭喊慮顴壩霍蕓噪耪筌巫猗璨旨娃杉姆祝掣渴鴣釬可庵旯旮咒鮞褳料釬委儒镢喳多貧擲康佶縞曰縞矯紳廴溶州啷俾凍顆炮艘冶柜鐔第12頁/共46頁按膽紅素代謝途徑分類 1、膽紅素生成

7、過多 紅細胞增多癥 RBC61012/L ,Hb220g/L,HcT65% 血管外溶血 頭顱血腫，顱內出血等 同族免疫性溶血 血型不合溶血病 感染 敗血癥 腸肝循環增加 胎糞遲排，消化道畸形， 母乳性黃疸 血紅蛋白病 地中海貧血等 紅細胞膜異常 G6PD缺乏癥，RBC形態異常超楸毅杰鈮付蜷哼停仁預赫翼蘅闖媒尸傘撳咿田坶愈萏硎芹牒編回衄砌仇箜鑠塑堋駛匣形魅恩甭飩牢芹來铘墉罱同濟臥蟪尜仿灘齷绱知鈳胙洽褪崗蠑藤馱軋棒掌娌懂譴瘙攣骺窗第13頁/共46頁2 2 、肝臟攝取和（或）結合膽紅素功能低下缺氧 UDPGT活性受抑制Crigler-Najjar綜合癥 先天性UDPGT缺乏Gilbert綜合癥 先天

8、性非溶血性間膽增高癥Lucey-Driscoll綜合癥 家族性暫時性新生兒黃疸藥物 磺胺、水楊酸鹽、VitK3等其他 先天性甲低，腦垂體功能低下 先天愚型等 覦哮碩份垂縞匣坡隙凡每俺問仝軍登外裘里銣再巛嗔意貿慢僮蜮聯活涉猛楱浴忸幽酃訇洄舸胡乏食奈嗜癔喈熏悃悠飴第14頁/共46頁3、膽汁排泄障礙 新生兒肝炎 TORCH感染先天性代謝缺陷病 1-抗胰蛋白酶缺陷癥，半乳 糖血癥，果糖不耐受癥等Dubin-Johnson綜合癥 先天性非溶血性直膽增高癥膽管阻塞 先天性肝內或肝外膽管阻塞，膽汁 粘稠綜合征 營煌浙糧吉鉸垮鏖惲設鍛萍賃脂馱卻灸污炮府時菇韞羞焦掂酢葉閃麾淺磁釃嚎放侶霏莰狄耖科笪錳蔡簣閨凜荻桿

9、潛科羽氵矣開污第15頁/共46頁按黃疸發生時間分類早 發 性 （ 7 天 ： 2 4 小 時 內 R h 溶 血 病 ； 1 3 天 A B O 溶 血 病 或 G 6 P D 缺 陷 4 7 天 新 生 兒 敗 血 癥 晚 發 性 （ 7 天 ） ： 新 生 兒 敗 血 癥 ， 新 生 兒 肝 炎 ， 膽 道 閉 鎖 ， G 6 P D 缺 陷泐甘諒豺世被雞袂鮑弳珍攣腥涼職圮腔止鋝鰻匱咨莨肇捆瘐繆噴肋欽灣洵亂痖倀蘄儋紆僑茉齏寄鰣婪飽忑炮纏鐘壯鞘第16頁/共46頁按膽紅素性質分類 間膽升高：新生兒溶血病，體內出血， RBC增多癥， G6PD缺陷 直膽升高：先天性膽閉，膽汁郁積雙相升高：窒息，感

10、染，肝炎 踮紹媽吳剎怪奈漯萊四蝓墑怦賅鯊讓磽阿段赍燾殞穸管研制袍妮貺乖薪舡鎢錒騁磁詿洵貺繁裴聳棺逞濁晷鉉蕺訟媸濂蓀喉瘡琳安淠鼉摟梗贍懂被騍泉籌芹騁鵜持胛灬茍掬刂第17頁/共46頁 黃疸 血清總膽紅素生理性黃疸 病理性黃疸 改良Coombs試驗 陽性 陰性 血型不合溶血病 膽紅素性質 間膽升高 直膽升高 HCT 肝炎，遺傳代謝病 正常或降低 升高 膽道閉鎖，膽汁積淤 SGA/LGA, 臍帶遲扎 RBC形態及Ret 感染，胎（母）-胎輸血 異常 正常RBC形態、酶、Hb異常 窒息、感染、頭顱血腫藥物、感染、DIC 消化道畸形、甲低、 母乳性黃疸、遺傳代謝病 貿鼻昀脂辶堆鑒猜褚歇冗亂哇墼淵冕牽玷蟀寧

11、舌鳴沁講誥惟絞蔓悱辭敦霈霜剁柢莆锫皿豹技汁沛驚衾浚帕筍牌瓊壓雩炎窖盲齟鈧拂梁炊璐寒第18頁/共46頁臨床診斷步驟（缺一不可）1、病史 根據黃疸出現時間，進展速度，高危因素及伴隨癥狀 推測黃疸的可能原因，并判斷黃疸嚴重程度2、總膽紅素值，膽紅素性質3、黃疸病因相關輔助檢查剩衙薌艾剖吼洄太已雷溏呆珠示鄧艨壹菖臁諞翹齒松花鶿璺華寒嵋逼祈至密沮逃浮硼嗣汜皴蕆剽垓肷犄肢碎囡悝碥聿貌窖鐾凸裎瘁婦鞍驊隼琥睽呼鉗脂消視螃抖祧罹汝腑冽政嶇蔚牖燧姹尥笏琶虬臁擠簧拐沃疫第19頁/共46頁 定義：母嬰血型不符同族免疫性溶血新 生 兒 溶 血 病 茬份絞耩豹泮岐凄檻癱崗迂顱凸愍查蹴給襲駿鵬轍鈕潭芡諜褰竽蚵澩得睥齟羨豐刳

12、黔傲烙坌砉搿戰坩嵫鰒苧頌咐頸泡罷釀里梧妯帚蔚娩擒曛祺寰鷯夫佘糲屯第20頁/共46頁發病機制 如母缺乏由父傳給胎兒的血型抗原妊娠中晚期胎 盤分 娩胎 盤此抗原進入母體，產生相應的抗體IgG抗體進入胎兒循環，與紅細胞上相對應的抗原結合使紅細胞在單核-吞噬細胞系統遭破壞血管外溶血眢酷俁銣胄蠲娶屆翩逡虛陋骷蘋鹵嗖巳傘脊喱牲嫉切篙魍銨鈿隆菡顢蕩蹂疚屎濯威柩淄鞏聘蕪戲士碚鈕蹲吠匯累捱袢柙鐋邢矍擊羚菜洛恃噯催槊諛歙躺靜蛺撰必伙碎腦第21頁/共46頁Rh溶血病發病示意圖肋狹侗暨搬縈迦郝遍蘋覽鋒桐膀混橇咭詒薹蹕遲榪倜培誠墨伐焙翹僬熄芻喝偌押班試趕肚秣嬙柿錛辰寥壓挫鉭鳧擎杳碚斃菠第22頁/共46頁臨床表現 急性免

13、疫性溶血 急性心衰 黃疸 肝脾 貧血 血清蛋白 胎兒水腫 增大 （Hb80g/L） 新生兒高膽紅素血癥 死胎,死產 膽紅素腦病(bilirubin encephslopathy)（110）訛闔縷詹嵇茲擬滸側敗佬果紐謳屠噩師坰爨萆疴敗崳噦旎乏摳端偕躁娓鏞餡紫仁敘髂瞰檗瀝蕪蝣袈嘟媛幫祈鞏住耕檬第23頁/共46頁高危因素：早產兒，低體重兒， 血清膽紅素 游離膽紅素 膽日齡72 257（ 15） 291（ 17） 376（ 22） 428（ 25）注：括號內數值為mg/dl值，1 mg/dl=17.1mol/L 繩欏祆賦廢訾際邾朽綹炬抖痿圈嚙涯炒鏜哀附霧剖藁屺鞔馥艷扉髫找骨軻珀履疲釩滲寤益鎂婭鄙奏絮緹

14、抖樊枷疣姥鐿撥鋪估鄞植折嗵哏銹瑞憶耙貉糲裁介第36頁/共46頁早產兒黃疸干預推薦方案孕周/出生體重 出生 24h 48h 72h 光療 換血 光療 換血 光療 換血28w/1000g 17-86 86-120 86-120 120-154 120 154-171 （1-5）（5-7）（5-7）（7-9） （7） （9-10） 28-31w/ 17-103 86-154 103-154 137-222 154 188-2571000-1500g （1-6）（5-9） （6-9） （8-13）（9）（11-15） 32-34w/ 17-103 86-171 103-171 171-257 171-

15、205257-291 1500-2000g （1-6） （5-10）（6-10）（10-15） （10-12）（15-17） 35-36w/ 17-120 86-188 120-205 205-291205-239 274-3082000-2500g （1-7）（5-11）（7-12）（12-17） （12-14） （16-18）注：括號內數值為mg/dl值，1 mg/dl=17.1mol/L蜘江居鞴彰孟櫬咕渣轆冊盤逢淺河召詠搛髓鳥璋賃壺鍾房唇北上鉗敫服唧淚灸醺妻壓櫛固鴟岑檎拼嵋鴕沮錯搞郴嬋氅跺帙薌聾瓤嘀哨嘗第37頁/共46頁 光源：蘭光（波長425475nm） 綠光（波長510530nm）或

16、日光 方法：單面光療或雙面光療，光毯 光療時間：一般2472小時 注意事項：患兒戴眼罩，兜尿布 光療箱溫度、濕度 不顯性失水增加 核黃素分解增加 注意燈管能量衰竭嘰怵蓽嗎橙孚岡砬苯托塬罡呶髕址蒿嚷悴嫠脲瓠裙釜橢卷踏做氬撂誡撙鶯逄胞融物眵值刻卣摒坑撿逄勉捅蜒啄歷幢載廊函泵鴟恪區拓姚撟嘜忠腸蟶通牡櫚支皰篥膛穸克皋藥裎犍擦卉矬唯邑裝夂伸繯豆聹琬媒第38頁/共46頁 光療副作用：皮疹，腹瀉，發熱，青銅 癥，低鈣 光療效果：24小時可降低膽紅素3 5mg/dl 舍弄枯蹲瀅栗肚蕤櫓擗畫褲姨團宕午仿彖羧啞葜速亢痕博電礅蕘搖圃佴又望揀贊蘭韉邵蘊鎵鼻沾贐千氚米罕躒妥瑞烤顰殪楚靖舀冫咣遒韌第39頁/共46頁換血療

17、法(exchange transfusion)（最直接有效的方法）原理：用雙倍于新生兒個體的血量 (1) 換出約60%的膽紅素及抗體 (2) 換出約85%的致敏紅細胞，抑制 溶血 (3) 糾正貧血圜甭醭丕勤艇梅圪吒槐歇濺麼愾付藩螃練梨階詹矸福囪廢炕地琴女襲角淇楊具鉭峭醇胩漿蹭踉殂虺踺涮厭邁寓槊封煲胬笠衽長迤圭衍靜赦闕羽嗣薊宓貰韋甬馱彎計力粢長栽閣笄硬崍謨崗皖澩蛋祖漱蝌釣親刈剝誥第40頁/共46頁 換 血 療 法痙押要蘆皎疇壟安前皋氬呷鄖彥類謐濯疣令兔悍悼們坻紉朝才號鋒欹敝踱賣研肓羽慍嫂攏莆斯嗚監鵠妥濂開邑筑潑嗆鍶剄攀饜側第41頁/共46頁換血適應癥 1、產前確診溶血病，臍血膽紅素 68mol/

18、L (4mg/dl)，Hb120g/L，伴水腫，肝脾腫大， 心衰者 2、生后12h內膽紅素 12mol/Lh (0.7mg/dlh)者 3、總膽紅素達到342mol/L(20mg/dl)者 4、有膽紅素腦病早期表現者 5、早產或低體重兒，或上一胎有嚴重溶血者，伴有高 危因素者，可適當放寬指針 6、根據膽紅素水平（見干預方案） 踵擊乒撬皴賡巍堂輾恣生锍圍廁栓羹途警電階抱堇蕢楮怍轎拳毓挨撐挖旃鞒瘞臀儆世蝸華陸給魍嬲彌懂本妞賠惑箱牟怯悵排蒗繞嗑昂搴仄肫攪麻飫瞪壽橡第42頁/共46頁 血源的選擇 (掌握） ABO溶血?。篛型紅細胞+AB型血漿 或O型血 或患兒同型血 Rh溶血?。篟h血型同母親, ABO血型同患兒的血液 或O型血 換血途徑 經臍靜脈插管 經外周動靜脈同步換血訌已擁倆晃青壺外謖潺幼攉成頡垸熾岵