1、12病例摘要 患者，男性，25歲，因“反復嘔血、黑便5年，再發2小時”為主訴入院。5年前患者飲酒后出現“嘔血、黑便”，入住當地消化科，入院后予以輸血、補液、抑酸等對癥支持治療后好轉，但予以胃鏡、腸鏡等檢查，均未見明顯異常，患者由于經濟原因要求出院。后反復多次因相同癥狀住院，均經對癥處理后好轉出院。2小時前，患者少量飲酒后再次出現嘔血，為鮮血，量約100ml，含少量食物殘渣，并解柏油樣大便約1000ml。訴輕度腹脹，無明顯腹痛。伴頭昏、口干。3病例摘要 入院查體：貧血貌。皮膚、結膜蒼白。無肝病面容，全身無瘀斑及出血點，心率115次/分，律齊，血壓90/50mmHg。肺部聽診無異常。腹平軟，無明顯

2、壓痛，未觸及包塊，移動性濁音陰性，腸鳴音8次/分。既往史：平素體質一般。否認乙肝、結核等傳染病史，否認高血壓、心臟病、嚴重腦血管病及腎臟病。有青霉素過敏史，具體不詳。偶爾吸煙飲酒。無相關家族史。入院后急查：血常規：WBC：12.5*109/L，N77%，HB 65g/L，PLT110*109/L。4問題：1.目前考慮診斷有哪些？出血部位？2.哪些進一步檢查可明確診斷？5不明原因消化道出血(obscure gastrointestinalbleeding，OGIB) OGIB指常規消化內鏡檢查(包括檢查食管至十二指腸降段的上消化道內鏡與肛門直腸至回盲瓣的結腸鏡)和x線小腸鋇劑檢查(口服鋇劑或鋇劑

3、灌腸造影)或小腸CT不能明確病因的持續或反復發作的出血。可分為不明原因的隱性出血和顯性出血，前者表現為反復發作的缺鐵性貧血和糞隱血試驗陽性，后者表現為黑便、血便或嘔血等肉眼可見的出血。OGIB占消化道出血的35。6不明原因消化道出血診治推薦流程(2012年3月，上海)7診斷方法（病史和體格檢查） 對OGIB患者首先應仔細詢問病史(包括目前癥狀、既往史、用藥史、家族史等）詳細可靠的病史和體格檢查有助于減少漏診率。8診斷方法（ 內鏡檢查）常規內鏡：包括普通胃腸鏡，易被漏診的病變有血管擴張、息肉、Cameron糜爛和位于視野盲區的病變等；膠囊內鏡：對OGIB的診斷率約為62，重復檢查能提高診斷率，對

4、于持續性出血和顯性出血OGIB患者的診斷率高于間歇性和隱性出血者；小腸鏡：對于OGIB的診斷率約為4375，且對顯性出血的OGIB診斷陽性率高于隱性出血的OGIB。9診斷方法（CT/MRI） 1、CT小腸灌腸/CT 小腸造影 2、MRI小腸灌腸/MRI小腸造影 CTMRI小腸影像學檢查作為非侵入性檢查，易被患者接受。可以在相對短的時間內花費較少的費用來完成對整個小腸的評價，觀察到腹部實質臟器及腸腔內外情況，并可以顯示病變及毗鄰血管、淋巴結之間的關系，有利于手術前的評估，適合不能耐受內鏡檢查、內鏡不能通過的患者或作為0GIB篩查。MRI檢查雖無X線射線，軟組織分辨高，但相對費時，且目前空間分辨率

5、尚不如CT檢查，因此目前0GIB的小腸影像學檢測主要推薦CT檢查。10診斷方法（ 血管造影） 對活動性出血的敏感度較高，對OGIB的敏感度約為45一47。血管造影是一項有創性檢查，適用于活動性出血(出血速率0.1 mlmin)患者，對OGIB的診斷率約為40。血管造影的優點在于能直接進行血管栓塞治療，止血率較高。缺點為其屬有創性檢查及存在輻射暴露，同時有腎功能衰竭、缺血性腸炎等并發癥發生的可能。11診斷方法（ 核素掃描） 核素掃描僅對活動性出血(出血速率0105 mlmin)有診斷價值。可采用99mTc標記的紅細胞或99mTc標記的膠體硫進行掃描，前者更為常用。通過核素掃描可發現活動性出血，但

6、有一定的假陽性率，需鑒別血池區積血是否為原發出血灶。12診斷方法（ 小腸鋇劑檢查） 小腸鋇劑檢查包括全小腸鋇劑造影和小腸鋇劑灌腸。全小腸鋇劑造影對OGIB的診斷率不高，且假陰性率較高。小腸鋇劑灌腸是經口或鼻插管至近端小腸后導入鋇劑，對小腸進行攝片和透視的方法。13診斷方法（ 外科手術及術中內鏡檢查） 外科手術是OGIB最后的檢查手段。主要用于無法成功進行DBE檢查或大出血者。術中內鏡檢查對OGIB的診斷率約為70100。研究表明，外科手術結合術中內鏡檢查的診斷率較單純外科手術提高50100。141516患者后續檢查及治療 入院后經積極內科治療，輸血、補液、止血等對癥支持治療，生命體征相對平穩，

7、第二天上午立即急診胃鏡：慢性淺表性胃炎伴糜爛；下午灌腸后腸鏡：全結腸腔可見暗紅色血液殘留，考慮小腸出血可能性大。17 消化道ECT檢查提示結腸脾曲核素濃染，考慮結腸脾曲出血可能性大，當時沒有膠囊內鏡及小腸鏡，故未能檢查。 患者入院后未再嘔血，但仍有暗紅色血便，血色素不穩定，呈持續性下降，請介入科會診后行介入治療，但仍有活動性出血。18 再次胃鏡、腸鏡檢查，仍未發現異常，決定剖腹探查，并行術中胃腸鏡檢查。19結果空腸上段距屈氏韌帶約5cm可見大小約3.0*3.0cm血管瘤。予以手術切除，術后病理：海綿狀血管瘤。隨訪3年，未再出血。20血管瘤小腸長度占全消化道總長的7075，小腸腫瘤占消化道腫瘤的

8、1%6%，小腸腫瘤多發生干5070歲老年人，男女發病率大致相等。原發性小腸腫瘤分為小腸良性腫瘤和小腸惡性腫瘤，小腸良性腫瘤較少見，好發于回腸，空腸次之，十二指腸最少見，良性腫瘤根據組織來源，分為間葉性腫瘤和上皮性腫瘤，前者包括間質瘤、脂肪瘤、血管瘤、纖維瘤等，上皮性腫瘤主要是腺瘤；小腸惡性腫瘤占胃腸道全部惡性腫瘤的2%3%，包括腺癌、類癌、惡性淋巴瘤和間質肉瘤，其中以癌腫居多，癌瘤好發部位是十二指腸壺腹部周圍。小腸血管瘤為臨床罕見疾病。其發生率為小腸良性腫瘤的7%10%，胃腸道腫瘤的0.2%左右，其主要臨床表現為出血和（或）梗阻，但由于其解剖部位隱蔽及診斷手段的局限性等，臨床誤診率較高。21

9、小腸血管瘤目前該病病因不明，多數人認為與先天性血管發育畸形有關，由黏膜及黏膜下層靜脈及毛細血管擴張而形成斑點狀的血管瘤，一般分為毛細血管型血管瘤（由增生的毛細血管構成）、海綿狀血管瘤（由擴張血竇形成）、混合性血管瘤3種：毛細血管型血管瘤多為可壓縮性紅色結節，由無數的無包裹邊界清晰的黏膜下毛細血管組成，多位于小腸、闌尾或肛緣；海綿狀血管瘤多為藍色或紫色可壓縮性結節，由黏膜下的畸形動脈血管或靜脈血管構成了有或沒有邊界充滿血液的竇，竇內血栓可呈透明質變或鈣化，多位于直腸，但通常也多發或彌散；混合性血管瘤可孤立的見于胃、小腸和闌尾，有時伴有其他臟器的病損。小腸血管瘤可發生于整個小腸，空腸是其最易好發部

10、位，病變多位于黏膜下層血管叢，小腸血管瘤可以單發也可以是多發，肉眼觀通常為直徑12cm左右息肉樣腫物，無包膜，呈浸潤性生長，暗紅色或紫紅色，觸之質地較軟。22 小腸血管瘤可發生于任何年齡段患者，以30歲左右的年輕人發病相對較多，男女發病率相當，其主要臨床表現是下消化道出血以及腸梗阻，80%以上小腸血管瘤患者有此表現，出血的形式可以是長期隱匿性出血（大便隱血+）伴慢性缺鐵性貧血，亦可表現為突發性大量出血（嘔血、黑便），甚至發生低血容量性休克，危及生命，梗阻多由息肉樣腫塊形成腸套疊所致，多表現為陣發性痙攣性脹痛，惡心、嘔吐和腹脹等，可發生腸穿孔、腸腔狹窄等并發癥。23 小腸血管瘤的診斷非常困難，因

11、病變多位于空腸，上消化道鋇餐、電子胃鏡和結腸鏡很難發現病灶，腸系膜上動脈造影可見密度增高的腫塊影，有一定的診斷價值，但臨床應用較少，近年來應用小腸CT/MRI及小腸鏡（經口小腸鏡和經肛小腸鏡）對小腸血管瘤的診斷有所幫助。24252627藍色橡皮大疤痣綜合征(bluerubber一blebnevus，BRBN) 1958年首先由Bean描述，同時存在于皮膚和胃腸道的血管瘤，由于皮膚血管瘤呈橡皮奶頭狀，故將之命名為藍色橡皮大疙痣綜合征。BRBN由海綿狀血管瘤構成，顯著臨床特征為皮膚與消化道同時存在血管瘤，并伴消化道出血及貧血。消化道血管瘤主要位于小腸，偶爾也在胃和結腸的粘膜下層。該血管瘤不能自行萎

12、縮，數目由單個至數百個不等。大多數病例為散發，個別有家族史，為常染色體顯性遺傳，最近的研究發現該基因定位于第9號染色體,為常染色體顯性遺傳性疾病。 血管瘤出生時或生后早期即可發現，其數目及大小可逐漸增加。28藍色橡皮大疤痣綜合征 病理改變于皮膚或消化道有3種情況：1.大的海綿狀血管瘤取代了正常組織，影響重要生命器官并阻塞管狀結構如腸道、氣管等。2.血囊為一復蓋于薄層皮膚的藍色橡皮樣乳頭。3.不規則藍色斑，有時呈點狀，侵犯周圍正常皮膚，因而由藍黑色、藍色、淡藍色而向正常皮膚顏色侵犯的各種色素變化。組織學檢查為毛細血管或海綿狀血管瘤，管壁之間有平滑肌纖維，血管附近有多數汗腺。診斷時，凡有特殊皮膚表現如藍色斑及消化道出血者均應想到本病。