1、重癥肌無力課件重癥肌無力重癥肌無力(Myasthenia Gravis)(Myasthenia Gravis)重癥肌無力課件重癥肌無力重癥肌無力神經神經- -骨骼肌接頭處傳遞障骨骼肌接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾礙的獲得性自身免疫性疾病病, ,以部分或全身骨骼肌易以部分或全身骨骼肌易疲勞疲勞, ,活動后加重活動后加重, ,休息后休息后恢復為臨床特征恢復為臨床特征。重癥肌無力課件神經神經-肌肉接頭的突觸示意圖肌肉接頭的突觸示意圖1 神經內膜；神經內膜； 2 神經膜和肌膜的連接；神經膜和肌膜的連接； 3 Schwanns核；核； 4 肌膜核肌膜核 l每個每個-運動神經元發出一根軸突運動神經元發

2、出一根軸突l一個突觸代表一個運動終板一個突觸代表一個運動終板重癥肌無力課件肌膜的終板肌膜的終板突觸后膜突觸后膜神經神經- -骨骼肌接頭（突觸）的構成骨骼肌接頭（突觸）的構成神經末端神經末端- -突觸前膜突觸前膜突觸間隙突觸間隙遞質遞質重癥肌無力課件乙酰膽堿的代謝乙酰膽堿的代謝膽堿膽堿乙酰乙酰輔酶輔酶A膽堿乙酰化酶膽堿乙酰化酶ATP結合型結合型乙酰膽堿乙酰膽堿膽堿酯酶膽堿酯酶神經沖動神經沖動膽堿膽堿乙酰膽堿的合成與儲存在運動神經末梢內進行乙酰膽堿的合成與儲存在運動神經末梢內進行.當興奮傳導到運動神經末梢時當興奮傳導到運動神經末梢時, 乙酰膽堿的釋放乙酰膽堿的釋放.乙酰膽堿受體的量和敏感性乙酰膽堿

3、受體的量和敏感性.重癥肌無力課件重癥肌無力的病因重癥肌無力的病因一、重癥肌無力一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜是橫紋肌突觸后膜nAchRnAchR自自體免疫性疾病體免疫性疾病 抗乙酰膽堿受體抗體抗乙酰膽堿受體抗體(nAchR-Ab)(nAchR-Ab)的作用的作用下下, ,乙酰膽堿受體的數量減少乙酰膽堿受體的數量減少, ,敏感性下降敏感性下降 50-60年代年代: 胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。60年代以來年代以來: 提出自體免疫學說。提出自體免疫學說。 73年建立電鰻魚實驗年建立電鰻魚實驗:將純化的電鰻魚的煙堿型將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰膽堿受體乙酰膽堿受體(nAch

4、R)免疫動物建立重癥肌無力模型免疫動物建立重癥肌無力模型,并以此測出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體并以此測出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體。抗體。重癥肌無力課件重癥肌無力的病因重癥肌無力的病因二、二、重癥肌無力是重癥肌無力是T T細胞依賴的自體免疫疾病細胞依賴的自體免疫疾病 *80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。重癥肌無力病人伴有胸腺異常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無力現象胸腺瘤病例有重癥肌無力現象 *重癥肌無力患者周圍血中存在高度優勢的重癥肌無力患者周圍血中存在高度優勢的nAchR特異性特異性T T淋巴細胞。淋巴細胞。重癥肌無力課件重癥肌無力的病因重癥肌無力的病因三、三、

5、遺傳基因在自體免疫發遺傳基因在自體免疫發生過程起重要作用生過程起重要作用。重癥肌無力課件*年齡：年齡：20-30歲；歲； 40-50歲。歲。*性別：男性別：男 : 女女 = 1 : 1.5*累及全身任何骨骼肌累及全身任何骨骼肌-眼外肌眼外肌,咀嚼肌咀嚼肌,咽喉肌咽喉肌; 面肌面肌,胸鎖乳突肌胸鎖乳突肌,斜方肌斜方肌-全身骨骼肌以四肢近端為主全身骨骼肌以四肢近端為主。*受累肌肉極易疲勞；受累肌肉極易疲勞；晨輕暮重晨輕暮重，癥狀波動，癥狀波動*感冒、精神刺激可使癥狀加重。感冒、精神刺激可使癥狀加重。*沒有神經系統定位體征。沒有神經系統定位體征。*女性患者經期癥狀加重；閉經、妊娠期減輕女性患者經期癥

6、狀加重；閉經、妊娠期減輕；產后加重。；產后加重。臨臨 床床 表表 現現重癥肌無力課件成年肌無力：成年肌無力：Osserman分型分型. 型：單純眼肌型。型：單純眼肌型。 型：輕度全身型；型：輕度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹；型不伴有延髓肌麻痹； b型伴有延髓肌麻痹。型伴有延髓肌麻痹。 型：急性進展型；型：急性進展型； 首發癥狀出現后數月內發展到所有骨骼肌首發癥狀出現后數月內發展到所有骨骼肌 型：晚發型；型：晚發型； 首發癥狀出現后相隔數年或數十年才出現全身首發癥狀出現后相隔數年或數十年才出現全身 肌無力。肌無力。 型：肌無力伴肌萎縮。型：肌無力伴肌萎縮。重癥肌無力的分型重癥肌無力的分型重癥肌無

7、力課件重癥肌無力的分型重癥肌無力的分型兒童型肌無力：以單純眼外肌麻痹為主。兒童型肌無力：以單純眼外肌麻痹為主。少年型肌無力：少年型肌無力：14-18歲之間發病，歲之間發病， 以瞼下垂，斜、復視為多見。吞咽困難，以瞼下垂，斜、復視為多見。吞咽困難， 全身肌無力較兒童型多見。全身肌無力較兒童型多見。重癥肌無力課件重癥肌無力的分型重癥肌無力的分型肌無力危象：肌無力危象： 患者因肌無力引起呼吸、吞咽困難而不能患者因肌無力引起呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時，稱為肌無力危維持基本生活、生命體征時，稱為肌無力危象象。是重癥肌無力的危重狀態。是重癥肌無力的危重狀態。肌無力危象包括肌無力危象包括:

8、肌無力危象肌無力危象: 抗膽堿酯酶藥物劑量不足抗膽堿酯酶藥物劑量不足膽堿能危象膽堿能危象: 膽堿酯酶抑制劑膽堿酯酶抑制劑(ChEI)過量過量反拗性危象反拗性危象: 對抗膽堿酯酶藥物不敏感對抗膽堿酯酶藥物不敏感重癥肌無力課件 、確定是否重癥肌無力確定是否重癥肌無力1.病史：隱襲性起病，有病史：隱襲性起病，有晨輕暮重晨輕暮重的特點的特點2.疲勞試驗（疲勞試驗（Jollys試驗）試驗）3.膽堿酯酶抑制劑（膽堿酯酶抑制劑（ChEI）藥物試驗）藥物試驗4.AchR抗體濃度測定抗體濃度測定重癥肌無力課件診診斷斷和和鑒鑒別別診診斷斷 、確定是否重癥肌無力確定是否重癥肌無力 、有無重癥肌無力的合并癥有無重癥肌

9、無力的合并癥 、與其他肌無力現象鑒別與其他肌無力現象鑒別重癥肌無力課件乙酰膽堿的代謝乙酰膽堿的代謝膽堿膽堿乙酰乙酰輔酶輔酶A膽堿乙酰化酶膽堿乙酰化酶ATP結合型結合型乙酰膽堿乙酰膽堿膽堿酯酶膽堿酯酶神經沖動神經沖動膽堿膽堿乙酰膽堿的合成與儲存在運動神經末梢內進行乙酰膽堿的合成與儲存在運動神經末梢內進行.當興奮傳導到運動神經末梢時當興奮傳導到運動神經末梢時, 乙酰膽堿的釋放乙酰膽堿的釋放.乙酰膽堿受體的量和敏感性乙酰膽堿受體的量和敏感性.重癥肌無力課件 、有無重癥肌無力的合并癥有無重癥肌無力的合并癥 1.肌無力危象及其分型肌無力危象及其分型 肌無力危象肌無力危象 膽堿能危象膽堿能危象 反拗性危象

10、反拗性危象 概概 念念 ChEI不足不足 ChEI過量過量 ChEI不敏感不敏感 瞳瞳 孔孔 大大 少少 正常或偏大正常或偏大 出出 汗汗 少少 多多 多少不定多少不定 流流 涎涎 無無 多多 少少 腹痛、腹瀉腹痛、腹瀉 無無 明顯明顯 無無 肌肉抽動或跳動肌肉抽動或跳動 無無 常見常見 無無 對抗膽堿酯酶藥物對抗膽堿酯酶藥物 良好良好 加重加重 不定不定 2胸腺腫瘤胸腺腫瘤3.甲狀腺機能亢進甲狀腺機能亢進4.其他神經系統或非神經系統免疫性疾病其他神經系統或非神經系統免疫性疾病重癥肌無力課件 眼肌型肌營養不良眼肌型肌營養不良 延髓麻痹綜合癥延髓麻痹綜合癥 類重癥肌無力類重癥肌無力(Eaton

11、-Lambert綜合癥綜合癥)：（鈣通道抗體的產生，突觸前膜中量子釋放減少）（鈣通道抗體的產生，突觸前膜中量子釋放減少）l常伴有肺癌常伴有肺癌l臨床癥狀有肢體無力近端重于遠端；臨床癥狀有肢體無力近端重于遠端；活動后癥狀反而減輕為特點。活動后癥狀反而減輕為特點。 .肉毒桿菌中毒肉毒桿菌中毒: 流行病學史。流行病學史。 .周期性麻痹周期性麻痹 、與其他肌無力現象鑒別與其他肌無力現象鑒別重癥肌無力課件重癥肌無力的藥物治療重癥肌無力的藥物治療 一、抗膽堿酯酶藥物：一、抗膽堿酯酶藥物： 新斯的明新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次次/日日 溴化吡啶斯的明溴化吡啶斯的明 (Pyr

12、idostigmine) 60-120 mg; 3-4次次/日日 二、免疫抑制劑二、免疫抑制劑 甲基強的松龍甲基強的松龍 (Methylprednisolone) 0.5-1.0g/天天3-5天；以后改口服維持治療天；以后改口服維持治療 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 (Azathioprine) 50-100mg/日日 三、禁用：對神經三、禁用：對神經-肌肉傳遞阻滯的藥物肌肉傳遞阻滯的藥物 重癥肌無力課件1.保持呼吸道通暢：保持呼吸道通暢： 氣管切開，人工呼吸機輔助呼吸。氣管切開，人工呼吸機輔助呼吸。2.確定危象的性質，采取相應治療措施。確定危象的性質，采取相應治療措施。肌無力危象的處理肌無力危象的處理重癥肌無力課件胸腺摘除手術治療胸腺摘除手術治療深部鈷深部鈷60放射治療。放射治療。重癥肌無力的