1、造血系統疾病造血系統疾病血血 液液 系系 統統血液系統由血液系統由血液血液和和造血器官造血器官組成組成血血 漿漿血細胞血細胞白細胞白細胞紅細胞紅細胞血小板血小板卵黃囊卵黃囊胎胎 肝肝骨骨 髓髓胸胸 腺腺淋巴結淋巴結脾脾 臟臟！原發或主要累及血！原發或主要累及血液和造血系統的疾病：液和造血系統的疾病：血液系統疾病血液系統疾病血血 液液造造 血血 組組 織織卵黃囊卵黃囊肝脾肝脾 骨髓骨髓 胸腺胸腺淋巴結淋巴結自妊娠自妊娠3.5個月骨個月骨髓開始造血髓開始造血出生時全部移行至出生時全部移行至骨髓造血骨髓造血骨髓造血維持終生骨髓造血維持終生淋巴系干細胞在胸腺淋巴系干細胞在胸腺 分化成熟為分化成熟為t細

2、胞細胞成年后胸腺萎縮成年后胸腺萎縮已進入淋巴結定居的已進入淋巴結定居的t 細胞能夠自行繁殖細胞能夠自行繁殖儲存淋巴細胞儲存淋巴細胞 的場所的場所淋巴液的生物過濾器淋巴液的生物過濾器對外來抗原作出反應對外來抗原作出反應胚胎第胚胎第25天卵黃天卵黃囊開始造血活動囊開始造血活動中胚層間質細胞中胚層間質細胞分化為多能造血分化為多能造血干細胞（干細胞（phsc)phsc經血流遷經血流遷移至肝、脾造血移至肝、脾造血自妊娠第自妊娠第40天開始造血天開始造血50天達到高峰天達到高峰第第40周降至最低周降至最低造造 血血 干干 細細 胞胞造造 血血 微微 環環 境境血液系統疾病血液系統疾病n紅細胞疾病：紅細胞疾

3、病：如各類貧血和紅細胞增多癥如各類貧血和紅細胞增多癥n粒細胞疾病：粒細胞疾病：如粒細胞缺乏等如粒細胞缺乏等n單核細胞和巨噬細胞疾病：單核細胞和巨噬細胞疾病：如惡性組織病如惡性組織病n淋巴細胞和漿細胞疾病：淋巴細胞和漿細胞疾病：淋巴瘤、淋巴細胞白血病等淋巴瘤、淋巴細胞白血病等n出血性及血栓性疾病：出血性及血栓性疾病：如如itpitp、凝血障礙性疾病、凝血障礙性疾病n造血干細胞疾病：造血干細胞疾病：再生障礙性貧血、再生障礙性貧血、pnhpnh、mdsmds等等n脾功能亢進脾功能亢進貧貧 血血 概概 述述貧血（貧血（anemia)anemia) 血紅蛋白血紅蛋白 紅細胞紅細胞 血細胞比容血細胞比容

4、成年男性成年男性 120g/l 4.5120g/l 4.510101212l 0.42l 0.42 成年女性成年女性 110g/l 4.0110g/l 4.010101212l 0.37 l 0.37 孕孕 婦婦 100g/l 0.30100g/l 100 32 32100 32 323535正常細胞性貧血正常細胞性貧血 8080100 26100 2632 3232 323535小細胞低色素性貧血小細胞低色素性貧血 80 26 3280 26 32根據貧血程度分類根據貧血程度分類 程度程度 血紅蛋白量血紅蛋白量 輕度輕度 90g/l90g/l 中度中度 60-90g/l60-90g/l 重度

5、重度 30-59g/l30-59g/l 極重度極重度 30g/l30g/l （1 1）貧血的病因）貧血的病因 （2 2）血液攜氧能力降低情況）血液攜氧能力降低情況 （3 3）總血容量改變的程度）總血容量改變的程度 （4 4）血容量下降的程度和貧血的速度）血容量下降的程度和貧血的速度 （5 5）血液、呼吸、循環系統代償能力）血液、呼吸、循環系統代償能力主要取決于如下因素：主要取決于如下因素：臨臨 床床 表表 現現一、皮膚粘膜：一、皮膚粘膜：蒼白，可靠的觀察部位是：口腔粘蒼白，可靠的觀察部位是：口腔粘膜，瞼結膜、口唇、甲床等。膜，瞼結膜、口唇、甲床等。二、呼吸循環系統二、呼吸循環系統：心跳和呼吸加

6、快，活動時顯著。：心跳和呼吸加快，活動時顯著。三、神經肌肉系統：三、神經肌肉系統：頭痛、頭暈、暈厥、肌無力、頭痛、頭暈、暈厥、肌無力、易疲勞等。易疲勞等。四、消化系統：四、消化系統：食欲不振、惡心、腹脹等。食欲不振、惡心、腹脹等。五、泌尿生殖系統五、泌尿生殖系統：多尿、低比重尿、月經紊亂、：多尿、低比重尿、月經紊亂、閉經。閉經。六、其他六、其他：低熱、溶血時有黃疸，：低熱、溶血時有黃疸，hbhb尿，腹痛，腰尿，腹痛，腰痛等。痛等。臨臨 床床 表表 現現 貧血是一種癥狀，強調病因診斷貧血是一種癥狀，強調病因診斷診診 斷斷病史病史體格檢查體格檢查實驗室檢查實驗室檢查診診 斷斷實驗室檢查：實驗室檢查： 血常規血常規 骨髓檢查骨髓檢查 貧血發病機制檢查貧血發病機制檢查 病病 史史: : 現病史、既往史、家族史、營養史、月經生育史、現病史、既往史、家族史、營養史、月經生育史、 危險因暴露史危險因暴露史體格檢查：體格檢查： 貧血對各個系統的影響、貧血對各個系統的影響、 貧血的伴隨表現貧血的伴隨表現一、支持治療一、支持治療 貧血的對癥治療：輸血貧血