1、病例分享病例分享消化內科消化內科 殷芳殷芳 患者陳敏，男，38歲，住院號：2371684，因“腹脹伴胸悶氣促兩月余，再發加重5天于2021年6月30日入院。 患者兩月前無明顯誘因感腹脹，進食后加重，伴有厭油、納差，腹脹進展性加重并出現腹部膨隆，伴有胸悶、氣促，伴有咳嗽、咳痰，伴有皮膚鞏膜黃染，無反酸噯氣，無惡心嘔吐，無心悸胸痛，于2021年6月16日至2021年6月25日在昆醫附一院呼吸內科住院治療，斷為“雙下肺炎、右肺中葉不張，“布加氏綜合癥并黃疸，經抗炎、保肝、放腹水等治療后肺部感染控制，腹水衰退明顯出院，出院后患者再出現腹脹病癥，并進展性加重伴再次腹部膨隆，伴有活動后胸悶、氣促，仍有咳嗽

2、、咳黃白色濃痰，今為進一步診治入住我科。患者自起病以來，精神睡眠差，胃納欠佳，大便正常，尿量深黃，體重近期無明顯減輕。 既往體健，否認“肝炎病史，否認大量飲酒史，半年內有服用中藥史。 查體：體溫36.8，脈搏85次/分，呼吸20次/分，血壓110/80mmHg。神清協作,營養中等，慢性病容，皮膚、鞏膜輕度黃疸，無出血點、皮疹。全身淺表淋巴結未捫及。鞏膜無黃染，頸靜脈無怒張。胸廓對稱無畸形，右下肺叩診濁音，左下肺可聞及散在濕性羅音，右上肺呼吸音明顯減低，未聞干羅音及病理性呼吸音，無胸膜摩擦音。心界不大，心率85次分，律齊。腹軟膨隆，劍突下輕壓痛，無反跳痛。挪動性濁音陽性，肝臟觸診不稱心，肝區輕叩

3、痛。腸鳴音3-5次/分。雙下肢不腫，雙膝反射靈敏，巴彬斯基征陰性。 胸部CT:右肺中葉不張，性質待定；雙肺下葉外壓性不張。右肺上葉小結節影；雙側胸腔積液。2021年6月18日昆醫附一院。腹部CT:布加綜合癥能夠。2021年6月19日昆醫附一院。腹水病理：檢出可疑癌細胞，傾向腺分化，請做進一步檢查。另見部分間皮細胞，多呈增生表現；少許炎細胞。2021年6月25日昆醫附一院 患者入院后給予護肝，降酶，抗肝纖維化、維護消化道粘膜，抗炎、化痰等對癥支持治療。完善相關檢查。 大便及尿液培育陰性。 血生化：AST 68.4U/L,TBIL 92.4umol/L,DBIL 66.6umol/L,ALB 24

4、.5g/L，AKP 152U/L,GGT 74U/L,TBA umol/l, UREA 1.50mmol/l,CREA 41.0umol/l, CK-MB 50U/L,LDH 341U/L,a-HBD 281.0U/L ,Ca 1.79mmol/l,GLU 6.66mmol/l,CRP 14.3mg/L； 糖類抗原：CA125 481.50U/ml。 凝血四項:PT 20.0s，APTT 50.4s，TT 22.9s，FIB 1.84g/L,D-Dimey 4.24mg/L,FDP 19.3ug/ml。 心電圖：竇性心動過速，心率117次/分。 彩超：1、腹腔中-大量積液。2、雙側胸腔積液左側

5、中等量，右側少量。3、左側胸膜增厚，左側中下腹腹膜局限性增厚。4、肝腫大，慢性肝病。5、膽囊壁增厚。6、下腔靜脈、門靜脈、肝動脈未見明顯異常。 腹部加強CT:1、少量腹水。2、門靜脈X線計算機體層成像：門脈主干未見增粗；右支較纖細。3、肝、膽、胰、脾、雙腎、輸尿管、膀胱、前列腺CT平掃及加強未見明顯異常。4、掃描所及雙側胸腔積液，左肺下葉實變。 9/7腹水零落細胞：未見惡性腫瘤細胞。腹水CA125 1054U/ml。腹水常規：RBC 5-8/HP WBC 2-5/HP。 9/7上腹部MRI：1.肝臟損傷、腫脹、并彌漫性壞死；2.肝左外葉小結節，肝Ca？3.布加氏綜合癥？4.慢性膽囊炎；5.少量

6、腹水；6.胰腺、脾臟MRI平掃及加強未見明顯異常；7、附見雙側胸腔積液。 外院PECT：右側上頜竇慢性炎；左肺下葉膨脹不全，未見代謝增高灶，思索炎性改動。雙側胸腔積液，盆腔積液。全身其他部位未見異常。未見腫瘤。 9/7復查：AST 67umol/L TB 114.6umol/L DB 75.1umol/L A 26.5g/L目前診斷？ 布加氏綜合癥？ 繼發性 肝左外葉小結節，肝Ca？ 肺部感染 雙側胸腔積液 腹腔積液 患者于7月15日行下腔靜脈、門靜脈造影：下腔靜脈、肝左靜脈，肝右靜脈未見明確狹窄及閉塞征象；門靜脈高壓表現，肝右前上段門靜脈分支血栓性病變能夠。 排除布加氏綜合癥。布加氏綜合征布

7、加氏綜合征 Budd-Chiari Syndrome 2005-7-25v布加氏綜合征布加氏綜合征 是以肝靜脈和是以肝靜脈和/ /或其開口以及肝上段下腔靜或其開口以及肝上段下腔靜脈回流妨礙，引起門靜脈高壓，導致肝細脈回流妨礙，引起門靜脈高壓，導致肝細胞充血壞死為病理根底的臨床癥候群。因胞充血壞死為病理根底的臨床癥候群。因患者的臨床表現復雜多樣，涉及相關專業患者的臨床表現復雜多樣，涉及相關專業較多，臨床上容易呵斥誤診、誤治，故正較多，臨床上容易呵斥誤診、誤治，故正確診斷的關鍵是對本病的充分認識。確診斷的關鍵是對本病的充分認識。凡有門靜脈高壓表現，伴：凡有門靜脈高壓表現，伴：胸背靜脈曲張；胸背靜脈

8、曲張；雙下肢水腫或色素冷靜；雙下肢水腫或色素冷靜；肝臟明顯腫大；肝臟明顯腫大；術中發現下腔靜脈或腎靜脈增厚發白，靜脈術中發現下腔靜脈或腎靜脈增厚發白，靜脈壓力增高；壓力增高；門脈高壓行分流術后門脈壓力未降低的患者門脈高壓行分流術后門脈壓力未降低的患者均應思索布加氏綜合征的存在。均應思索布加氏綜合征的存在。v布加氏綜合征可分為布加氏綜合征可分為先天性和獲得性。先天性和獲得性。 先天性 與左肝和血管胚胎構成期，下腔靜脈肝段聯接右肝和心通道失敗，未能建立起流入右心耳的正常通道有關，下腔靜脈和/或肝靜脈被覆蓋上皮細胞的纖維結締組織隔膜阻塞。獲得性 目前以為與腫瘤、口服避孕藥、夜間陣發性血紅蛋白尿、抗凝

9、血酶缺乏、真性紅細胞增多癥、狼瘡等本身免疫疾病和高凝形狀相關。v分型分型布加氏綜合征的分型方法很多，簡單的布加氏綜合征的分型方法很多，簡單的分為兩型：分為兩型： 型型: :膜性梗阻；膜性梗阻；型：血栓性梗阻即下腔靜脈一段梗阻型：血栓性梗阻即下腔靜脈一段梗阻。Sugiuras Sugiuras 那么將其分為三型：那么將其分為三型：aa：下腔靜脈膜性梗阻并肝靜脈開放；：下腔靜脈膜性梗阻并肝靜脈開放；bb：下腔靜脈膜性梗阻并肝靜脈阻塞；：下腔靜脈膜性梗阻并肝靜脈阻塞；：下腔靜脈一段梗阻并肝靜脈梗阻；：下腔靜脈一段梗阻并肝靜脈梗阻；：下腔靜脈隔膜伴狹窄并肝靜脈開放：下腔靜脈隔膜伴狹窄并肝靜脈開放。診斷

10、根據診斷根據 臨床病癥及體征 布加氏綜合征布加氏綜合征 可以發于各種年齡，以可以發于各種年齡，以20204040歲歲多見，患者的病癥和體征與病變部多見，患者的病癥和體征與病變部位、范圍、程位、范圍、程 度以及起病快慢有度以及起病快慢有關。下腔靜脈梗阻病程較長，病變關。下腔靜脈梗阻病程較長，病變位置較固定，常位于下腔靜脈與右位置較固定，常位于下腔靜脈與右心耳結合處，并常合并有左肝靜脈心耳結合處，并常合并有左肝靜脈梗阻。梗阻。臨床表現臨床表現 下肢水腫、下肢淺靜脈曲張、色素冷靜、潰瘍，胸壁、腹壁、后背靜脈曲張，血流方向為頭向血流，腹水，右上腹脹痛不適，食道靜脈曲張，脾臟腫大，肝臟淤血腫大，這與肝性

11、門脈高壓，肝臟硬化、萎縮變小不同 。晚期病人可出現肝功能不全表現如:乏力，凝血機制異常等。嚴重時血栓累及腎靜脈，可出現少尿，肌酐、尿素氮增高等腎功能不全的表現。少數病人起病較急，可出現急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黃疸、肝性腦病等 。 輔助檢查 1. 實驗室檢查實驗室檢查可有相應的發現：肝功能異常，血清膽紅素、ALT、AKP升高，出凝血功能異常，腎功能異常等。晚期患者可出現低蛋白血癥，但不如肝硬化門脈高壓時明顯。2. 多普勒超聲多普勒超聲超聲檢查是簡單有效的診斷手段，確診率可高達95%。檢查的內容包括：下腔靜脈、肝靜脈及肝臟形狀 v有意義的改動為有意義的改動為 下腔靜脈受壓腫大的肝臟壓迫或梗

12、阻腫瘤、血栓等，肝后下腔靜脈管壁運動消逝，血流紊亂；肝靜脈開口梗阻或閉塞，管壁增厚、狹窄，不規那么迂曲、擴張，側支循環構成；肝本質回聲不均，肝尾葉及左肝后葉腫大經過第三肝門直接回流至下腔靜脈，右肝萎縮 。另外，脾臟腫大，腹水，肝外側支奇靜脈、半奇靜脈、臍靜脈開放也可顯現。超聲的“實時顯象可以明晰的顯示肝靜脈和下腔靜脈的血流，并可根據血流速度的不同判別各支靜脈受累的程度。3. CTCT應行普通和加強掃描，為排除腸氣的影響可同時運用腸道造影劑。v其重要的影像為：其重要的影像為： (1肝后段下腔靜脈受壓、扭曲、狹窄。 2下腔靜脈肝后段中央區域性扇型fan-shaped高密度區，四縝密度稍低。 3肝靜

13、脈不顯影。其他發現還有：肝本質密度不均與血流速度減慢及側支靜脈構成有關，肝硬變，尾葉腫大，右肝萎縮，脾大，腹水等。CT檢查結果結合臨床表現可以提示布加氏綜合征。同時三維CT血管重建可以清楚的了解肝靜脈、下腔靜脈、右心房及三者之間位置關系，并提示肝靜脈、下腔靜脈梗阻、狹窄的長度及程度，從而更好的指點治療。4. MRIMRI是布加氏綜合征診斷的又一重要手段，其特有的“血管流空效應flow void phenomenon使其可以在不用對比劑的條件下清楚的顯示血管構造，并可進展肝臟的多平面掃描。MRI可明晰的顯示肝靜脈、下腔靜脈的構造異常，血栓或血流速度減慢，明確診斷。尤其對管腔中附壁血栓的顯示，優于

14、超聲和靜脈造影。其缺陷是不能很好的顯示小血管中的隔膜，不能進展靜脈壓力的測定。6. 血管造影血管造影血管造影是明確診斷的重要手段，包括:下腔靜脈造影經股靜脈、頸靜脈置管，肝靜脈造影，腹腔動脈及腸系膜上動脈造影。同時可進展下腔靜脈不同節段靜脈壓力測定。v造影可見：造影可見： (1下腔靜脈：肝后段受壓、狹窄，下腔靜脈進入心臟處膜性阻隔或呈鳥嘴狀，也可為完全梗阻。雙向置管分別經股靜脈和頸靜脈插管可顯示梗阻的形狀、部位及梗阻長度。側支循環開放；2肝靜脈：選擇性造影出現特征性的蜘蛛網征spider-web pattern或肝靜脈不顯影，開口處隔膜梗阻；3選擇性腹腔動脈造影顯示肝動脈彌漫性狹窄、生硬；v造

15、影可見造影可見 腸系膜上動脈造影可見腸系膜上靜脈向肝血流減少甚至出現離肝血流。下腔靜脈測壓時，梗阻遠端靜脈壓力明顯增高，普通為300mmH 2 O左右。梗阻近端及上腔靜脈壓力甚低。手術解除梗阻后，下腔靜脈壓力頓時降低，上腔靜脈壓力上升，兩者壓力差逐漸減少。中選擇性肝靜脈造影不勝利時，可行經皮經肝靜脈造影percrtaneo us transhepatic venography PTHV。由右側腋中線第9或10肋間隙肋隔角下方，向胸椎上緣或劍突方向穿刺進針，找到肝靜脈后注射造影劑，使肝靜脈或門靜脈系統顯影。經皮經肝靜脈造影經皮經肝靜脈造影PTHV可清楚的顯示肝內靜脈、肝靜脈流出道、下腔靜脈及側支

16、循環的情況。血管造影是布加氏綜合征診斷的黃金規范，可以明晰的顯示病變的部位、范圍、性質，為治療提供有力的根據。7. 經皮肝活檢經皮肝活檢粗針經皮肝活檢對布加氏綜合征的診斷和隨診均非常重要。以往的觀念以為，大量腹水、門靜脈高壓、凝血功能異常是進展肝穿的忌諱，但近年的文獻資料顯示該操作平安可靠。因各支肝靜脈梗阻的程度不同，左、右肝均應進展穿刺取樣。治療前后應在一樣部位取樣活檢，以評價治療效果。CT、超聲引導穿刺可更好的定位。鏡下典型的組織學改動為：中央區充血、壞死，隨著病程的進展，表現為：中央區纖維化、門靜脈周圍再生結節構成，晚期病例為：肝細胞萎縮，廣泛纖維化。v治療治療一內科治療急性血栓構成的病

17、例和大部分術前病人，均應先行較系統的內科治療 溶栓治療普通運用尿激酶等有效的溶栓物,對于急性發作病人能獲得較好的治療效果 v急性發作急性發作v慢性病例慢性病例 內科治療的原那么是 對癥病因治療、糾正慢性的心肝腎等臟器的功能損害、盡能夠地改善病人的普通情況，為外科治療做預備。經積極內科治療病情好轉后，應思索介入治療或外科手術治療。根據病人的詳細病情，采用各種內科方法，普通均須行保肝、強心、利尿、糾正水電平衡失調、定期正確放腹水減輕心肺負擔(腹水自家回輸可經濟有效地部分糾正低蛋白血癥)預防上消化道出血、治療肝昏迷、支持治療等，改善全身情況。二介入性治療二介入性治療介入治療較手術治療有很多的優點，但

18、是并非一切的布加氏綜合征病人均可行介入治療，具備以下條件者方可行介入治療。1.下腔靜脈近心端不完全性膜下腔靜脈近心端不完全性膜狀阻塞狀阻塞隔膜有孔，靜脈血流可以經過隔膜的孔隙流入右心房。擴張時導絲或導管能比較順利地經過隔膜，完成擴張。這種病理類型為介入治療的最正確順應證。2.下腔靜脈近心端完全性膜狀下腔靜脈近心端完全性膜狀阻塞阻塞 上下腔靜脈對端結合造影能較正確診斷隔膜的厚度和位置。15毫米的隔膜均可穿刺破膜擴張，隔膜越薄穿刺越方便、平安。3.下腔靜脈節段性狹窄下腔靜脈節段性狹窄下腔靜脈近心端的短段狹窄，狹窄段在3厘米以下者，擴張或支架的效果好。4.其它其它除以上條件外，一切病例必需具備狹窄阻塞段遠端無血栓及肝靜脈通暢，方能選擇介入治療。假設肝靜脈阻塞，介入治療僅作為手術治療的前期任務。需求強調的是介入性治療布加氏綜合征的最正確順應證是下腔靜脈近心端完全性隔膜狀阻塞、膜狀狹窄和小于3厘米的節段性狹窄類型，阻塞部位遠端無血栓構成且肝靜脈通暢。長段狹窄者擴張效果差。此外，這種治療方法也存在術中術后肺栓塞、擴張靜脈穿孔、破裂出血等并發癥。三外科治療三外科治療外科治療目前依然是治療布加氏綜合征的主要手段。該病在我國的患病率較高，外科治療的手術術式很多。原那么上大致分為病因根治、直接減壓分流、間接減壓分流等。手術方法包括：手術方法包括： 1.脾肺固定術此為最早的該病治療方法，手術后近期效